原发性胼胝体变性PPT课件.ppt

原原发性胼胝体性胼胝体变性性Marchiafava-Bignami 的的临床相关研究床相关研究概述概述MbdMbd的的简介介病因及病理特征病因及病理特征临床表床表现影像学表影像学表现鉴别诊断断治治疗及及预后后MBD的的简介介 原原发性胼胝体性胼胝体变性（性（Marchiafava-Bignami disease,MBD）是一种）是一种临床罕床罕见的胼胝体脱髓鞘病的胼胝体脱髓鞘病变，普遍普遍认为MBD是慢性酒精中毒罕是慢性酒精中毒罕见并并发症之一症之一。MBD 首先由两位意大利病理学家首先由两位意大利病理学家Marchiafava和和Bignami在在1903年年描述描述。病病 因因 MBD的的发病原因及病原因及发病机理尚不明确病机理尚不明确。目前目前临床床认为可能有以下可能有以下3种原因：种原因：慢性酒精中毒和其慢性酒精中毒和其导致的致的营养不良养不良与与脑桥中央髓鞘溶解症中央髓鞘溶解症发病机制相关病机制相关感染感染病理特征病理特征 特征性病理改特征性病理改变：胼胝体脱髓鞘和中心性坏死，伴胼胝体脱髓鞘和中心性坏死，伴反反应性胶性胶质增生，中心区域少突胶增生，中心区域少突胶质细胞几乎完全胞几乎完全消失，消失，轴索改索改变轻微，中央坏死区微，中央坏死区边界清楚，可伴界清楚，可伴有少量巨噬有少量巨噬细胞浸胞浸润。急性期胼胝体急性期胼胝体肿胀扩大，以体部、膝部明大，以体部、膝部明显，晚期，晚期则表表现为胼胝体明胼胝体明显萎萎缩。胼胝体脱髓鞘也可累及皮胼胝体脱髓鞘也可累及皮质下白下白质、前、前连合、后合、后连合、白合、白质半卵半卵圆中心、中心、长连合合纤维束、中束、中脑大大脑脚脚等，所有等，所有这些病灶几乎都是双些病灶几乎都是双侧对称出称出现。临床表床表现 Heinrich等把等把MBD 分分为A、B 两种两种亚型型。A 型型临床症状以昏迷床症状以昏迷为主主 B型表型表现为正常或正常或轻度意度意识障碍。障碍。MBD患者多有患者多有长期慢性酗酒史，中老年男期慢性酗酒史，中老年男性多性多见，少，少见于非于非饮酒的女性患者酒的女性患者。临床表床表现 MBD患者患者多于病后多于病后46年死亡年死亡。亦有文献亦有文献报道道许多急性和多急性和亚急性患急性患者可者可长期存活期存活。按按发病病缓急程度，急程度，MBD可分可分为急性，急性，亚急性和慢性急性和慢性3型型。急性急性期：期：突然突然发病、意病、意识障碍、精神症状、障碍、精神症状、癫痫发作（可作（可频繁繁发作或出作或出现持持续状状态）、步）、步态不不稳急性急性发作和作和严重的神重的神经功能缺功能缺损，其中其中癫痫发作和步作和步态不不稳急性急性发作可作可为首首发症状症状,多短多短时间内致命；内致命；亚急性期急性期：共共济失失调、构音障碍、肌、构音障碍、肌张力增高、快速力增高、快速进展的痴呆展的痴呆并可迁延至慢性形式；并可迁延至慢性形式；慢性期慢性期：分离分离综合征合征(由于胼胝体病由于胼胝体病变导致右利手者左致右利手者左侧失用，失用，一一侧半球不能半球不能对投射到另一投射到另一侧半球的半球的视觉或躯体感或躯体感觉刺激做出反刺激做出反应)和和进行性痴呆行性痴呆。影像学表影像学表现 CT 表表现为:急性期胼胝体呈急性期胼胝体呈现低密度改低密度改变,可可强化化;后期表后期表现为胼胝体萎胼胝体萎缩,可伴有可伴有额颞叶皮叶皮质萎萎缩。谢绍聪等等报道道MBD的的头部部CT 显示的低密度示的低密度为双双侧对称性的，称性的，CT 值为14-22HU。CT对早期胼胝体体部病灶早期胼胝体体部病灶显示有限示有限。影像学表影像学表现 MRI表表现为：T1WI多多为等信号或稍低信号等信号或稍低信号,T2WI呈高信号呈高信号,增增强后胼胝体可有不同程度后胼胝体可有不同程度强化。化。FLAIR像呈像呈现的周的周围高信高信号号环、中央低信号核、中央低信号核。MBD的急性期征象的急性期征象:胼胝体增大尤其是膝部膨胼胝体增大尤其是膝部膨胀性改性改变。MBD特征性表特征性表现:胼胝体中胼胝体中层变性性类似似“三明治三明治”状改状改变。MRI 具有高具有高软组织分辨力、多参数、任意方位分辨力、多参数、任意方位扫描的描的优势，能充分能充分显示并肯定胼胝体病示并肯定胼胝体病变以及病以及病变范范围、形、形态，是胼胝，是胼胝体体变性及胼胝体梗死的最佳性及胼胝体梗死的最佳检查方法。尤其是矢状位方法。尤其是矢状位T2WI或或FLAIR像是像是诊断本病的最佳序列。断本病的最佳序列。影像学表影像学表现 (1a)T1WI轴面 (1b)T2WI轴面 胼胝体膝部及压部见片状低信号 胼胝体膝部及压部呈高信号影像学表影像学表现 (1c)FLAIR 轴面 (1d)T1WI矢状面病变以高信号为主，仅少许部分信号强度衰减 病变的“三明治”状特征影像学表影像学表现扩散加散加权成像表成像表现(DWI)：大部分病灶在大部分病灶在DWI上表上表现为高或稍高或稍高信号，高信号，ADC值降低降低。但国内外相关研究。但国内外相关研究显示示MBD病灶病灶ADC值改改变的的临床意床意义目前尚存在争目前尚存在争议。研究。研究发现病灶病灶ADC值降低的降低的患者患者预后后较差，因此差，因此认为应用用ADC值的的变化可能有助于化可能有助于评估估。磁共振波磁共振波谱(MRS)：更好地揭示更好地揭示MBD 病因、病因、评价价脑损伤程度及程度及预后。后。Cho复合物增加复合物增加，多出，多出现在在脱髓鞘急性期脱髓鞘急性期。Lac一般出一般出现于脱髓鞘的急性期或于脱髓鞘的急性期或亚急性期急性期。NAA 是神是神经元的特异性元的特异性标记物物,它的减少提示髓磷脂破坏后它的减少提示髓磷脂破坏后继发的的轴索索损伤。Cr一般含量一般含量稳定常作定常作为内参照物。内参照物。影像学表影像学表现(c)DWI:两膝和胼胝体两膝和胼胝体压压呈高信号呈高信号影像学表影像学表现 磁共振灌注成像磁共振灌注成像(PWI)该技技术经静脉注射静脉注射对比比剂的同的同时，对所所选定的定的层面面进行行连续多次多次扫描，描，获取一系列参数，包括：取一系列参数，包括：脑血流量血流量(CBF)、血容量血容量(CBV)、平均通、平均通过时间(MTT)、达峰、达峰时间(TTP)等。等。通通过分析灌注参数，可以分析灌注参数，可以较为特异地量化特异地量化评价价脑的血流灌的血流灌注状注状态，进而而获得病得病变组织的微循的微循环血流信息。血流信息。Lee等等对1例急性例急性MBD患者分患者分别在病后第在病后第1天和第天和第10天行天行PWI检查，CBF和和CBV起初下降起初下降继而增加，而而增加，而MTT和和TTP持持续延延长，结果提示急性期存在缺血而恢复期存在果提示急性期存在缺血而恢复期存在过度灌度灌注。注。影像学表影像学表现磁敏感加磁敏感加权成像（成像（SWISWI）：）：SWISWI可可显示在广泛皮示在广泛皮质皮皮层下有非下有非对称的低信号区，提示有称的低信号区，提示有脑内微量出血（内微量出血（CMHCMH）。）。与有正常与有正常认知功能的知功能的MBDMBD患者相比，有痴呆症状的患者有患者相比，有痴呆症状的患者有更更严重的重的脑内微量出血（内微量出血（CMHCMH）的表）的表现。CMHCMH被被认为是揭是揭示示MBDMBD患者痴呆程度的因素。患者痴呆程度的因素。扩散散张量成像量成像(DTI)(DTI)：是近年来新技：是近年来新技术，可从病理学角度，可从病理学角度对脑白白质病病变进行行诊断。在慢性期的断。在慢性期的MBDMBD患者，可出患者，可出现胼胝胼胝体局部病体局部病变高信号（胼胝体膝部），被称高信号（胼胝体膝部），被称为“山猫的耳山猫的耳朵”。影像学表影像学表现“山猫耳山猫耳”影像学表影像学表现单光子光子发射断射断层计算机算机扫描（描（SPECTSPECT）：）：SPECTSPECT能更好能更好地地显示，大示，大脑皮皮质或者皮或者皮质下灌注不足，下灌注不足，为患者失患者失读，失，失写，失用，神写，失用，神经精神障碍等症状提供了影像学依据。在精神障碍等症状提供了影像学依据。在Pappata(1994)Pappata(1994)和和Ferracci(1999)Ferracci(1999)关于关于MBD MBD 的的单光子光子发射射计算机断算机断层摄影（影（SPECTSPECT）研究提示双）研究提示双侧大大脑半球的代半球的代谢及及血流灌注均减低，尤以双血流灌注均减低，尤以双侧额顶叶、眶回及丘叶、眶回及丘脑明明显。正光子正光子发射断射断层计算机算机扫描描(PET)(PET)：NaliniNalini报告病例告病例的提示代的提示代谢及血流灌注减低区主要累及运及血流灌注减低区主要累及运动感感觉区皮区皮质，可能，可能对了解了解MBD MBD 的的发病机制有所帮助。病机制有所帮助。影像学表影像学表现SPECT:显显示左示左额额叶区叶区额额颞颞，顶顶叶叶等等低灌注低灌注影像学表影像学表现(f)PET:胼胝体及大胼胝体及大脑白白质葡萄糖代葡萄糖代谢减少减少鉴别诊断断 Wernicke 脑病病定定义：由于由于维生素生素B1缺乏引起的以基底缺乏引起的以基底节及其周及其周围组织点状出点状出血、坏死和血、坏死和软化，神化，神经细胞胞轴索或髓鞘脱失索或髓鞘脱失为主要表主要表现的中枢神的中枢神经系系统疾病。疾病。临床多床多为急性起病，典型的三急性起病，典型的三联症症为眼肌麻痹、共眼肌麻痹、共济失失调和精神和精神障碍。影像学障碍。影像学检查为确确诊的主要依据。的主要依据。典型的磁共振影像学特征典型的磁共振影像学特征为：第三、四：第三、四脑室旁及室旁及导水管周水管周围、乳、乳头体、四叠体、丘体、四叠体、丘脑等部位的异常信号影，等部位的异常信号影，T1WI上呈低信号，上呈低信号，T2WI上呈上呈对称性高信号称性高信号,液体液体饱和反和反转恢复序列恢复序列(FLALR)上呈明上呈明显高信号高信号,急性期可有增急性期可有增强；有些少；有些少见部位如小部位如小脑齿状核、状核、桥脑被被盖、盖、红核、中核、中脑顶盖、尾状核及大盖、尾状核及大脑皮皮质也可也可发生生类似的影像改似的影像改变，有些急性期病灶，有些急性期病灶还可以表可以表现为出血。出血。鉴别诊断断 1C、1D：T2WI1C示双示双侧尾状核尾状核头、胼胝体、胼胝体压部、双部、双侧基底基底节区及背区及背侧丘丘脑对称性不均匀异常称性不均匀异常高信号；高信号；1D示双示双侧颞叶及中叶及中脑导水管周水管周围对称性异常高信号。称性异常高信号。鉴别诊断断 胼胝体梗死胼胝体梗死多多见于老年病人，可出于老年病人，可出现以运以运动、感、感觉、精神活、精神活动改改变以及受以及受累部位相累部位相应的局灶性区域功能缺的局灶性区域功能缺损为主的症状、体征。主的症状、体征。影像上胼胝体梗死以影像上胼胝体梗死以压部多部多见，其次是体部和膝部，病灶多其次是体部和膝部，病灶多呈偏呈偏侧性分布，性分布，在在T1WI上表上表现为低信号，低信号，T2WI及及FLALR上上为高信号，常具一定占位效高信号，常具一定占位效应，急性期病灶，急性期病灶还可表可表现为不同形式的不同形式的强化，有的甚至呈均匀性化，有的甚至呈均匀性强化。胼胝体梗死病灶周化。胼胝体梗死病灶周围可合并有部可合并有部分出血灶（出分出血灶（出现率率约25），在），在T1WI和和T2WI上均表上均表现为片状高片状高信号。磁共振波信号。磁共振波谱（MRS）成像示胼胝体梗死中）成像示胼胝体梗死中NAA 和和Cho均均不同程度下降，不同程度下降，NAA 甚至消失，亦可出甚至消失，亦可出现Lac波。波。胼胝体梗死在治胼胝体梗死在治疗过程中程中经MRI 复复查可表可表现为病灶病灶缩小，甚至小，甚至完全消失。完全消失。鉴别诊断断 胼胝体梗死病灶亦呈胼胝体梗死病灶亦呈T1WI 低信号，低信号，T2WI 高信号高信号(图)，无特异性，但由于胼胝体供血血管分布的独特性，决定了其梗，无特异性，但由于胼胝体供血血管分布的独特性，决定了其梗死病灶具有明死病灶具有明显的偏的偏侧分布特征。分布特征。鉴别诊断断 多多发性硬化性硬化(MS)以中青年女性多以中青年女性多见，临床病程床病程长，有不同程度的运，有不同程度的运动、感、感觉和和视力障碍，常表力障碍，常表现为发作性加重和自作性加重和自发缓解，激素治解，激素治疗有一定效有一定效果。果。MS病病变以以侧脑室周室周围白白质为主，胼胝体常不同程度受累，主，胼胝体常不同程度受累，病病灶多分布于胼胝体和透明隔交界面，呈灶多分布于胼胝体和透明隔交界面，呈圆形或卵形或卵圆形，形，MRI上表上表现T1WI为低信号，低信号，T2WI及及FLALR上表上表现为高信号，病高信号，病变早期早期处于活于活动期，可表期，可表现一定的一定的强化化。激素治激素治疗过程中程中MRI复复查，可，可见病灶病灶变小、小、变少。少。鉴别诊断断 多多发性硬化性硬化鉴别诊断断 胼胝体胼胝体压部可逆性孤立性病部可逆性孤立性病变机制尚不清楚，可能的病因有停用抗机制尚不清楚，可能的病因有停用抗癫痫药物、感染、高物、感染、高原性原性脑水水肿或代或代谢紊乱紊乱(低血糖和高低血糖和高钠血症血症)等，等，预后良好后良好。临床表床表现与与MBD相似。相似。影像上影像上MRI表表现为：胼胝体：胼胝体压部部类圆形、形、边界清楚的孤立界清楚的孤立结节，T2WI序列呈稍高信号，液体衰减反序列呈稍高信号，液体衰减反转恢复恢复(FLAIR)及及扩散加散加权成像成像(DWI)序列呈高信号而相序列呈高信号而相应表表观扩散系数散系数(ADC)序列呈低信号，增序列呈低信号，增强扫描病灶未描病灶未见明明显强化化，与胼与胼胝体胝体变性主要性主要发生于胼胝体体部及膝部且呈生于胼胝体体部及膝部且呈对称性不同。称性不同。鉴别诊断断左图为胼胝体压部损伤演化过程A-C分别显示DWI高信号、ADC图信号、T2WI高信号D-F分别显示6天后DWI、ADC、T2WI图像G-H 显示7周后异常信号消失的图像治治疗及及预后后 MBD目前缺乏特异有效的治目前缺乏特异有效的治疗方法方法。患者必患者必须改改变长期期饮酒的酒的习惯。在戒酒的同。在戒酒的同时，必，必须大量大量补充充B族族维生素。大多数患者尽早使用了生素。大多数患者尽早使用了Vit B1或复合或复合Vit B，Vit B1的用法的用法为100-1 000mg/d，静脉，静脉给药，疗程程7-21d。部分代部分代谢紊乱患者激素治紊乱患者激素治疗。治。治疗后病情可后病情可缓解，但全恢解，但全恢复者罕复者罕见。对Marchiafava-Bignami 病病进行早期行早期诊断与尽早治断与尽早治疗可以可以提高提高临床治床治疗效果，效果，显著降低病死率。著降低病死率。谢谢人有了知识，就会具备各种分析能力，明辨是非的能力。所以我们要勤恳读书，广泛阅读，古人说“书中自有黄金屋。”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识，培养逻辑思维能力；通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平，培养文学情趣；通过阅读报刊，我们能增长见识，扩大自己的知识面。有许多书籍还能培养我们的道德情操，给我们巨大的精神力量，鼓舞我们前进。30-