鼻-鼻型TNK细胞淋巴瘤ppt课件.ppt

结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型诊断与治疗常见淋巴瘤类型弥漫大弥漫大B B细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（DLBCLDLBCL）39.5%39.5%外周外周T T细胞淋巴瘤，非特指型（细胞淋巴瘤，非特指型（PTCLPTCL，NSNS）18.6%18.6%NK/TNK/TNK/TNK/T细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（NK/TCLNK/TCLNK/TCLNK/TCL）5.8%5.8%5.8%5.8%滤泡淋巴瘤（滤泡淋巴瘤（FLFL）5%5%套细胞淋巴瘤（套细胞淋巴瘤（MCLMCL）2.7%2.7%Total Total：71.6%71.6%，前，前5 5名总和名总和结外 NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（WHO2008）流行病学：多流行于亚洲和中南美洲，西方少见流行病学：多流行于亚洲和中南美洲，西方少见形态学：血管中心性浸润，血管破坏和坏死形态学：血管中心性浸润，血管破坏和坏死病因：与病因：与EBVEBV感染有关感染有关患病年龄和性别：男多于女，中位患病年龄和性别：男多于女，中位4343岁岁原发于鼻腔原发于鼻腔原发于鼻以外的淋巴结外部位，皮肤、软组织胃肠等原发于鼻以外的淋巴结外部位，皮肤、软组织胃肠等免疫表型典型的典型的NKNK细胞亚型一般表达：细胞亚型一般表达：CD2 CD2、胞质、胞质CD3()CD3()、CD7CD7、CD56CD56、EBVEBV（85%85%）等，而膜）等，而膜CD3CD3常是阴性的。常是阴性的。分子遗传学改变TCRTCR基因重排：基因重排：-基因重排最常见基因重排最常见P53P53基因突变基因突变FasFas基因变异；基因变异；Bcl-2Bcl-2蛋白蛋白p73p73基因基因、suvivinsuvivin基因基因、EBEREBER原位杂交（原位杂交（+）染色体的异常：染色体的异常：6 6、1111、1313和和1717染色体长臂缺失染色体长臂缺失结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型临床表现：主要表现为进行性鼻塞，少数有血涕、鼻及鼻背隆临床表现：主要表现为进行性鼻塞，少数有血涕、鼻及鼻背隆起、恶臭、颈淋巴结肿大、眼症状、口腔溃疡或包块、颅神经起、恶臭、颈淋巴结肿大、眼症状、口腔溃疡或包块、颅神经瘫痪、声嘶、鼻黏膜糜烂、坏死、鼻中隔穿孔及口腔硬腭骨质瘫痪、声嘶、鼻黏膜糜烂、坏死、鼻中隔穿孔及口腔硬腭骨质破坏穿孔、甚至鼻骨塌陷等。破坏穿孔、甚至鼻骨塌陷等。通常结外病变和局限性通常结外病变和局限性/期期好发于鼻腔和鼻窦，很少累及眼眶好发于鼻腔和鼻窦，很少累及眼眶/眼眼其他部位侵犯：皮肤（其他部位侵犯：皮肤（58.8%58.8%）、肝（）、肝（41.2%41.2%）淋巴结、软组）淋巴结、软组织、胃肠道、睾丸、肾、上呼吸道等织、胃肠道、睾丸、肾、上呼吸道等结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型病理特征：血管破坏性增殖、侵袭性的临床过程病理特征：血管破坏性增殖、侵袭性的临床过程治疗：对化疗抗拒，疗效差治疗：对化疗抗拒，疗效差预后较差：预后较差：5y-OS 20%-30%5y-OS 20%-30%目前是恶性淋巴瘤的治疗难点目前是恶性淋巴瘤的治疗难点病病理理特特征征影影像像学学免免疫疫表表型型临临临临床床床床表表表表现现现现结外结外NK/TNK/T细胞淋巴瘤，鼻型细胞淋巴瘤，鼻型诊断诊断诊断诊断放疗的地位放疗的地位综合治疗：含阿霉素化疗、受累野放疗局限期的患者：105 105例早期例早期NK/TNK/T细胞淋巴瘤放化疗效果细胞淋巴瘤放化疗效果 （其中（其中E/83 E/22 E/83 E/22）治疗方式治疗方式 例数例数 CR CR 首选放疗首选放疗 单放疗单放疗 31 31例例 83%83%放疗放疗+化疗化疗 34 34例例 首选化疗首选化疗 化疗化疗+放疗放疗 37 37例例 20%20%单化疗单化疗 3 3 例例 Ye xiong Li,J Clini Ye xiong Li,J Clini Oncol,2006,20:181.Oncol,2006,20:181.治疗手段治疗手段 5y-OS PFSP值值放疗放疗 76%61%0.05化放联合化放联合 66%61%102102例早期例早期NK/TNK/T细胞淋巴瘤各种治疗手段的长期疗效细胞淋巴瘤各种治疗手段的长期疗效对初治早期对初治早期NK/TNK/T细胞淋巴瘤放射治疗疗效较好细胞淋巴瘤放射治疗疗效较好放疗联合化疗并未改善患者总生存放疗联合化疗并未改善患者总生存 Ye xiong Ye xiong Li,J Clini Oncol,2006,20:181.Li,J Clini Oncol,2006,20:181.化学治疗化学治疗联合左旋门冬酰胺酶（联合左旋门冬酰胺酶（L-ASPL-ASP）的化疗：）的化疗：CHOP-LCHOP-L方案方案EPOCH-LEPOCH-L方案方案SMILESMILE方案方案 L-ASP L-ASP为取自大肠杆菌的酶制剂类抗肿瘤药为取自大肠杆菌的酶制剂类抗肿瘤药 物，是一个独特的抗肿瘤药物，通过水解血清物，是一个独特的抗肿瘤药物，通过水解血清 中肿瘤细胞的必需氨基酸中肿瘤细胞的必需氨基酸-门冬酰胺，导致门冬酰胺，导致 肿瘤细胞肿瘤细胞DNADNA及蛋白质合成受阻，故及蛋白质合成受阻，故L-ASPL-ASP 不受耐药蛋白不受耐药蛋白P-gpP-gp的影响。对于不能自身的影响。对于不能自身 合成门冬酰胺的肿瘤细胞具有独特的选择性。合成门冬酰胺的肿瘤细胞具有独特的选择性。L-ASP L-ASP亦可通过干扰细胞亦可通过干扰细胞DNADNA、RNARNA合成合成 而起抗肿瘤作用而起抗肿瘤作用 。门冬酰胺酶作用机制：门冬酰胺酶作用机制：1.1.可引起过敏反应。可引起过敏反应。2.2.可引起发热现象。可引起发热现象。3.3.可发生胰腺炎。化疗前以及化疗中低脂饮食。可发生胰腺炎。化疗前以及化疗中低脂饮食。4.4.血浆蛋白低下，凝血障碍、局部出血。血脂质血浆蛋白低下，凝血障碍、局部出血。血脂质 过高或过低，氮质血症和肝、肾功能严重损害过高或过低，氮质血症和肝、肾功能严重损害 者忌用。者忌用。5.5.有人报告有的病人有心血管系统症状。有人报告有的病人有心血管系统症状。门冬酰胺酶副作用：门冬酰胺酶副作用：联合治疗联合治疗先放疗后化疗：主要针对局限于鼻腔的先放疗后化疗：主要针对局限于鼻腔的IEIE期患者，之后是期患者，之后是否加做化疗，存在争议。否加做化疗，存在争议。先化疗后放疗：对超腔患者防止病变播散，可先化疗先化疗后放疗：对超腔患者防止病变播散，可先化疗2-62-6个个疗程，再行局部放疗。疗程，再行局部放疗。治疗原则治疗原则鼻腔鼻腔NK/TNK/T细胞淋巴瘤有超出鼻腔侵犯邻近组织和器官的倾向，细胞淋巴瘤有超出鼻腔侵犯邻近组织和器官的倾向，病情进展快，治疗上应根据不同的分期，合理选用放、化疗病情进展快，治疗上应根据不同的分期，合理选用放、化疗为主的综合治疗方案。为主的综合治疗方案。原则上原则上E E 未超腔者单纯放疗，未超腔者单纯放疗，E E 超腔者和超腔者和E E 期以后者期以后者放疗合并全身化疗。放疗合并全身化疗。鼻腔鼻腔NK/TNK/T细胞淋巴瘤主要治疗失败原因为远处结外器官受侵，细胞淋巴瘤主要治疗失败原因为远处结外器官受侵，颈部淋巴结复发极少见。颈部淋巴结复发极少见。预后指数风险因素风险因素成熟成熟T T细胞淋巴瘤各亚型：细胞淋巴瘤各亚型：5y-OS5y-OS小结：对于局限于鼻腔的早期患者，单纯化疗效果并不理想，而放疗具有对于局限于鼻腔的早期患者，单纯化疗效果并不理想，而放疗具有重要作用，但存在毒性问题。重要作用，但存在毒性问题。EE超腔者和超腔者和EE期以后者放疗合并期以后者放疗合并全身化疗。全身化疗。含含左旋门冬酰胺酶左旋门冬酰胺酶左旋门冬酰胺酶左旋门冬酰胺酶方案疗效似优于常规含蒽环类的化疗。方案疗效似优于常规含蒽环类的化疗。鼻型和播散型鼻型和播散型NK/TNK/T细胞淋巴瘤通常预后很差，如果合并嗜血综合征细胞淋巴瘤通常预后很差，如果合并嗜血综合征病情相当凶险。病情相当凶险。预后不良的患者应考虑早期进行自体造血干细胞移植（预后不良的患者应考虑早期进行自体造血干细胞移植（AHSCTAHSCT）。）。谢谢！谢谢！谢谢！谢谢！后面内容直接删除就行后面内容直接删除就行资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用主要经营：网络软件设计、图文设计制作、主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等发布广告等公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！到让客户满意！致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPTPPT设计、计划书、策划案、学习课件、各设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求类模板等方方面面，打造全网一站式需求The user can demonstrate on a projector The user can demonstrate on a projector or computer,or print the presentation or computer,or print the presentation and make it into a film to be used in a and make it into a film to be used in a wider fieldwider field