风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎诊断和治疗指南ppt课件.ppt

风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎诊断和治疗指南风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎诊断和治疗指南风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎诊断和治疗指南风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎诊断和治疗指南l.l.l.l.风湿性多肌痛风湿性多肌痛风湿性多肌痛风湿性多肌痛 风湿性多肌痛风湿性多肌痛风湿性多肌痛风湿性多肌痛(polymyalgia rheumatica(polymyalgia rheumatica(polymyalgia rheumatica(polymyalgia rheumatica，PMR)PMR)PMR)PMR)是以颈、肩胛带和骨盆带肌肉疼痛、晨僵是以颈、肩胛带和骨盆带肌肉疼痛、晨僵是以颈、肩胛带和骨盆带肌肉疼痛、晨僵是以颈、肩胛带和骨盆带肌肉疼痛、晨僵伴有发热、红细胞沉降伴有发热、红细胞沉降伴有发热、红细胞沉降伴有发热、红细胞沉降(EsR)(EsR)(EsR)(EsR)升高等全身反应升高等全身反应升高等全身反应升高等全身反应的一种综合征。好发于的一种综合征。好发于的一种综合征。好发于的一种综合征。好发于50505050岁以上的老年人，岁以上的老年人，岁以上的老年人，岁以上的老年人，50505050岁以下发病少见，随年龄增长发病渐增多，女岁以下发病少见，随年龄增长发病渐增多，女岁以下发病少见，随年龄增长发病渐增多，女岁以下发病少见，随年龄增长发病渐增多，女性较男性多性较男性多性较男性多性较男性多2-2.52-2.52-2.52-2.5倍。国外报道倍。国外报道倍。国外报道倍。国外报道PMRPMRPMRPMR发病率为发病率为发病率为发病率为(20.4-53.7)(20.4-53.7)(20.4-53.7)(20.4-53.7)10101010万。万。万。万。70707070岁以上发病率高达岁以上发病率高达岁以上发病率高达岁以上发病率高达112.2112.2112.2112.2lOlOlOlO万，我国虽无流行病学调查资料，万，我国虽无流行病学调查资料，万，我国虽无流行病学调查资料，万，我国虽无流行病学调查资料，但临床并不少见。但临床并不少见。但临床并不少见。但临床并不少见。PMRPMRPMRPMR主要症状为四肢及躯干主要症状为四肢及躯干主要症状为四肢及躯干主要症状为四肢及躯干肌肉疼痛和僵硬，尤以肩胛带肌和骨盆带及颈肌肉疼痛和僵硬，尤以肩胛带肌和骨盆带及颈肌肉疼痛和僵硬，尤以肩胛带肌和骨盆带及颈肌肉疼痛和僵硬，尤以肩胛带肌和骨盆带及颈肌疼痛和僵硬较重，可伴有全身反应如发热、肌疼痛和僵硬较重，可伴有全身反应如发热、肌疼痛和僵硬较重，可伴有全身反应如发热、肌疼痛和僵硬较重，可伴有全身反应如发热、贫血、贫血、贫血、贫血、EsREsREsREsR明显增快等。明显增快等。明显增快等。明显增快等。PMRPMRPMRPMR病因不明，一般为病因不明，一般为病因不明，一般为病因不明，一般为良性过程，有家族聚集发病趋势。良性过程，有家族聚集发病趋势。良性过程，有家族聚集发病趋势。良性过程，有家族聚集发病趋势。1 1 1 11 1 1 1临床表现临床表现临床表现临床表现1 1 1 11 1 1 11 1 1 1症状与体征症状与体征症状与体征症状与体征1 1 1 11 1 1 11 1 1 11 1 1 1一般症状：全身症状包括全身酸痛、不适、乏力、一般症状：全身症状包括全身酸痛、不适、乏力、一般症状：全身症状包括全身酸痛、不适、乏力、一般症状：全身症状包括全身酸痛、不适、乏力、消瘦、失眠、发热，以低热为主，少数也可高热，可突然消瘦、失眠、发热，以低热为主，少数也可高热，可突然消瘦、失眠、发热，以低热为主，少数也可高热，可突然消瘦、失眠、发热，以低热为主，少数也可高热，可突然起病，亦可隐袭起病，历时数周或数月。起病，亦可隐袭起病，历时数周或数月。起病，亦可隐袭起病，历时数周或数月。起病，亦可隐袭起病，历时数周或数月。1 1 1 11 1 1 11 1 1 12 2 2 2典型症状：颈肌、肩肌及髋部肌肉僵痛，严重者典型症状：颈肌、肩肌及髋部肌肉僵痛，严重者典型症状：颈肌、肩肌及髋部肌肉僵痛，严重者典型症状：颈肌、肩肌及髋部肌肉僵痛，严重者不能起床，上肢抬举受限，下肢不能抬举，不能下蹲，上不能起床，上肢抬举受限，下肢不能抬举，不能下蹲，上不能起床，上肢抬举受限，下肢不能抬举，不能下蹲，上不能起床，上肢抬举受限，下肢不能抬举，不能下蹲，上下楼梯困难等，部分患者疼痛较剧以至不能翻身和深呼吸下楼梯困难等，部分患者疼痛较剧以至不能翻身和深呼吸下楼梯困难等，部分患者疼痛较剧以至不能翻身和深呼吸下楼梯困难等，部分患者疼痛较剧以至不能翻身和深呼吸肌痛多对称性分布，也可单侧或局限于某一肌群。肌痛多对称性分布，也可单侧或局限于某一肌群。肌痛多对称性分布，也可单侧或局限于某一肌群。肌痛多对称性分布，也可单侧或局限于某一肌群。但这些症状与多发性肌炎不同，活动困难并非真正肌肉但这些症状与多发性肌炎不同，活动困难并非真正肌肉但这些症状与多发性肌炎不同，活动困难并非真正肌肉但这些症状与多发性肌炎不同，活动困难并非真正肌肉无力，而是肌肉酸痛所致。如长期得不到确诊治疗者，关无力，而是肌肉酸痛所致。如长期得不到确诊治疗者，关无力，而是肌肉酸痛所致。如长期得不到确诊治疗者，关无力，而是肌肉酸痛所致。如长期得不到确诊治疗者，关节肌肉活动障碍，晚期可发展为肌肉萎缩。关节主动和被节肌肉活动障碍，晚期可发展为肌肉萎缩。关节主动和被节肌肉活动障碍，晚期可发展为肌肉萎缩。关节主动和被节肌肉活动障碍，晚期可发展为肌肉萎缩。关节主动和被动运动困难。也可累及肢带肌肌腱附着部，有些也可出现动运动困难。也可累及肢带肌肌腱附着部，有些也可出现动运动困难。也可累及肢带肌肌腱附着部，有些也可出现动运动困难。也可累及肢带肌肌腱附着部，有些也可出现腕及指间关节疼痛和水肿，甚至出现胸锁、肩、膝或髋关腕及指间关节疼痛和水肿，甚至出现胸锁、肩、膝或髋关腕及指间关节疼痛和水肿，甚至出现胸锁、肩、膝或髋关腕及指间关节疼痛和水肿，甚至出现胸锁、肩、膝或髋关节的节的节的节的过性滑膜炎。过性滑膜炎。过性滑膜炎。过性滑膜炎。1 1 1 11 1 1 12 2 2 2辅助检查辅助检查辅助检查辅助检查可有轻至中度正细胞正色素性贫血。可有轻至中度正细胞正色素性贫血。可有轻至中度正细胞正色素性贫血。可有轻至中度正细胞正色素性贫血。EsREsREsREsR显著增快显著增快显著增快显著增快(40 mm/1 h(40 mm/1 h(40 mm/1 h(40 mm/1 h，魏氏法，魏氏法，魏氏法，魏氏法)；C C C C反应蛋反应蛋反应蛋反应蛋白白白白(cRP)(cRP)(cRP)(cRP)增高，且与病情活动性相平行。增高，且与病情活动性相平行。增高，且与病情活动性相平行。增高，且与病情活动性相平行。肝酶可轻度升高，但反映横纹肌炎症的血清肝酶可轻度升高，但反映横纹肌炎症的血清肝酶可轻度升高，但反映横纹肌炎症的血清肝酶可轻度升高，但反映横纹肌炎症的血清肌酶多在正常范围内。肌酶多在正常范围内。肌酶多在正常范围内。肌酶多在正常范围内。血清白细胞介素血清白细胞介素血清白细胞介素血清白细胞介素(IL)-6(IL)-6(IL)-6(IL)-6水平升高。水平升高。水平升高。水平升高。肌电图和肌活检无炎性肌病的依据。肌电图和肌活检无炎性肌病的依据。肌电图和肌活检无炎性肌病的依据。肌电图和肌活检无炎性肌病的依据。抗核抗体和其他自身抗体及类风湿因子一般抗核抗体和其他自身抗体及类风湿因子一般抗核抗体和其他自身抗体及类风湿因子一般抗核抗体和其他自身抗体及类风湿因子一般为阴性。为阴性。为阴性。为阴性。BBBB超、磁共振成像超、磁共振成像超、磁共振成像超、磁共振成像(MRI)(MRI)(MRI)(MRI)检查可发现肩膝或髋检查可发现肩膝或髋检查可发现肩膝或髋检查可发现肩膝或髋关节滑膜炎，关节滑膜炎，关节滑膜炎，关节滑膜炎，MRIMRIMRIMRI显示肩峰下，三角肌下滑膜显示肩峰下，三角肌下滑膜显示肩峰下，三角肌下滑膜显示肩峰下，三角肌下滑膜炎是肩最常见的损伤。炎是肩最常见的损伤。炎是肩最常见的损伤。炎是肩最常见的损伤。1 1 1 12 2 2 2诊断诊断诊断诊断1 1 1 12 2 2 2诊断要点诊断要点诊断要点诊断要点 PMR PMR PMR PMR主要依据临床经验排除性诊断，一般老年人有主要依据临床经验排除性诊断，一般老年人有主要依据临床经验排除性诊断，一般老年人有主要依据临床经验排除性诊断，一般老年人有不明原因发热，不明原因发热，不明原因发热，不明原因发热，EsREsREsREsR和和和和(或或或或)CRP)CRP)CRP)CRP、血清、血清、血清、血清ILILILIL一一一一6 6 6 6升高和不能解释升高和不能解释升高和不能解释升高和不能解释的中度贫血，伴有肩背四肢疼痛。活动障碍，在排除类风的中度贫血，伴有肩背四肢疼痛。活动障碍，在排除类风的中度贫血，伴有肩背四肢疼痛。活动障碍，在排除类风的中度贫血，伴有肩背四肢疼痛。活动障碍，在排除类风湿关节炎湿关节炎湿关节炎湿关节炎(RA)(RA)(RA)(RA)、肌炎、肿瘤、感染等其他疾病后要考虑、肌炎、肿瘤、感染等其他疾病后要考虑、肌炎、肿瘤、感染等其他疾病后要考虑、肌炎、肿瘤、感染等其他疾病后要考虑PMRPMRPMRPMR诊断。诊断。诊断。诊断。B B B B超和超和超和超和MRIMRIMRIMRI检查有助于检查有助于检查有助于检查有助于PMRPMRPMRPMR诊断。诊断。诊断。诊断。1 1 1 12 2 2 21 1 1 1诊断标准诊断标准诊断标准诊断标准满足以下满足以下满足以下满足以下3 3 3 3条标准可以作出诊断：条标准可以作出诊断：条标准可以作出诊断：条标准可以作出诊断：发病年龄发病年龄发病年龄发病年龄50505050岁；岁；岁；岁；两侧颈部、肩胛部或及骨盆部肌痛晨僵；两侧颈部、肩胛部或及骨盆部肌痛晨僵；两侧颈部、肩胛部或及骨盆部肌痛晨僵；两侧颈部、肩胛部或及骨盆部肌痛晨僵；ESR40mm/l h ESR40mm/l h ESR40mm/l h ESR40mm/l h或小剂量糖皮质激素有效。或小剂量糖皮质激素有效。或小剂量糖皮质激素有效。或小剂量糖皮质激素有效。满足满足满足满足和和和和，如，如，如，如EsREsREsREsR正常，则对小剂量糖皮质激素正常，则对小剂量糖皮质激素正常，则对小剂量糖皮质激素正常，则对小剂量糖皮质激素(泼尼松泼尼松泼尼松泼尼松10-10-10-10-15 mg/d)15 mg/d)15 mg/d)15 mg/d)治疗迅速反应可代替标准治疗迅速反应可代替标准治疗迅速反应可代替标准治疗迅速反应可代替标准。1.2.21.2.21.2.21.2.2鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断1.2.2.1 1.2.2.1 1.2.2.1 1.2.2.1 巨细胞动脉炎巨细胞动脉炎巨细胞动脉炎巨细胞动脉炎(giant cell arteritis(giant cell arteritis(giant cell arteritis(giant cell arteritis，GCA)GCA)GCA)GCA)：70707070的的的的GCAGCAGCAGCA合并合并合并合并PMRPMRPMRPMR，两者合并时鉴别较困难。在出现头痛、视，两者合并时鉴别较困难。在出现头痛、视，两者合并时鉴别较困难。在出现头痛、视，两者合并时鉴别较困难。在出现头痛、视觉异常、颞动脉怒张、搏动增强或减弱并伴有触痛、小剂觉异常、颞动脉怒张、搏动增强或减弱并伴有触痛、小剂觉异常、颞动脉怒张、搏动增强或减弱并伴有触痛、小剂觉异常、颞动脉怒张、搏动增强或减弱并伴有触痛、小剂量糖皮质激素治疗反应不佳等，均需进一步做颞动脉造影、量糖皮质激素治疗反应不佳等，均需进一步做颞动脉造影、量糖皮质激素治疗反应不佳等，均需进一步做颞动脉造影、量糖皮质激素治疗反应不佳等，均需进一步做颞动脉造影、超声、活检等。超声、活检等。超声、活检等。超声、活检等。1 1 1 12 2 2 22 2 2 22 RA2 RA2 RA2 RA：主要是与早期主要是与早期主要是与早期主要是与早期RARARARA相鉴别，相鉴别，相鉴别，相鉴别，RARARARA以对称性小关节滑膜炎为以对称性小关节滑膜炎为以对称性小关节滑膜炎为以对称性小关节滑膜炎为主要表现，常有类风湿因子和抗环瓜氨酸多肽主要表现，常有类风湿因子和抗环瓜氨酸多肽主要表现，常有类风湿因子和抗环瓜氨酸多肽主要表现，常有类风湿因子和抗环瓜氨酸多肽(CCP)(CCP)(CCP)(CCP)抗体阳抗体阳抗体阳抗体阳性。而性。而性。而性。而PMRPMRPMRPMR虽可有关节肿胀，但无持续性小关节滑膜炎，无虽可有关节肿胀，但无持续性小关节滑膜炎，无虽可有关节肿胀，但无持续性小关节滑膜炎，无虽可有关节肿胀，但无持续性小关节滑膜炎，无关节破坏性病变和类风湿结节，抗体常阴性。关节破坏性病变和类风湿结节，抗体常阴性。关节破坏性病变和类风湿结节，抗体常阴性。关节破坏性病变和类风湿结节，抗体常阴性。1 1 1 12 2 2 22 2 2 23 3 3 3多发陛肌炎：多发陛肌炎：多发陛肌炎：多发陛肌炎：以进行性近端肌无力为主要表现，有肌萎缩、血以进行性近端肌无力为主要表现，有肌萎缩、血以进行性近端肌无力为主要表现，有肌萎缩、血以进行性近端肌无力为主要表现，有肌萎缩、血清肌酶升高、肌电图异常、肌肉活检示淋巴细胞浸润，肌清肌酶升高、肌电图异常、肌肉活检示淋巴细胞浸润，肌清肌酶升高、肌电图异常、肌肉活检示淋巴细胞浸润，肌清肌酶升高、肌电图异常、肌肉活检示淋巴细胞浸润，肌纤维萎缩，而纤维萎缩，而纤维萎缩，而纤维萎缩，而PMRPMRPMRPMR患者肌酶、肌电图和肌活检正常，肌痛较患者肌酶、肌电图和肌活检正常，肌痛较患者肌酶、肌电图和肌活检正常，肌痛较患者肌酶、肌电图和肌活检正常，肌痛较肌无力明显。肌无力明显。肌无力明显。肌无力明显。1 1 1 12 2 2 22 2 2 24 4 4 4纤维肌痛综合征纤维肌痛综合征纤维肌痛综合征纤维肌痛综合征(Fibromyalgia(Fibromyalgia(Fibromyalgia(Fibromyalgia syndromesyndromesyndromesyndrome，FMS)FMS)FMS)FMS)：FMS FMS FMS FMS有固定对称的压痛点，如颈肌枕部有固定对称的压痛点，如颈肌枕部有固定对称的压痛点，如颈肌枕部有固定对称的压痛点，如颈肌枕部附着点、斜方肌上缘中部、冈上肌起始部、附着点、斜方肌上缘中部、冈上肌起始部、附着点、斜方肌上缘中部、冈上肌起始部、附着点、斜方肌上缘中部、冈上肌起始部、肩胛棘上方近内侧缘、第肩胛棘上方近内侧缘、第肩胛棘上方近内侧缘、第肩胛棘上方近内侧缘、第2 2 2 2肋骨与软骨交界处肋骨与软骨交界处肋骨与软骨交界处肋骨与软骨交界处外侧上缘、肱骨外上髁下外侧上缘、肱骨外上髁下外侧上缘、肱骨外上髁下外侧上缘、肱骨外上髁下2 cm2 cm2 cm2 cm处、臀部外上处、臀部外上处、臀部外上处、臀部外上象限臀肌皱褶处、大转子后象限臀肌皱褶处、大转子后象限臀肌皱褶处、大转子后象限臀肌皱褶处、大转子后2 cm2 cm2 cm2 cm处、膝关节处、膝关节处、膝关节处、膝关节内侧鹅状滑囊区共内侧鹅状滑囊区共内侧鹅状滑囊区共内侧鹅状滑囊区共9 9 9 9处处处处18181818个压痛点。肌力和关个压痛点。肌力和关个压痛点。肌力和关个压痛点。肌力和关节正常，有睡眠障碍、紧张性头痛、激惹性节正常，有睡眠障碍、紧张性头痛、激惹性节正常，有睡眠障碍、紧张性头痛、激惹性节正常，有睡眠障碍、紧张性头痛、激惹性肠炎、激惹性膀胱炎，肠炎、激惹性膀胱炎，肠炎、激惹性膀胱炎，肠炎、激惹性膀胱炎，EsREsREsREsR和和和和cRPcRPcRPcRP一般正常，一般正常，一般正常，一般正常，对糖皮质激素治疗无效。对糖皮质激素治疗无效。对糖皮质激素治疗无效。对糖皮质激素治疗无效。1 1 1 12 2 2 22 2 2 25 5 5 5排除其他疾病：如感染、肿瘤、其排除其他疾病：如感染、肿瘤、其排除其他疾病：如感染、肿瘤、其排除其他疾病：如感染、肿瘤、其他风湿性疾病。他风湿性疾病。他风湿性疾病。他风湿性疾病。1 1 1 13 3 3 3治疗方案及原则治疗方案及原则治疗方案及原则治疗方案及原则1 1 1 13 3 3 31 1 1 1一般治疗一般治疗一般治疗一般治疗 消除患者的顾虑至关重要，遵循医嘱，消除患者的顾虑至关重要，遵循医嘱，消除患者的顾虑至关重要，遵循医嘱，消除患者的顾虑至关重要，遵循医嘱，合理用药，防止病情复发；进行适当的锻炼，合理用药，防止病情复发；进行适当的锻炼，合理用药，防止病情复发；进行适当的锻炼，合理用药，防止病情复发；进行适当的锻炼，防止肌肉萎缩。防止肌肉萎缩。防止肌肉萎缩。防止肌肉萎缩。1 1 1 13 3 3 32 2 2 2药物治疗药物治疗药物治疗药物治疗1 1 1 13 3 3 32 2 2 21 1 1 1糖皮质激素：糖皮质激素：糖皮质激素：糖皮质激素：小剂虽糖皮质激素治疗为首选用药，小剂虽糖皮质激素治疗为首选用药，小剂虽糖皮质激素治疗为首选用药，小剂虽糖皮质激素治疗为首选用药，一般泼尼松一般泼尼松一般泼尼松一般泼尼松10-15 mg/d10-15 mg/d10-15 mg/d10-15 mg/d口服。口服。口服。口服。l l l l周内症状迅速周内症状迅速周内症状迅速周内症状迅速改善，改善，改善，改善，CRPCRPCRPCRP可短期恢复正常，可短期恢复正常，可短期恢复正常，可短期恢复正常，EsREsREsREsR逐渐下降，逐渐下降，逐渐下降，逐渐下降，2-42-42-42-4周后泼尼松缓慢减量。每周后泼尼松缓慢减量。每周后泼尼松缓慢减量。每周后泼尼松缓慢减量。每2-32-32-32-3周减周减周减周减2.5 mg2.5 mg2.5 mg2.5 mg，维持量，维持量，维持量，维持量5-10 mg/d5-10 mg/d5-10 mg/d5-10 mg/d，随着病情稳定时问的延，随着病情稳定时问的延，随着病情稳定时问的延，随着病情稳定时问的延长，部分患者的维持量可减为长，部分患者的维持量可减为长，部分患者的维持量可减为长，部分患者的维持量可减为3-5 mg/d3-5 mg/d3-5 mg/d3-5 mg/d。对病情较重，发热、肌痛、活动明显受限者，对病情较重，发热、肌痛、活动明显受限者，对病情较重，发热、肌痛、活动明显受限者，对病情较重，发热、肌痛、活动明显受限者，可以泼尼松可以泼尼松可以泼尼松可以泼尼松1515151530 m30 m30 m30 m洲，随着症状好转，洲，随着症状好转，洲，随着症状好转，洲，随着症状好转，ESRESRESRESR接近正常，然后逐渐减量维持，维持用药一般接近正常，然后逐渐减量维持，维持用药一般接近正常，然后逐渐减量维持，维持用药一般接近正常，然后逐渐减量维持，维持用药一般1-21-21-21-2年。减量过早、过快或停药过早，是导致年。减量过早、过快或停药过早，是导致年。减量过早、过快或停药过早，是导致年。减量过早、过快或停药过早，是导致病情复发的主要原因，多数患者在病情复发的主要原因，多数患者在病情复发的主要原因，多数患者在病情复发的主要原因，多数患者在2 2 2 2年内可停年内可停年内可停年内可停用糖皮质激素，但国外报道用糖皮质激素，但国外报道用糖皮质激素，但国外报道用糖皮质激素，但国外报道PMRPMRPMRPMR维持治疗的平维持治疗的平维持治疗的平维持治疗的平均时间约为均时间约为均时间约为均时间约为3 3 3 3年，少数患者需小量维持多年。年，少数患者需小量维持多年。年，少数患者需小量维持多年。年，少数患者需小量维持多年。但停药后仍需随访观察，一般但停药后仍需随访观察，一般但停药后仍需随访观察，一般但停药后仍需随访观察，一般5 5 5 5年不发可认为年不发可认为年不发可认为年不发可认为病情完全缓解。病情完全缓解。病情完全缓解。病情完全缓解。应该强调，对老年人长期使用糖皮质应该强调，对老年人长期使用糖皮质应该强调，对老年人长期使用糖皮质应该强调，对老年人长期使用糖皮质激素应特别注意其不良反应及并发症激素应特别注意其不良反应及并发症激素应特别注意其不良反应及并发症激素应特别注意其不良反应及并发症(如高血如高血如高血如高血压、糖尿病、白内障、骨质疏松压、糖尿病、白内障、骨质疏松压、糖尿病、白内障、骨质疏松压、糖尿病、白内障、骨质疏松)，应及时给，应及时给，应及时给，应及时给予相应的治疗。予相应的治疗。予相应的治疗。予相应的治疗。1 1 1 13 3 3 32 2 2 22 2 2 2非甾体抗炎药：非甾体抗炎药：非甾体抗炎药：非甾体抗炎药：对初发或较轻病例可试用非甾体抗炎药，如双氯对初发或较轻病例可试用非甾体抗炎药，如双氯对初发或较轻病例可试用非甾体抗炎药，如双氯对初发或较轻病例可试用非甾体抗炎药，如双氯芬酸、美洛昔康、塞来昔布等。约芬酸、美洛昔康、塞来昔布等。约芬酸、美洛昔康、塞来昔布等。约芬酸、美洛昔康、塞来昔布等。约10101010-20-20-20-20风湿性多肌痛风湿性多肌痛风湿性多肌痛风湿性多肌痛患者单用非甾体抗炎药可以控制症状，但应注意预防非甾患者单用非甾体抗炎药可以控制症状，但应注意预防非甾患者单用非甾体抗炎药可以控制症状，但应注意预防非甾患者单用非甾体抗炎药可以控制症状，但应注意预防非甾类抗炎药的并发症。类抗炎药的并发症。类抗炎药的并发症。类抗炎药的并发症。1 1 1 13 3 3 32 2 2 23 3 3 3免疫抑制剂：免疫抑制剂：免疫抑制剂：免疫抑制剂：对使用糖皮质激素有禁忌证，或效果不佳、或减量对使用糖皮质激素有禁忌证，或效果不佳、或减量对使用糖皮质激素有禁忌证，或效果不佳、或减量对使用糖皮质激素有禁忌证，或效果不佳、或减量困难、或不良反应严重者，可联合使用免疫抑制剂甲氨蝶困难、或不良反应严重者，可联合使用免疫抑制剂甲氨蝶困难、或不良反应严重者，可联合使用免疫抑制剂甲氨蝶困难、或不良反应严重者，可联合使用免疫抑制剂甲氨蝶呤呤呤呤7.5-15 mg/7.5-15 mg/7.5-15 mg/7.5-15 mg/周，或其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤、来氟米周，或其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤、来氟米周，或其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤、来氟米周，或其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤、来氟米特、环孢素特、环孢素特、环孢素特、环孢素A A A A、环磷酰胺等。、环磷酰胺等。、环磷酰胺等。、环磷酰胺等。PMRPMRPMRPMR如合并如合并如合并如合并GcAGcAGcAGcA时起始剂量糖皮时起始剂量糖皮时起始剂量糖皮时起始剂量糖皮质激素应较单纯质激素应较单纯质激素应较单纯质激素应较单纯PMRPMRPMRPMR大，可以联合免疫抑制剂如环磷酰胺治大，可以联合免疫抑制剂如环磷酰胺治大，可以联合免疫抑制剂如环磷酰胺治大，可以联合免疫抑制剂如环磷酰胺治疗等，病情缓解后逐渐减量。疗等，病情缓解后逐渐减量。疗等，病情缓解后逐渐减量。疗等，病情缓解后逐渐减量。1 1 1 13 3 3 32 2 2 24 4 4 4其他：其他：其他：其他：生物制剂治疗生物制剂治疗生物制剂治疗生物制剂治疗PMRPMRPMRPMR还有待进一步临床研究。还有待进一步临床研究。还有待进一步临床研究。还有待进一步临床研究。PMR PMR PMR PMR经合理治疗病情可迅速缓解或痊愈；也可迁经合理治疗病情可迅速缓解或痊愈；也可迁经合理治疗病情可迅速缓解或痊愈；也可迁经合理治疗病情可迅速缓解或痊愈；也可迁延不愈或反复发作；疾病后期可出现废用性肌萎缩等严重延不愈或反复发作；疾病后期可出现废用性肌萎缩等严重延不愈或反复发作；疾病后期可出现废用性肌萎缩等严重延不愈或反复发作；疾病后期可出现废用性肌萎缩等严重情况。情况。情况。情况。PMR PMR PMR PMR大多预后良好。大多预后良好。大多预后良好。大多预后良好。2.GCA2.GCA2.GCA2.GCA GCA GCA GCA GCA是一种原因不明，以侵犯大是一种原因不明，以侵犯大是一种原因不明，以侵犯大是一种原因不明，以侵犯大动脉为主并以血管内层弹性蛋白为中心的动脉为主并以血管内层弹性蛋白为中心的动脉为主并以血管内层弹性蛋白为中心的动脉为主并以血管内层弹性蛋白为中心的坏死性动脉炎，伴肉芽肿形成，有淋巴细坏死性动脉炎，伴肉芽肿形成，有淋巴细坏死性动脉炎，伴肉芽肿形成，有淋巴细坏死性动脉炎，伴肉芽肿形成，有淋巴细胞、巨噬细胞、多核巨细胞侵润，一般无胞、巨噬细胞、多核巨细胞侵润，一般无胞、巨噬细胞、多核巨细胞侵润，一般无胞、巨噬细胞、多核巨细胞侵润，一般无纤维素样坏死。由于内膜增生血管壁增厚、纤维素样坏死。由于内膜增生血管壁增厚、纤维素样坏死。由于内膜增生血管壁增厚、纤维素样坏死。由于内膜增生血管壁增厚、管腔变窄和阻塞，造成组织缺血。血管病管腔变窄和阻塞，造成组织缺血。血管病管腔变窄和阻塞，造成组织缺血。血管病管腔变窄和阻塞，造成组织缺血。血管病变常呈节段性、多灶性或广泛性损害。血变常呈节段性、多灶性或广泛性损害。血变常呈节段性、多灶性或广泛性损害。血变常呈节段性、多灶性或广泛性损害。血管炎主要累及主动脉弓起始部的动脉分支，管炎主要累及主动脉弓起始部的动脉分支，管炎主要累及主动脉弓起始部的动脉分支，管炎主要累及主动脉弓起始部的动脉分支，亦可累及主动脉的远端动脉以及中小动脉。亦可累及主动脉的远端动脉以及中小动脉。亦可累及主动脉的远端动脉以及中小动脉。亦可累及主动脉的远端动脉以及中小动脉。因典型患者呈颞部头痛，头皮及颞动脉触因典型患者呈颞部头痛，头皮及颞动脉触因典型患者呈颞部头痛，头皮及颞动脉触因典型患者呈颞部头痛，头皮及颞动脉触痛，间歇性下颌运动障碍。痛，间歇性下颌运动障碍。痛，间歇性下颌运动障碍。痛，间歇性下颌运动障碍。因而，因而，因而，因而，GCAGCAGCAGCA又称为颞动脉炎又称为颞动脉炎又称为颞动脉炎又称为颞动脉炎(temporal artertis(temporal artertis(temporal artertis(temporal artertis，TA)TA)TA)TA)；又因累及颅内动脉称为颅动脉炎又因累及颅内动脉称为颅动脉炎又因累及颅内动脉称为颅动脉炎又因累及颅内动脉称为颅动脉炎(cmnial arteritis)(cmnial arteritis)(cmnial arteritis)(cmnial arteritis)。GCAGCAGCAGCA在欧美圈家在欧美圈家在欧美圈家在欧美圈家50505050岁以上患者的发病率为岁以上患者的发病率为岁以上患者的发病率为岁以上患者的发病率为20202020，10101010万，我国无流万，我国无流万，我国无流万，我国无流行病学资料，日本发病率为行病学资料，日本发病率为行病学资料，日本发病率为行病学资料，日本发病率为1 1 1 14747474710101010万。万。万。万。4040404060606060的的的的GCAGCAGCAGCA合并合并合并合并PMRPMRPMRPMR。2 2 2 21 1 1 1临床表现临床表现临床表现临床表现 GCA GCA GCA GCA绝大多数发生于绝大多数发生于绝大多数发生于绝大多数发生于50505050岁以上，女性岁以上，女性岁以上，女性岁以上，女性发病高于男性发病高于男性发病高于男性发病高于男性2 2 2 23 3 3 3倍，有显著的地域分布。倍，有显著的地域分布。倍，有显著的地域分布。倍，有显著的地域分布。2 2 2 21 1 1 11 1 1 1全身症状全身症状全身症状全身症状 前驱症状包括乏力、纳差、体质量减前驱症状包括乏力、纳差、体质量减前驱症状包括乏力、纳差、体质量减前驱症状包括乏力、纳差、体质量减轻及低热等。发热无一定规律，多数为中等轻及低热等。发热无一定规律，多数为中等轻及低热等。发热无一定规律，多数为中等轻及低热等。发热无一定规律，多数为中等度度度度(38(38(38(38左右左右左右左右)发热，发热，发热，发热，15151515的患者也可高达的患者也可高达的患者也可高达的患者也可高达39-39-39-39-40404040。2 2 2 21 1 1 12 2 2 2器官受累症状器官受累症状器官受累症状器官受累症状 依据受累血管部位及病程的长短不同依据受累血管部位及病程的长短不同依据受累血管部位及病程的长短不同依据受累血管部位及病程的长短不同而表现不一，病情轻重不同。而表现不一，病情轻重不同。而表现不一，病情轻重不同。而表现不一，病情轻重不同。2 2 2 21 1 1 12 2 2 21 1 1 1头部：头部：头部：头部：颞动脉、颅动脉受累而出现头部症状，颞动脉、颅动脉受累而出现头部症状，颞动脉、颅动脉受累而出现头部症状，颞动脉、颅动脉受累而出现头部症状，以头痛最为常见，约半数患者为首发症状。以头痛最为常见，约半数患者为首发症状。以头痛最为常见，约半数患者为首发症状。以头痛最为常见，约半数患者为首发症状。头痛表现为新近发生的、偏侧或双侧或枕后头痛表现为新近发生的、偏侧或双侧或枕后头痛表现为新近发生的、偏侧或双侧或枕后头痛表现为新近发生的、偏侧或双侧或枕后部剧烈疼痛，呈刀割样或烧灼样或持续性胀部剧烈疼痛，呈刀割样或烧灼样或持续性胀部剧烈疼痛，呈刀割样或烧灼样或持续性胀部剧烈疼痛，呈刀割样或烧灼样或持续性胀痛，痛，痛，痛，50505050的患者有头皮触压痛或可触及的痛的患者有头皮触压痛或可触及的痛的患者有头皮触压痛或可触及的痛的患者有头皮触压痛或可触及的痛性结节，头皮结节如沿颞动脉走向分布，具性结节，头皮结节如沿颞动脉走向分布，具性结节，头皮结节如沿颞动脉走向分布，具性结节，头皮结节如沿颞动脉走向分布，具有诊断价值。头痛可持续性也可间歇性发作。有诊断价值。头痛可持续性也可间歇性发作。有诊断价值。头痛可持续性也可间歇性发作。有诊断价值。头痛可持续性也可间歇性发作。头痛剧烈程度与血管炎严重程度不一定一致。头痛剧烈程度与血管炎严重程度不一定一致。头痛剧烈程度与血管炎严重程度不一定一致。头痛剧烈程度与血管炎严重程度不一定一致。典型的颞动脉受累表现为动脉屈曲、怒张、典型的颞动脉受累表现为动脉屈曲、怒张、典型的颞动脉受累表现为动脉屈曲、怒张、典型的颞动脉受累表现为动脉屈曲、怒张、搏动增强。也可因血管闭塞致搏动消失。搏动增强。也可因血管闭塞致搏动消失。搏动增强。也可因血管闭塞致搏动消失。搏动增强。也可因血管闭塞致搏动消失。2 2 2 21 1 1 12 2 2 22 2 2 2眼部：眼部：眼部：眼部：常表现为黑朦、视物不清、眼睑下垂、复视、部分常表现为黑朦、视物不清、眼睑下垂、复视、部分常表现为黑朦、视物不清、眼睑下垂、复视、部分常表现为黑朦、视物不清、眼睑下垂、复视、部分失明或全盲等。可为一过性症状，也可为永久性。失明或全盲等。可为一过性症状，也可为永久性。失明或全盲等。可为一过性症状，也可为永久性。失明或全盲等。可为一过性症状，也可为永久性。1/5 1/5 1/5 1/5患者可以眼部受累和失明为首发症状，但一般患者可以眼部受累和失明为首发症状，但一般患者可以眼部受累和失明为首发症状，但一般患者可以眼部受累和失明为首发症状，但一般出现在其他症状之后数周或数月。视觉障碍初始可为波动出现在其他症状之后数周或数月。视觉障碍初始可为波动出现在其他症状之后数周或数月。视觉障碍初始可为波动出现在其他症状之后数周或数月。视觉障碍初始可为波动性，以后变为持续性，可呈单侧或双侧，一侧失明如未积性，以后变为持续性，可呈单侧或双侧，一侧失明如未积性，以后变为持续性，可呈单侧或双侧，一侧失明如未积性，以后变为持续性，可呈单侧或双侧，一侧失明如未积极治疗，对侧可在极治疗，对侧可在极治疗，对侧可在极治疗，对侧可在1-21-21-21-2周内被累及。周内被累及。周内被累及。周内被累及。眼底检查：早期常为缺血性视神经眼底检查：早期常为缺血性视神经眼底检查：早期常为缺血性视神经眼底检查：早期常为缺血性视神经炎、视乳头苍白、水肿；视网膜水肿，静脉炎、视乳头苍白、水肿；视网膜水肿，静脉炎、视乳头苍白、水肿；视网膜水肿，静脉炎、视乳头苍白、水肿；视网膜水肿，静脉曲张，可见棉絮样斑及小出血点；后期视神曲张，可见棉絮样斑及小出血点；后期视神曲张，可见棉絮样斑及小出血点；后期视神曲张，可见棉絮样斑及小出血点；后期视神经萎缩。经萎缩。经萎缩。经萎缩。眼肌麻痹也较常见，眼睑下垂，上眼肌麻痹也较常见，眼睑下垂，上眼肌麻痹也较常见，眼睑下垂，上眼肌麻痹也较常见，眼睑下垂，上视困难，时轻时重，常与复视同时出现。有视困难，时轻时重，常与复视同时出现。有视困难，时轻时重，常与复视同时出现。有视困难，时轻时重，常与复视同时出现。有时可见到瞳孔不等大，或出现霍纳时可见到瞳孔不等大，或出现霍纳时可见到瞳孔不等大，或出现霍纳时可见到瞳孔不等大，或出现霍纳(Homer)(Homer)(Homer)(Homer)征。征。征。征。眼肌麻痹可能由颅神经或眼肌病变引起，出眼肌麻痹可能由颅神经或眼肌病变引起，出眼肌麻痹可能由颅神经或眼肌病变引起，出眼肌麻痹可能由颅神经或眼肌病变引起，出现时轻时重的向上凝视困难。现时轻时重的向上凝视困难。现时轻时重的向上凝视困难。现时轻时重的向上凝视困难。2 2 2 21 1 1 12 2 2 23 3 3 3间歇性运动障碍：间歇性运动障碍：间歇性运动障碍：间歇性运动障碍：约约约约2/32/32/32/3患者因面动脉炎，局部血供不良，引致下患者因面动脉炎，局部血供不良，引致下患者因面动脉炎，局部血供不良，引致下患者因面动脉炎，局部血供不良，引致下颌肌痉挛，出现间歇性咀嚼不适、咀嚼疼痛、咀嚼停顿和颌肌痉挛，出现间歇性咀嚼不适、咀嚼疼痛、咀嚼停顿和颌肌痉挛，出现间歇性咀嚼不适、咀嚼疼痛、咀嚼停顿和颌肌痉挛，出现间歇性咀嚼不适、咀嚼疼痛、咀嚼停顿和下颌偏斜等；有时因舌肌运动障碍出现吞咽困难、味觉迟下颌偏斜等；有时因舌肌运动障碍出现吞咽困难、味觉迟下颌偏斜等；有时因舌肌运动障碍出现吞咽困难、味觉迟下颌偏斜等；有时因舌肌运动障碍出现吞咽困难、味觉迟钝、吐字不清等。间歇性运动障碍也可影响列四肢，出现钝、吐字不清等。间歇性运动障碍也可影响列四肢，出现钝、吐字不清等。间歇性运动障碍也可影响列四肢，出现钝、吐字不清等。间歇性运动障碍也可影响列四肢，出现间歇性跛行、上肢活动不良。间歇性跛行、上肢活动不良。间歇性跛行、上肢活动不良。间歇性跛行、上肢活动不良。2 2 2 21 1 1 12 2 2 24 4 4 4神经系统表现：神经系统表现：神经系统表现：神经系统表现：约约约约1/301/301/301/30患者出现多种神经系统症状，如由于颈动脉患者出现多种神经系统症状，如由于颈动脉患者出现多种神经系统症状，如由于颈动脉患者出现多种神经系统症状，如由于颈动脉或椎动脉病变而出现发作性脑缺血或椎动脉病变而出现发作性脑缺血或椎动脉病变而出现发作性脑缺血或椎动脉病变而出现发作性脑缺血(TIA)(TIA)(TIA)(TIA)、脑卒中、偏瘫或、脑卒中、偏瘫或、脑卒中、偏瘫或、脑卒中、偏瘫或脑血栓等，是脑血栓等，是脑血栓等，是脑血栓等，是GCAGCAGCAGCA主要死因之一。颅内或硬膜内动脉炎很少主要死因之一。颅内或硬膜内动脉炎很少主要死因之一。颅内或硬膜内动脉炎很少主要死因之一。颅内或硬膜内动脉炎很少见。少数患者可发生由于神经血管病变引起的继发性神经见。少数患者可发生由于神经血管病变引起的继发性神经见。少数患者可发生由于神经血管病变引起的继发性神经见。少数患者可发生由于神经血管病变引起的继发性神经病变如单神经炎，周围多神经炎，上、下肢末梢神经炎等。病变如单神经炎，周围多神经炎，上、下肢末梢神经炎等。病变如单神经炎，周围多神经炎，上、下肢末梢神经炎等。病变如单神经炎，周围多神经炎，上、下肢末梢神经炎等。偶尔表现出运动失调、谵妄、听力丧失等。偶尔表现出运动失调、谵妄、听力丧失等。偶尔表现出运动失调、谵妄、听力丧失等。偶尔