北京国康医院如何诊断紫癜性肾炎病ppt课件.pptx

如何诊断紫癜性肾炎病如何诊断紫癜性肾炎病北京国康医院过敏性紫癜的概念和特点过敏性紫癜的概念和特点Henoch-SchHenoch-Schnlein Purpuranlein Purpural是一种累及皮肤、关节、胃肠道和肾脏毛是一种累及皮肤、关节、胃肠道和肾脏毛细血管和小血管的小血管炎细血管和小血管的小血管炎l临床：皮肤紫癜、关节疼痛临床：皮肤紫癜、关节疼痛（SchonleinSchonlein）和腹痛、肾炎（）和腹痛、肾炎（HenochHenoch）、）、胃肠道出血、睾丸炎胃肠道出血、睾丸炎l多为急性、自限性发作多为急性、自限性发作过敏性紫癜性肾炎的概念和特点过敏性紫癜性肾炎的概念和特点 Henoch-SchHenoch-Schnlein Purpura Nephritisnlein Purpura Nephritisl半数过敏性紫癜累及肾脏半数过敏性紫癜累及肾脏l肾脏受累的表现肾脏受累的表现尿检异常尿检异常急性肾炎综合征急性肾炎综合征肾病综合征肾病综合征急进性肾炎综合征急进性肾炎综合征紫癜性肾炎的流行病学特点紫癜性肾炎的流行病学特点l好发于（好发于（90%90%）3-103-10岁的儿童岁的儿童l多发生在多发生在11-111-1月（北半球）月（北半球）l紫癜性肾炎居儿童继发性肾脏病首位，占紫癜性肾炎居儿童继发性肾脏病首位，占成人继发性肾脏病的第二位成人继发性肾脏病的第二位LiLS,etal.KidneyInt,2004,66:920-923紫癜性肾炎的病因紫癜性肾炎的病因l病因不明病因不明l因常有上呼吸道感染的前驱表现、推测与因常有上呼吸道感染的前驱表现、推测与感染有关感染有关l与过敏因素有关与过敏因素有关过敏性紫癜的发病机制过敏性紫癜的发病机制-IgA-IgAlIgAIgA的结构的结构lIgAIgA的分布的分布lIgAIgA的分类的分类紫癜性肾炎的发病机制紫癜性肾炎的发病机制-发现发现l抗原接触的前驱表现抗原接触的前驱表现l血清血清IgA1IgA1和含和含IgA1IgA1的循环免疫复合物水平升高的循环免疫复合物水平升高l受累组织及肾小球沉积的受累组织及肾小球沉积的IgAIgA主要为主要为IgA1IgA1l肾小球沉积的肾小球沉积的IgA1IgA1铰链区多个位点糖基化缺陷铰链区多个位点糖基化缺陷（内皮网状系统的清除减少）（内皮网状系统的清除减少）l紫癜性肾炎患者肾小球系膜区存在紫癜性肾炎患者肾小球系膜区存在IgA1IgA1的受体的受体紫癜性肾炎的发病机制紫癜性肾炎的发病机制-推测推测l循环免疫复合物致病循环免疫复合物致病粘膜免疫系统在抗原的刺激下产生糖基化缺陷的粘膜免疫系统在抗原的刺激下产生糖基化缺陷的IgA1IgA1，大量的，大量的IgA1IgA1及其与抗原结合的复合物进入循及其与抗原结合的复合物进入循环系统，由于肝脏对其的清除下降，且在肾小球内环系统，由于肝脏对其的清除下降，且在肾小球内受体的作用下而进入肾小球和小血管壁沉积，激活受体的作用下而进入肾小球和小血管壁沉积，激活补体，引起损伤补体，引起损伤l受体病？受体病？过敏性紫癜的临床表现过敏性紫癜的临床表现-病史特点病史特点l急性起病，可复发，症状可持续急性起病，可复发，症状可持续9-309-30天后缓解天后缓解l多系统受累多系统受累皮肤紫癜（皮肤紫癜（95.3%95.3%）关节疼痛及关节腔积血（关节疼痛及关节腔积血（60-84%60-84%）腹痛及胃肠出血（腹痛及胃肠出血（70.2%,70.2%,35-85%35-85%）肾炎（肾炎（28%28%）睾丸、附件及阴囊肿胀及炎症睾丸、附件及阴囊肿胀及炎症脑血管炎及神经系统损害脑血管炎及神经系统损害肝大、胆囊水肿及胆囊炎肝大、胆囊水肿及胆囊炎赢幼儿出血性水肿赢幼儿出血性水肿痛经、咯血等痛经、咯血等NongBR,etal.J Microbiol Immunol Infect.Aug2007;40(4):371-6.LinSJ,etal.Asian Pac J Allergy Immunol.Mar1998;16(1):21-5.紫癜性肾炎的临床表现紫癜性肾炎的临床表现-肾外肾外p皮肤紫癜皮肤紫癜发生于发生于95%95%的的HSPHSP的患者，多为首发症状的患者，多为首发症状典型：可触及的出血性皮疹，压之不腿色，斑点典型：可触及的出血性皮疹，压之不腿色，斑点-紫癜紫癜-瘀瘀斑（斑（petechiae-purpura-ecchymosespetechiae-purpura-ecchymoses），严重时有皮肤坏），严重时有皮肤坏死死主要见于踝部、下肢背侧、上肢尺侧主要见于踝部、下肢背侧、上肢尺侧发作时可伴有低热发作时可伴有低热紫癜性肾炎的临床表现紫癜性肾炎的临床表现-肾外肾外l关节炎关节炎/关节痛关节痛发生于发生于30-50%30-50%的患者，成人较的患者，成人较少少以下肢踝关节、膝关节多见，以下肢踝关节、膝关节多见，少数可累及髋关节和上肢关节少数可累及髋关节和上肢关节一过性、游走性一过性、游走性有关节疼痛、肿胀，但无关节有关节疼痛、肿胀，但无关节腔积液和局部皮温升高腔积液和局部皮温升高紫癜性肾炎的临床表现紫癜性肾炎的临床表现-肾外肾外l胃肠道症状胃肠道症状见于见于50-75%50-75%的的HSPHSP患者，儿童常见患者，儿童常见空肠、回肠受累最常见空肠、回肠受累最常见腹痛为最常见表现，部位多而不固腹痛为最常见表现，部位多而不固定定轻症表现为恶心、呕吐和腹痛，重轻症表现为恶心、呕吐和腹痛，重症患者表现为肠坏死、肠套叠和肠症患者表现为肠坏死、肠套叠和肠穿孔穿孔一般无阳性体征，无反跳痛一般无阳性体征，无反跳痛紫癜性肾炎的临床表现紫癜性肾炎的临床表现-肾炎肾炎l青少年约青少年约50%50%有肾脏受累，成人更高有肾脏受累，成人更高l紫癜后数天紫癜后数天/数周出现，少数（数周出现，少数（1-4%1-4%）患者可在紫癜前）患者可在紫癜前出现肾炎表现出现肾炎表现l典型表现：镜下血尿伴轻到中度蛋白尿典型表现：镜下血尿伴轻到中度蛋白尿l肾脏受累程度与其他系统损害程度无关肾脏受累程度与其他系统损害程度无关l大多数患者（大多数患者（72%72%）能迅速完全缓解）能迅速完全缓解l2-5%2-5%可进展到可进展到ESRDESRD，如伴大量蛋白尿，如伴大量蛋白尿，50%50%患者进展到患者进展到ESRDESRDSzetoCC,etal.Mod Pathol.Jul2001;14(7):635-40.ZhouJH,etal.Zhonghua Er Ke Za Zhi.Nov2003;41(11):808-12.紫癜性肾炎的辅助检查紫癜性肾炎的辅助检查l血常规：白细胞主要是嗜酸性粒细胞增加，血小板血常规：白细胞主要是嗜酸性粒细胞增加，血小板常增加常增加l尿常规：血尿，伴尿常规：血尿，伴/不伴蛋白尿不伴蛋白尿l出凝血：凝血因子出凝血：凝血因子XIIIXIII减少，减少，PTPT和和APTTAPTT正常正常/下降下降l免疫学：免疫学：补体正常，抗核抗体和内风湿因子阴性补体正常，抗核抗体和内风湿因子阴性l胃镜：十二指肠淤点，红肿，溃疡胃镜：十二指肠淤点，红肿，溃疡lB B超：有助于鉴别睾丸病变超：有助于鉴别睾丸病变lX X线：有助于识别肠壁水肿线：有助于识别肠壁水肿紫癜性肾炎的肾脏活检紫癜性肾炎的肾脏活检l肾活检的必要性肾活检的必要性需进一步明确诊断者需进一步明确诊断者尿蛋白持续升高者尿蛋白持续升高者肾功能损害者肾功能损害者紫癜性肾炎的病理特点紫癜性肾炎的病理特点-1-1l典型：细膜增生性肾炎伴不同程度新月体l病理形态多样：系膜增生毛细血管内增生节段性坏死新月体形成白细胞浸润紫癜性肾炎的病理特点紫癜性肾炎的病理特点-2-2l典型表现：系膜区IgA沉积紫癜性肾炎的病理特点紫癜性肾炎的病理特点-3-3l典型表现：系膜区电子致密物沉积肾脏病变的病理分级肾脏病变的病理分级（Internatinal Study of Kidney Disease of Internatinal Study of Kidney Disease of ChildhoodChildhood）l1级：肾小球轻微病变l2级：单纯系膜增生l3级：局限性（a）或弥漫性（b）系膜增生同时伴12y发病只占10%继发性：多系统损害急性过程，可复发肾病理：72%有IgG预后：72.5%发作后完全缓解lIgAN12y发病占75%原发性：单一肾损害慢性过程，持续进展肾病理：19%有IgG预后：19%缓解HSN和和IgAN是否为同一种疾病目前尚存在争论是否为同一种疾病目前尚存在争论ZhouJH,etal.Zhonghua Er Ke Za Zhi.Nov2003;41(11):808-12.鉴别诊断鉴别诊断-ANCA-ANCA相关性血管炎相关性血管炎lHSN发病年龄：幼儿肾功能损害轻肺出血少肾病理：坏死和新月体少见急性过程，预后较好lANCAa-edvasculitis发病年龄：成人肾功能损害重伴肺出血肾病理：坏死和新月体较常见慢性过程，预后较差成人过敏性紫癜性肾炎可伴成人过敏性紫癜性肾炎可伴ANCA阳性阳性紫癜性肾炎治疗的基本要求紫癜性肾炎治疗的基本要求l急性起病者一般住院治疗，以便观察肾脏和胃急性起病者一般住院治疗，以便观察肾脏和胃肠病变的严重程度肠病变的严重程度l由于由于HSPHSP一般为自限性疾病，大部分轻症患者一般为自限性疾病，大部分轻症患者仅需支持治疗仅需支持治疗l部分重症患者需激素、免疫抑制剂和血浆置换部分重症患者需激素、免疫抑制剂和血浆置换治疗治疗重症紫癜性肾炎的识别重症紫癜性肾炎的识别l持续性肾病综合征持续性肾病综合征l50%50%以上的肾小球有新月体形成以上的肾小球有新月体形成l严重的腹痛严重的腹痛l明显的胃肠道出血明显的胃肠道出血l严重的软组织水肿严重的软组织水肿l严重的阴囊水肿严重的阴囊水肿l神经系统损害神经系统损害l肺出血肺出血紫癜性肾炎临床分型（南总）紫癜性肾炎临床分型（南总）类型蛋白尿血尿高血压肾功能损害肾病理改变g/24h轻型2.0镜下/肉眼无/有轻度弥漫性系膜增生或局灶节段硬化新月体3.0镜下/肉眼有有重度系膜增生新月体30%伴毛细血管襻坏死解放军肾脏病研究所学术委员会。肾脏病与透析肾移植杂志，2004，13：358-359药物治疗的一般共识药物治疗的一般共识l重症患者需积极的激素治疗重症患者需积极的激素治疗l有随机对照的临床试验表明环磷酰胺有较好的有随机对照的临床试验表明环磷酰胺有较好的治疗效果治疗效果l有应用细胞毒类药物硫唑嘌呤和环胞素，以及有应用细胞毒类药物硫唑嘌呤和环胞素，以及ACE-IACE-I、霉酚酸酯、尿激酶、免疫球蛋白、霉酚酸酯、尿激酶、免疫球蛋白、XIIIXIII因子、鱼油、维生素因子、鱼油、维生素E E取得疗效的报道，取得疗效的报道，但尚缺乏随机对照的临床试验但尚缺乏随机对照的临床试验ZaffanelloM,etal.Therapyforchildrenwithhenoch-schonleinpurpuranephritis:asystematicreview.ScientificWorldJournal.2007;7:20-30.药物治疗药物治疗-甲基强的松龙甲基强的松龙l用法用量用法用量儿童：儿童：250-750mg/d iv 5-7d250-750mg/d iv 5-7d成人：成人：1g/d iv 5-7d1g/d iv 5-7dl药物间相互作用：增加地高辛的毒性；和利尿剂合用易引药物间相互作用：增加地高辛的毒性；和利尿剂合用易引起低血钾；苯巴比妥、酚妥英、异烟肼可降低其疗效；葡起低血钾；苯巴比妥、酚妥英、异烟肼可降低其疗效；葡萄汁提高其浓度萄汁提高其浓度l禁忌症：病毒、真菌、结核感染禁忌症：病毒、真菌、结核感染l副作用：血脂副作用：血脂/血糖升高、水肿、骨质蔬松、消化性溃疡、血糖升高、水肿、骨质蔬松、消化性溃疡、骨坏死、欣快症、精神病、生长抑制、肌病、感染骨坏死、欣快症、精神病、生长抑制、肌病、感染药物治疗药物治疗-强的松强的松l用法用量用法用量成人：成人：5-60 mg/d PO qd/bid/qid5-60 mg/d PO qd/bid/qid，症状缓解后每，症状缓解后每2 2周减周减量一次量一次儿童：用于甲强龙后的维持治疗，儿童：用于甲强龙后的维持治疗，100-200 mg PO qod 100-200 mg PO qod for 30-75 dfor 30-75 d，减量，减量25 mg/mo for 6 mo25 mg/mo for 6 mol药物相互作用：同甲强龙药物相互作用：同甲强龙l禁忌症：同甲强龙禁忌症：同甲强龙l副作用：上述甲强龙的副作用外，在甲亢、肝硬化、副作用：上述甲强龙的副作用外，在甲亢、肝硬化、重症肌无力患者中慎用重症肌无力患者中慎用药物治疗药物治疗-环磷酰胺环磷酰胺l用法用量用法用量成人：成人：10 mg/kg/d IV q2wk10 mg/kg/d IV q2wk儿童：同成人或儿童：同成人或100-200 PO mg/d100-200 PO mg/dl药物相互作用：药物相互作用：别嘌醇、苯巴比妥和利尿剂可增强别嘌醇、苯巴比妥和利尿剂可增强CTXCTX的副作用的副作用增强阿霉素的心肌毒性增强阿霉素的心肌毒性减低地高辛和喹诺酮类药物的作用减低地高辛和喹诺酮类药物的作用增强抗凝药的出血风险增强抗凝药的出血风险l禁忌症：过敏患者，骨髓功能不良者禁忌症：过敏患者，骨髓功能不良者l副作用：骨髓抑制和出血性膀胱炎为其主要副作用，大量饮水可减少其副作用：骨髓抑制和出血性膀胱炎为其主要副作用，大量饮水可减少其副作用副作用HSNHSN的治疗的治疗-血浆置换血浆置换l有报道对有报道对HSNHSN单纯应用血浆置换治疗取得单纯应用血浆置换治疗取得良好效果良好效果l对急进性重症对急进性重症HSNHSN应考虑及时应用血浆置应考虑及时应用血浆置换换ShenoyM,etal.TreatingsevereHenoch-SchonleinandIgAnephritiswithplasmapheresisalone.Pediatr Nephrol.Aug2007;22(8):1167-71.DonghiD,etal.Life-threateningororgan-impairingHenoch-Schonleinpurpura:plasmapheresismaysavelivesandlimitorgandamage.Dermatology.2009;219(2):167-70.紫癜性肾炎的预后紫癜性肾炎的预后l多数患儿能自发缓解，预后良好多数患儿能自发缓解，预后良好l50%50%的的HSPHSP患者可在患者可在6 6周内复发，复发次数越多，肾脏越周内复发，复发次数越多，肾脏越易出现永久性损害易出现永久性损害l对对HSPHSP总体而言，只有总体而言，只有1%1%的患者进入的患者进入ESRFESRFlHSNHSN预后不良的指征预后不良的指征血便（血便（stoolstool）持续性皮疹持续性皮疹肾炎综合征和肾病综合征肾炎综合征和肾病综合征肾活检见广泛的新月体肾活检见广泛的新月体总结总结l过敏性紫癜性肾炎是一种常见的继发性肾脏疾病过敏性紫癜性肾炎是一种常见的继发性肾脏疾病l临床主要表现为尿检异常，少数表现为肾炎临床主要表现为尿检异常，少数表现为肾炎/肾病综合肾病综合征征l肾活检主要表现为系膜增生性肾炎，免疫荧光以肾活检主要表现为系膜增生性肾炎，免疫荧光以IgAIgA沉沉积为特征积为特征l绝大多数患者仅需密切观察，重症患者需积极干预绝大多数患者仅需密切观察，重症患者需积极干预l大多数预后良好大多数预后良好谢谢！谢谢！