慢性粒细胞白血病治疗.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,慢性粒细胞白血病（CML）Chronic myelocytic leukemia CML,定义：造血系统恶性肿瘤之一，属造血干细胞恶性克隆增生性疾病，临床上症状轻微，以脾脏明显肿大，甚至巨脾为首发表现，外周血中白细胞显著增多为特征。,一、临床表现,早期可无自觉症状,全身症状：消瘦乏力，代谢亢进，基础代谢增高，多汗盗汗，低热等，眼底出血渗血,脾肿大,骨骼疼痛：胸骨压痛，肋骨等,二、实验室检查,血常规：1.贫血：早期无，轻逐渐加重,2.白细胞：增多，10100万，各个阶段都有，主要为中幼粒以后，嗜酸嗜碱细胞增高，原始细胞10%,3.血小板：正常或增多晚期减少（白血病中只有慢粒血小板增多）,骨髓：1.粒系极度增生，最显著（血液病中）：粒/红比显著增高10-50：1,2.各个阶段都有，主要中幼粒以后，原始细胞10%,3.巨核细胞正常或增多晚期减少，红系相对减少,4.NAP下降：急变时升高,Ph染色体,Bcr/abl融合基因,NAP降低,Ph染色体,是慢粒的标志染色体,t（9，22）（q34：q11）,bcr/abl融合基因,P210,酪氨酸激酶活性,可见于其他白血病：急淋-P190；AML,三、诊断,临床表现,血象、骨髓象,NAP,Ph染色体,Bcr/abl融合基因,分期标准（1989白血病会议）,慢性期：,1.临床表现：无症状或有低热乏力多汗体重减轻等症状和脾肿大,2.血象：白细胞增加，中幼以后，原始细胞5-10%,嗜酸嗜碱细胞增多，可有少量幼红细胞,3.骨髓：增生极度活跃，以粒系增生为主，中幼一下，原始细胞10%,5.外周血嗜碱细胞20%,6.骨髓中有显著的胶原纤维增生,7.出现Ph以外的其他染色体异常,8.对传统的抗慢粒药物治疗无效,急变期：具有下列之一者,1.原始细胞（I+II型）或原淋+幼淋或原单+幼单，在外周血或骨髓中20%,2.外周血中原粒+早幼粒30%,3.骨髓中原粒+早幼粒50%,4.有髓外原始细胞浸润,四、鉴别诊断,类白血病反应：,原发病如严重感染、肿瘤等，原发病清楚后类白血病反应消失,白细胞增高往往5万,骨髓为成熟的幼稚粒细胞增多,Ph染色体阴性，Bcr/abl阴性,NAP显著增高,无嗜碱粒细胞增多,骨髓纤维化：,血象可见幼红幼粒细胞甚至巨核细胞，成熟红细胞异型性，可见泪滴样红细胞,NAP增高,骨髓表现干抽，活检见大量胶原纤维增生,JAK2阳性,无嗜碱粒细胞增多,其他原因引起脾肿大如肝硬化，疟疾，脾亢等,五、治疗,羟基脲：24g/d 白细胞2万则减半 加速期急变期,剂量：300mg800mg/d),造血干细胞移植：3-5年生存率60%,慢粒急变：按急性白血病治疗，预后差,慢性粒细胞白血病治疗,2008CCN CML 治疗指南演变,A伊马替尼I类推荐为CML的一线治疗,B干扰素不再推荐作为CML的主要治疗选择,C删去（2007NCCN）关于异基因造血干细胞移植作为CML一线治疗的推荐,D尼罗替尼作为CML二线治疗的选择,AP和BP治疗,A 首选伊马替尼（IM）600-800mg/d，疾病控制后如有合适供者,尽早行allo-HSCT,B 若存在IM耐药或无合适供体,按AL治疗，但缓解率低，缓解期短。,CML疗效判断标准,血液学缓解 细胞遗传学缓解 分子生物学缓解,完全缓解（CHR）完全缓解（CCyR）：完全缓解（CMR）：,ph=0 测不到Bcr/abl转录子,WBC10*10,9,/L 部分缓解（PCyR）：,PLT450*10,9,/L ph135%,外周血无髓性 主要缓解（MCyR）：主要缓解（MMR）：,不成熟细胞 CCyR+PCyR 较治疗前下降,3log,无症状及阳性体征 微缓解（minorCyR）：,脾不可触及 ph3690%,1,、字体安装与设置,如果您对PPT模板中的字体风格不满意，可进行批量替换，一次性更改各页面字体。,在,“,开始”,选,项卡,中,，点击“,替,换”按,钮右,侧箭,头,，,选,择“,替,换,字,体,”。（如下,图）,在图“替换”下拉列表中选择要更改字体。（如下图）,在“替换为”下拉列表中选择替换字体。,点击“替换”按钮，完成。,18,2,、替换模板中的图片,模板中的图片展示页面，您可以根据需要替换这些图片，下面介绍两种替换方法。,方法一：更改图片,选中模版中的图,片,（,有些图片与其他,对象,进行了组合，,选,择,时,一定要选中图,片 本身，而不是组合）。,单击鼠标右键，选择“更改图片”，选择要替换的图片。（如下图）,注意：,为防止替换图片发生变形，请使用与原图长宽比例相同的图片。,18,赠送精美图标,