结缔组织病相关间质性肺疾病诊治进展培训课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,已知原因的,D,IL,D，如药物所致，胶原血管疾病,特发性间质性肺炎（,IIP）,肉芽肿所致,D,IL,D，如结节病,其他类型的,D,IL,D，如淋巴管平滑肌肌瘤病、组织细胞增生症,特发性肺纤维化（,IPF/UIP）,除,IPF 以外的特发性间质性肺炎,呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（,RBILD）,隐原性机化性肺炎（,COP，BOOP）,脱屑型间质性肺炎（,DIP）,急性间质性肺炎（,AIP）,非特异性间质性肺炎（,NSIP）,淋巴细胞间质性肺炎（,LIP）,弥漫性肺间质疾病（,D,IL,D）,间质性肺病的分类,特发性间质性肺炎,(IIP),的组织病理学分类*（,ATS/ERS,，,2002,）,普通,性间质性肺炎（,UIP,）,非特,异性间质性肺炎（,NSIP,）,机化性肺炎,（,OP,）,弥漫,性肺泡损伤（,DAD,）,呼吸性细支气管,炎（,RB,）,脱,屑性间质性肺炎（,DIP,）,淋巴细胞,性间质性肺炎（,LIP,）,寻常性间质性肺炎,(UIP/IPF),又称隐原性致纤维化肺泡炎,CFA),局限于肺部病因未明的慢性纤维化性间质性肺炎 病理组织学改变为,UIP,HRCT:,表现以两侧胸膜下和肺基底部分布的网格、蜂窝影、荦拉性支气管扩张和肺结构紊乱,需要排除其他已知原因的间质性肺疾病，如药物、环境和胶原血管病等,非特异性间质性肺炎,(NSIP),是一个少见类型暂时命名,主要区别于非持异性间质性肺炎。如病毒性肺炎、支原体和军团菌肺炎,根据炎症和,/,或纤维化进展程度，分为富细胞型和纤维化型,HRCT:,表现为两肺下叶为主呈对称分布的毛玻璃影和不规则线影或网格影，少有蜂窝影,对糖皮质激素治疗有条有效，预后佳,隐原性机化性肺炎,(COP),又称闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎,(BOOP),，病因不清,HRCT:,早期,(90%),出现胸膜下分布和沿支气管血管束分布气腔结节或小叶实变影，其后病灶融合扩大对称性双下实变影，有气柱征和小叶支气管扩张，,50%,病侧可见沿支气管血管束腺泡样结节和毛玻璃密度影,少有胸水和空洞,糖皮质激素有一定疗效,急性间质性肺炎,(AIP),病理：,弥漫性肺泡损伤,(ADA),进展速度快的间质性肺炎，又称原因不明的,ARDS,HRCT:,区域性分布毛玻璃影、支气管扩张和肺结构紊乱，毛玻璃影进一步发展，为大面积实变影,糖皮质缴索疗效差，死亡率高，半数患者,6,个月内死亡,呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎(RB-ILD),组织学类型为呼吸性细支气管炎，常见于吸烟者,HRCT:,表现为小叶中心型结节、斑片状毛玻璃影和气道壁弥漫性增厚,部分患者戒烟后或用糖皮质激素治疗后可消失,脱屑性间质性肺炎(DIP),肺泡上皮细胞脱落，即巨噬细胞集聚所致,可能与吸烟和被动吸烟有关,HRCT:,表现为大片状毛玻璃密度影，以中下叶为主，少有网格影，不形成蜂窝肺,戒烟或糖皮质激素治疗，肺部阴影吸收消散,淋巴细胞性间质性肺炎(ALP),最早由,Liebow,提出描述为肺泡壁的弥漫性淋巴细胞浸润,1999,年,ATS/ERS,曾将,LIPs,从,IIP,中剔除，列为淋巴细胞增殖疾病或淋巴瘤前期病变,2001,年,ATS/ERS,重新将,LIP,做为,IIPs,的亚型,HRCT:,表现为散在毛玻璃影，或大小不等结节影、斑块及广泛肺实变,UIP/IPF:,胸膜下和肺基底部分布的网格、蜂窝影、牵拉性支气管扩张,支气管血管束分布,NSIP,COP,肺叶、段的实变,AIP,肺叶、段的实变,RBILD,DIP,散在囊状影,LIP,CTD-ILD,RA,类风关,SSc,系统性硬化,/,硬皮病,PM/DM,多发性肌炎,/,皮肌炎,SLE,系统性红斑狼疮,SjS,干燥综合征,MCTD,混合性结缔组织病,所有,CTD,均可以出现,ILD,，但以下面疾病较为常见,CTD-ILD的临床特点,间质性肺疾病可以是,CTD,的唯一临床表现，数年后才出现,CTD,可以无任何症状，仅在体检活影像学检查时发现,可以隐匿起病，突然爆发,CTD-ILD,影像学表现,CTD-ILD影像学和组织学特征,CTD-ILD,与,IIP,特征相似,最常见的类型是非特异性间质性肺炎,(NSIP),，其它包括寻常型间质性肺炎,(UIP),，机化性肺炎,(OP),，弥漫性肺泡损害,(DAD),、淋巴性间质性肺炎,(LIP),CTD-ILD预后,对与,IIP,来说，疾病的预后与潜在的组织类型相关，纤维性（,UIP,纤维性,NSIP,）预后较差，细胞性（细胞性,NSIP,，,OP,LIP,）预后较好,CTD-ILD,有所不同，其预后与组织类型关系不大，与老年、呼吸困难的严重程度、肺功能损伤程度有关。,唯一例外的是,RA,，,RA-UIP,比,RA-NSIP,预后差。,RA-ILD,一种系统性自身免疫性疾病,肺是最常见的累及器官，大约,19-58%,患者有肺部表现,RA,合并,ILD,的高危因素是,吸烟,、男性、类风湿因子高水平、,anti-CCP,阳性、严重关节病,关节的表现通常先于,ILD,，但不是绝对，有时肺部表现可以先于关节，尤其是在,anti-CCP,阳性的患者,RA-ILD,HRCT,是重要的诊断手段,RA-ILD,最常见的组织类型是,UIP,，,NSIP,和,DAD,较少见,RA-UIP,的病理特征是更多淋巴细胞聚集、更多生发中心，纤维化较少，这一点于,IPF,不同,同一个活检组织中可见急性、亚急性和慢性的肺损伤表现,RA-ILD的治疗,迄今为止未见有对照研究,主要治疗药物为激素，和激素联合免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺、麦考酚酸酯。,预后,几乎所有病人，包括无症状和确诊的,RA-ILD,均在,1.5,年内进展,预后于组织类型有关，,UIP,较其它类型预后差，,5,年生存率,NSIP VS UIP,（,94%VS 36%,）,RA-UIP,生存率于,IPF,相似。,SSc-ILD,大约超过,90%SSc,通过,HRCT,发现有,ILD,肺部侵犯通常有,ILD,和肺动脉高压,在,5-7,年内,SSc-ILD,呈进行性发展，尤其是在,anti-Scl-70,阳性、,ANA,阳性和弥漫性皮肤侵犯的患者,HRCT,的特征是肺实质毛玻璃变，粗网状和蜂窝少见,SSc-ILD的组织类型,组织学上呈现均一性纤维化，细胞数少，组织学类型,77%,魏,NSIP,，而且大多数为纤维性的,NSIP,，少数为,UIP,也可以呈不均一性和蜂窝改变，类似于,IPF,，但,SSc-ILD,倾向于更多的生发中心，更多炎症和更少的成纤维细胞。,OP,和,DAD,在,SSc-ILD,中较少,SSc-ILD,可以从毛玻璃样改变向网状和纤维化进展,环磷酰胺对肺功能无改善，近来有研究报道,MMF,治疗可以使患者肺功能稳定，耐受性更好,PM/DM-ILD,75%PM/DM,合并有,ILD,PM/DM,综合征：肌炎、,ILD,、关节炎、机械手、雷诺现象、抗,Jo-1,阳性，,ILD,可以是唯一的表现,组织类型以,NSIP,为主，可以重叠有,OP,，,UIP,较少,PM/DM-ILD,的,5,年生存率于特发性,NSIP,一样，大约,60%,治疗方案主要是糖皮质激素，可以联合环磷酰胺、环孢素、他克莫司、硫唑嘌呤、骁悉,难治性可以实用免疫球蛋白和利妥昔单抗,SjS-ILD,干燥综合征：角结膜干燥症、干口症、外分泌腺损伤、,ANA+,、,RF+,、,SSA+,、,SSB+,，可能合并有系统性的器官损伤如,ILD,1933,年，,Henrik Sjogren,首先描述，也叫,Sjogern Syndrome,SjS,肺部受累约,75%,，气道损害和或,ILD,HRCT,表现：毛玻璃样变、网状、实变,组织类型可以有：,NSIP,、,UIP,、,OP,、,LIP,，,NSIP,约占,61%,5,年生存率,84%,治疗方案：激素,+AZA,MMF,CYC,SLE-ILD,合并,ILD,的,SLE,约,4%-35%,，跨度较大,组织类型以,NSIP,为主，,NSIP,可以是细胞性、纤维性或细胞纤维混合性，,OP,和,LIP,较少见,治疗方案：激素,+,免疫抑制剂,MCTD-ILD,大约有,50-67%MCTD,合并,ILD,HRCT,表现：不同程度的毛玻璃样变和网状,组织类型：,NSIP,，在间质纤维化基础上合并有肺血管病变,治疗：激素,+,免疫抑制剂,