zyb周围神经病.pptx

首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University 第一节第一节 概述概述（一）周围神经的组成（一）周围神经的组成 周围神经：周围神经：嗅、视神经以外的颅神经与脊神经组成。嗅、视神经以外的颅神经与脊神经组成。脊神经（脊神经（3131对）对）颅神经（嗅、视神经以外的颅神经（嗅、视神经以外的1010对颅神经）对颅神经）植物神经植物神经周围神经纤维：运动、感觉、自主神经细胞的轴突构成。周围神经纤维：运动、感觉、自主神经细胞的轴突构成。周围神经疾病（周围神经疾病（peripheral neuropathyperipheral neuropathy）：运动、感觉、自主）：运动、感觉、自主 神经的结构和功能障碍。神经的结构和功能障碍。首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University（二）神经纤维的分类（二）神经纤维的分类有髓鞘纤维有髓鞘纤维：轴突周围由髓鞘围绕（由：轴突周围由髓鞘围绕（由SchwannSchwanns s细胞细胞产生，细胞旋转、胞膜相互贴合形成的产生，细胞旋转、胞膜相互贴合形成的同心圆板层同心圆板层），），期间有郎飞结（期间有郎飞结（node of Ranvier)node of Ranvier)无髓鞘纤维无髓鞘纤维：5 52020条轴突裹入一个条轴突裹入一个Schwann cellSchwann cell内内雪旺细胞雪旺细胞雪旺细胞膜雪旺细胞膜轴突轴突有髓纤维有髓纤维 无髓纤维无髓纤维首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University 有髓纤维神经传导有髓纤维神经传导：沿郎飞节跳跃式，节间距离与纤维直径成正沿郎飞节跳跃式，节间距离与纤维直径成正比。髓鞘脱失变性可导致郎飞节增多，传导减慢。比。髓鞘脱失变性可导致郎飞节增多，传导减慢。首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University（三）周围神经结构（三）周围神经结构神经纤维神经纤维 (轴突、轴突、髓鞘髓鞘)神经内膜包绕神经内膜包绕 血神经屏障血神经屏障神经束神经束 神经束膜包绕神经束膜包绕神经干神经干 神经外膜包绕神经外膜包绕首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University 血神经屏障血神经屏障神经束膜和神经外膜有滋养动脉分支发出丰富的交通支，在神经内膜中成为毛细血管丛供给营养，内皮的紧密连接使血管中大分子不能渗出毛细血管，构成血神经屏血神经屏障障。神经根和神经节处不存在屏障，是某些免疫性或中毒性疾病易于侵犯这些部位的原因。首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University（四）神经纤维的营养（四）神经纤维的营养轴浆运输（由轴索内成束纵向排列的神经丝和微管轴浆运输（由轴索内成束纵向排列的神经丝和微管完成）完成），维持轴突及髓鞘的生长、再生及功能。，维持轴突及髓鞘的生长、再生及功能。顺向运输顺向运输：由胞体向轴索远端运送氨基酸、多肽、：由胞体向轴索远端运送氨基酸、多肽、蛋白质、神经递质等。蛋白质、神经递质等。逆向运输逆向运输：从轴突末梢向胞体转运神经营养物质：从轴突末梢向胞体转运神经营养物质及趋化因子等。及趋化因子等。首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University【病理】基本病理变化：基本病理变化：华勒变性华勒变性 B B 外伤外伤 (Wallerian degeneration)轴突变性轴突变性 C C 中毒中毒 (axonal degeneration)节段性脱髓鞘节段性脱髓鞘(segmental demyelination)E GBS首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University【周围神经病的分类】病理分类病理分类轴索变性轴索变性（中毒性、代谢性、营养缺乏等）中毒性、代谢性、营养缺乏等）脱髓鞘病（脱髓鞘病（GBSGBS、CIDPCIDP、HMSN-IHMSN-I等）等）病因分类：炎性、压迫性、缺血性、代谢性、中毒性、遗传性病因分类：炎性、压迫性、缺血性、代谢性、中毒性、遗传性起病方式：急性、亚急性、慢性、复发性起病方式：急性、亚急性、慢性、复发性神经功能：神经功能：感觉性周围神经病感觉性周围神经病运动性周围神经病运动性周围神经病自主神经病自主神经病神经分布范围：神经分布范围：单神经病单神经病/多数性单神经病多数性单神经病多发性周围神经病多发性周围神经病主质性神经病和间质性神经病主质性神经病和间质性神经病首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University【临床表现】感觉障碍：感觉障碍：感觉缺失，感觉异常，疼痛感觉缺失，感觉异常，疼痛运动障碍：运动障碍：麻痹性症状（肌无力、肌萎缩）麻痹性症状（肌无力、肌萎缩）刺激性症状（肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛）刺激性症状（肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛）自主神经功能障碍：自主神经功能障碍：出汗异常、体位性低血出汗异常、体位性低血压、括约肌功能障碍等，毛发、指甲的改变压、括约肌功能障碍等，毛发、指甲的改变反射变化：反射变化：减低、消失减低、消失首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University【辅助检查】1 电生理检查电生理检查肌电图（肌电图（EMG）神经传导速度（神经传导速度（NCV）2 病理检查病理检查神经活检神经活检3 抗神经抗体检测抗神经抗体检测4 基因诊断基因诊断首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University 11 第二节第二节 脑神经疾病脑神经疾病三叉神经痛三叉神经痛（trigeminal neuralgia）原因未明的三叉神经分布区内短暂、反原因未明的三叉神经分布区内短暂、反复发作的剧痛，多发生于中老年人。复发作的剧痛，多发生于中老年人。【病因与发病机制病因与发病机制】原发性：尚不清楚，压迫学说。原发性：尚不清楚，压迫学说。继发性：有明确的病因。继发性：有明确的病因。首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University 12首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University 13【临床表现临床表现】4040岁以上居多；女岁以上居多；女 男；男；单侧为主单侧为主发作特征：周期性发作，发作特征：周期性发作，无先兆，突发、短暂无先兆，突发、短暂(1(12 2分钟分钟)、剧烈的疼痛，重、剧烈的疼痛，重者有者有“痛性抽搐痛性抽搐”“触发点触发点”三叉神经分布区内三叉神经分布区内(第第2 2、3 3支多见支多见)无阳性体征无阳性体征123首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University 14【诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断】诊断：根据发作部位、疼痛特点、面部诊断：根据发作部位、疼痛特点、面部触发点、无阳性体征并除外其它疾病触发点、无阳性体征并除外其它疾病鉴别诊断鉴别诊断继发性三叉神经痛（肿瘤、多发性继发性三叉神经痛（肿瘤、多发性硬化等）硬化等）牙痛牙痛鼻窦炎鼻窦炎舌咽神经痛舌咽神经痛颞下颌关节紊乱病颞下颌关节紊乱病首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University 15【治治 疗疗】1 1原则：以止痛为目的，先用药物治疗，无效时可原则：以止痛为目的，先用药物治疗，无效时可用神经阻滞疗法或手术治疗用神经阻滞疗法或手术治疗药物治疗药物治疗1.抗癫痫药物抗癫痫药物卡马西平卡马西平：首选药物，有效率：首选药物，有效率7080%，小，小量开始（量开始（0.1 Tid），逐渐增量。头晕，困倦），逐渐增量。头晕，困倦可逐渐耐受。尚需注意皮疹及可逐渐耐受。尚需注意皮疹及WBC减少。减少。苯妥英钠苯妥英钠：0.1 Tid。氯硝西泮氯硝西泮：48 mg/d。头晕，困倦。头晕，困倦。2.其它药物其它药物(维生素维生素B12等等)首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University 16【治治 疗疗】2 2神经阻滞疗法：神经阻滞疗法：用无水酒精或其他化学用无水酒精或其他化学药物直接注入到三叉神经分支或半月神药物直接注入到三叉神经分支或半月神经节内，简单安全，疗效不持久经节内，简单安全，疗效不持久半月神经节射频热凝治疗半月神经节射频热凝治疗伽玛刀（伽玛刀（r r刀）治疗刀）治疗手术治疗三叉神经痛：手术治疗三叉神经痛：微血管减压术；微血管减压术；三叉神经感觉根部分切断术等。三叉神经感觉根部分切断术等。首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University 17 Bell 麻痹麻痹（Bell palsy）也称也称面神经麻痹面神经麻痹由于茎乳突孔内面神经非特由于茎乳突孔内面神经非特异性炎症引起的急性发病的周异性炎症引起的急性发病的周围性面神经麻痹。围性面神经麻痹。首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University 18【病因与发病机制病因与发病机制】尚未完全明确尚未完全明确(可能与骨性面神经管容积有限有关可能与骨性面神经管容积有限有关)嗜神经病毒感染：单纯疱疹嗜神经病毒感染：单纯疱疹I I型病毒（型病毒（HSVHSVI I）面神经受凉，局部营养血管痉挛缺血，水肿面神经受凉，局部营养血管痉挛缺血，水肿【病理】面神经的水肿、脱髓鞘，严重者有轴突变性面神经的水肿、脱髓鞘，严重者有轴突变性首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University 19【临床表现临床表现】1 1任何年龄，男性居多，单侧受任何年龄，男性居多，单侧受累。累。急性发病，多有受凉史。患侧急性发病，多有受凉史。患侧耳后或乳突区疼痛，耳后或乳突区疼痛，1 12 2日出日出现现面部表情肌瘫痪面部表情肌瘫痪，3 34 4日达日达高峰。眼睑闭合不全，口角下高峰。眼睑闭合不全，口角下垂及漏水，食物滞留，面部歪垂及漏水，食物滞留，面部歪斜斜可能还有可能还有舌前舌前2/32/3味觉障碍味觉障碍,听听觉过敏觉过敏膝状神经节病变膝状神经节病变HuntHunt综合征综合征(以上以上+乳突区疼痛乳突区疼痛+疱疹疱疹)味觉减退听觉过敏及味觉减退Hunt syn首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University 20【临床表现临床表现】2 2查体：查体：周围性面瘫周围性面瘫：额：额纹减少或消失、眼裂变纹减少或消失、眼裂变大、闭眼不全或不能，大、闭眼不全或不能，鼻唇沟变浅、口角下垂、鼻唇沟变浅、口角下垂、示齿时口角歪向健侧，示齿时口角歪向健侧，鼓腮漏气、吹口哨不能，鼓腮漏气、吹口哨不能，贝尔（贝尔（BellBell）现象）现象观察：额纹观察：额纹,眼裂眼裂,鼻唇沟鼻唇沟,口角对称口角对称5个动作：皱眉个动作：皱眉,闭眼闭眼,示示齿齿,鼓腮鼓腮,吹哨吹哨首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University 21【辅助检查辅助检查】电生理检查电生理检查(有助于估计预后有助于估计预后)复合肌肉动作电位（复合肌肉动作电位（CMAPCMAP）波幅测定：）波幅测定：患侧波幅患侧波幅 健侧健侧3030,预后好预后好患侧波幅健侧患侧波幅健侧10103030 ,预后较差预后较差患侧波幅患侧波幅健侧健侧1010,有后遗症有后遗症(面肌痉面肌痉 挛挛,联带运动联带运动,“鳄鱼泪鳄鱼泪”)兴奋阈值测定：兴奋阈值测定：阈值差值阈值差值 3 35mA5mA，预后良好；，预后良好；10mA10mA，预后差，预后差 瞬目反射检查瞬目反射检查（Blink ReflexBlink Reflex）首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University 22【诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断】诊断：诊断：鉴别诊断：鉴别诊断：周围性面瘫与中枢性面周围性面瘫与中枢性面瘫瘫可引起周围性面瘫的其可引起周围性面瘫的其他疾病他疾病吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征（GBSGBS）继发性面神经麻痹继发性面神经麻痹后颅窝肿瘤后颅窝肿瘤脑膜炎，糖尿病性神经脑膜炎，糖尿病性神经病变病变首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University 23【治疗治疗】1 1急性期治疗急性期治疗药物治疗药物治疗皮质激素：强地松皮质激素：强地松202030mg/d30mg/d，口服，口服5 5 7 7天天神经营养药物神经营养药物VitBVitB1 1,100mg im ,100mg im VitBVitB1212,250 ,250 500500 g im g im 抗病毒药物：无环鸟苷抗病毒药物：无环鸟苷(acyclovir)(acyclovir)：0.2g,0.2g,日日5 5次，次，适用于适用于HuntHunt综合征。综合征。物理疗法；理疗，面肌的锻炼和按摩物理疗法；理疗，面肌的锻炼和按摩预防眼部并发症预防眼部并发症首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University 24【治疗治疗】2 2恢复期及后遗症的治疗恢复期及后遗症的治疗康复治疗康复治疗针灸治疗（针灸治疗（1 1周后）周后）手术治疗手术治疗面副神经吻合术面副神经吻合术面舌下神经吻合术面舌下神经吻合术面肌痉挛的治疗面肌痉挛的治疗药物药物(抗癫痫药抗癫痫药)A A型肉毒毒素注射型肉毒毒素注射首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University 25第三节第三节 脊神经疾病脊神经疾病一一 单神经病单神经病(mononeuropathy)(某一周围神经或神经干的某一周围神经或神经干的局部病变局部病变)机械性损伤（压迫、牵引、直接打击）机械性损伤（压迫、牵引、直接打击）血管性病变（如眼肌麻痹）血管性病变（如眼肌麻痹）代谢性代谢性(如糖尿病如糖尿病)中毒性中毒性(如铅中毒如铅中毒)桡神经麻痹桡神经麻痹 正中神经麻痹正中神经麻痹 尺神经麻痹尺神经麻痹 坐骨神经痛坐骨神经痛首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University 26手掌正中三指半手掌正中三指半 剩下尺侧一指半剩下尺侧一指半手背桡尺各一半手背桡尺各一半正中侵占三指半正中侵占三指半尺神经尺神经 正中神经正中神经桡神经桡神经首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University 27 桡神经麻痹桡神经麻痹 C5 C8神经根组成。常见的神经根组成。常见的损伤部位在损伤部位在肱骨中段的桡神肱骨中段的桡神经沟经沟处受压引起麻痹处受压引起麻痹病因：压迫、外伤、中毒病因：压迫、外伤、中毒“星期六麻痹星期六麻痹”：醉酒，疲：醉酒，疲劳过度后熟睡，局部压迫，劳过度后熟睡，局部压迫，晨起出现垂腕、垂指晨起出现垂腕、垂指运动障碍：运动障碍：“腕下垂腕下垂”(伸肘，伸腕，伸肘，伸腕，伸指不能，前臂不能旋后伸指不能，前臂不能旋后)感觉障碍：感觉障碍：前臂背面、手指桡侧半感觉前臂背面、手指桡侧半感觉（虎口区）减退（虎口区）减退首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University 28正中神经麻痹正中神经麻痹C5 T1 神经根组成神经根组成,主要病因为外主要病因为外伤和压迫伤和压迫运动障碍运动障碍:前臂旋前，屈腕，屈指前臂旋前，屈腕，屈指(桡侧三指桡侧三指)、拇指对掌不能、拇指对掌不能,大鱼际大鱼际肌萎缩肌萎缩,手掌平坦手掌平坦“猿形手猿形手”感觉障碍感觉障碍:手掌的桡侧半，桡侧三个手掌的桡侧半，桡侧三个半手指的背面半手指的背面腕管综合征腕管综合征(carpal tunnel(carpal tunnel syndrome)syndrome)正中神经经过腕骨和腕横正中神经经过腕骨和腕横韧带组成的隧道样结构时受压韧带组成的隧道样结构时受压,发生发生于洗衣，织毛衣，操作计算机的人于洗衣，织毛衣，操作计算机的人群。症状：手部麻木、疼痛，伴肿群。症状：手部麻木、疼痛，伴肿胀，夜间明显，甩手可缓解。胀，夜间明显，甩手可缓解。首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University 29 尺神经麻痹尺神经麻痹C8 T1神经根组成神经根组成,常常见见肘管综合征肘管综合征运动障碍：各指不能分运动障碍：各指不能分开或合并，开或合并，5 5指不能运指不能运动动,小鱼际肌、骨间肌小鱼际肌、骨间肌萎缩，呈萎缩，呈“爪形手爪形手”感觉障碍感觉障碍:手掌、手背手掌、手背的尺侧（的尺侧（4 4、5 5指）感觉指）感觉障碍。障碍。首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University 30坐骨神经痛坐骨神经痛(sciatica)坐骨神经组成：坐骨神经组成：L L4 4S S2 2神经根组成神经根组成病因及分类：病因及分类：原发性原发性(炎性炎性)继发性继发性(压迫压迫)。根性根性(椎管内椎管内)腰椎间盘脱出腰椎间盘脱出最常见干性最常见干性(椎管外椎管外)。临床表现：临床表现：症状：青壮年多见，急性起病，单侧多见。沿坐骨神经分布症状：青壮年多见，急性起病，单侧多见。沿坐骨神经分布区的放射样疼痛，活动或牵拉时明显，可有患肢无力及足底区的放射样疼痛，活动或牵拉时明显，可有患肢无力及足底部麻木。部麻木。体征：体征：1.1.减痛姿势；减痛姿势；2.2.运动障碍；运动障碍；3.3.压痛点；压痛点；4.4.感觉障碍；感觉障碍；5.5.直腿抬高实验（直腿抬高实验（LasegueLasegue征）；征）；6.6.跟腱反射减低跟腱反射减低治疗：治疗：去除病因；药物治疗；物理疗法去除病因；药物治疗；物理疗法首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University 31臀点股后点腘点腓点踝点首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University 二二 多发性神经病多发性神经病(polyneuropathy)分布广泛、双侧对称的四肢远端为重的周围神经病，常分布广泛、双侧对称的四肢远端为重的周围神经病，常因感染、中毒、营养缺乏、全身代谢病、某些免疫性疾因感染、中毒、营养缺乏、全身代谢病、某些免疫性疾病、遗传性等因素引起病、遗传性等因素引起 糖尿病多发性神经病糖尿病多发性神经病 尿毒症及血液透析多发性神经病尿毒症及血液透析多发性神经病 药物性多发性神经病药物性多发性神经病 营养缺乏性多发性神经病营养缺乏性多发性神经病 感染后多发神经病感染后多发神经病(GBS)(GBS)恶性肿瘤：副肿瘤综合征恶性肿瘤：副肿瘤综合征 遗传性多发性神经病遗传性多发性神经病 首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)又名又名“吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征”（Guillain-Barre syndrome,GBS）是一种急性免疫介导性周围神经病是一种急性免疫介导性周围神经病首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University【流行病学流行病学】年发病率：年发病率：0.60.61.9/101.9/10万万性别：无明显差异性别：无明显差异年龄：各年龄段均可发病，年龄：各年龄段均可发病，儿童和青壮年多见儿童和青壮年多见。季节性：散发于全年，季节性：散发于全年，夏末秋初为好发季节夏末秋初为好发季节。前驱因素：约前驱因素：约7070患者在病前患者在病前1 13 3周内有周内有前驱因素前驱因素，多为病毒感染样症状。最常见呼吸道感染（多为病毒感染样症状。最常见呼吸道感染（5858），），胃肠道感染（胃肠道感染（2222）或二者兼有（）或二者兼有（1010），），5 5有有手术史，手术史，4.54.5有疫苗接种史。有疫苗接种史。首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University【病因及发病机制病因及发病机制】病因病因：目前认为是一种免疫介导疾病，病前较多病：目前认为是一种免疫介导疾病，病前较多病人有感染、疫苗接种及手术史等。最常见的为人有感染、疫苗接种及手术史等。最常见的为空肠空肠弯曲菌弯曲菌(campylobacter jejuni(campylobacter jejuni，CJ)CJ)，其它有疱疹，其它有疱疹病毒属（巨细胞病毒病毒属（巨细胞病毒CMVCMV和和EBEB病毒）和支原体感病毒）和支原体感染。染。病理改变病理改变：周围神经中：周围神经中节段性脱髓鞘节段性脱髓鞘，偶有轴突变，偶有轴突变性（尤其轴索型性（尤其轴索型GBSGBS）。）。首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University 【免疫机制免疫机制】分子模拟理论分子模拟理论基本的发病机制GBS有几种特异性的感染，包括疱疹和巨细胞病毒、肺支原体、空肠弯曲菌空肠弯曲菌等。病原微生物的某些结构与宿主周围髓鞘的某些组分相似，感染后针对病原微生物的保护性免疫反应在神经组织引起交叉反应，破坏神经结构或引起功能改变首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University【免疫机制免疫机制】空肠弯曲菌（CJ）感染与轴索型GBS有关，病人中分离出来的CJ的脂多糖（LPS）为一种透明质酸衍生物。含有一个N乙酰神经胺酸残基的与GM1结构相似。含两个N乙酰神经胺酸残基的与GD1a结构相似，部分GBS病人有神经苷脂GD1a抗体首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University【临床表现】前驱感染或诱因前驱感染或诱因急性、亚急性起病，逐渐加重，急性、亚急性起病，逐渐加重，1 12 2周达高峰。周达高峰。运动障碍运动障碍：四肢对称性、进行性弛缓性瘫痪，一般自：四肢对称性、进行性弛缓性瘫痪，一般自下肢开始。肌无力、肌张力低，腱反射减弱或消失。下肢开始。肌无力、肌张力低，腱反射减弱或消失。感觉障碍感觉障碍：轻，肢体麻木或蚁走感，可呈手套、袜套：轻，肢体麻木或蚁走感，可呈手套、袜套样感觉障碍，伴腓肠肌压痛。样感觉障碍，伴腓肠肌压痛。颅神经麻痹颅神经麻痹：面神经麻痹最常见，其次是舌咽、迷走：面神经麻痹最常见，其次是舌咽、迷走神经麻痹。神经麻痹。自主神经障碍自主神经障碍：轻，体位性低血压、一过性高血压、：轻，体位性低血压、一过性高血压、心律失常、皮肤少汗等。心律失常、皮肤少汗等。呼吸肌麻痹呼吸肌麻痹：重症病例累及肋间肌及膈肌，可因缺氧：重症病例累及肋间肌及膈肌，可因缺氧导致死亡。导致死亡。首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University【辅助检查】脑脊液脑脊液(CSF)(CSF)：蛋白细胞分离蛋白细胞分离现象（蛋白增高，现象（蛋白增高，细胞数正常）病程第细胞数正常）病程第3 3周时最明显。周时最明显。电生理检查电生理检查：神经传导速度减慢，肌电图出现失：神经传导速度减慢，肌电图出现失 神经电位，早期神经电位，早期F F波潜伏期延长。波潜伏期延长。腓肠神经活检腓肠神经活检：可见：可见节段性脱髓鞘节段性脱髓鞘。抗神经抗体检测抗神经抗体检测：GM1GM1、GQ1bGQ1b、GD1bGD1b抗体等。抗体等。首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University【临床分型】经典型：经典型：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDPAIDP），如能度过急性期，预后尚好。），如能度过急性期，预后尚好。Miller-FisherMiller-Fisher综合症综合症：眼外肌麻痹、共济失调、：眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失三联征，病情较轻，预后好。腱反射消失三联征，病情较轻，预后好。（Bikerstaff Bikerstaff 综合征）综合征）急性轴索性运动神经病急性轴索性运动神经病：临床表现为急性软瘫，：临床表现为急性软瘫，肌萎缩明显，多累及呼吸肌。病情重，恢复慢，肌萎缩明显，多累及呼吸肌。病情重，恢复慢，预后不佳。病理及电生理改变均为轴索损害。查预后不佳。病理及电生理改变均为轴索损害。查GM1GM1、GD1bGD1b抗体。发病与空肠弯曲菌感染有关。抗体。发病与空肠弯曲菌感染有关。脑神经型脑神经型：脑运动神经的麻痹症状：周围性面瘫，：脑运动神经的麻痹症状：周围性面瘫，延髓麻痹，复视，无肢体瘫痪。延髓麻痹，复视，无肢体瘫痪。首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University【诊断】急性或亚急性起病急性或亚急性起病病前病前1 13 3周有感染或疫苗接种史周有感染或疫苗接种史四肢对称性弛缓性瘫痪伴感觉症状，腱反四肢对称性弛缓性瘫痪伴感觉症状，腱反射消失，伴或不伴颅神经受累射消失，伴或不伴颅神经受累CSFCSF蛋白细胞分离蛋白细胞分离周围神经传导速度减慢周围神经传导速度减慢首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University【鉴别诊断】周期性麻痹周期性麻痹：反复发作史，无感觉及脑神经损害。反复发作史，无感觉及脑神经损害。CSFCSF正常。低血钾及低钾正常。低血钾及低钾ECGECG改变，一般补钾后症状迅速好转。改变，一般补钾后症状迅速好转。全身型重症肌无力全身型重症肌无力：神经肌肉接头的病变，四肢迟神经肌肉接头的病变，四肢迟缓性瘫痪，无感觉症状，晨轻暮重，疲劳试验及新斯的明缓性瘫痪，无感觉症状，晨轻暮重，疲劳试验及新斯的明试验阳性，试验阳性，CSFCSF正常，多伴有胸腺瘤或胸腺增生。正常，多伴有胸腺瘤或胸腺增生。急性脊髓灰质炎急性脊髓灰质炎：发热，节段性、不对称性肢体瘫痪，发热，节段性、不对称性肢体瘫痪，无感觉障碍，无感觉障碍，CSFCSF细胞、蛋白均增高。细胞、蛋白均增高。急性脊髓炎急性脊髓炎：截瘫、传导束型感觉障碍，尿便障碍，休截瘫、传导束型感觉障碍，尿便障碍，休克期后肌张力增高，腱反射亢进，病理征。克期后肌张力增高，腱反射亢进，病理征。CSFCSF蛋白细胞正蛋白细胞正常或轻度增高。常或轻度增高。首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University【治疗治疗】一般治疗一般治疗监护病房（监护病房（ICUICU）持续的心电监护；观察血氧饱和度等；持续的心电监护；观察血氧饱和度等；观察呼吸肌的肌力（呼吸动度）观察呼吸肌的肌力（呼吸动度）长期卧床患者的护理：呼吸道通畅、防止褥长期卧床患者的护理：呼吸道通畅、防止褥疮及并发感染疮及并发感染精神方面的治疗精神方面的治疗首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University【治疗】病因治疗病因治疗血浆置换血浆置换(plasma exchange,PE)(plasma exchange,PE)可清除特异的周围神经髓鞘抗体和血液中其他可可清除特异的周围神经髓鞘抗体和血液中其他可溶性蛋白。发病后溶性蛋白。发病后2 2周内进行。交换出血浆量周内进行。交换出血浆量40ml/kg40ml/kg或或1 11.51.5倍血浆容量。倍血浆容量。1 1次次/d/d，连用，连用5 58 8次。次。禁忌症：严重感染、心律失常、心功能不全或有禁忌症：严重感染、心律失常、心功能不全或有凝血系统疾病。凝血系统疾病。首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University【治疗】病因治疗病因治疗静脉滴注免疫球蛋白静脉滴注免疫球蛋白 (intravenous immunoglobulin,(intravenous immunoglobulin,IVIGIVIG)0.4g/kg/d0.4g/kg/d，静点，静点，5 5天为一疗程。天为一疗程。禁忌症：禁忌症：IVIGIVIG过敏者或存在过敏者或存在IgAIgA型抗体型抗体者，心力衰竭、肾功能不全者。者，心力衰竭、肾功能不全者。首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University【治疗】病因治疗病因治疗皮质类固醇皮质类固醇 (corticosteroids,CS)(corticosteroids,CS)存在争议，对常规剂量激素的使用持否定意见的存在争议，对常规剂量激素的使用持否定意见的日趋增多。日趋增多。大剂量激素冲击治疗：甲基强的松龙，大剂量激素冲击治疗：甲基强的松龙，5001000mg/d，3天剂量倍减，总疗程为天剂量倍减，总疗程为1个月左右。左右。疗效有待证实。疗效有待证实。禁忌症：感染灶、消化道溃疡、未得到控制的糖尿禁忌症：感染灶、消化道溃疡、未得到控制的糖尿病等。病等。首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University【治疗】呼吸肌麻痹的治疗呼吸肌麻痹的治疗抢救呼吸肌麻痹是治疗重症抢救呼吸肌麻痹是治疗重症GBSGBS的关键。的关键。应尽早发现，应尽早发现，给予及时有效的治疗。给予及时有效的治疗。呼吸器使用的时机：出现周围性呼吸衰竭的症状呼吸器使用的时机：出现周围性呼吸衰竭的症状（咳嗽无力、排痰困难；口唇发绀；吸氧时（咳嗽无力、排痰困难；口唇发绀；吸氧时PaO240mmHgPaO260mmHgPaCO260mmHg）。）。先行气管内插管，采用呼吸机辅助呼吸。病情危重、先行气管内插管，采用呼吸机辅助呼吸。病情危重、必要时再行气管切开。必要时再行气管切开。气管切开的护理：保持呼吸道的通畅气管切开的护理：保持呼吸道的通畅-吸痰、湿化、吸痰、湿化、促进排痰；预防及处理肺不张；预防性应用抗生素。促进排痰；预防及处理肺不张；预防性应用抗生素。首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室首都医科大学附属北京友谊医院神经病学教研室Beijing Friendship Hospital,Capital Medical University【预后预后】较好，大部患者恢复完全，约较好，大部患者恢复完全，约1/31/3病人病人留有后遗症。留有后遗