听神经鞘瘤专题知识讲座专家讲座.pptx

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,桥小脑角区肿瘤,听神经瘤,2/9/2025,1,听神经鞘瘤专题知识讲座,第1页,桥小脑角三角区,这一区域实际上是一锥形立体三角，它在后颅 前外侧。由前内侧桥脑外缘、外后方岩骨内缘及后下方小脑半球外侧组成一个锥形窄小空间，而锥交则正于岩骨尖。此区主要性在于集中了听神经、面神经、三叉神经及岩静脉、小脑前上动脉等。此区若出现听神经瘤或脑膜瘤等，便会逐步损害上列组织而产生桥小脑角区综合征。,2/9/2025,2,听神经鞘瘤专题知识讲座,第2页,2/9/2025,3,听神经鞘瘤专题知识讲座,第3页,2/9/2025,4,听神经鞘瘤专题知识讲座,第4页,2/9/2025,5,听神经鞘瘤专题知识讲座,第5页,听神经鞘瘤,概述,临床表现,疾病病因,发病机制,病理生理,诊疗关键点,病程,检验,治疗方案,预后,2/9/2025,6,听神经鞘瘤专题知识讲座,第6页,1、概述,听神经瘤起源于神经鞘，是一经典神经鞘瘤，因为没有听神经本身参加，所以，听神经瘤名称不宜，应称为听神经鞘瘤。听神经鞘瘤占颅内肿瘤7.7910.64，占颅内神经鞘瘤93.1，占桥小脑角肿瘤72.2，发病,年纪多在3060岁，20岁以下者少见。女略多于男。本瘤好发于中年人，高峰在3050岁，最年幼者为8岁，最高年纪可在70岁以上。发生于小儿单发性听神经鞘瘤非常罕见。绝大多数为单侧，双侧者多为神经纤瘤病。,2/9/2025,7,听神经鞘瘤专题知识讲座,第7页,2/9/2025,8,听神经鞘瘤专题知识讲座,第8页,2/9/2025,9,听神经鞘瘤专题知识讲座,第9页,2/9/2025,10,听神经鞘瘤专题知识讲座,第10页,2.临床表现,听神经瘤症状出现程序为：,1、头昏眩晕，耳聋耳鸣等耳蜗及前庭神经受损症状；,2、额枕部头痛伴有病变侧枕骨大孔区不适；,3、,小脑性共济运动失调，动作不协调,；,4、病变相邻颅神经损伤，如病变侧面部疼痛、面部感觉 减退、周围性面瘫等；,5、头痛、恶心呕吐、视物含糊不清等颅内压增高症状；直到晚期症状如吞咽困难、饮食呛咳等，最终出现小脑性危象、呼吸困难等。,2/9/2025,11,听神经鞘瘤专题知识讲座,第11页,3、疾病病因,分子遗传学研究发觉神经鞘瘤(单或双侧)NF2基因失活相关。NF2基因是一个抑癌基因，定位于22号染色体长臂1区2带2亚带(22q12.2)。NF1基因也是肿瘤抑制基因，定位19q11.2。,2/9/2025,12,听神经鞘瘤专题知识讲座,第12页,4、发病机制,听神经瘤引发小脑脑桥角症候群症状可轻可重，这主要与肿瘤起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小、血供情况及有否囊性变等原因相关。肿瘤初起时其前庭部分最先受损因而在早期，都有一侧前庭功效丧失或减退及耳蜗神经刺激或部分麻痹现象。,2/9/2025,13,听神经鞘瘤专题知识讲座,第13页,5、病理生理,听神经瘤多源于第脑神经内耳道段，亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底，听神经瘤极少真正发自听神经，而多来自前庭上神经，其次为前庭下神经，普通为单侧，两侧同时发生者较少，肿瘤外观呈灰红色，大小不一，形状各异，质底视脂肪性变与囊变有没有和程度差异而软硬不一样，瘤体表面有膜，,显微镜,下瘤细胞多呈纺锤形、核长杆状，排列成栅栏或漩涡状，胞浆似纵纤维状，内含粗面内质网等细胞，瘤细胞边缘有很多长突起、交织伸延于细胞间隙内，和胶原纤维与罗斯小体并存，有瘤细胞为多角形，成团群集、界限不清，组成大小形状各异团网，细胞间有含粘液微空隙两型细胞可共存，唯多以其一为主，肿瘤增加较迟缓，不一样时期速度可不一样，若发展过快，其中心可液化囊变，瘤体本身血管分布不多，源于神经但无神经从中穿行。,2/9/2025,14,听神经鞘瘤专题知识讲座,第14页,听神经鞘瘤病理组织检验特征可概括为四种：瘤细胞排列呈小栅栏状；,相互交织纤维束；,有退变灶及小色素从容区；,有泡沫细胞。细胞核栅栏状排列为特征，细胞原纤维也平行，细胞束与原纤维相互交织，瘤细胞这种原纤维极性排列称为AntoniA型组织，而AntoniB型组织呈疏松网状非极性排列，又称之为混合型。,2/9/2025,15,听神经鞘瘤专题知识讲座,第15页,6、诊疗关键点,1、经典神经鞘瘤含有以下特点 早期,耳部症状肿瘤体积小时，出现一侧耳鸣、听力减退及眩晕，少数患者时间稍长后出现耳聋。耳鸣可伴有发作性眩晕或恶心、呕吐中期,面部症状肿瘤继续增大时，压迫同侧面神经和三叉神经，出现面肌抽搐及泪腺分泌降低，或有轻度周围性面瘫。三叉神经损害表现为面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌力差或肌萎缩 晚期,小脑桥脑角综合征及后组颅神经症状，肿瘤体积大时，压迫脑干、小脑及后组颅神经，引发交叉性偏瘫及偏身感觉障碍，小脑性共济失调、步态不稳、发音困难、声音嘶哑、吞咽困难、进食呛咳等。发生脑脊液循环梗阻则有头痛、呕吐、视力减退、视乳头水肿或继发性视神经萎缩。,2/9/2025,16,听神经鞘瘤专题知识讲座,第16页,2、病人早期含有以下症状者应考虑有听神经鞘瘤之可能,(1)间歇性发作或进行性加重耳鸣。(2)听力展现进行性减退或突然耳聋。,(3)头晕或体位改变时出现一时性不平稳感觉。,(4)外耳道深部或乳突深部间歇性刺痛。“耳科”阶段病人除有耳鸣、听力下降外常缺乏其它神经系统症状和体征，病人大多数到耳科门诊就诊，医务人员应提升警觉性。,2/9/2025,17,听神经鞘瘤专题知识讲座,第17页,7、病程,2/9/2025,18,听神经鞘瘤专题知识讲座,第18页,2/9/2025,19,听神经鞘瘤专题知识讲座,第19页,8、检验,神经耳科检验,因为病人早期仅有耳鸣、耳聋，常在耳科就诊，惯用是听力检验及前庭神经功效检验。,(1)听力检验：有4种听力检验方法，可区分听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经障碍。Bekesy听力测验，第型属正常或中耳疾病;第型为耳蜗听力丧失;第、型为听神经病变。,(2)前庭神经功效检验：听神经鞘瘤多起源于听神经前庭部分，早期采取冷热水试验几乎都能发觉病侧前庭神经功效损害现象，反应完全消失或部分消失，这是诊疗听神经鞘瘤惯用方法,2/9/2025,20,听神经鞘瘤专题知识讲座,第20页,神经放射学诊疗,(1)X线平片：主要改变为骨质吸收致内听道扩大。岩骨断层片异常指标：一侧内听道宽度较对侧大2mm以上;内听道后壁缩距3mm以上，内听道内侧端凹缘骨质轮廓消失或含糊不清;在筛极水平镰状嵴移位至内听道高度中点以下。,(2)脑血管造影：所见病变特征是：基底动脉向斜坡靠拢;小脑前中央静脉向后移，桥、中脑前静脉向斜坡靠拢;脉络点向后移;病变较大时还可见小脑前下动脉被来自内听道肿块推移，基底动脉及桥、中脑前静脉均向后移;基底动脉可移向对侧;肿瘤着色。,(3)CT及MRI检验：当前听神经鞘瘤诊疗金标准是Gd-DTDA增强MRI，尤其是当肿瘤很小(95%,肺部无痰鸣音。,护理办法：,1）亲密观察病人生命体征、面色、意识、瞳孔改变。,2）给予氧气吸入。,3）勉励病人有效咳嗽，必要时给予吸痰，保持呼吸通畅。,4）给予病人舒适体位，抬高床头15-30度或半卧位。,5）卧位病人按时给予翻身拍背。,6）痰液粘稠时给予雾化吸入以稀释痰液。,7）勉励病人多饮白开水。,8）遵医嘱使用抗生素。,9）保持病室内空气清新，湿度温度适宜。,2/9/2025,33,听神经鞘瘤专题知识讲座,第33页,