维生素D缺乏性佝偻病.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2012/8/25,#,维生素,D,缺乏性佝偻病,Rickets of vitamin D deficiency,教学精品课件,维生素D缺乏性佝偻病,第1页,教学纲领,目标要求,一、熟悉维生素,D,缺乏性佝偻病病因。,二、了解维生素,D,起源及其人体内转化过程。,三、掌握本病临床表现及其产生机制。,四、了解本病判别诊疗。,五、掌握本病治疗与预防。,维生素D缺乏性佝偻病,第2页,教学纲领,教学内容,一、普通介绍维生素,D,起源，生理功效及其在人体内代谢过程。,二、重点讲解维生素,D,缺乏性佝楼病发病机理（包含甲状旁腺对钙、磷代谢作用）。,三、重点讲解本病临床表现（症状、体征、,X,线检验和血生化检验特点）。,四、普通介绍本病与抗,D,拘偻病判别。,五、重点讲解本病预防与治疗，强调综合性办法（包含户外活动，合理喂养，维生素,D,疗法与钙剂应用）预防滥用维生素,D,。,维生素D缺乏性佝偻病,第3页,维生素,D,起源,植物中麦角固醇被紫外线照射后产物，为维生素,D,2,，即麦角骨化醇,以,7,脱氢胆固醇形式存在于人皮肤中，它经光化作用变成胆骨化醇,二者由维生素,D,结合蛋白转运到肝脏。,在肝脏中都被羟化为,25,-,羟胆骨化醇，然后在肾皮质细胞中羟化为,1,，,25,二羟胆骨化醇，后者作为一个激素发挥作用。,维生素D缺乏性佝偻病,第4页,维生素,D,在体内转化,:,维生素D缺乏性佝偻病,第5页,维生素,D,代谢和调整,维生素D缺乏性佝偻病,第6页,1,25(OH),2,D,3,作用,促进小肠粘膜细胞合成钙结合蛋白，以增加肠道对钙吸收,促进成骨细胞增殖和,碱性磷酸酶合成，促进骨钙成熟、破骨细胞分化,增加肾小管对钙、磷重细收，降低尿磷排出，提升血磷浓度，有利于骨钙化作用,维生素D缺乏性佝偻病,第7页,1,25(OH),2,D,3,作用,维生素D缺乏性佝偻病,第8页,病因,日光照射不足,普通情况下每日接收日光照射二小时以上，佝偻病发病率则显著降低,日光中紫外线经常被尘埃、煤烟、衣服或普通玻璃所遮挡或吸收，影响其作用,地理环境和季节对紫外线照射量影响也很大。严寒季节长，日照时间短，户外活动少地域，小儿佝偻病发病率显著增高,维生素D缺乏性佝偻病,第9页,维生素,D,含量,维生素D缺乏性佝偻病,第10页,病因,维生素,D,及钙、磷摄入不足,人体大约每日需,400,800,IU,维生素,D,人乳、普通牛乳维生素,D,含量极少超出,100IU,各类水果和蔬菜中维生素,D,含量也极少,淀粉类食物含钙量不足，且含植酸较多，后者可与钙、磷结合成难溶性复合物而妨碍钙磷吸收,牛乳中钙、磷百分比为,1.5:1,，不利于吸收（最适吸收百分比为,2,：,1,）,维生素D缺乏性佝偻病,第11页,病因,维生素,D,及钙、磷吸收障碍,小儿胆汁瘀积症、胆总管扩张、难治性腹泻、脂肪泻、慢性呼吸道感染，肠道脂质吸收障碍均可影响维生素,D,和钙、磷吸收,其它,肝和肾是活化维生素,D,主要器官，有病时可直接影响维生素,D,正常代谢，如婴儿肝炎综合征，肝内胆道闭锁等。,维生素D缺乏性佝偻病,第12页,病因,骨骼生长速度与维生素和钙、磷需要成正比，生长快，需要量大，相对供给不足,未成熟几体内维生素,D,及钙、磷贮存不足（胎儿钙贮备,70-80%,在胎龄,28,周后从母体取得），,抗癫痫药品能激发肝细胞微立体氧化酶系统，使,25-,（,OH,）,D,3,分解代谢也增加，造成,1,，,25,（,OH,）,2,D,3,不足,维生素D缺乏性佝偻病,第13页,发病机理,维生素D缺乏性佝偻病,第14页,发病机理,维生素,D,缺乏时，肠道钙、磷吸收降低，血中钙、磷下降。血钙降低剌激甲状旁腺激素（,PTH,）分泌增加，加速旧骨吸收，骨盐溶解，释放出钙、磷，使血钙得到赔偿，维持在正常或靠近正常水平；同时大量磷经肾排出，使血磷降低，钙磷乘积下降，当钙磷沉积降至,40,以下时，骨盐不能有效地沉积，致使骨样组织增生，骨质脱钙，硷性磷酸酶分泌增多，临床上产生一系列骨骼症状和血生化改变。,维生素D缺乏性佝偻病,第15页,发病机理,血磷是体内代谢过程中不可缺乏物质，血磷降低致使代谢迟缓，致中间代谢产物堆积，造成代谢性酸中毒，后者又加重代谢紊乱，剌激甲状旁腺分泌,PTH,，形成恶性循环,PTH,分泌不足，血游离钙浓度不能维持，造成佝偻病性低钙惊厥,维生素D缺乏性佝偻病,第16页,病理,Ca,，,P,Ca*P,软骨细胞增殖,骨骺端骨样组织堆积,.,暂时钙化线失去正常形态。,扁骨和长骨骨膜下骨质矿化不全。,颅骨骨化障碍。,维生素D缺乏性佝偻病,第17页,正常骨化和佝偻病骨化,维生素D缺乏性佝偻病,第18页,佝偻病骨软骨交界处（肋骨）,骨骺线不整齐、变宽、软骨呈舌状向骨干伸展,维生素D缺乏性佝偻病,第19页,维生素D缺乏性佝偻病,第20页,临床表现,本病多见于,3,月,2,岁小儿，主要表现为正处于生长中骨骺病变，肌肉松弛，神经兴奋性改变本病临床分期以下。,早期,激期,恢复期,后遗症期,维生素D缺乏性佝偻病,第21页,早期,发病年纪：,6,个月，尤其是,2 mm),骨质稀疏，骨皮质变薄，骨干弯曲畸形或青枝骨折,维生素D缺乏性佝偻病,第31页,尺桡骨远侧干骺端增宽，边缘不规则含糊，呈杯口状凹陷，骨骺轮廓含糊不清,维生素D缺乏性佝偻病,第32页,激期试验室检验,血钙稍低,血清,1,25-(OH),2,D,3,PTH,碱性磷酸酶,维生素D缺乏性佝偻病,第33页,恢复期：治疗和日光照射后,临床症状和体征逐步减轻,试验检验：血清钙、磷浓度逐步恢复正常，碱性磷酸酶,1-2,月降至正常,X,线骨片：治疗,2-3,周后有所改进,钙化线重新出现，以后致密增厚，骨质密度逐步恢复正常,维生素D缺乏性佝偻病,第34页,后遗症期,遗留骨骼异常改变体征,多见于,2,岁儿童,无任何临床症状,X,线骨片：骨骺干骺端活动性病变消失,血生化正常,维生素D缺乏性佝偻病,第35页,诊疗,维生素,D,摄入不足病史及临床表现,血生化检测：血清,25-(OH)D,正常值：,25125 nmol/L,，早期即显著降低：,1,岁出现，,23,岁后仍有活动性佝偻病表现,血,Ca,正常、血,P,、尿,P,常规维生素治疗无效,治疗：口服磷酸盐,维生素D缺乏性佝偻病,第40页,远端肾小管酸中毒,远曲肾小管泌氢不足，大量钠、钾、钙从尿中丢失，继发性甲状旁腺功效亢进，骨质脱钙出现佝偻病,患儿骨骼畸形，身材矮小，代酸，多尿，碱性尿，低血钙，低血磷，与佝偻病相同,血钾低，血氯高，有低血钾症状,维生素D缺乏性佝偻病,第41页,维生素,D,依赖性佝偻,:,常染色体隐性遗传，分两型,:,型,-,肾脏,1-,羟化酶缺点,型,-,靶器官,1,25-(OH),2,D,受体缺点,临床表现：重症佝偻病，血清,Ca,、,P,降低、碱性磷酸酶升高，继发甲状旁腺功效亢进,维生素D缺乏性佝偻病,第42页,肾性佝偻病,慢性肾功效衰竭,钙磷代谢紊乱,:,CaP,继发甲旁亢,骨质脱钙,佝偻病表现,维生素D缺乏性佝偻病,第43页,肝性佝偻病,肝功效不良，,25-,羟化酶降低，佝偻病表现,治疗,:,目标是控制病情活动，预防骨骼畸形,药品,:,口服维生素,D,维生素D缺乏性佝偻病,第44页,预防,维生素,D,预防剂量：足月儿,400IU/,日，早产儿生后前,3,个月,800,万,IU/,日，以后同足月儿,维生素,D,制剂选择：,D:A=1:3,维生素,AD,滴剂 每毫升含,D3000IU,，,A9000IU,，一月换一瓶,贝特令：每粒含,D600IU,，,A1800IU,（棕色外壳）,伊可新：绿色外壳每粒含,D500IU,，,A1500IU,；粉红外壳每粒含,D700IU,，,AIU,维生素D缺乏性佝偻病,第45页,治疗,活动期肌注维生素,D1030,万,IU/,次，一月后视病情改进情况决定是否再肌注维生素,D,维生素D缺乏性佝偻病,第46页,维生素,D,缺乏性手足搐搦症,Tetany,of vitamin D deficiency,维生素D缺乏性佝偻病,第47页,教学纲领,目标要求,一、熟悉本病病因及其与维生素,D,缺乏和甲状旁腺功效关系。,二、掌握本病临床表现，包含显性症状与隐性症状。,三、掌握本病诊疗和防治方法。,四、了解本病判别诊疗,维生素D缺乏性佝偻病,第48页,教学纲领,教学内容,一、普通介绍本病病因与发病机制，指出甲状旁腺功效在本病发病机制所起作用,二、重点讲解本病显性症状和隐性症状，指出手足搐搦症患儿佝偻病骨骼改变轻微原因,三、重点讲解本病诊疗,四、普通介绍本病与低血糖、婴儿痉挛症，甲状腺功效不全和痉挛性喉炎判别,五、重点讲解本病治疗及其与佝偻病不一样之点,维生素D缺乏性佝偻病,第49页,发病机制,VitD,缺乏血中钙离子浓度降低神经肌肉兴奋性增高发作,维生素D缺乏性佝偻病,第50页,临床表现,症状：惊厥、手足搐搦、喉痉挛,隐性体征：面神经征、腓反射、陶瑟征（,Trousseau,）,维生素D缺乏性佝偻病,第51页,诊疗,引发低血钙病史,突发无热惊厥,重复发作，发作间歇神智清醒且无神经系统阳性体征,血总钙低于,1.751.88mmol/L,或游离钙低于,1.0mmol/L,维生素D缺乏性佝偻病,第52页,治疗,抢救处理,补充钙剂,维生素,D,维生素D缺乏性佝偻病,第53页,谢谢！,维生素D缺乏性佝偻病,第54页,