病理学淋巴造血系统疾病PPT课件.ppt

第九章淋 巴 造 血 系 统 疾 病1.概概述述淋巴造血系淋巴造血系统构成：构成：髓性髓性组织+淋巴淋巴组织 髓性髓性组织：骨髓骨髓+血液中血血液中血细胞成分胞成分淋巴淋巴组织：淋巴淋巴结、结外淋巴外淋巴组织、脾、脾脏、肝、肝脏 和胸腺等和胸腺等。特点：特点：特点：特点：量量量量变变 萎萎萎萎缩缩、增生、增生、增生、增生 质变质变 肿肿瘤瘤瘤瘤代表：代表：代表：代表：恶恶性淋巴瘤、白血病性淋巴瘤、白血病性淋巴瘤、白血病性淋巴瘤、白血病2.由于淋巴造血由于淋巴造血组织更新快，更新快，终身身处于不断的增于不断的增殖状殖状态，所以，所以对于内外刺激十分敏感，容易于内外刺激十分敏感，容易发生疾病。生疾病。淋巴造血系淋巴造血系统与其他系与其他系统在解剖学和在解剖学和生理学上最大的不同是生理学上最大的不同是淋巴造血系淋巴造血系统包括分散包括分散在全身各在全身各处的的许多多组织，而，而这些些组织和器官在和器官在生理情况下就存与造血生理情况下就存与造血细胞相互影响。胞相互影响。所以在所以在考考虑淋巴造血淋巴造血组织疾病的疾病的时候，切忌将病候，切忌将病变局局限在某一个器官或限在某一个器官或组织。淋巴淋巴结和骨髓活和骨髓活检、骨髓穿刺、骨髓穿刺细胞学和血液胞学和血液细胞学胞学检查是淋巴造血系是淋巴造血系统疾病的最重要的疾病的最重要的诊断断方法。方法。概概 述述3.概概 述述现代的分子生物学研究代的分子生物学研究发现，许多淋巴多淋巴造血系造血系统遗传性疾病和性疾病和肿瘤均有瘤均有基因的基因的改改变。因此，。因此，分子生物学和免疫分子生物学和免疫组织化化学学在在现代血液病的代血液病的诊断中已成断中已成为不可缺不可缺少的工具。少的工具。4.学学学学习习目的：目的：目的：目的：了解了解了解了解淋巴淋巴淋巴淋巴结结良性增生良性增生良性增生良性增生的原因；的原因；的原因；的原因；掌握掌握掌握掌握恶恶性淋巴瘤性淋巴瘤性淋巴瘤性淋巴瘤（淋巴（淋巴（淋巴（淋巴样肿样肿瘤）瘤）瘤）瘤）概念、分概念、分概念、分概念、分类类。霍奇金霍奇金霍奇金霍奇金淋巴瘤（以往称淋巴瘤（以往称淋巴瘤（以往称淋巴瘤（以往称为为霍奇霍奇霍奇霍奇金病）金病）金病）金病）病病病病变变特点和特点和特点和特点和组织组织学学学学类类型型型型。了解了解了解了解非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤的的的的组织组织学学学学类类型型型型；熟悉熟悉熟悉熟悉白血病白血病白血病白血病的概念及主要的概念及主要的概念及主要的概念及主要类类型。型。型。型。重点和重点和重点和重点和难难点：点：点：点：重点：重点：重点：重点：恶恶性淋巴瘤概念性淋巴瘤概念性淋巴瘤概念性淋巴瘤概念R-SR-S细细胞特征及胞特征及胞特征及胞特征及类类型、霍奇金型、霍奇金型、霍奇金型、霍奇金淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤组织组织学分型学分型学分型学分型难难点：霍奇金病的点：霍奇金病的点：霍奇金病的点：霍奇金病的组织组织学学学学分型分型分型分型课时课时数：理数：理数：理数：理论课论课 22学学学学时时；实验实验1 1学学学学时时5.恶性淋巴瘤性淋巴瘤(ML)MalignantLymphoma6.浅浅层皮皮质副皮副皮质区区髓髓质7.淋巴淋巴结全貌全貌 Lymph node Lymph node（HEHE）2淋巴淋巴结门5髓髓质Medulla 4 4皮皮质cortex1被膜被膜3小梁小梁8.淋巴淋巴结结构与功能构与功能皮皮质质:浅皮浅皮质质区、副皮区、副皮质质区、皮区、皮质质淋巴淋巴窦窦;髓髓质质:髓索、髓髓索、髓窦窦;淋巴淋巴结结内淋巴通路内淋巴通路;9.皮皮质:浅皮浅皮质区区|：淋巴小：淋巴小结+其弥散淋巴其弥散淋巴组织,B,B细 胞区。胞区。副皮副皮质区区：皮：皮质深深层(胸腺依胸腺依赖区区),),大片弥散大片弥散淋巴淋巴组织,T,T细胞区胞区+树突状突状细胞胞,巨噬巨噬细胞胞,少量少量B B细胞。胞。皮皮质淋巴淋巴窦：被膜下：被膜下窦(扁囊扁囊,输入淋巴管入淋巴管)+)+小梁周小梁周窦(盲端与髓淋巴盲端与髓淋巴窦通通););髓髓质:髓索髓索：相互：相互连接条索状淋巴接条索状淋巴组织,含含B B、浆、巨噬巨噬细胞胞 髓髓窦:腔腔宽大大,巨噬巨噬细胞多胞多,滤过强;10.皮皮质:a.a.浅浅层皮皮质:B:B细胞区胞区b.b.副皮副皮质区区:胸腺依胸腺依赖区（区（T T细胞区），胞区），其中央其中央区富含区富含T T细胞，周胞，周围区含区含有有毛毛细血管后微静脉。血管后微静脉。c.c.皮皮质淋巴淋巴窦:被膜下被膜下窦和小梁周和小梁周窦11.12.概念原原发于于淋巴淋巴结和和结外淋巴外淋巴组织等等处的的淋淋巴巴细胞及其前体胞及其前体细胞胞的的恶性性肿瘤，瘤瘤，瘤细胞形胞形态上表上表现为不同分化不同分化阶段的段的淋巴淋巴样细胞。胞。13.淋巴淋巴样肿瘤瘤 在在20012001年新版的年新版的WHOWHO关于淋巴造血关于淋巴造血组织肿瘤的分瘤的分类中，将所有来源于淋巴中，将所有来源于淋巴细胞及胞及其前体其前体细胞的胞的恶性性肿瘤称瘤称为淋巴淋巴样肿瘤瘤（lymphoid neoplasmslymphoid neoplasms），包括），包括恶性淋性淋巴瘤、淋巴巴瘤、淋巴细胞白血病、毛胞白血病、毛细胞白血病胞白血病和和浆细胞胞肿瘤（多瘤（多发性骨髓瘤）等性骨髓瘤）等。淋。淋巴巴样肿瘤可瘤可发生在生在淋巴淋巴结、骨髓、脾、骨髓、脾脏、胸腺和胸腺和结外淋巴外淋巴组织等等处。14.淋巴淋巴样肿瘤瘤由于淋巴由于淋巴细胞是机体免疫系胞是机体免疫系统的主要成的主要成分，故淋巴瘤也被分，故淋巴瘤也被认为是机体免疫系是机体免疫系统的免疫的免疫细胞胞发生的生的恶性性肿瘤。瘤。发生生肿瘤瘤性（克隆性）增殖的性（克隆性）增殖的细胞胞为淋巴淋巴细胞（胞（B细胞、胞、T细胞和胞和NK细胞等）及其前体胞等）及其前体细胞胞。患者常可患者常可产生各种免疫功能异常，生各种免疫功能异常，如血清免疫球蛋白的增高等。如血清免疫球蛋白的增高等。15.淋巴淋巴样肿瘤的分瘤的分类 根据瘤根据瘤细胞的胞的形形态、免疫表型和分子生物学、免疫表型和分子生物学特点特点，可将淋巴，可将淋巴样肿瘤分瘤分为两大两大类，即霍奇，即霍奇金淋巴瘤（金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma,HL）和非）和非霍奇金淋巴瘤（霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma，NHL），后者包括前体），后者包括前体B和和T细胞胞肿瘤、成熟瘤、成熟（外周）（外周）B细胞胞肿瘤、成熟（外周）瘤、成熟（外周）T和和NK细胞胞肿瘤。并包含了以往的淋巴瘤。并包含了以往的淋巴细胞白血病胞白血病在内。在内。绝大多数淋巴大多数淋巴样肿瘤（瘤（80%85%）是）是B细胞胞来源来源的，其次的，其次为T/NK细胞源性的，而真正的胞源性的，而真正的组织细胞性胞性肿瘤罕瘤罕见。16.淋巴淋巴样肿瘤的分瘤的分类WHO分分类将淋巴系将淋巴系统的的肿瘤分瘤分为三大部三大部分，即分，即B细胞胞肿瘤，瘤，T和和NK细胞胞肿瘤，以瘤，以及及HL。在。在B细胞胞肿瘤及瘤及T和和NK细胞胞肿瘤瘤中，又分中，又分为前体前体细胞（胞（precursor）和外）和外周（成熟）周（成熟）细胞胞肿瘤两大瘤两大类。17.淋巴淋巴样肿瘤的分瘤的分类和人群分布和人群分布按照新的按照新的WHO分分类，我国主要，我国主要发生在生在成成人人淋巴淋巴结的淋巴的淋巴样肿瘤主要有瘤主要有弥漫性大弥漫性大B细胞淋巴瘤、胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、慢性淋巴泡性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病和外周胞白血病和外周T细胞淋巴瘤；胞淋巴瘤；淋巴淋巴结外的主要有外的主要有结外外边缘区区B细胞淋巴瘤（粘胞淋巴瘤（粘膜相关淋巴瘤）和膜相关淋巴瘤）和NK/T细胞淋巴瘤胞淋巴瘤；在；在儿童和青少年儿童和青少年则主要是主要是急性淋巴急性淋巴细胞白胞白血病血病/淋巴瘤和淋巴瘤和HL。18.常见淋巴细胞标记 T T细细胞胞标记为标记为:CD2 CD3 CD4 CD7 CD8:CD2 CD3 CD4 CD7 CD8 B B细细胞胞标记为标记为：CD10 CD19 CD20 IgCD10 CD19 CD20 Ig表面表面 NKNK细细胞胞标记标记：CD16 CD56CD16 CD56 淋巴母淋巴母细细胞：表达胞：表达 TdT TdT 未端脱氧核苷酸未端脱氧核苷酸转转移移酶酶 髓髓样细样细胞：胞：CD13 CD14 CD15 CD64CD13 CD14 CD15 CD64 多潜能：多潜能：CD34CD34 Classic HD:CD30,CD15Classic HD:CD30,CD15 CD=Cluster of differentiationCD=Cluster of differentiation19.淋巴瘤的恶性程度惰性惰性侵侵袭袭性性高度侵高度侵袭袭性性20.霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤（Hodgkin LymphomaHodgkin Lymphoma，HLHL）21.霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤HL-HL-病病变特点特点 发病高峰期：病高峰期：15-2715-27岁，5050岁。常累及淋巴常累及淋巴结，主要是，主要是颈部淋巴部淋巴结，进行性无痛性行性无痛性肿 大是首大是首发症状。症状。肿瘤瘤细胞，即胞，即R-SR-S（Reed-SternbergReed-Sternberg）细胞，胞，仅占占细胞胞总数的少部分，并分散在丰富的反数的少部分，并分散在丰富的反应性炎性炎细胞和伴随胞和伴随细胞群之中；胞群之中；肿瘤瘤细胞通常被胞通常被T T细胞胞围绕，形成玫瑰花，形成玫瑰花环。我国。我国HLHL的的发病率低于西方国家病率低于西方国家，但在儿童和青年中并不少，但在儿童和青年中并不少见。22.病变特点早期：有活早期：有活动性，互相无融合。性，互相无融合。晚期：无活晚期：无活动性，巨大性，巨大肿大淋巴大淋巴结融合成大的融合成大的包包块，结节状，不易推状，不易推动。大体：切面大体：切面鱼肉状肉状镜下：瘤下：瘤组织内大量非内大量非肿瘤性瘤性细胞与瘤胞与瘤细胞混胞混杂，成分多，成分多样瘤瘤细胞形胞形态较特殊特殊24.25.26.27.28.肿瘤瘤细胞胞(R-S(R-S细胞胞)瘤瘤细胞呈胞呈椭圆形，直径形，直径15-45m,胞胞浆丰丰富富,细胞核胞核圆形或形或椭圆形形,呈双叶或多叶状，呈双叶或多叶状，似双核或多核似双核或多核细胞胞.染色染色质粗糙，沿核膜聚粗糙，沿核膜聚集呈集呈块状，核膜厚而清楚，核内有一非常状，核膜厚而清楚，核内有一非常大的、嗜酸性的中位核仁，周大的、嗜酸性的中位核仁，周围有空有空晕.29.典型的典型的R-S细细胞其双核呈面胞其双核呈面对对面排列，彼面排列，彼此此对对称，形成所称，形成所谓谓“镜镜影影细细胞胞”（mirrorimagecell）。）。典型典型R-SR-S细胞（胞（镜影影细胞）胞）30.镜影影细胞胞31.32.33.陷陷窝细胞：胞：体体积大胞大胞浆丰富空亮，核分丰富空亮，核分叶，小核仁，胞叶，小核仁，胞浆收收缩好似位于陷好似位于陷窝内内爆米花爆米花细胞（胞（L&H细胞）：胞）：为多核多核细胞，胞，细胞核胞核皱折形成多叶状，染色折形成多叶状，染色质细，核，核仁小，多个，胞仁小，多个，胞浆淡染嗜碱性。淡染嗜碱性。多核瘤巨多核瘤巨细胞：胞：瘤瘤细胞体胞体积巨大，形巨大，形态极不极不规则。细胞核大。胞核大。木乃伊木乃伊细胞：胞：即凋亡即凋亡肿瘤瘤细胞。胞。34.35.36.37.炎性炎性细胞胞淋巴淋巴细胞，胞，浆细胞胞嗜中性粒嗜中性粒细胞胞嗜酸性粒嗜酸性粒细胞胞组织细胞，上皮胞，上皮样细胞胞随病情随病情进展逐展逐渐减少减少纤维间质纤维组织嗜酸性无定型物嗜酸性无定型物质随病情随病情进展逐展逐渐增多增多 反反应性成分性成分组成的背景可反映机体成的背景可反映机体对肿瘤的免疫状瘤的免疫状 态，与本病的分型和，与本病的分型和预后有十分密切的关系。后有十分密切的关系。非非肿瘤成分瘤成分38.霍奇金淋巴瘤的非霍奇金淋巴瘤的非霍奇金淋巴瘤的非霍奇金淋巴瘤的非肿肿瘤成分瘤成分瘤成分瘤成分嗜嗜酸酸性性粒粒细胞胞淋淋巴巴细胞胞39.HL的临床分型在在历历史上史上对对HL有不同的分有不同的分类类，近，近20年来年来的生物学和的生物学和临临床研究床研究发现发现HL是由两大是由两大类类组组成的，即成的，即结节结节性淋巴性淋巴细细胞胞为为主型主型HL和和经经典型典型HL。2000年年WHO分分类类肯定了肯定了这这两大两大类类疾病在疾病在临临床特点、生物学行床特点、生物学行为为、形形态态学改学改变变、免疫学、免疫学标记标记和免疫球蛋白和免疫球蛋白基因重排等方面是不同的。基因重排等方面是不同的。40.组织学分型1、经典型典型淋巴淋巴细胞胞为主型主型混合混合细胞型胞型结节硬化型硬化型淋巴淋巴细胞消减型胞消减型2、结节性淋巴性淋巴细胞胞为主型主型41.组织学分学分类1、结节硬化型硬化型 以腔隙以腔隙细胞胞为主，有少量典型主，有少量典型R-S细胞胞2、淋巴、淋巴细胞胞为主型主型 以爆米花以爆米花细胞胞为主，少主，少见典型典型R-S细胞胞3、混合、混合细胞型胞型 有各种霍奇金有各种霍奇金细胞和相当多典型的胞和相当多典型的R-S 细胞胞4、淋巴、淋巴细胞减少型胞减少型 有少量有少量R-S细胞和胞和变异的多形性异的多形性R-S细胞胞淋巴淋巴细胞胞为主型主型LRCHLLRCHL混合混合细胞型胞型MCHLMCHL结节硬化型硬化型NSHLNSHL淋巴淋巴细胞减少型胞减少型LDHLLDHL42.淋巴细胞为主型（Lymphocyte rich classical Hodgkin lymphoma,LRCHLLymphocyte rich classical Hodgkin lymphoma,LRCHL）占占HL的的5%背景：大量小淋巴背景：大量小淋巴细胞胞散在分布散在分布R-S细胞、霍奇金胞、霍奇金细胞胞预后好后好43.44.混合细胞型(MixedcellularityHodgkinLymphoma,MCHL)(MixedcellularityHodgkinLymphoma,MCHL)占占经典型典型HL的的20-25%R-S细胞多胞多见背景背景细胞胞杂：小淋巴：小淋巴细胞，嗜酸性粒胞，嗜酸性粒细胞，胞，中性粒中性粒细胞，胞，组织细胞，胞，浆细胞等胞等老年多老年多见，预后好。后好。45.46.47.48.49.50.结节硬化型(NodularsclerosisHodgkinlymphoma,NSHL)(NodularsclerosisHodgkinlymphoma,NSHL)占占经典型典型HL的的70%，女性多，女性多见。纵隔淋隔淋巴巴结。宽大的胶原束将淋巴大的胶原束将淋巴组织分割成分割成结节状状陷陷窝细胞胞多多见51.52.53.淋巴细胞消减型(Lymphocyte depleted Hodgkin lymphoma,LDHL)(Lymphocyte depleted Hodgkin lymphoma,LDHL)HL最少最少见的的类型（型（NSHL,MCHLLPHL64.霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤细胞起源：胞起源：B淋巴淋巴细胞胞基因重排基因重排检测显示瘤示瘤细胞存在胞存在单克隆性克隆性免疫球蛋白基因重排，表明免疫球蛋白基因重排，表明为B细胞胞肿瘤。瘤。但免疫但免疫组化化检测仅结节性淋巴性淋巴细胞胞为主主型表达型表达B细胞胞标记。65.非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma,NHL）66.原发部位多数原多数原发于淋巴于淋巴结占淋巴瘤占淋巴瘤80-90%80-90%，淋巴，淋巴结2/32/3病例；淋病例；淋巴巴结外外1/31/3病例（消化、呼吸道、皮肤、病例（消化、呼吸道、皮肤、涎腺、甲状腺、中枢涎腺、甲状腺、中枢NSNS）。）。67.病变特点增生的瘤增生的瘤细胞部分或全部取代淋巴胞部分或全部取代淋巴结正正常常结构构滤泡型与弥漫型泡型与弥漫型瘤瘤细胞形胞形态成分相成分相对单一（一（单克隆增生）克隆增生）68.WHO 2001年淋巴瘤分类的主要类型前前前前B B淋巴母淋巴母淋巴母淋巴母细细胞白血病胞白血病胞白血病胞白血病/淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤成熟成熟成熟成熟B B细细胞胞胞胞肿肿瘤瘤瘤瘤慢性淋巴慢性淋巴慢性淋巴慢性淋巴细细胞白血病胞白血病胞白血病胞白血病/小淋巴小淋巴小淋巴小淋巴细细胞淋巴瘤胞淋巴瘤胞淋巴瘤胞淋巴瘤B B前淋巴前淋巴前淋巴前淋巴细细胞白血病胞白血病胞白血病胞白血病淋巴淋巴淋巴淋巴浆细浆细胞淋巴瘤胞淋巴瘤胞淋巴瘤胞淋巴瘤脾脾脾脾边缘边缘区区区区B B细细胞淋巴瘤胞淋巴瘤胞淋巴瘤胞淋巴瘤毛毛毛毛细细胞白血病胞白血病胞白血病胞白血病浆细浆细胞骨髓瘤胞骨髓瘤胞骨髓瘤胞骨髓瘤/浆细浆细胞瘤胞瘤胞瘤胞瘤MALTMALT型型型型结结外外外外边缘边缘区区区区B B细细胞淋巴瘤胞淋巴瘤胞淋巴瘤胞淋巴瘤淋巴淋巴淋巴淋巴结边缘结边缘区区区区B B细细胞淋巴瘤胞淋巴瘤胞淋巴瘤胞淋巴瘤滤滤泡性淋巴瘤泡性淋巴瘤泡性淋巴瘤泡性淋巴瘤套套套套细细胞淋巴瘤胞淋巴瘤胞淋巴瘤胞淋巴瘤弥漫性大弥漫性大弥漫性大弥漫性大B B细细胞淋巴瘤胞淋巴瘤胞淋巴瘤胞淋巴瘤BurkittsBurkitts淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤前前前前T T淋巴母淋巴母淋巴母淋巴母细细胞白血病胞白血病胞白血病胞白血病/淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤成熟成熟成熟成熟T T细细胞和胞和胞和胞和NKNK细细胞胞胞胞肿肿瘤瘤瘤瘤结结外外外外NK/TNK/T细细胞淋巴瘤，鼻型胞淋巴瘤，鼻型胞淋巴瘤，鼻型胞淋巴瘤，鼻型肠肠病型病型病型病型T T细细胞淋巴瘤胞淋巴瘤胞淋巴瘤胞淋巴瘤肝脾肝脾肝脾肝脾T T细细胞淋巴瘤胞淋巴瘤胞淋巴瘤胞淋巴瘤皮下脂膜炎皮下脂膜炎皮下脂膜炎皮下脂膜炎样样T T细细胞淋巴瘤胞淋巴瘤胞淋巴瘤胞淋巴瘤蕈蕈蕈蕈样样霉菌病霉菌病霉菌病霉菌病间变间变性大性大性大性大细细胞性淋巴瘤胞性淋巴瘤胞性淋巴瘤胞性淋巴瘤皮肤原皮肤原皮肤原皮肤原发发性性性性间变间变性大性大性大性大细细胞淋巴瘤胞淋巴瘤胞淋巴瘤胞淋巴瘤血管免疫母血管免疫母血管免疫母血管免疫母细细胞性胞性胞性胞性T T细细胞性淋巴瘤胞性淋巴瘤胞性淋巴瘤胞性淋巴瘤外周外周外周外周T T细细胞性淋巴瘤，非特殊性胞性淋巴瘤，非特殊性胞性淋巴瘤，非特殊性胞性淋巴瘤，非特殊性母母母母细细胞性胞性胞性胞性NKNK细细胞淋巴瘤胞淋巴瘤胞淋巴瘤胞淋巴瘤69.常见非霍奇金淋巴瘤举例70.弥漫大B细胞性淋巴瘤(Diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)(Diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)最常最常见的的NHL类型（型（20-30%）多多见于中老年人于中老年人可可发生于生于结内和内和结外，可以外，可以为原原发的，的，也可是其他低侵也可是其他低侵袭性淋巴瘤性淋巴瘤发展和展和转化化而来而来71.镜下下为弥漫增生的大淋巴弥漫增生的大淋巴样细胞，核分胞，核分裂多裂多见属于侵属于侵袭性淋巴瘤，采用性淋巴瘤，采用联合化合化疗有有60-80%可可缓解。解。72.73.74.75.前体前体B B细细胞和胞和T T细细胞胞肿肿瘤瘤-急性淋巴母急性淋巴母细细胞性白血病胞性白血病/淋巴瘤淋巴瘤 (acute acute lymphoblastic leukaemia/lymphoma,ALLlymphoblastic leukaemia/lymphoma,ALL)好好发发人群：儿童人群：儿童好好发发部位：骨髓造血部位：骨髓造血组织组织76.形态特点淋巴母淋巴母细胞弥漫浸胞弥漫浸润，均匀一致，均匀一致核分裂多核分裂多见免疫免疫组化：末端脱氧核苷酸化：末端脱氧核苷酸转移移酶(TdT，+)77.骨髓活骨髓活骨髓活骨髓活检检78.外周血涂片外周血涂片外周血涂片外周血涂片79.TdT(+)80.Burkitt 淋巴瘤(Burkittlymphoma,BL)(Burkittlymphoma,BL)多多见于儿童和青年于儿童和青年绝大多数大多数肿瘤与瘤与EBV感染有关感染有关结外是最常外是最常见受累部位，常累及受累部位，常累及颜面骨，面骨，特特别是是颌骨，骨，还可累及消化道、中枢神可累及消化道、中枢神经系系统等部位等部位81.病理特点瘤瘤细胞呈胞呈单一、中等大小的一、中等大小的B淋巴淋巴样细胞，胞，核分裂多核分裂多见，弥漫浸，弥漫浸润，其，其间散在吞噬散在吞噬核碎片的巨噬核碎片的巨噬细胞。胞。满天星天星(Star Sky)(Star Sky)现象。象。高度侵高度侵袭性性82.83.满天星天星现象象84.满天星天星现象象85.满天星天星现象象86.白 血 病（Leukemia）87.概念概念是是骨髓造血干骨髓造血干细胞胞克隆性增生形成的克隆性增生形成的恶性性肿瘤。瘤。特征：骨髓内特征：骨髓内异常的白异常的白细胞胞弥漫性增生取代正常弥漫性增生取代正常骨髓骨髓组织，并，并进入周入周围血和浸血和浸润肝、脾、淋巴肝、脾、淋巴结等全身各等全身各组织和器官，造成和器官，造成贫血、出血和感染。血、出血和感染。88.临床表床表现发热，贫血，出血血，出血肝、脾、淋巴肝、脾、淋巴结肿大大89.90.病理改变骨髓骨髓白血白血细胞胞肿瘤性增生，全身瘤性增生，全身脏器白血器白血细胞浸胞浸润，以，以肝、脾、淋巴肝、脾、淋巴结最最为明明显白血白血细胞浸胞浸润骨髓外器官一般不形成骨髓外器官一般不形成肿块，弥漫浸弥漫浸润于于间质，对实质细胞破坏胞破坏较少、少、较慢慢91.实验室检查外周血液质的改的改变：出：出现幼稚异型幼稚异型WBC白血白血细胞胞量的改量的改变：WBC数量增多或减少数量增多或减少骨髓涂片和骨髓活检白血白血细胞增生活胞增生活跃，正常造血，正常造血细胞减少胞减少92.正常骨髓正常骨髓正常骨髓正常骨髓93.94.髓系细胞造血细胞：原始原始细胞胞幼稚幼稚细胞胞成熟成熟细胞胞细胞类型髓髓细胞性胞性（白血（白血（白血（白血细细胞呈粒胞呈粒胞呈粒胞呈粒细细胞或胞或胞或胞或单单核核核核细细胞分化）胞分化）胞分化）胞分化）自然病程急性急性慢性慢性 95.WHO命名急性髓性白血病急性髓性白血病AML慢性骨髓性增生疾病慢性骨髓性增生疾病CMPD骨髓异常增生骨髓异常增生综合症合症MDS骨髓异常增生骨髓异常增生/骨髓增生性疾病骨髓增生性疾病MDS/MPD96.急性髓（粒）细胞性白血病Acute myelogenous(granulocytic)leukemia,AMLAcute myelogenous(granulocytic)leukemia,AML97.临床表现：常常见于成年人，于成年人，发病高峰：病高峰：15-39岁。病情病情进展迅速展迅速常表常表现为发热、贫血、白血、白细胞减少、血小胞减少、血小板减少，淋巴板减少，淋巴结和肝脾和肝脾肿大。大。出血出血倾向，骨痛。向，骨痛。98.骨髓活骨髓活骨髓活骨髓活检检99.外周血涂片外周血涂片外周血涂片外周血涂片100.特殊表现髓髓样肉瘤肉瘤(granulocyticsarcoma)(granulocyticsarcoma)又称粒又称粒细胞肉瘤胞肉瘤，绿色瘤色瘤少数病例白血少数病例白血细胞浸胞浸润骨髓外骨髓外组织形成的瘤形成的瘤样肿块同同时或早于血象改或早于血象改变发生生好好发于扁骨和不于扁骨和不规则骨，位于骨膜下，也可骨，位于骨膜下，也可发生于皮肤、淋巴生于皮肤、淋巴结等部位。等部位。101.102.103.104.105.慢性髓性白血病Chronic myelogenous leukemia,CMLChronic myelogenous leukemia,CML外周血白外周血白细胞数量明胞数量明显增高，可增高，可见各分各分化化阶段的粒段的粒细胞，以分叶核和杆状核粒胞，以分叶核和杆状核粒细胞胞为主。主。巨核巨核细胞数量增加，胞数量增加，红系系统细胞数量正胞数量正常或减少。常或减少。106.临床表现主要主要为成年人，成年人，发病高峰病高峰30-40岁。贫血、疲倦、虚弱、体重下降、血、疲倦、虚弱、体重下降、纳差等差等肝、脾肝、脾肿大最明大最明显，常出，常出现巨脾巨脾，脾梗，脾梗死，淋巴死，淋巴结肿大不明大不明显部分病例后期急性部分病例后期急性变（加速期）（加速期）107.骨髓活骨髓活骨髓活骨髓活检检 CMLCML108.外周血涂片外周血涂片外周血涂片外周血涂片 CMLCML109.110.111.112.113.Ph1染色体染色体（费城染色体）城染色体）：t(9,22)114.115.THANK YOUSUCCESS2024/3/19 周二116.