吸烟相关性间质性肺炎专家讲座.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,吸烟相关性间质性肺疾病,呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎（RB-ILD）,脱屑性间质性肺炎（DIP）,肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（PLCH）,特发性肺纤维化（IPF）,肺纤维化合并肺气肿（CPFE）,吸烟相关性间质性肺炎,第1页,关系,呼吸性细支气管炎性间质性肺炎（RB-ILD）通常都是吸烟者、DIP、PLCH大约90%患者有长久吸烟史，且男多于女，三者病理及影像学特征相互重合。,IPF患者50%都是吸烟者。,IPF患者合并双上肺气肿征，双下肺肺纤维化，吸烟史IPF合并气肿危险原因。,吸烟相关性间质性肺炎,第2页,RB-ILD,RB又称吸烟者细支气管炎,长久吸烟患者呼吸性细支气管及肺泡管内常见含有棕色素颗粒肺泡巨噬细胞，是吸烟所致特异组织病理反应。,在RB基础上，累及肺泡则RB-ILD。,30-50岁，吸烟30包/年，男：女=2:1.,表现为轻度咳嗽、喘憋，0.3有爆裂音，杵状指罕见。,吸烟相关性间质性肺炎,第3页,RB-ILD组织病理学表现,呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊、肺泡腔内巨噬细胞积聚，伴肺泡间隔增厚，可有轻度纤维化,病灶以呼吸性细支气管,吸烟相关性间质性肺炎,第4页,RB-ILDCT：小叶中心性结节,吸烟相关性间质性肺炎,第5页,RB-ILDCT表现：小叶中心性结节,吸烟相关性间质性肺炎,第6页,RB-ILDCT表现：小叶间隔增厚,吸烟相关性间质性肺炎,第7页,RB-ILD诊疗,吸烟史,临床表现,HRCT：小叶中央型，及小叶间隔增厚，可有气肿、萎陷。,BAL：显示有烟尘巨噬细胞。,以上能够诊疗，不过确诊，仍需要外科肺活检。,吸烟相关性间质性肺炎,第8页,RB-ILD治疗,首先戒烟，有效，可恢复正常。,糖皮质激素治疗，可恢复正常。,对激素反应性好，预后好。,吸烟相关性间质性肺炎,第9页,DIP流行病学表现,年纪40-50岁,90%是吸烟者，18包/年。,男：女，=2:1,表现为呼吸困难或伴有咳嗽，0.6有爆裂音，0.4患者有杵状指。,肺功效：限制性通气功效障碍，弥散功效障碍。,吸烟相关性间质性肺炎,第10页,DIP组织病理及影像学改变,主要病灶在肺泡腔内。RB及RB-ILD在呼吸性细支气管。,大量巨噬细胞聚集，,伴有小叶间隔增厚，,极少有纤维细胞灶和蜂窝费。,CT表现为对称性，双下肺基底部，胸膜下毛玻璃影或网格改变，无蜂窝肺，与组织病理相对应。,吸烟相关性间质性肺炎,第11页,DIP诊疗,临床表现呼吸困难、咳嗽、杵状指,肺功效：弥散功效减低,CT见对称、双下肺基底部、胸膜下毛玻璃影或网格状影。,BAL可见有烟尘巨噬细胞，能够诊疗为DIP。,不过确诊仍需外科肺活检。,与IPF相比，无蜂窝肺，以毛玻璃样变为主。,吸烟相关性间质性肺炎,第12页,治疗,戒烟首选,糖皮质激素激素，与IPF相同，0.5mg/KG/d，一个月；之后减半。,预后优于IPF，存活率70%,吸烟相关性间质性肺炎,第13页,PLCH,朗格汉斯细胞增多-单核吞噬细胞突变，能无限增殖，不过其功效行为学，较肿瘤轻。胞浆S-100，及膜抗原CD1a阳性，内含birbeck颗粒。,单个器官受累，或多个器官系统受累。,PLCH为之一，3%。,吸烟相关性间质性肺炎,第14页,PLCH流行病学表现,90%为吸烟者，男多于女。,20-40岁。,吸烟刺激肺上皮细胞分泌各种细胞因子，促使LCH聚集。,吸烟相关性间质性肺炎,第15页,PLCH组织病理及CT,组织病理：以细支气管为中心分布星状结节纤维灶。,可同时存在囊腔（为扩张细支气管）、纤维瘢痕及结节。,CT早期表现为对称小叶中心性结节（小于5mm），晚期结节消失，出现囊腔（扩张细支气管），囊腔主要分布在中上肺。,吸烟相关性间质性肺炎,第16页,PLCH诊疗,其诊疗率不高，BAL中找到朗格汉斯细胞，5%，,病变呈局灶性。肺部活检找到朗格汉斯细胞。,临床表现不经典，可没有咳嗽、呼吸困难，常发生气胸。肺功效限制、或阻塞、或混合。,CT表现为小叶中央结节影，后期以厚薄不一囊腔为主。,吸烟相关性间质性肺炎,第17页,PCLH囊腔样变,吸烟相关性间质性肺炎,第18页,PLCH治疗,戒烟后，6-24月病情可稳定或缓解。,口服激素有效控制症状，但未证实。,预后不一。,吸烟相关性间质性肺炎,第19页,关系,RB、RB-ILD、DIP为同一疾病不一样阶段。,不过AST及欧洲呼吸协会把RB-ILD和DIP归属于IIP两个亚型。,吸烟相关性间质性肺炎,第20页,组织病理关系,RB累及呼吸性细支气管及肺泡管,RB-ILD累及肺泡腔，病变部位以呼吸性细支气管为主。,DIP主要累及肺泡腔。病变部位以肺泡腔为主。,PLCH累及细支气管，后期扩张为囊样变。,吸烟相关性间质性肺炎,第21页,CT表现,RB-ILD主要表现为小叶中央型结节，斑片或网格，伴小叶间隔增后，可有肺气肿及萎陷。,DIP主要表现对称、肺基底部、胸膜下毛玻璃样变。,PLCH时相不均一，结节、纤维灶、及囊腔样变共存。早期表现为小叶中央型结节为主，后期以囊腔样变为主。,吸烟相关性间质性肺炎,第22页,