小下颌畸形综合征.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,大家好,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,小颌畸形综合征,大家好,概述,小颌畸形综合症,(micrognathia syndrome),又称腭裂,-,小颌畸形,-,舌下垂综合征、小下颌,-,舌下垂综合征、小颌大舌畸形综合征、吸气性气道阻塞综合征、,Robin,综合征、,Pierre-Robin,综合征等。,本病症以新生儿、婴儿时期的先天性小颌畸形、舌下垂，腭裂及吸气性呼吸道阻塞为特征。,大家好,根据国外报道，发病率为每,8500,个新出生婴儿中有一例发病。,本病症引起的呼吸道阻塞造成死亡，发生率较高。,大家好,病因,(,一,),发病原因,病因尚未完全阐明；,环境因素；,巨细胞包涵体病毒；,大家好,(,二,),发病机制,胚胎前,4,个月，下颌髁状突发生中心受到干扰抑制所致；,营养不良、药物、放射线及某些毒素中毒；,胎内巨细胞包涵体病毒感染；感染发生越是在妊娠早期，胎儿受累程度越重。,大家好,临床表现,鸟状面容,：下颌特小；,腭裂：,50%,68%,；,舌下垂、呼吸道受阻；,大家好,心血管畸形：约,20%,，如,PDA,，,ASD,，主动脉缩窄，右位心等。可因上呼吸道梗阻而致肺动脉高压和肺心病。,其他：眼缺陷、骨骼畸形、耳郭畸形、耳聋（中耳、内耳结构异常）、增殖体肥大与智力低下等。,大家好,典型症状：,出生后吸气性呼吸道梗死；,可伴有喉喘鸣、发绀、肋骨及胸骨下吸入性凹陷；（仰卧位时症状更明显）,喂养困难，不易吸吮吞咽，易咳呛,营养不良，体重不增，生长缓慢。,大家好,治疗,一般治疗：加强喂养护理和营养；,轻症气道阻塞：侧俯卧位；鼻咽通气道辅助通气，胃管喂食；,重症气道阻塞：手术治疗；临床遇有紧急情况时，可速用中钳夹住舌尖外拉。,“,舌根,-,舌骨固缩术”,舌体前移固定,大家好,腭裂修补,气管切开,大家好,预后,不伴有神经系统及其它内脏器官畸形者，部分下颌骨能够加速发育到正常尺寸。,成年后下颌骨仍然发育不良者，可进行下颌牵引成骨及颏前移等手术治疗。,大家好,有明显呼吸道梗阻症状且没有及时处理者存活率低。,死亡：可因营养不良、呼吸窘迫、肺部感染和心血管畸形而早期死亡,大家好,Bye Bye,大家好,