小儿血液系统疾病PPT课件.ppt

小 儿 血 液 系 统 疾 病1 1总总论论2 2小儿血液系统特点小儿血液系统特点 （1 1）小儿造血特点小儿造血特点 胚胎期造血胚胎期造血 中胚叶造血期（卵黄囊中胚叶造血期（卵黄囊造血）造血）肝造血期肝造血期 骨髓造血期骨髓造血期 生后造血生后造血 骨髓造血骨髓造血 骨髓外造血骨髓外造血3 3 骨髓外造血 (extramedullary hematopoiesis)婴幼儿期，在机体需要增加造血时，肝可适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝肿大，同时出现脾和淋巴结的肿大，外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞 4 4 小儿血液系统特点 （2 2）血象特点红细胞数和血红蛋白量红细胞数和血红蛋白量 新生儿时期新生儿时期 生理性贫血生理性贫血白细胞分类白细胞分类中性粒细胞与淋巴细胞比例交叉中性粒细胞与淋巴细胞比例交叉5 5生理性贫血生理性贫血生后生后23月，由于自主呼吸建立，血月，由于自主呼吸建立，血氧含量增加，红细胞生成素不足，骨氧含量增加，红细胞生成素不足，骨髓造血功能暂时减低，加之胎儿红细髓造血功能暂时减低，加之胎儿红细胞较大、寿命较短，且循环血量迅速胞较大、寿命较短，且循环血量迅速增加，出现轻度自限性贫血增加，出现轻度自限性贫血6 6 血红蛋白种类血红蛋白种类 生后生后 1 1岁岁 2 2岁（成人）岁（成人）HbF 70%5%HbF 70%5%2%2%(2 2 2 2)HbA 30%95%HbA 30%95%95%95%(2 2 2 2)HbAHbA2 2 1%23%23%1%23%23%(2 2 2 2)血容量血容量相对较成人多相对较成人多 小儿血液系统特点 （3 3）血象特点7 7不同年龄小儿血液成分之正常值不同年龄小儿血液成分之正常值8 8小小 儿儿 贫贫 血血小小 儿儿 贫贫 血血9 9贫血贫血贫血贫血（AnemiaAnemia）外周血单位容积中血红蛋白浓度、外周血单位容积中血红蛋白浓度、外周血单位容积中血红蛋白浓度、外周血单位容积中血红蛋白浓度、红细胞计数和（或）红细胞压积低于同红细胞计数和（或）红细胞压积低于同红细胞计数和（或）红细胞压积低于同红细胞计数和（或）红细胞压积低于同年龄和同性别正常人的最低值，其中年龄和同性别正常人的最低值，其中年龄和同性别正常人的最低值，其中年龄和同性别正常人的最低值，其中以以以以血红蛋白低于正常值最为重要血红蛋白低于正常值最为重要血红蛋白低于正常值最为重要血红蛋白低于正常值最为重要1010贫血定义贫血定义贫血定义贫血定义 新生儿新生儿新生儿新生儿 Hb Hb Hb 145 g/L 145 g/L 145 g/L 1 4m 1 4m 1 4m Hb Hb Hb 90 g/L 90 g/L 90 g/L 4 6 4 6 4 6m m m Hb Hb Hb 100 g/L 100 g/L 100 g/L 6 6 6m 6y Hb m 6y Hb m 6y Hb 110 g/L 110 g/L 110 g/L 6y 14y 6y 14y 6y 14y Hb Hb Hb 120 g/L 120 g/L 120 g/L贫血程度贫血程度贫血程度贫血程度 轻度轻度轻度轻度 中度中度中度中度 重度重度重度重度 极重度极重度极重度极重度 90 90 90 g/L 60 g/L 30 g/L g/L 60 g/L 30 g/L g/L 60 g/L 30 g/L 30 g/L 30 g/L 30 g/L新生儿新生儿新生儿新生儿新生儿新生儿 120 120 120 g/L 90 g/L 60 g/L g/L 90 g/L 60 g/L g/L 90 g/L 60 g/L 60 g/L 60 g/L 60 g/L1111贫贫 血血 分分 类类贫贫 血血 分分 类类病因分类法病因分类法红细胞生成不足红细胞生成不足红细胞生成不足红细胞生成不足 造血物造血物造血物造血物质质缺乏缺乏缺乏缺乏 再生障碍性再生障碍性再生障碍性再生障碍性贫贫血（造血多能干血（造血多能干血（造血多能干血（造血多能干细细胞缺胞缺胞缺胞缺陷）陷）陷）陷）骨髓病性骨髓病性骨髓病性骨髓病性贫贫血血血血 慢性疾病性慢性疾病性慢性疾病性慢性疾病性贫贫血血血血红细胞破坏过多（溶血）红细胞破坏过多（溶血）红细胞破坏过多（溶血）红细胞破坏过多（溶血）红细红细胞内在缺陷胞内在缺陷胞内在缺陷胞内在缺陷 红细红细胞外在因素胞外在因素胞外在因素胞外在因素 红细胞丢失过多（失血性贫血）红细胞丢失过多（失血性贫血）红细胞丢失过多（失血性贫血）红细胞丢失过多（失血性贫血）1212形态分类 MCV（FL）:平均红细胞容积 MCH（Pg）:平均红细胞血红蛋白含量 MCHC（）:平均红细胞血红蛋白浓度大细胞性正细胞性单纯小细胞性小细胞低色素性贫贫 血血 分分 类类贫贫 血血 分分 类类1313贫贫血血的的细细胞胞形形态态分分贫贫血血的的细细胞胞形形态态分分类类类类1414营营 养养 性性 贫贫 血血营营 养养 性性 贫贫 血血1515 营养性贫血营养性贫血营养性贫血营养性贫血 营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血 营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血 营养性混合性贫血营养性混合性贫血营养性混合性贫血营养性混合性贫血1616营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血Iron deficiency anemia,IDAIron deficiency anemia,IDA1717IDAIDA 体体体体内铁缺乏致使内铁缺乏致使内铁缺乏致使内铁缺乏致使血红蛋白血红蛋白血红蛋白血红蛋白合成减少合成减少合成减少合成减少而引起的一种而引起的一种而引起的一种而引起的一种小细胞小细胞小细胞小细胞低色素贫血低色素贫血低色素贫血低色素贫血 1818IDA IDA 发病情发病情发病情发病情况况况况 最常见贫血最常见贫血最常见贫血最常见贫血 WHO 94年资料，全球年资料，全球年资料，全球年资料，全球45亿人，亿人，亿人，亿人，30%存在贫血，存在贫血，存在贫血，存在贫血，其中至少其中至少其中至少其中至少1/2为为为为IDA（57.5亿）亿）2001年资料，据估计，全球约有年资料，据估计，全球约有年资料，据估计，全球约有年资料，据估计，全球约有11.2亿人患亿人患亿人患亿人患IDA，并有并有并有并有21.5亿人患有不同程度亿人患有不同程度亿人患有不同程度亿人患有不同程度ID 婴幼儿，青春期儿童婴幼儿，青春期儿童婴幼儿，青春期儿童婴幼儿，青春期儿童，育龄期妇女为高发人群，育龄期妇女为高发人群，育龄期妇女为高发人群，育龄期妇女为高发人群 我国重点防治的小儿疾病之一我国重点防治的小儿疾病之一我国重点防治的小儿疾病之一我国重点防治的小儿疾病之一 北京山区北京山区北京山区北京山区 2003资料，资料，资料，资料，1012名儿童（名儿童（名儿童（名儿童（713岁），岁），岁），岁），IDA占占占占3.9%，总铁缺乏，总铁缺乏，总铁缺乏，总铁缺乏26.5%1919IDA IDA 正常铁代正常铁代正常铁代正常铁代谢谢谢谢铁来源铁来源 主要为衰老红细胞破坏释放的铁，主要为衰老红细胞破坏释放的铁，少部分自食物少部分自食物功能铁功能铁 血红蛋白血红蛋白 6070%6070%肌红蛋白、含铁酶肌红蛋白、含铁酶运输铁运输铁 转铁蛋白转铁蛋白贮存铁贮存铁 铁蛋白、含铁血黄素铁蛋白、含铁血黄素 30%30%铁排泄铁排泄 甚微甚微 （男性（男性50mg/kg，女性女性35mg/kg，约每天排出每天排出1mg）5%2020IDA IDA 病理生理病理生理病理生理病理生理 铁缺少期铁缺少期铁缺少期铁缺少期（Iron depletionIron depletionIron depletion，IDIDID）贮铁减少贮铁减少贮铁减少贮铁减少 红细胞生成缺铁期红细胞生成缺铁期红细胞生成缺铁期红细胞生成缺铁期 （Iron deficient erythropoiesisIron deficient erythropoiesisIron deficient erythropoiesis，IDEIDEIDE）非造血系统表现，血红蛋白无明显减少非造血系统表现，血红蛋白无明显减少非造血系统表现，血红蛋白无明显减少非造血系统表现，血红蛋白无明显减少 缺铁性贫血期缺铁性贫血期缺铁性贫血期缺铁性贫血期 （Iron deficiency anemiaIron deficiency anemiaIron deficiency anemia，IDAIDAIDA）小细胞低色素贫血小细胞低色素贫血小细胞低色素贫血小细胞低色素贫血 2121IDA IDA 铁代谢指标铁代谢指标铁代谢指标铁代谢指标血清铁蛋白血清铁蛋白血清铁蛋白血清铁蛋白 （Serum ferritinSerum ferritinSerum ferritin，SFSFSF）骨髓铁染色骨髓铁染色骨髓铁染色骨髓铁染色 细胞外铁细胞外铁细胞外铁细胞外铁 铁粒幼红细胞铁粒幼红细胞铁粒幼红细胞铁粒幼红细胞 （SideroblastSideroblastSideroblast）2222IDA 铁铁代谢指标代谢指标血清铁血清铁 （Serum ironSerum iron，SISI）转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度（Transferrin saturationTransferrin saturation，TSTS）总铁结合力总铁结合力 （Total iron binding capacityTotal iron binding capacity，TIBCTIBC）红细胞游离原卟啉红细胞游离原卟啉 （Free erythrocyte protoporphyrinFree erythrocyte protoporphyrin，FEPFEP）2323IDA IDA 临床表临床表临床表临床表现现现现 好发年龄好发年龄好发年龄好发年龄 6 6月月月月22岁岁岁岁 青春期青春期青春期青春期 一般表现一般表现一般表现一般表现 苍白、易疲劳、头晕苍白、易疲劳、头晕苍白、易疲劳、头晕苍白、易疲劳、头晕 非造血系统表现非造血系统表现非造血系统表现非造血系统表现 消化系统、神经系统、消化系统、神经系统、消化系统、神经系统、消化系统、神经系统、心血管系统、免疫功能心血管系统、免疫功能心血管系统、免疫功能心血管系统、免疫功能 体征体征体征体征 轻度肝脾肿大轻度肝脾肿大轻度肝脾肿大轻度肝脾肿大2424IDA IDA 病因病因病因病因 体内总铁储存不足体内总铁储存不足 早早产、双胎（胎胎、胎母、双胎（胎胎、胎母输血）血）铁摄入量不足铁摄入量不足 乳制品含量低，吸收率低乳制品含量低，吸收率低生长发育因素生长发育因素 体重增加、血容量随之增加、体重增加、血容量随之增加、需需铁增加增加铁的丢失或消耗过多铁的丢失或消耗过多牛奶中牛奶中热不不稳定蛋白定蛋白过敏致敏致肠出血，含出血，含铁酶缺乏缺乏,肠壁壁细胞受胞受损，大便，大便隐血阳性，反血阳性，反复感染使复感染使铁吸收不良、消耗增多，腹泻吸收不良、消耗增多，腹泻时排排铁 主要原因主要原因2525 婴幼儿常用食品中铁的含量和吸收率食品种类食品种类 铁含量铁含量 吸收率吸收率人奶人奶 0.15 mg/dl 5070牛奶牛奶 0.1 mg/dl 10%猪肝猪肝 25 mg/dl 22%猪肉猪肉 24 mg/dl 22%鱼鱼 0.71.6 mg/dl 11%蛋黄蛋黄 7 mg/dl 3%菠菜菠菜 2.5 mg/dl 1.3%大豆大豆 11 mg/dl 7%大米大米 0.71.8 mg/dl 1%2626IDA IDA 实验室检实验室检实验室检实验室检查查查查血象血象血象血象 小细胞低色素贫血小细胞低色素贫血小细胞低色素贫血小细胞低色素贫血 网织红细胞正常或轻度减少网织红细胞正常或轻度减少网织红细胞正常或轻度减少网织红细胞正常或轻度减少骨髓骨髓骨髓骨髓 细胞外铁、铁粒幼红细胞数均减少细胞外铁、铁粒幼红细胞数均减少细胞外铁、铁粒幼红细胞数均减少细胞外铁、铁粒幼红细胞数均减少铁代谢检查铁代谢检查铁代谢检查铁代谢检查（铁生化指标铁生化指标铁生化指标铁生化指标 ）SFSFSF +FEP+FEP+FEP +SI+SI+SI、TIBCTIBCTIBC、TSTSTS2727诊断诊断 初步诊断初步诊断 确诊诊断确诊诊断 铁生化指标（分阶段铁生化指标（分阶段 ）病因诊断病因诊断 鉴别诊断鉴别诊断 珠蛋白珠蛋白生成障碍性贫血生成障碍性贫血 铁粒幼红细胞贫血铁粒幼红细胞贫血 慢性病贫血慢性病贫血2828地中海贫血地中海贫血有有遗传史、特殊面容、黄疸、肝脾史、特殊面容、黄疸、肝脾肿大、血大、血红蛋白蛋白电泳异常泳异常铁粒幼红细胞性贫血铁粒幼红细胞性贫血低色素性低色素性贫血、网血、网织红不高、不高、B.M增生，增生，铁染色后染色后出出现大量大量“环形形”铁幼粒、幼粒、SI，铁饱和度和度慢性疾病性贫血慢性疾病性贫血有相有相应症状、症状、B.M中内外中内外铁正常或正常或、SF高于正常、高于正常、SI和和TIBS2929IDA IDA 治疗治疗治疗治疗 一般治疗一般治疗 病因治疗病因治疗 铁剂治疗铁剂治疗 输血治疗输血治疗3030铁剂治疗铁剂治疗 口服铁剂口服铁剂 剂量剂量 元素铁元素铁 3 5 3 5 mg/kg.dmg/kg.d，2323月月 疗效标准疗效标准 网织红细胞网织红细胞 血红蛋白血红蛋白 FEP 注意事项注意事项 疗效疗效 注射铁剂注射铁剂 适应症适应症 胃肠道反应严重胃肠道反应严重 口服不吸收口服不吸收 急需纠正缺铁急需纠正缺铁 剂量剂量 补充元素铁总量补充元素铁总量（mgmg）（HbHb正常低限患儿正常低限患儿HbHb值）值）体重体重0.40.43131IDA IDA 预防预防预防预防 预防孕妇缺铁预防孕妇缺铁预防孕妇缺铁预防孕妇缺铁 鼓励母乳喂养鼓励母乳喂养鼓励母乳喂养鼓励母乳喂养 人工喂养者及早添加含铁辅食人工喂养者及早添加含铁辅食人工喂养者及早添加含铁辅食人工喂养者及早添加含铁辅食 药物性预防药物性预防药物性预防药物性预防 早产儿早产儿早产儿早产儿 生后生后生后生后2 2月起，元素铁月起，元素铁月起，元素铁月起，元素铁2 2mg/kg.dmg/kg.d 足月儿足月儿足月儿足月儿 生后生后生后生后3434月起，元素铁月起，元素铁月起，元素铁月起，元素铁1 1mg/kg.dmg/kg.d 筛查筛查筛查筛查 3232营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血（Nutritional megaloblastic Nutritional megaloblastic anemia)anemia)3333营营养养性性巨巨幼幼细细胞胞贫贫血血营营养养性性巨巨幼幼细细胞胞贫贫血血由于叶酸和（或）维生素由于叶酸和（或）维生素由于叶酸和（或）维生素由于叶酸和（或）维生素 B12 B12 缺乏而缺乏而缺乏而缺乏而引起引起引起引起 DNA DNA 合成障碍合成障碍合成障碍合成障碍所致的一类贫血所致的一类贫血所致的一类贫血所致的一类贫血属大细胞性属大细胞性属大细胞性属大细胞性骨髓中出现巨幼细胞为特点骨髓中出现巨幼细胞为特点骨髓中出现巨幼细胞为特点骨髓中出现巨幼细胞为特点3434营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血 发病机发病机发病机发病机制制制制维生素维生素维生素维生素 B12 B12 B12、叶酸参与叶酸参与叶酸参与叶酸参与 DNA DNA DNA 合成，为胞核发合成，为胞核发合成，为胞核发合成，为胞核发育所必需育所必需育所必需育所必需 染色体易断裂，细胞过早死亡染色体易断裂，细胞过早死亡染色体易断裂，细胞过早死亡染色体易断裂，细胞过早死亡 无效造血无效造血无效造血无效造血 细胞分裂增殖时间延长细胞分裂增殖时间延长细胞分裂增殖时间延长细胞分裂增殖时间延长 红细胞生成减慢红细胞生成减慢红细胞生成减慢红细胞生成减慢 胞质发育不受影响，形成体积大、胞质发育不受影响，形成体积大、胞质发育不受影响，形成体积大、胞质发育不受影响，形成体积大、胞核发育落后于胞质的巨幼红细胞胞核发育落后于胞质的巨幼红细胞胞核发育落后于胞质的巨幼红细胞胞核发育落后于胞质的巨幼红细胞寿命缩短寿命缩短贫血贫血+巨幼变可影响骨髓粒细胞、巨核细胞巨幼变可影响骨髓粒细胞、巨核细胞3535营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血 病因病因病因病因 摄入量不足摄入量不足摄入量不足摄入量不足 需要量增加需要量增加需要量增加需要量增加 疾病疾病疾病疾病 药物药物药物药物3636营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血 临床表现临床表现临床表现临床表现年龄年龄年龄年龄 6 6m 2ysm 2ys一般表现一般表现一般表现一般表现 虚胖、轻度浮肿、蜡黄虚胖、轻度浮肿、蜡黄虚胖、轻度浮肿、蜡黄虚胖、轻度浮肿、蜡黄精神神经症状精神神经症状精神神经症状精神神经症状 反应迟钝、呆滞、反应迟钝、呆滞、反应迟钝、呆滞、反应迟钝、呆滞、肢体震颤肢体震颤肢体震颤肢体震颤 智力和动作发育落后倒退智力和动作发育落后倒退智力和动作发育落后倒退智力和动作发育落后倒退消化系统症状消化系统症状消化系统症状消化系统症状 厌食厌食厌食厌食 恶心恶心恶心恶心髓外造血表现髓外造血表现髓外造血表现髓外造血表现3737营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血 辅助检查辅助检查辅助检查辅助检查血象血象血象血象 大细胞性贫血大细胞性贫血大细胞性贫血大细胞性贫血 WBCWBC减少，分叶过多减少，分叶过多减少，分叶过多减少，分叶过多 PLTPLT正常或减少正常或减少正常或减少正常或减少骨髓象骨髓象骨髓象骨髓象 巨幼变巨幼变巨幼变巨幼变 粒细胞、巨核细胞分叶过多粒细胞、巨核细胞分叶过多粒细胞、巨核细胞分叶过多粒细胞、巨核细胞分叶过多血生化血生化血生化血生化 血清维生素血清维生素血清维生素血清维生素B12B12、叶酸降低叶酸降低叶酸降低叶酸降低3838营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断临床临床临床临床血象血象血象血象骨髓象骨髓象骨髓象骨髓象 确诊意义确诊意义确诊意义确诊意义生化检查生化检查生化检查生化检查 明确诊断明确诊断明确诊断明确诊断 鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断 红白血病红白血病红白血病红白血病 增生型再障增生型再障增生型再障增生型再障 溶血性贫血溶血性贫血溶血性贫血溶血性贫血 其它营养性贫血其它营养性贫血其它营养性贫血其它营养性贫血3939营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血 治疗治疗治疗治疗一般治疗一般治疗一般治疗一般治疗药物治疗药物治疗药物治疗药物治疗 口服叶酸口服叶酸口服叶酸口服叶酸 肌注维生素肌注维生素肌注维生素肌注维生素B12B12B12 铁剂补充铁剂补充铁剂补充铁剂补充 部分加用部分加用部分加用部分加用KCLKCLKCL输血输血输血输血4040缺铁性贫血与巨幼红细胞贫血的鉴别缺铁性贫血与巨幼红细胞贫血的鉴别4141营养性缺铁性贫血铁缺少期，下列哪一指标已出现异常?A.血红蛋白 B.血清铁蛋白C.红细胞游离原卟啉D.血清铁 E.骨髓可染铁4242下列临床表现中哪一项不符合营养性缺铁性贫血？A.皮肤、粘膜苍白B.肝脾轻度肿大C.头晕眼花耳鸣D.食欲减退 E.肢体震颤4343下列哪一项与营养性巨幼细胞性贫血的发病机制无关？A.DNA合成减少 B.红细胞的分裂增殖时间延长 C.红细胞中血红蛋白合成减少 D.红细胞的胞体变大，形成巨幼红细胞 E.巨幼红细胞在骨髓内易遭破坏4444营养性缺铁性贫血的确诊，除铁的生化检查外，下列哪一项亦可以协助确诊 A.喂养史 B.临床表现 C.血象特点 D.骨髓象特点 E.铁剂治疗有效4545A.A.红细胞游离原卟啉500500g/Lg/LB.B.血清铁9.010.79.010.7mol/Lmol/L（5060g/L5060g/L）C.C.血清铁蛋白1212g/Lg/LD.D.外周血涂片示小细胞性贫血E.E.血红蛋白和红细胞数降低 缺铁性贫血贮铁减少期的特征性实验室指标 缺铁性贫血红细胞生成缺铁期的特征性实验室指标 4646谢谢！4747 骨髓象特点骨髓有核骨髓有核细胞数胞数:出生出生时：1300109/L 3个月个月时：200 109/L红细胞系胞系统：出生出生时：3065%2周周时：10%4-12岁：2030%淋巴系淋巴系统:出生出生时：3065%2周周时：10%4-12岁：2030%4848