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完全型梅-罗综合征1例临床治疗分析
梅-罗综合征(Melkersson-Rosenthal syndrome)又称肉芽肿性唇炎综合征或唇肿、面瘫、裂舌三联症。最早由瑞士Melkersson和德国Rosenthal报告的面部血管神经性水肿伴有面瘫和沟纹舌的综合征，简称MRS。梅罗综合征（MRS）是一种较为罕见的神经、皮肤、黏膜疾病病因不明，遗传因素、感染因素、过敏因素、血管舒缩失调可能与本病有关。临床上有时可发现诱发因素，如牙源性感染性病灶等，也有文献报道机体与对桂醛、酒精、钴、可可、谷氨酸钠、桂皮过敏有关，也有人认为是结节病(类肉瘤病)的变异型。其典型特征为：（1）面部反复发作的肿胀，最终形成永久性的肉芽肿性病变；（2）反复发作的面神经麻痹；（3）出现沟纹舌。笔者对治疗过的1例MRS进行总结并报道如下。
1 临床资料
患者,男,40岁,因左眼睑闭合不全1天，于2010年2月22日就诊。患者1天前无明显诱因出现左眼眼裂变大闭合不全。不伴有发热，伴有左耳后部疼痛。不伴有头痛、恶心、呕吐及意识障碍，不伴有耳聋、耳鸣及听力减退，无饮水呛咳，吞咽困难，进食尚可，睡眠正常。既往2次面神经麻痹病史，均为同侧。伴上唇肿胀发痒,在当地医院治疗,症状减轻,但遗有上唇肿胀,时重时轻,反复发作。伴有舌烧灼感伴刺激痛，舌苔少，舌有裂纹。体格检查:右侧口角下垂,鼻唇沟变浅,鼓腮、吹气功能障碍,可见间歇性面肌抽搐;右眼睑闭合不全,球结膜充血伴溢泪;右额横纹消失且不能皱眉。上唇弥漫性肿胀,以右侧为重,表面光滑,唇色正常,触之柔韧感,无指凹性水肿。舌背部可见纵横交错的沟状裂缝,深浅、长短不一,并可见散在类圆形的丝状乳头剥脱区,边缘呈浅黄色隆起。血常规：白细胞：12.29×109/L，中性粒细胞百分比：76%；尿常规：尿蛋白+1；甘油三酯：4，24mmol/L；血液流变学：全血粘度增加；肝功能、肾功能、离子、激酶、风湿三项、输血三项、尿肾功四项、抗核抗体、双链DNA、ENA、血沉均正常； 肝炎分型九项：HbsAb+；心电图、胸片、骨盆片正常；头部MRI、MRA、MRV正常；面部肌电图：瞬目反射：左侧周围性损害，左侧额纹肌、上方唇肌运动单位较右侧减少但尚存。临床诊断为梅-罗综合征(Melkerson - Rosethal Syndrome，MRS )。
2 结果
经给予改善循环药物丹红注射液20ml，日1次静点；地塞米松10mg，日1次静点，连用4天，后改为5mg日1次静点，连用3天；同时给予头孢呋辛钠静点预防感染；营养神经药物肌注VitB1、VitB12 、加兰他敏，治疗10余日，面瘫及面唇肿胀明显好转。
3 讨论
1928年Melkersson描述了一种病，患者反复发生面瘫的同时伴有唇面部肿胀，1931年Rosenthal又补充了另一条临床表现，及舌裂。人们用这两人的名字
命名了此病，反复发作面部肿胀、复发性面瘫和舌裂被认为是MRS的典型三联征。MRS的病因及发病机制仍然不清楚，可能与遗传、感染、免疫变态反应和局部微循环障碍有关。可以发生在任何年龄。梅-罗综合征又名肉芽肿性唇炎综合征,表现为肉芽肿性唇炎、面神经麻痹、裂纹舌三联征。
文献报道1/3的MRS患者发生复发性周围性面瘫，面瘫复发除表现为左右交替发生外，也有表现为单侧发生的病例，本例患者反复发作面瘫３次，见图1。复发性口面部肿胀是该病的常见临床症状，80%～100%的患者有此症状。口面部肿胀以唇最严重，上下唇均受累，水肿导致局部组织紧张发亮，唇纹消失，严重可以波及颏部、颊部或者眶周组织。目前对MRS的唇部肿胀是否为肉芽肿唇炎还存在争议，本例患者以唇部肿胀为主，给予激素治疗有所减轻，见图2。舌裂只是在部分患者中出现，被认为是一种显性遗传。表现为吃醋或西红柿等酸性食物时，出现舌体疼痛、不适的感觉，本例患者舌裂出现较早，为该病的首发症状，见图3。

图1 周围性面瘫

图2 口面部肿胀

图3 舌裂

3.1 诊断及鉴别诊断
该病诊断主要靠临床症状，有上述两种症状即可诊断为不完全型梅罗综合征，三项主症俱全诊断为完全型梅罗综合征，很少见。主要与以下疾病相鉴别。
3.1.1 良性淋巴组织增生性唇炎
良性淋巴增生性唇炎是多见于下唇的良性黏膜淋巴组织增生病。以淡黄色痂皮覆盖的局限性损害伴阵发性剧烈瘙痒为特征。其表现易与慢性糜烂性唇炎、腺性唇炎等相混淆。唇部是其好发部位。病理表现为上皮下结缔组织中的淋巴滤泡样结构为特征性表现，由排列的淋巴细胞和组织细胞组成，其中央为组织细胞，周围为淋巴细胞。但少数病例可相反排列，并发现浆细胞和嗜酸性粒细胞，故又称为淋巴滤泡性唇炎。临床表现为多见于下唇，唇部损害初为干燥、脱屑或无皮，继之产生糜烂，以淡黄色痂皮覆盖，局限性肿胀，周围无明显充血现象，局部有阵发性剧烈瘙痒感，病人常用手揉搓或用牙咬唇部患处，随即有淡黄色渗出性分泌物自痂皮下溢出，约经数分钟后，瘙痒暂缓，液体停止流出，复结黄痂。如此反复，每日1～2次，损害长期反复发作后，会造成下唇唇红部组织增生。良性淋巴增生性唇炎以青壮年女性较多见。无面瘫及唇裂表现。依据局限性损害，反复发作的剧烈瘙痒，淡黄色黏液流出和结痂等临床特征，不难作出该病诊断。病理切片见到淋巴滤泡样结构有助于确诊。
3.1.2肉芽肿性唇炎
肉芽肿性唇炎又称米舍尔肉芽肿性唇炎，以唇肥厚肿胀为主要特点。目前被认为是梅-罗综合征的单症状或口面部肉芽肿病的亚型。病因可能与链球菌、分枝杆菌、单纯疱疹病毒等细菌或病毒感染，以及自主神经系统调节的血管舒缩紊乱、遗传因素等有关。病理表现为非干酪化类上皮细胞肉芽肿多位于固有层和粘膜下，有时可见于腺体及肌层内。多在青年或中年发病。上唇较多，唇红粘膜正常色，肿胀局部柔软，有垫褥感。肿胀以无痛、无瘙痒、压之无凹陷性水肿为特征。病初肿胀可以完全消退，但随多次复发后则不会完全消退。随病程发展蔓延至全唇并波及邻近皮肤。唇肿至平常的2—3倍，形成巨唇，并出现左右对称的纵行裂沟，呈瓦楞状。裂沟中可有渗出液，唇红区呈紫红色。开始阶段肿胀可完全消退。以后反复发作，或发作与缓解交替，缓解期肿胀不完全消退。病理变化主要改变为慢性肉芽肿性炎症细胞浸润，真皮上部最明显，向下可扩展到真皮深部甚至肌层。与本病鉴别时应注意。
3.2治疗
3.2.1保守治疗
糖皮质激素对消除面部、唇部水肿有效，一般采用强的松口服，开始是按每天每公斤体重1mg。晨起一次性顿服，每2天减量一次，第9天减为5mg，第11天停药。对有糖皮质激素使用禁忌证的患者，选择口服威力坦片，每次400mg，每日两次，10天为一疗程，后者为七叶树种子的提取物，对消除软组织水肿有一定效果。
3.2.2手术治疗
有报道全程减压术对保守治疗失败的患者有帮助。与特发性面神经麻痹患者一样，通过神经电生理评估面神经病变的严重程度，进行预后判断。一般采用F波和肌电图检查，F波存在且潜伏期等参数大致正常，预后良好者，采用保守治疗，F波消失者，意味着面神经病变严重，预后差，可可采取手术治疗。