嗅神经母细胞瘤质子治疗.docx

Esthesioneuroblastoma嗅神经母细胞瘤

嗅神经母细胞瘤(ENB), 也叫鼻腔嗅神经母细胞瘤, 是一种罕见起源于嗅上皮的肿瘤. 自从该病在1924年被伯格和鲁克首先解释出来, 至今已经发现了近1000例的案例

有鉴于ENB病罕见及复杂的特性, 目前有关病因学, 最佳分期系统和治疗形式等等有多种的治疗选择. 这种的肿瘤经常呈现出不同的生物活性, 范围从令患者幸存超过20年的不太活跃的成长期, 至高度侵害性肿瘤状态可以大面积扩散, 令患者在几个月内迅速致死.

嗅神经母细胞瘤是一种非常罕见的肿瘤, 发病于鼻腔. 美国在1978年和1990间的12年间, 仅有84例这种病被发现. 这样的病症被认作是发生自嗅觉神经的, 嗅觉神经存在于鼻子内部并且延伸至大脑

该型肿瘤具有着双峰年龄分布性, 最常见发现于少年之中, 或是在人到了60岁左右的时期. 这种病是在1924年由法国的伯格和卢克在他们的医学文献中首先描述出来的.

嗅神经母细胞瘤的患病率
虽然在自1924年以来, 仅有1200例该病病例被发现, 80%的案例是在近25年内被确诊的. 这种病可以在任何年龄群体的患者中出现, 但是最常影响的人群是40-70岁的年龄段以及某些案例中的少年患者.

嗅神经母细胞瘤占据了所有鼻肿瘤类型3-5%的比例. 尽管这种病常见于西方的白人之中, 但其他人种也有着相关患有这种病的报道. ENB在女性中要比男性中更为常见.

症状
虽然某些嗅神经母细胞瘤病例表现为极具猛烈的破坏力, 但总的来说, 这是是一种缓慢生长的肿瘤. 最先出现的症状是在性质上是微妙的. 从初期的症状显现到医学诊断间的平均时间间断大约为6个月. 嗅神经母细胞瘤患者最常见的症状是单侧鼻塞, 其次为鼻出血

总体上讲, 嗅神经母细胞瘤的症状是不明确的, 这就是说该型疾病可能由其它常见的嗅觉障碍症状所表现, 包括长期性的鼻窦炎, 过敏性息肉鼻窦疾病以及多种其它的鼻旁或鼻内肿瘤症状等等. 但是, 症状中单侧的表现形式通常暗示会有肿瘤的存在. 一般来讲, 紊乱性症状的表现可以按下列种类进行分类:

鼻部症状
包括
l 发展障碍
l 排物
l 鼻出血
l 嗅觉丧失
l 单侧息肉
l 嗅觉减退
l 嗅觉变异

口部症状
包括
l 口腔黏膜溃疡
l 牙齿松动
l 拔牙后愈合困难

神经症状
包括
l 恶心
l 头疼
l 子宫颈症状
出现这些症状是说明由于该病已转移至颈部出现肿块的缘故

面部症状
包括
l 疼痛
l 水肿
l 阻滞
l 麻木
l 牙关紧闭症
l 破伤风

眼部症状
包括
l 视觉变异
l 过度流泪

耳部症状
包括耳内疼痛感
肿瘤额外的生长可以向耳轨中侧向生成, 因此会造成以下的症状
l 眼球前垂
l 失明
l 眼球运动麻痹
l 颅内症状和其它并发症状
神经和鼻部的症状是常见性症状, 而口部及面部症状却是少见的初期症状表现形式

嗅神经母细胞瘤成因

嗅神经母细胞瘤图像

有关嗅神经母细胞瘤的成因因素目前不详. 对于这种症状出现的原发细胞在医学上是争论的焦点

医学专家怀疑有些地带是这类疾病发病的典型区域, 包括
l 鼻粘膜自主神经节
l 外胚层嗅板
l 蝶腭神经节
l 嗅上皮

最常见的推测起源部位是嗅上皮. 对于不同因素相结合而导致了这种胚细胞瘤的出现, 医学上目前认为可能性是很大的, 这些因素包括基因, 环境污染和吸烟

治疗方法:
很多时候, 对嗅神经母细胞瘤的治疗方法可以是手术或是传统放射治疗. 但是, 如果肿瘤生长的部位是很关键或是不好进行手术的地方, 那么, 对这样的情况就需要新的方式来替代. 因为在颅内的处理如果不当, 很容易伤及大脑, 造成之后严重的问题.

同样, 对该肿瘤的医治如果不加小心, 也很可能出现患者丧失视力甚至于是致人于死的情况.

传统光子放射(X-ray光)对某些不可手术的肿瘤, 术后残余肿瘤, 或是复发性肿瘤也许可以医治, 但是, 放射性治疗虽然有效, 可它的副作用也是很明显的
l 治疗时间慢, 对于肿瘤的生长及荷尔蒙产生过量的绝对性控制往往要几个月或是几年才会见效,
l 它也可以伤害到正常的脑垂体组织, 大部分的案例中, 正常的脑垂体功能将随着时间的流逝而丧失掉, 需要带荷尔蒙的治疗相配合.
l 它可以破坏正常的脑组织, 特别是在临近脑垂体腺的部位, 这会在几年后对脑功能产生影响.
l 视觉神经会被破坏, 造成视觉障碍
l 放射会增加后续产生肿瘤的风险, 尽管这种风险相对要弱一些

通过对比, 可以看到, 手术和传统X光放射治疗有时虽然有效, 但是对于棘手的肿瘤部位或是危险处理地带的病案, 医生们就需要找到新的手段对手术和放射性治疗进行替代, 在治疗肿瘤的同时又能保住患者的重要器官. 这就是为什么现在医学界越来越多地开始时用质子来治疗嗅神经母细胞瘤.

质子治疗
子疗法利用了由回旋加速器产生的质子束放射波来治疗肿瘤.

质子治疗是一种对嗅神经母细胞瘤很成功的治疗选择. 这种手段可以将大剂量的放射波导入肿瘤, 但是却减少了对周边健康的组织结构的伤害. 比如, 对该肿瘤的医治可以避免对脑干和脊髓等关键部位的伤害, 因为这些地带处理不当的话, 实施手术或是接受传统X-ray光放射治疗将会很危险

质子治疗可以降低对患者的正常组织与关键部位结构的放射影响. 与其它疗法相比, 这样可以改善患者的生活质量. 质子治疗也同时降低了在ENB治疗过程中副作用的风险.

质子疗法利用质子, 而非X-ray光子来杀灭肿瘤细胞. 传统放疗的X-ray光在击中目标之前与之后都将释放出能量, 造成了周边正常组织结构的伤害. 而质子, 换句话说, 在穿越人体的过程内不对正常组织进行侵害, 仅仅将能量在穿越一段距离后释放. 医生们可以使用这种能量对肿瘤部位来导入更多的放射波, 同时未对周边组织结构造成损害.

西方质子治疗发展状况
对很多的嗅神经母细胞瘤病例来说, 质子疗法是非常优秀与有效地治疗方案. 世界上先进的质子治疗中心主要分布在美国, 英国, 法国, 德国, 瑞士,日本等工业发达国家. 

目前先进的治疗中心有德国慕尼黑的质子治疗中心(RPTC), 法国奥赛的居里学院质子中心, 
日本的国立癌症中心等等. 

慕尼黑质子中心已经拥有成功治愈嗅神经母细胞瘤的临床经验, 该患者现已康复, 恢复了健康.