第七章-多发性硬化ppt课件.ppt

1 1神经康复学主编：倪朝民副主编：许涛 张通 史长青 第七章第七章 多多 发发 性性 硬硬 化化 康康 复复主要内容概述概述康复评定康复评定康复治疗康复治疗康复结局康复结局健康教育健康教育概述一.定义 多发性硬化（multiple sclerosis,MS）是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫疾病。起病方式以急性和亚急性多见。最常累及脑室周围白质、脊髓、脑干、小脑与视神经。概述二二.临床特点临床特点 1.1.空间多发性：空间多发性：病变部位多发病变部位多发 症状体征多种多样症状体征多种多样2.2.时间多发性：时间多发性：病程中呈现多次病程中呈现多次 缓解复发缓解复发 概述三三 流行病学流行病学1.1.主要影响青壮年，好发年龄段为主要影响青壮年，好发年龄段为20402040岁岁2 2男女患病比约为男女患病比约为1 1：2 2 3.3.地理分布：发病率随纬度而增加地理分布：发病率随纬度而增加 欧洲北部、北美等发病率欧洲北部、北美等发病率3060/103060/10万万亚洲亚洲5/105/10万万概述四 病因与发病机制：尚不清楚，可能与下列因素有关 病毒感染 自身免疫反应 遗传因素 环境因素临床表现 急性、亚急性或慢性发病,大脑、脑干、小脑、脊髓可同时或相继受累，症状与体征多种多样，且体征常多于症状。从康复角度可分为如下三类常见症状：康复角度原发症状继发症状第三症状第三症状临床表现原发症状：运动障碍：肢体无力、震颤、共济失调，也可见不完全单瘫、偏瘫、截瘫或四肢瘫，以中枢性瘫痪多见，晚期可出现假性球麻痹。感觉异常：如针刺感、烧灼感、触电感、麻木感、束带感、疼痛等。临床表现视觉障碍：视力下降急性视神经炎 眼肌麻痹、复视 眼球震颤特征之一，多为水平 性或水平加旋转。精神症状及认知障碍：如抑郁、欣快、情 绪不稳定、病理性哭笑等，或有注意力不 集中、记忆力减退、反应迟钝、言语不流 畅等。临床表现自主神经功能障碍：自主神经功能障碍：尿失禁、尿潴留尿失禁、尿潴留 便秘、腹泻便秘、腹泻 性欲减退性欲减退 半身多汗半身多汗 流涎流涎其他症状：周围神经损害、自身免疫性疾病：如其他症状：周围神经损害、自身免疫性疾病：如风湿病、类风湿综合征、重症肌无力等风湿病、类风湿综合征、重症肌无力等 发作性症状发作性症状临床表现继发症状继发症状：原发症状引起，如压疮、泌尿系感染、肺部感染等。第三症状：第三症状：由疾病所致的与患者生活相关的社会心理和职业问题。辅助检查脑脊液检查电生理检查影像学检查脑脊液检查 1.1.脑脊液细胞可正常或轻度增高，主要为淋巴细胞；总蛋脑脊液细胞可正常或轻度增高，主要为淋巴细胞；总蛋 白白可能正常；可能正常；2.IgG2.IgG鞘内合成增加鞘内合成增加为诊断提供重要证据为诊断提供重要证据 IgGIgG指数是指数是反映反映IgGIgG鞘内合成的鞘内合成的定量检测指标定量检测指标，MSMS患者阳性率为患者阳性率为70%70%75%75%，IgGIgG寡克隆带寡克隆带是是IgGIgG鞘内合成的重要鞘内合成的重要定性指标定性指标，85%85%95%95%的的MSMS患者可在脑脊液中检出。患者可在脑脊液中检出。脑脊液检查为脑脊液检查为MSMS临床诊断提供的重要证据临床诊断提供的重要证据 电生理检查在发现亚临床症状方面具有一定敏感度，但对诊断无特异性 协助早期诊断 观察病情变化 包括：视觉诱发电位（VEP）脑干听觉诱发电位（BAEP）体感诱发电位（SEP）50%90%MS患者有一项或多项异常影像学检查磁共振成像（磁共振成像（MRIMRI）：白质内多发长）：白质内多发长1 1、长、长2 2异异常信号，脑内病灶直径常小于常信号，脑内病灶直径常小于1.0cm,1.0cm,散在分布于脑散在分布于脑室周围、胼胝体、脑干和小脑，少数在灰白质交界室周围、胼胝体、脑干和小脑，少数在灰白质交界处，脑室旁病灶呈椭圆形或线条形，与脑室壁垂直，处，脑室旁病灶呈椭圆形或线条形，与脑室壁垂直，称为称为DawsonDawson手指征手指征。脊髓内病灶以颈胸段多见，形。脊髓内病灶以颈胸段多见，形态多样，多为散在的小点状、斑块状、圆形或椭圆态多样，多为散在的小点状、斑块状、圆形或椭圆形，少数为不规则片状，部分病灶可融合，多分布形，少数为不规则片状，部分病灶可融合，多分布在脊髓外周白质部分，脊髓肿胀不明显。在脊髓外周白质部分，脊髓肿胀不明显。MRIMRI为诊断为诊断MSMS敏感性最敏感性最 高的和最理想的工具高的和最理想的工具磁共振成像（MRI）磁共振成像（MRI）磁共振成像（MRI）诊断标准 参照McDonald（2005）多发性硬化诊断修订标准 McDonald（2005）多发性硬化诊断修订标准临床表床表现 附加附加证据据 2次或2次以上临床发作；存在2个或2个以上病变的客观临床证据 无b 2次或2次以上临床发作；存在1个病变的客观临床证据 由以下证据证明疾病在空间上的多发性:MRIc或MRI检查发现2个或2个以上与MS一致的病变加阳性脑脊液结果d或等待进一步的临床发作以显示不同部位的病变 1次发作；存在2个或2个以上病变的客观临床证据由以下证据证明疾病在时间上的多发性:MRIe或 出现第2次临床发作a McDonaldMcDonald（20052005）多发性硬化诊断修订标准）多发性硬化诊断修订标准临床表现临床表现附加证据附加证据1次临床发作；存在1个病变的客观临床证据（单一症状表现；临床孤立综合征）由以下证据证明疾病在空间上的多发性MRIc或MRI检查发现2个或2个以上与MS一致的病变加脑脊液检查结果阳性d和由以下证据证明疾病在时间上的多发性：MRI e或 出现第2次临床发作a 原发进展型多发性硬化病变进展达到1年（通过前瞻性或回顾性调查发现)以及满足下列3项中的2项：阳性脑病MRI结果（9个T2病变；或者4个及4个以上T2病变伴有VEP阳性f）阳性脊髓MRI结果（2个T2病变）阳性脑脊液结果d McDonaldMcDonald（20052005）多发性硬化诊断修订标准）多发性硬化诊断修订标准(注注)注：如果患者临床表现和（或）辅助检查符合诊断标准，并且排除了其他可能的诊断则诊注：如果患者临床表现和（或）辅助检查符合诊断标准，并且排除了其他可能的诊断则诊断断“肯定多发性硬化肯定多发性硬化”；如果怀疑为多发性硬化但不能完全符合诊断标准则诊断；如果怀疑为多发性硬化但不能完全符合诊断标准则诊断“可能多可能多发性硬化发性硬化”；如经充分评估不符合诊断标准并且另一个诊断能更好解释整个临床表现则诊；如经充分评估不符合诊断标准并且另一个诊断能更好解释整个临床表现则诊断为断为“非多发性硬化非多发性硬化”。a a 临床发作被定义为炎症和脱髓鞘性的责任病灶所致的神经系统功能紊乱至少持续临床发作被定义为炎症和脱髓鞘性的责任病灶所致的神经系统功能紊乱至少持续2424小时。小时。b b 不需要进一步检查；然而，如果不需要进一步检查；然而，如果MRIMRI、脑脊液检查结果为阴性则诊断多发性硬化须特别、脑脊液检查结果为阴性则诊断多发性硬化须特别谨慎，必须考虑其他可能的诊断。对于其临床表现没有其他更合理的解释，而且必须有客谨慎，必须考虑其他可能的诊断。对于其临床表现没有其他更合理的解释，而且必须有客观证据支持多发性硬化的诊断。观证据支持多发性硬化的诊断。c MRIc MRI空间多发性：以下空间多发性：以下4 4项具备项具备3 3项：项：1 1个普通钆（个普通钆（GdGd）增强的病灶或）增强的病灶或9 9个个T2WIT2WI高信号病高信号病灶；灶；至少至少1 1个天幕下病灶；个天幕下病灶；至少至少1 1个近皮质病灶；个近皮质病灶；至少至少3 3个脑室周围病灶。要求病灶个脑室周围病灶。要求病灶在横断面上的直径应该在在横断面上的直径应该在3mm3mm以上，脊髓病灶与天幕下病灶有同等价值：以上，脊髓病灶与天幕下病灶有同等价值：1 1个脊髓增强病个脊髓增强病灶等同于灶等同于1 1个脑增强病灶，个脑增强病灶，1 1个脊髓个脊髓T2WIT2WI病灶可代替病灶可代替1 1个脑内病灶。个脑内病灶。d d 阳性的脑脊液结果：指标准方法发现脑脊液中出现与血清中不一致的寡克隆区带或阳性的脑脊液结果：指标准方法发现脑脊液中出现与血清中不一致的寡克隆区带或IgGIgG指指数增加。数增加。e MRIe MRI时间多发性：临床发作后至少时间多发性：临床发作后至少3 3个月个月MRIMRI出现新的出现新的GdGd增强病灶，或者临床发作后至增强病灶，或者临床发作后至少少3030天，与参考扫描相比出现天，与参考扫描相比出现T2WIT2WI新病灶。新病灶。f f 阳性的阳性的VEPVEP表现：指表现：指VEPVEP的潜伏期延长。的潜伏期延长。临床分型 分型分型 临临床特点床特点复复发发-缓缓解型解型（relapsing-remitting,RR）最常见，多次复发，可有完全缓解或改善后留有轻微的后遗症，两次复发间期病情稳定，对治疗反应佳，约50患者转变为继发性进展型原原发进发进展型展型(primary-progressive,PP)从发病开始病情就缓慢进展加重，无缓解，呈连 续渐进性恶化，无急性发作，对治疗的反应较差继发进继发进展型展型（secondary-progressive,SP）复发-缓解型患者出现渐进性症状恶化伴或不伴急性复发进进展复展复发发型型（progressive-relapsing,PR）少见，发病后病情逐渐进展，并间有复发 多发性硬化的康复评定一、康复评定的目的全面了解其机能障碍的情况，为康复治疗计划的制定和修订提供依据。二、康复评定的内容评定的重点是功能和能力的障碍 康复评定1 1、多发性硬化残疾简易记录、多发性硬化残疾简易记录（minimal record of disability for minimal record of disability for MS,MRDMSMS,MRDMS）,19851985年年MSMS国际联盟协会制定，残疾部分是国际联盟协会制定，残疾部分是根据根据KurtzkeKurtzke扩展的残疾状态量表扩展的残疾状态量表（expanded disability status scale,EDSSexpanded disability status scale,EDSS）制制定定,对对MSMS的的功能障碍功能障碍和和个人能力障碍个人能力障碍进行了详细的进行了详细的评定，评定分为两部分内容。评定，评定分为两部分内容。功能系统功能系统（functional systems,FSfunctional systems,FS）分分8 8个系统，各系统个系统，各系统分不同等级。分不同等级。扩大的残疾状态量表扩大的残疾状态量表（expanded disability status expanded disability status scale,EDSSscale,EDSS）010010分分康复评定功能系统.锥体束功能锥体束功能0 0级：正级：正1 1级：有异常体征但无残疾级：有异常体征但无残疾2 2级：轻微残疾级：轻微残疾3 3级：轻度双下肢轻瘫或偏轻瘫；重度单肢瘫级：轻度双下肢轻瘫或偏轻瘫；重度单肢瘫4 4级：较明显的双下肢轻瘫或偏轻瘫；中度四肢级：较明显的双下肢轻瘫或偏轻瘫；中度四肢 轻瘫；单肢瘫轻瘫；单肢瘫5 5级：截瘫、偏瘫或较明显的四肢轻瘫级：截瘫、偏瘫或较明显的四肢轻瘫6 6级：四肢瘫级：四肢瘫康复评定.小脑功能0级：正常1级：有异常体征但无残疾2级：轻度共济失调3级：中度躯干或肢体的共济失调4级：四肢重度共济失调5级：因共济失调不能完成协调运动康复评定.脑干系统功能0级：正常1级：只有皮质盲、视觉失认2级：中度眼震或其他轻微残疾3级：重度眼震、明显的外眼肌力弱或其他颅神经中度残疾4级：明显的构音障碍或其他重度残疾5级：不能吞咽或说话康复评定.感觉系统功能感觉系统功能0 0级：正常级：正常1 1级：级：1 1个或个或2 2个肢体震动觉减退个肢体震动觉减退2 2级：级：1 1个或个或2 2个肢体触觉、痛觉、位置觉轻度减退和中度震个肢体触觉、痛觉、位置觉轻度减退和中度震动觉减退；动觉减退；3434个肢体震动觉减退个肢体震动觉减退3 3级：级：1 1个或个或2 2个肢体中度触觉、痛觉、位置觉减退和震动觉个肢体中度触觉、痛觉、位置觉减退和震动觉消失；消失；3434个肢体触觉、痛觉轻度减退和本体感觉中个肢体触觉、痛觉轻度减退和本体感觉中度减退度减退4 4级：级：1 1个或个或2 2个肢体重度的触觉、痛觉减退或本体感觉消失个肢体重度的触觉、痛觉减退或本体感觉消失（可单独或多项感觉障碍）；（可单独或多项感觉障碍）；2 2个以上肢体中度痛觉、个以上肢体中度痛觉、触觉减退或重度本体感觉减退触觉减退或重度本体感觉减退5 5级：级：1 1个或个或2 2个肢体全部感觉缺失；头部以下身体大部分触个肢体全部感觉缺失；头部以下身体大部分触觉、痛觉和本体感觉中度减退觉、痛觉和本体感觉中度减退6 6级：头部以下全部感觉缺失级：头部以下全部感觉缺失康复评定.直肠和膀胱系统功能直肠和膀胱系统功能0 0级：正常级：正常1 1级：轻度排尿不尽、排尿紧迫或尿潴留级：轻度排尿不尽、排尿紧迫或尿潴留2 2级：中度排尿排便不尽、紧迫或潴留，偶级：中度排尿排便不尽、紧迫或潴留，偶有失禁有失禁3 3级：频发尿失禁级：频发尿失禁4 4级：经常需要导尿级：经常需要导尿5 5级：膀胱功能缺失级：膀胱功能缺失6 6级：膀胱和直肠功能缺失级：膀胱和直肠功能缺失见见康复评定.视觉系统功能（以下均为矫正视力）视觉系统功能（以下均为矫正视力）0 0级：正常级：正常1 1级：矫正视力好于级：矫正视力好于20/3020/302 2级：坏眼最大矫正视力为级：坏眼最大矫正视力为20/3020/5920/3020/593 3级：坏眼有大的盲点或中等度的视野缺损，但其最级：坏眼有大的盲点或中等度的视野缺损，但其最大矫正视力为大矫正视力为20/6020/9920/6020/994 4级：坏眼有重度视野缺损，最大矫正视力为级：坏眼有重度视野缺损，最大矫正视力为20/10020/20020/10020/200；3 3级及好眼最大矫正视力等于级及好眼最大矫正视力等于或小于或小于20/6020/605 5级：坏眼最大矫正视力小于级：坏眼最大矫正视力小于20/20020/200；4 4级及好眼最大级及好眼最大矫正视力等于或小于矫正视力等于或小于20/6020/606 6级：级：5 5级及好眼最大矫正视力等于或小于级及好眼最大矫正视力等于或小于20/6020/60康复评定.大脑系统功能大脑系统功能0 0级：正常级：正常1 1级：只有情绪变化，不影响残疾状态量表级：只有情绪变化，不影响残疾状态量表（DSSDSS）积分积分2 2级：精神活动轻度降低级：精神活动轻度降低3 3级：精神活动中度降低级：精神活动中度降低4 4级：精神活动明显降低（中度慢性脑综合征）级：精神活动明显降低（中度慢性脑综合征）5 5级：痴呆或重度慢性脑综合征级：痴呆或重度慢性脑综合征.其他系统其他系统0 0级：无症状级：无症状1 1级：任何级：任何MSMS的神经系统所见的神经系统所见康复评定 扩大的残疾状态量表（扩大的残疾状态量表（expanded disability expanded disability status scale,EDSSstatus scale,EDSS）010010分分0 0分分分分 神经系统检查正常（各神经系统检查正常（各FSFS均为均为0 0；大脑系统可为；大脑系统可为1 1）1.01.0分分分分 无残疾，无残疾，1 1个个FSFS可有轻微体征（除大脑系统可为可有轻微体征（除大脑系统可为1 1，该，该FSFS为为1 1）1.51.5分分分分 无残疾，无残疾，1 1个以上个以上FSFS可有轻微体征（除大脑系统可为可有轻微体征（除大脑系统可为1 1，受累，受累FSFS为为1 1）2.02.0分分分分 1 1个个FSFS有轻度残疾（受累有轻度残疾（受累FSFS为为2 2，其他，其他0101）2.52.5分分分分 2 2个个FSFS有轻度残疾（受累系统为有轻度残疾（受累系统为2 2，其他，其他0101）3.03.0分分分分 1 1个个FSFS中度残疾（受累系统为中度残疾（受累系统为3 3，其他，其他0101）；或）；或3434个个FSFS轻度轻度残疾（受累系统为残疾（受累系统为2 2，其他，其他0101），患者可独立步行），患者可独立步行3.53.5分分分分 可独立走动但有可独立走动但有1 1个个FSFS中度残疾（受累中度残疾（受累FSFS为为3 3）和）和1212个个FSFS轻轻度残疾（受累度残疾（受累FSFS为为2 2）；或）；或2 2个个FSFS为为3 3；或；或5 5个个FSFS为为2 2（其他（其他0101）康复评定4.04.0分分分分 每天每天1212小时以上可独立行走，小时以上可独立行走，1 1个个FSFS重度残疾（受累重度残疾（受累FSFS为为4 4，其他，其他0101），或较轻的联合性的损害，患者无需辅），或较轻的联合性的损害，患者无需辅助可步行或步行助可步行或步行500m500m则需休息则需休息4.54.5分分分分 每天多数情况下可独立走动，可全天工作，在某些方面每天多数情况下可独立走动，可全天工作，在某些方面需要一定辅助，通常需要一定辅助，通常1 1个个FSFS重度残疾（受累重度残疾（受累FSFS为为4 4，其，其他他0101），或较轻的联合性损害，患者无需辅助可步行），或较轻的联合性损害，患者无需辅助可步行或步行或步行300m300m则需休息则需休息5.05.0分分分分 无需辅助可走动或步行无需辅助可走动或步行200m200m需要休息，由于残疾使需要休息，由于残疾使ADLADL受限，受限，1 1个个FSFS极重度残疾（受累极重度残疾（受累FSFS为为5 5，其他，其他0101），或），或较轻的联合性损害（受累较轻的联合性损害（受累FSFS为为4 4）5.55.5分分分分 无需辅助可走动或步行无需辅助可走动或步行100m100m需要休息；由于残疾需要休息；由于残疾ADLADL全全面严重受限（通常面严重受限（通常1 1个个FSFS受累为受累为5 5，其他，其他0101；或联合损；或联合损害等级为害等级为4 4）6.06.0分分分分 步行时需间断地或一侧持续性地辅助（手杖、拐杖或支步行时需间断地或一侧持续性地辅助（手杖、拐杖或支具），步行具），步行100m100m需要或不需要休息，通常需要或不需要休息，通常2 2个以上个以上FSFS联联合损害，等级为合损害，等级为3 3+6.56.5分分分分 经常需要两侧辅助（手杖、拐杖或支具）方可步行经常需要两侧辅助（手杖、拐杖或支具）方可步行20m20m（需休息或不需休息），通常（需休息或不需休息），通常2 2个以上个以上FSFS联合损害，联合损害，等级为等级为3 3+康复评定7.07.0分分分分 辅助下只能步行辅助下只能步行5m5m以内，基本为轮椅生活，每天以内，基本为轮椅生活，每天1212个小时以个小时以上可独自驱动轮椅及移乘（通常为联合性损害，上可独自驱动轮椅及移乘（通常为联合性损害，1 1个个FSFS为为4 4+；个别情况为锥体束系统单独损害，等级为个别情况为锥体束系统单独损害，等级为5 5）7.57.5分分分分 只能移动几步，为轮椅生活，不能自己驱动轮椅，辅助下移只能移动几步，为轮椅生活，不能自己驱动轮椅，辅助下移乘，可能需要机动轮椅（通常为联合性损害，乘，可能需要机动轮椅（通常为联合性损害，1 1个个FSFS为为4 4+）8.08.0分分分分 基本为床上、椅子或轮椅生活，每天大多时间在床上，生活基本为床上、椅子或轮椅生活，每天大多时间在床上，生活自理，可独自翻身起床，双上肢功能尚可（为联合性损害，自理，可独自翻身起床，双上肢功能尚可（为联合性损害，多个系统损害等级均为多个系统损害等级均为4 4+）8.58.5分分分分 每天多数时间卧床；上肢有一定功能；保留一定生活自理能每天多数时间卧床；上肢有一定功能；保留一定生活自理能力（为联合性损害，多个系统损害等级一般为力（为联合性损害，多个系统损害等级一般为4 4+）9.09.0分分分分 床上生活，能交流和进食，其他均需辅助（联合性损害，损床上生活，能交流和进食，其他均需辅助（联合性损害，损害等级多数为害等级多数为4 4+）9.59.5分分分分 完全辅助性床上生活，不能交流和吞咽（联合性损害，损害完全辅助性床上生活，不能交流和吞咽（联合性损害，损害等级等级 全部为全部为4 4+）10.010.0分分分分 死亡死亡康复评定对对MSMS的社会能力障碍的评定的社会能力障碍的评定 环境状态量表（环境状态量表（environment status scaleenvironment status scale，ESSESS）社会经济学量表社会经济学量表(socioeconomic scale(socioeconomic scale，SES)SES)对对MSMS认知功能障碍的评定认知功能障碍的评定 （1 1）全面认知功能筛查量表：）全面认知功能筛查量表：多发性硬化认知损害筛查测验（多发性硬化认知损害筛查测验（SEFCISEFCI）、简）、简易精神状态检查（易精神状态检查（MMSEMMSE）等。）等。（2 2）记忆功能评定：）记忆功能评定：ReyRey听觉词语学习测验（听觉词语学习测验（AVLTAVLT）、韦氏记忆量）、韦氏记忆量表表（WMS-RWMS-R）等。）等。生活能力评定生活能力评定 日常生活能力量表（日常生活能力量表（ADLADL）、操作性日常生活能力）、操作性日常生活能力量表（量表（IADLIADL）和）和MSMS生活影响量表（生活影响量表（MSIS-29MSIS-29）等。）等。康复治疗一、康复治疗的原则一、康复治疗的原则急性期处理原则：采取有效措施抑制炎性脱髓鞘病变进展，防止急急性期处理原则：采取有效措施抑制炎性脱髓鞘病变进展，防止急性期病变恶化及缓解期复发性期病变恶化及缓解期复发康复治疗原则：康复治疗原则：早期早期：延缓病情进展、减少复发，维持和改善各种功能，最大限：延缓病情进展、减少复发，维持和改善各种功能，最大限度地提度地提 高生活质量。高生活质量。晚期晚期：对症和支持疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦。：对症和支持疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦。以功能需要为中心进行训练（日常生活和工作联系密切以功能需要为中心进行训练（日常生活和工作联系密切的活动和作业）的活动和作业）鼓励病人参与力所能及的功能性活动，最大限度地提高鼓励病人参与力所能及的功能性活动，最大限度地提高患者的生活质量。患者的生活质量。加强心理疏导加强心理疏导 全面系统评估后制定合理的康复治疗计划全面系统评估后制定合理的康复治疗计划 康复治疗二、康复治疗的内容二、康复治疗的内容（一）药物治疗（一）药物治疗 1 1皮质类固醇皮质类固醇 具有抗炎和免疫调节作用，是具有抗炎和免疫调节作用，是MSMS急性发作和急性发作和复发的主要治疗药物。复发的主要治疗药物。甲基泼尼松龙：成人中至重症复发病例用甲基泼尼松龙：成人中至重症复发病例用1g/d1g/d加入加入5%5%葡萄糖葡萄糖500ml500ml静脉滴注，静脉滴注，3 35 5日为一疗程；然后口服泼尼日为一疗程；然后口服泼尼松松1mg/1mg/（kgdkgd），），4 46 6周逐渐减量。周逐渐减量。泼尼松：泼尼松：80mg/d80mg/d口服，口服，1 1周；减量至周；减量至60mg/d60mg/d，5 5日；日；40mg/d40mg/d，5 5日；随后每日；随后每5 5日减日减10mg10mg；4 46 6周为周为1 1疗程。疗程。康复治疗2 2干扰素疗法干扰素疗法 IFN-IFN-具有免疫调节作用，可抑制细胞免疫。国际具有免疫调节作用，可抑制细胞免疫。国际MSMS协会协会19981998年要求在确定年要求在确定MSMS诊断，并处于复发期时，诊断，并处于复发期时，尽可能将尽可能将IFN-IFN-作为疾病的首选。作为疾病的首选。IFN-1aIFN-1a治疗首次发作治疗首次发作MSMS可用可用22g22g或或44g44g，皮下注射，皮下注射，1 12 2次次/周；确诊的周；确诊的R-R MSR-R MS，22g22g，2 23 3次次/周。周。IFN-1bIFN-1b为为250g250g，隔日皮下注射。，隔日皮下注射。3 3硫唑嘌呤硫唑嘌呤 是一种抗代谢药，干扰是一种抗代谢药，干扰DNADNA合成中嘌呤的利用及合成中嘌呤的利用及细胞增殖。细胞增殖。2 23mg/3mg/（kgdkgd）口服。）口服。康复治疗4 4静脉注射免疫球蛋白（静脉注射免疫球蛋白（IVIGIVIG）中和循环的自身抗体独特型抗体；结合中和循环的自身抗体独特型抗体；结合B B细胞表面受细胞表面受体，下调抗体的产量；抑制补体介导的脱髓鞘或通过封闭体，下调抗体的产量；抑制补体介导的脱髓鞘或通过封闭巨噬细胞巨噬细胞FcFc受体，抑制巨噬细胞对髓鞘的吞噬，来防止脱受体，抑制巨噬细胞对髓鞘的吞噬，来防止脱髓鞘。髓鞘。免疫球蛋白免疫球蛋白0.4g/0.4g/（kgdkgd）静脉注射）静脉注射 ，连续，连续3 35 5日。日。根据病情需要每月可加强治疗根据病情需要每月可加强治疗1 1次，用量仍为次，用量仍为0.4g/0.4g/（kgdkgd），连续），连续3 36 6个月。个月。康复治疗(二)自体干细胞移植 造血干细胞移植 神经干细胞移植 作用机制可能是由于干细胞能进入中枢神经系统，作用机制可能是由于干细胞能进入中枢神经系统，分化小神经胶质和神经元从而促进髓鞘再生和神经分化小神经胶质和神经元从而促进髓鞘再生和神经元修复。元修复。康复治疗（三）对症治疗 1 1关节活动范围的维持关节活动范围的维持 为了运动功能最大限度的恢复，为了运动功能最大限度的恢复，关节活动范围的维关节活动范围的维持和防止畸形姿势的出现是早期康复治疗的重点之一持和防止畸形姿势的出现是早期康复治疗的重点之一 主动和被动运动主动和被动运动 关节囊紧张者关节囊紧张者关节松动的手法关节松动的手法 持续牵拉持续牵拉 矫形器帮助患者维持在理想的姿势矫形器帮助患者维持在理想的姿势 康复治疗2肌力训练 抗阻运动抗阻运动 有氧耐力训练有氧耐力训练 训练的强度、类型和频率应根据患者具体的训练的强度、类型和频率应根据患者具体的身体情况来决定身体情况来决定 注意：注意：1.1.肌张力高的患者避免抗阻训练以免诱发痉挛加肌张力高的患者避免抗阻训练以免诱发痉挛加重重 2.2.运动期间适时休息运动期间适时休息3.3.训练环境温度适中，避免使体温升高训练环境温度适中，避免使体温升高康复治疗3痉挛状态 是是MSMS的主要症状之一的主要症状之一 1 1）发病早期即采用运动疗法，维持患者的运动）发病早期即采用运动疗法，维持患者的运动功能和运动控制能力来改善痉挛功能和运动控制能力来改善痉挛 2 2）关节的被动活动、对痉挛肌进行持续牵拉）关节的被动活动、对痉挛肌进行持续牵拉 3 3）水疗）水疗 4 4）药物治疗）药物治疗 5 5）支具或矫形器）支具或矫形器 6 6）让患者了解导致痉挛加重的因素）让患者了解导致痉挛加重的因素良肢位摆放仰卧位健侧卧位患侧卧位康复治疗4 4疲劳的处理疲劳的处理 缺乏活力缺乏活力 精力不充沛精力不充沛 易疲劳性易疲劳性 不可抗拒的睡眠不可抗拒的睡眠 1 1）保证睡眠）保证睡眠 2 2）冷疗法）冷疗法 3 3）药物治疗）药物治疗。康复治疗5 5震颤和共济失调震颤和共济失调运动疗法运动疗法：通过增加小脑的传入信息和改善患者肢体近端：通过增加小脑的传入信息和改善患者肢体近端的稳定性来进行，的稳定性来进行，具体方法：具体方法：抗重力位置上的抗重力运动、平衡控制、压缩、交替轻抗重力位置上的抗重力运动、平衡控制、压缩、交替轻拍；拍；利用姿势镜进行视觉反馈训练，通过增加感觉信息而促利用姿势镜进行视觉反馈训练，通过增加感觉信息而促进活动的稳定性；进活动的稳定性；肢体近端负重肢体近端负重13kg13kg，通过加强本体感觉反馈加强躯干，通过加强本体感觉反馈加强躯干和近端的稳定性，降低远端运动的错误；和近端的稳定性，降低远端运动的错误；PNFPNF中的逐渐减少范围的慢逆转技术和节律性稳定技术，中的逐渐减少范围的慢逆转技术和节律性稳定技术，可以增强稳定肌的力量。可以增强稳定肌的力量。辅助具的使用：辅助具的使用：药物治疗：药物治疗：康复治疗6感觉障碍 浅感觉丧失的患者通过感觉刺激治疗；本体感觉丧失的患者通过感觉反馈治疗；防止感觉障碍区域的皮肤压疮形成。康复治疗7疼痛 神经性疼痛神经性疼痛 感觉迟钝性疼痛感觉迟钝性疼痛 痉挛性疼痛痉挛性疼痛 与过劳有关的骨骼与过劳有关的骨骼肌肉疼痛肌肉疼痛 1.1.1.1.去除诱因去除诱因去除诱因去除诱因 2.2.2.2.缓解或解除疼痛缓解或解除疼痛缓解或解除疼痛缓解或解除疼痛 药物治疗药物治疗 物理治疗电刺激镇痛物理治疗电刺激镇痛 经皮电刺激、针灸、热疗等经皮电刺激、针灸、热疗等康复治疗8 8膀胱功能障碍膀胱功能障碍 MSMS患者多数存在膀胱充盈或排空障碍患者多数存在膀胱充盈或排空障碍 1 1）药物治疗）药物治疗 2 2）间歇导尿）间歇导尿 3 3）膀胱功能训练）膀胱功能训练 行为管理行为管理 饮食管理饮食管理 训练建立排尿条件反射训练建立排尿条件反射 腰骶神经刺激和尿道括约肌协调训练腰骶神经刺激和尿道括约肌协调训练 康复治疗9直肠功能障碍 表现为无力性便秘，腹泻少见。1）肠道训练 注意饮食调节 培养定时大便习惯 口服泻药，必要时灌肠 2）大便失禁的训练康复治疗10构音障碍和吞咽困难 多数构音障碍表现为某些单词的发音困难及严重的发音器官的运动失用言语治疗 吞咽困难者在于不能正确运用唇、舌、软骨等，使之不能协调完成吞咽动作 吞咽功能训练 康复治疗11视觉功能障碍 最常见、常为首发症状表现：视力下降急性视神经炎或球后视神 经炎 眼球运动异常眼肌麻痹、眼球震颤 视野缺损治疗：对症药物治疗康复治疗1212发作性症状的处理发作性症状的处理发作性症状：发作性症状：持续时间短暂、常被特殊因素诱发的感觉或运持续时间短暂、常被特殊因素诱发的感觉或运动异常。是多发性硬化特征性的症状之一，持动异常。是多发性硬化特征性的症状之一，持续数秒至数分钟不等，频繁发作。续数秒至数分钟不等，频繁发作。诱发因素：诱发因素：过度换气、发热、焦虑、维持肢体某种姿势或应过度换气、发热、焦虑、维持肢体某种姿势或应激状态。激状态。发生机制：发生机制：与神经元间异常接触传递，轴突异常兴奋。与神经元间异常接触传递，轴突异常兴奋。主要表现：主要表现：强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、眼强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、眼球震颤、癫痫、疼痛等。球震颤、癫痫、疼痛等。药物治疗：药物治疗：卡马西平、奥卡西平卡马西平、奥卡西平发作性症状发作性症状 米索前列醇米索前列醇症状性三叉神经痛症状性三叉神经痛 溴隐亭溴隐亭发作性感觉障碍发作性感觉障碍康复治疗1313认知障碍认知障碍表现在记忆力、注意力、概念理解、执行能力、信息表现在记忆力、注意力、概念理解、执行能力、信息处理速度和空间技能等方面障碍，而整体智力水平和处理速度和空间技能等方面障碍，而整体智力水平和语言能力相对保存。语言能力相对保存。常见的知觉障碍主要有：躯体构图障碍、空间关系障常见的知觉障碍主要有：躯体构图障碍、空间关系障碍、失认症及失用症等，每一种类型的障碍又分为若碍、失认症及失用症等，每一种类型的障碍又分为若干亚型。干亚型。康复治疗的主导思想是：代偿、代替和直接训练。康复治疗的主导思想是：代偿、代替和直接训练。康复治疗14情感精神障碍 1 1）心理治疗：应用心理学的原则和方法，）心理治疗：应用心理学的原则和方法，通过治疗者与被治疗者的通过治疗者与被治疗者的相互作用，医治患者的心相互作用，医治患者的心理、情绪、认知行为等问理、情绪、认知行为等问题。题。改变对方的认知、信念、情感、态度、行为等。改变对方的认知、信念、情感、态度、行为等。达到排忧解难、降低痛苦。达到排忧解难、降低痛苦。2）药物治疗康复治疗16、社会心理和职业障碍 长期迁延不愈，给患者带来社会、心理和就业等方面的问题，即第三症状。需要社会工作者、心理工作者、亲友及全社会的支持和帮助，提供适当的就业机会，减轻患者的心理压力。康复结局临床分型不同，病程差异较大，预后迥异多数患者预后较好，可存活2030年，一部分病情不断进展和加重，甚至数年内死亡。因此MS的康复结局不容乐观。康复治疗的重要性：减轻功能障碍程度减轻，改善和提高残存功能，复发减缓，生存质量提高。多发性硬化的健康教育让患者了解疾病，预防再复发；指导患者注意预防感染，避免过度疲劳、精神紧张、疫苗接种、妊娠和分娩等促发因素。日常生活中也应避免促使体温升高情况的出现。饮食调节：MS患者存在脂肪代谢障碍，饮食以低脂、高蛋白、高维生素易消化无刺激的饮食为宜。心理调节自我调整 均衡营养,合理饮食 培养运动习惯 保持乐观态度 积极配合治疗 避免过度疲劳和精神紧张 谢谢您的关注