新版氨基酸代谢专题知识讲座.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,新版氨基酸代谢专题知识讲座,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第1页,第一节,蛋白质营养作用,Nutritional Function of Proteins,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第2页,一、蛋白质主要功效,维持组织细胞生长、更新和修补；,参加催化、运输和代谢调整；,提供能源。,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第3页,二、氮平衡（,nitrogen balance,）,氮平衡状态,进、出氮情况,常见人群,氮总平衡,摄入氮,=,排出氮,健康成年人,氮正平衡,摄入氮排出氮,儿童、青春期青少年、孕妇及恢复期病人,氮负平衡,摄入氮排出氮,长久饥饿、消耗性疾病患者,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第4页,三、必需氨基酸,人体营养需要，而又不能本身合成，必须由食物供给氨基酸。共,8,种：,Val,、,Ile,、,Leu,、,Phe,、,Met,、,Trp,、,Thr,、,Lys,。,蛋白质互补作用,混合食用营养价值较低蛋白质，则必需氨基酸能够相互补充，从而提升营养价值。,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第5页,第二节,蛋白质消化、吸收与腐败,Digestion,Absorption and Putrefaction of proteins,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第6页,一、蛋白质消化,胃蛋白酶,胰液中蛋白酶：对肽键有一定专一性,内肽酶：胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶,外肽酶：羧基肽酶,A,和羧基肽酶,B,小肠粘膜细胞中氨基肽酶和二肽酶。,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第7页,胰蛋白酶,胰糜蛋白酶原,弹性蛋白酶,羧基肽酶原,胰蛋白酶原,肠激酶,胰糜蛋白酶,弹性蛋白酶原,羧基肽酶,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第8页,三、蛋白质腐败作用,肠道细菌对未被消化蛋白质及其消化产物所起分解作用，称为腐败作用（,putrefaction,）。,主要产物：,NH,3,、胺类和一些有害物质。,二、氨基酸吸收,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第9页,第三节,氨基酸普通代谢,General Metabolism of Amino Acid,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第10页,蛋白质降解,不依赖,ATP,过程,依赖,ATP,和泛素过程,泛素：是一个参加蛋白质降解小分子蛋白质。,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第11页,氨基酸代谢库,食物蛋白质经消化吸收产生氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白质降解生成氨基酸以及其它物质经代谢转变而来氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处，参加代谢，称为氨基酸代谢库（,metabolic pool,）。,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第12页,氨基酸起源和去路,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第13页,一、氨基酸脱氨基作用,转氨基,氧化脱氨基,联合脱氨基,非氧化脱氨基,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第14页,（一）转氨基作用,（,transamination,）,在转氨酶作用下，,-,氨基酸氨基转移到,-,酮酸,-,碳上，生成对应氨基酸，而原来氨基酸则转变成,-,酮酸。,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第15页,关键点：,反应可逆。,体内除,Lys,、,Pro,和羟脯氨酸外，大多数氨基酸都可进行转氨基作用。,转氨酶均以,磷酸吡哆醛,为辅酶。磷酸吡哆醛是,VB,6,衍生物。反应中起传递氨基作用。,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第16页,转氨基作用机制,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第17页,体内主要转氨酶,丙氨酸氨基转移酶（,alanine amino-transferase,ALT,或,glutamic pyruvic transaminase,GPT,）：,肝,中活性最高,天冬氨酸氨基转移酶（,aspartate amino-transferase,AST,或,glutamic oxalo-acetic transaminase,GOT,）：,心肌,中活性最高,临床意义,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第18页,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第19页,（二）,L-,谷氨酸氧化脱氨基作用,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第20页,关键点：,反应可逆。,L-,谷氨酸脱氢酶为不需氧脱氢酶，辅酶为,NAD,+,或,NADP,+,。,此酶分布广泛，但以肝、肾、脑中活性较强。,此酶为别构酶。此反应与能量代谢亲密相关。,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第21页,（三）联合脱氨基作用,在,转氨酶,和,谷氨酸脱氢酶,联合作用下，使各种氨基酸,脱下氨基,过程。它是体内各种氨基酸脱氨基主要形式。其逆反应也是体内生成非必需氨基酸路径。,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第22页,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第23页,Ala+,-,酮戊二酸,丙酮酸,+Glu,Glu+NAD,+,+H,2,O,-,酮戊二酸,+NADH+NH,4,+,Ala+NAD,+,+H,2,O,丙酮酸,+NADH+NH,4,+,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第24页,（四）嘌呤核苷酸循环,肌肉中脱氨基反应,是一个特殊联合脱氨基作用,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第25页,嘌呤核苷酸循环,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第26页,二、,-,酮酸代谢,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第27页,脱掉氨基后,-,酮酸可转变成：,-,酮戊二酸,琥珀酰,CoA,延胡索酸,草酰乙酸,丙酮酸,乙酰,CoA,乙酰乙酰,CoA,三羧酸循环中间产物,PEP,葡萄糖,脂肪酸,酮体,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第28页,生糖氨基酸：在体内能转变成糖氨基酸。,生酮氨基酸：在体内能转变成酮体氨基酸。有,L,eu,和,L,ys,。,生糖兼生酮氨基酸：既能转变成糖也能转变成酮体氨基酸。有,Il,e,、,Ph,e,、,T,yr,、,T,rp,、,T,hr,。,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第29页,第四节,氨 代 谢,Metabolism of Ammonia,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第30页,氨起源去路,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第31页,一、体内氨起源,1.,氨基酸脱氨基作用：是主要起源。还有少许胺氧化。,2.,肠道吸收氨：,4g/,日,蛋白质腐败作用,肠道尿素水解,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第32页,肠道对氨吸收与肠道,pH,相关：,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第33页,3.,肾小管上皮细胞泌氨,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第34页,二、氨转运,氨是有毒物质，血中,NH,3,主要是以无毒,Ala,及,Gln,两种形式运输。,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第35页,是,肌肉与肝,之间氨转运形式。,意义：既使肌肉中氨以无毒,Ala,形式运到肝，肝又为肌肉提供生成丙酮酸葡萄糖。,（一）丙氨酸,-,葡萄糖循环,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第36页,（二）谷氨酰胺运氨作用,主要是从,脑、肌肉,等组织向,肝或肾,运氨。,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第37页,Gln,即是氨一个解毒形式，也是氨储存和运输形式。,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第38页,三、尿素生成,是体内解除氨毒主要方式。也是体内氨最主要去路。,鸟氨酸循环,又叫尿素循环或,Krebs-Henseleit,循环,部位,：肝细胞线粒体和胞液,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第39页,试验依据以下：,大鼠肝切片与,NH,4,+,保温数小时，,NH,4,+,，尿素；,加入鸟氨酸、瓜氨酸和,Arg,后，尿素；,上述三种氨基酸结构上彼此相关；,早已证实肝中有精氨酸酶。,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第40页,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第41页,鸟氨酸循环详细步骤,1.,线粒体内反应步骤,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第42页,两步反应均,不可逆,；,氨甲酰磷酸合成酶,-,(carbamoyl phos-phate synthetase,，,CPS-,),为变构酶，,N-,乙酰谷氨酸（,N-AGA,）为此酶变构激活剂；,此阶段,消耗,2,个,ATP,；,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第43页,2.,胞液内反应步骤,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第44页,总反应式：,NH,3,+CO,2,+3ATP+Asp+2H,2,O,尿素,+2ADP+2Pi+AMP+PPi+,延胡索酸,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第45页,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第46页,鸟氨酸循环关键点,尿素分子中氮，一个来自氨甲酰磷酸（或游离,NH,3,），另一个来自,Asp,；,每合成,1,分子尿素需消耗,4,个,P,；,循环中消耗,Asp,可经过延胡索酸转变为草酰乙酸，再经过转氨基作用，从其它,-,氨基酸取得氨基而再生；,精氨酸代琥珀酸合成酶（,ASS,）为尿素合成限速酶。,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第47页,高血氨症和氨中毒,高血氨症,肝昏迷氨中毒学说,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第48页,第五节,个别氨基酸代谢,Metabolism of Specific Amino Acid,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第49页,一、氨基酸脱羧基作用,氨基酸脱羧酶辅酶是,磷酸吡哆醛。,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第50页,胺是体内生理活性物质，主要在肝中灭活。,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第51页,由,Glu,脱羧生成。,（一）,-,氨基丁酸（,GABA,）,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第52页,（二）牛磺酸,由,Cys,氧化后再脱羧而生成。,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第53页,（三）组胺,由,His,脱羧生成。,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第54页,（四）,5-,羟色胺（,5-HT,）,由,Trp,羟化后脱羧而成。,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第55页,（五）多胺,是由鸟氨酸和,Met,参加生成。,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第56页,二、一碳单位代谢,一些氨基酸在分解代谢过程中产生含有一个碳原子基团，称为,一碳单位,（,one carbon unit,）。,一碳单位不能游离存在，常与,FH,4,结合而转运和参加代谢。,体内一碳单位有：,甲基,(-CH,3,),、甲烯基,(-CH,2,-),、甲炔基,(=CH-),、甲酰基,(-CHO),和亚氨甲基,(-CH=NH),。,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第57页,（一）一碳单位与四氢叶酸,四氢叶酸（,FH,4,）是一碳单位,载体,，可看作是一碳单位代谢,辅酶,。其功效部位是,N,5,和,N,10,。,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第58页,四氢叶酸（,FH,4,）,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第59页,（二）一碳单位与氨基酸代谢,一碳单位主要起源于,Ser,、,Gly,、,His,、,Trp,分解代谢。,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第60页,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第61页,（三）一碳单位相互转变,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第62页,（四）一碳单位生理功用,主要是合成嘌呤和嘧啶原料。,为体内甲基化反应间接提供甲基。,叶酸缺乏,磺胺药及抗代谢药,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第63页,三、含硫氨基酸代谢,Met,循环,Cys,代谢,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第64页,（一）,Met,代谢,Met,循环,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第65页,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第66页,SAM,为活性蛋氨酸，,SAM,中甲基为活性甲基。,SAM,是体内最主要甲基供体。,N,5,-CH,3,-FH,4,是甲基间接供体。,转甲基酶辅酶为,Vit B,12,。,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第67页,肌酸合成,合成原料：,Arg,、,Gly,、,SAM,合成部位：主要在肝,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第68页,（二）,Cys,代谢,Cys,是硫酸根主要起源。,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第69页,PAPS,生理功效：,是体内硫酸根供体。,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第70页,四、芳香族氨基酸代谢,芳香族氨基酸包含：,Phe,、,Tyr,、,Trp,。主要在肝脏分解代谢。,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第71页,（一）,Phe,代谢,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第72页,反应不可逆。,苯丙氨酸羟化酶为加单氧酶。辅酶为四氢生物蝶呤。,Phe,极少转氨基生成苯丙酮酸：,苯酮酸尿症：先天缺乏苯丙氨酸羟化酶。,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第73页,（二）酪氨酸代谢,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第74页,多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素合称为,儿茶酚胺,。酪氨酸羟化酶是儿茶酚胺合成限速酶。,酪氨酸酶也使,Tyr,羟化，先天缺乏酪氨酸酶称为白化病。,Tyr,为生糖兼生酮氨基酸。,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第75页,（三）,Trp,代谢,生成,5-,羟色胺。,转变成,N,10,-CHO-FH,4,。,分解可产生丙酮酸和乙酰乙酰,CoA,，为生糖兼生酮氨基酸。,分解可产生尼克酸（,Vpp,）。,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第76页,五、支链氨基酸代谢,包含,Val,、,Leu,、,Ile,。均为必需氨基酸。,其分解代谢主要在骨骼肌中进行。,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第77页,三大营养素代谢小结：,1,乙酰,CoA,起源去路,新版氨基酸代谢专题知识讲座,第78页,