风湿性疾病.ppt

内科疾病防治内科疾病防治内科疾病防治第七章第七章 风湿性疾病风湿性疾病第一节第一节 概论概论黎志远黎志远黎志远黎志远 广西梧州市卫生学校广西梧州市卫生学校广西梧州市卫生学校广西梧州市卫生学校了解：风湿性疾病的分类、病因、常见症状、体征及诊断 学习目标 1.风湿性疾病的分类2.风湿性疾病的病因和发病机制 3.风湿性疾病的病理 4.风湿性疾病的临床表现 5.风湿性疾病的实验室和其他检查6.风湿性疾病的治疗 内容提要风湿性疾病简称风湿病，是指主要影响骨、关节及周围软组织（包括肌肉、肌腱、韧带、神经等）为主，并累及全身多个系统、多个脏器的一组以内科治疗为主的疾病风湿性疾病的概念1.弥漫性结缔组织病 类风湿关节炎、红斑狼疮、硬皮病、多肌炎、重叠综合征、血管炎病等2.脊柱关节病 强直性脊柱炎、Reiter综合征、银屑病关节炎、未分化脊柱关节病等3.退行性变 骨关节炎（原发性，继发性）4.与代谢和内分泌相关的风湿病 痛风、假性痛风、马方综合征、免疫缺陷病等风湿性疾病的分类 5.和感染相关的风湿病 反应性关节炎、风湿热等6.肿瘤相关的风湿病 A.原发性（滑膜瘤、滑膜肉瘤等）；B.继发性（多发性骨髓瘤、转移瘤等）7.神经血管疾病 神经性关节病、压迫性神经病变（周围神经受压、神经根受压等）、雷诺病等8.骨与软骨病变 骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节病、弥漫性原发性骨肥厚、骨炎等风湿性疾病的分类 9.非关节性风湿病 关节周围病变、椎间盘病变、特发性腰痛、其他痛综合征（如精神性风湿病）等10.其他有关节症状的疾病 关节周期性风湿病、间歇性关节积液、药物相关的风湿综合征、慢性活动性肝炎风湿性疾病的分类 1.病因未明可能的有关因素遗传性激素环境：如感染、紫外线、食物、药物等2.发病机制未明主要与自身免疫反应有关风湿性疾病的病因和发病机制 1.全身症状 以发热最常见，常伴疲乏 2.皮肤与黏膜 蝶形红斑、盘状红斑、类风湿结节等 3.关节与肌肉 关节疼痛，常累及指、腕、膝、踝等 4.脏器损害 肾、心血管、肺、消化系统、神经系统、血液系统等 5.其他风湿性疾病的临床表现 1.常规检查2.免疫学检查（1）自身抗体：是风湿性疾病的一大特点，也是诊断的依据之一。常用的有：抗核抗体；抗双链DNA抗体；抗Sm抗体；抗RNP抗体、抗SSA抗体等（2）抗磷脂抗体：包括狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体等（3）类风湿因子：其滴度升高与疾病严重性相关（4）补体及免疫球蛋白：总补体及补体C3、C4成分可降低 风湿性疾病的实验室和其他检查 3.其他检查 包括人类白细胞抗原检测、关节液检查、病理检查等 风湿性疾病的实验室和其他检查 1.一般治疗 急性活动期、发热及内脏受累患者应卧床休息；慢性缓解期患者鼓励病人及早下床活动，防止关节僵硬和肌肉萎缩2.药物治疗（1）非甾体类抗炎药（2）糖皮质激素（3）改变病情抗风湿药（4）生物制剂风湿性疾病的治疗 1.遵医嘱服药，定期复查2.避免各种诱因 避免日光直射和紫外线照射。忌食诱发或加重本病的食物和药物。及时清除体内感染灶3.活动期避免妊娠、分娩风湿性疾病的预防 第二节第二节 类风湿关节炎类风湿关节炎黎志远黎志远黎志远黎志远 梧州市卫生学校梧州市卫生学校梧州市卫生学校梧州市卫生学校1.掌握 类风湿关节炎临床表现、诊断和治疗2.熟悉 类风湿关节炎的实验室检查特点3.了解 类风湿关节炎的病因、发病机制、病理和预后学习目标学习目标 概述病因发病机制病理临床表现主要内容 并发症实验室和其他检查诊断与鉴别诊断治疗预防 主要内容类风湿关节炎（RA）是以对称性多关节炎症和骨质破坏为主要特征的系统性自身免疫性疾病本病是慢性、对称性、进行性、侵蚀性疾病，发作与缓解交替进行，如不接受适当的治疗，病情逐渐加重，晚期可出现受累关节强直、畸形，功能严重障碍，甚至致残概 念至今未明可能为（1）感染因子（2）免疫因素（3）遗传易感性（4）其他尚无定论病因和发生机制基本病理变化是滑膜炎及血管炎，其中，滑膜炎是类风湿关节炎病变的基础，血管炎则是类风湿关节炎关节外病变的基础（1）关节病变：在急性期主要表现为滑膜的充血水肿和渗出及细胞浸润，病情进入慢性期，主要为滑膜增厚（2）类风湿性血管炎：可发生在关节外的任何组织，主要累及中、小动脉和（或）静脉 病 理1.晨僵 晨僵持续时间和病情严重程度成正比，是观察本病活动的指标之一 2.疼痛与压痛 是本病的首发表现 3.关节肿胀 关节腔内积液量增加或关节周围的软组织水肿4.关节畸形及功能障碍 多见于晚期患者临床表现关节表现1.类风湿结节 是本病较特异的皮肤表现，是病情活动的标志2.类风湿血管炎 是关节外病变的病理基础3.肺部 肺受累很常见，肺间质病变最常见4.心脏 心包炎最常见5.神经系统6.血液系统7.干燥综合征 出现口干、眼干、关节痛三大症状临床表现关节外表现（1）血液检查（2）血沉、C反应蛋白（3）自身抗体1）类风湿因子2）抗环瓜氨酸肽抗体（4）关节滑液（5）X线检查抗环瓜氨酸肽抗体对于早期诊断RA非常重要，在诊断中阳性率为66%，特异性达90%以上 实验室和其他检查1.诊断标准 目前多采用1987年美国风湿病学院修正的诊断标准 2.鉴别诊断（1）骨关节炎（2）强直性脊柱炎（3）银屑病关节炎（4）系统性红斑狼疮（5）风湿性关节炎标准共7项，凡具备其中4项即可诊断本病诊断与鉴别诊断1.一般治疗2.药物治疗（1）非甾体类抗炎药（2）慢作用抗风湿药（3）糖皮质激素3.外科手术治疗 包括关节置换和滑膜切除手术 非甾体类抗炎药主要用于止痛、消肿，但不能改变病程进展，应与慢作用抗风湿药同服治 疗大多数RA患者病程迁延，在病程早期的23年内致残率较高，如未能及时诊断和及早合理治疗，3年内关节破坏达70%治疗的早晚和治疗方案的合理性对预后有重要的影响 预 后第三节第三节 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮黎志远黎志远黎志远黎志远 广西梧州市卫生学校广西梧州市卫生学校广西梧州市卫生学校广西梧州市卫生学校1.掌握 系统性红斑狼疮的临床表现、诊断与鉴别诊断、治疗措施 2.熟悉 系统性红斑狼疮的实验室检查特点3.了解 系统性红斑狼疮的病因、分类、发病机制及免疫异常 学习目标 概述病因发病机制病理临床表现主要内容 并发症实验室和其他检查诊断与鉴别诊断治疗预防 主要内容系统性红斑狼疮（SLE）是一种表现有多系统损害的慢性系统性自身免疫病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体以缓解和急性发作交替出现为特点 以女性多见，尤其是2040岁的育龄女性 概 念目前仍不完全清楚，研究提示可能与遗传、环境、雌激素等因素引起的自身免疫反应有关其中以致病性自身抗体、致病性免疫复合物、T细胞和NK细胞功能失调关系密切病因及发生机制主要病理改变为炎症反应和血管异常，它可以出现在身体任何器官（1）苏木紫小体（2）洋葱皮样病变病 理1.全身症状 见于活动期患者，大多数有全身症状 2.皮肤与黏膜 蝶形红斑为最具特征性的皮肤损害表现3.肌肉骨骼关节痛 85%病人有关节疼痛 4.浆膜炎5.肾 几乎所有患者的肾组织都有病理变化 6.心血管 心包炎最常见临床表现 7.肺8.神经系统9.消化系统10.血液系统11.抗磷脂抗体综合征12.干燥综合征13.眼部临床表现 1.一般检查 轻度全血细胞减少和尿常规异常2.自身抗体（1）抗核抗体谱：阳性度升高（2）抗磷脂抗体（3）抗组织细胞抗体（4）其他实验室和其他检查3.补体 尤其是C3低下常提示有SLE活动 4.皮肤狼疮带试验 阳性 5.肾活检病理实验室和其他检查目前普遍采用美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准SLE应与下述疾病鉴别类风湿关节炎各种皮炎癫痫病精神病特发性血小板减少性紫癜原发性肾小球肾炎诊断与鉴别诊断SLE目前虽不能根治，但恰当的治疗可以使疾病得到长期缓解，尤其是早期病人（1）一般治疗（2）药物治疗：包括糖皮质激素、免疫抑制剂、静脉注射大剂量免疫球蛋白、血浆置换、人造血干细胞移植、生物制剂治 疗目前1年存活率约96%，5年约85%，10年约75%，20年约68%急性期患者的死亡原因主要是SLE的多脏器严重损害和感染 预 后