1、1重症肌无力的重症肌无力的护理理神神经内科内科2一、概念一、概念重症肌无力(重症肌无力(MGMG)是一种神)是一种神经肌肉接肌肉接头传递障障碍的碍的获得性自身免疫性疾病,病得性自身免疫性疾病,病变主要累及神主要累及神经肌肉接肌肉接头后膜上乙酚胆碱受体后膜上乙酚胆碱受体11。临床特征床特征为部分或全身骨骼肌易于疲部分或全身骨骼肌易于疲劳,表,表现为晨晨轻晚晚重,疲重,疲劳后加重,后加重,经休息后有所恢复。休息后有所恢复。MGMG患者患者在病程中可急在病程中可急骤发生呼吸无力,以致不能生呼吸无力,以致不能维持持换气功能气功能时,即称危象,即称危象22。3二、二、临床表床表现1、女性多于男性,任何年
2、、女性多于男性,任何年龄组均可均可发病。病。患胸腺瘤者,主要是患胸腺瘤者,主要是50-60岁的中老年男性患的中老年男性患者。者。感染、精神感染、精神创伤、过度疲度疲劳、妊娠、分娩等、妊娠、分娩等可可为诱因。因。有些有些药物(如奎宁、奎尼丁、普物(如奎宁、奎尼丁、普鲁卡因卡因酰胺、青霉胺、心得安、苯妥英胺、青霉胺、心得安、苯妥英钠、四、四环素、素、庆大霉素、卡那霉素等)可使症状加大霉素、卡那霉素等)可使症状加剧,应避免避免使用。使用。42、大多起病隐袭。首发症状多为一侧或双侧眼外肌麻痹,如眼睑下垂、斜视和复视,重者眼球运动明显受限,甚至眼球固定,但瞳孔括约肌一般不受累,双侧眼症状多不对称。10岁
3、以下小儿,眼肌受损较为常见。二、二、临床表床表现53、主要临床特征是受累肌肉呈病态疲劳,连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪,经短期休息后又可好转;症状呈现较规律的晨轻暮重波动性变化。受累肌肉常明显地局限于某一组,如眼肌、延髓肌和颈肌等。肢体无力很少单独出现,一般上肢重于下肢,近端重于远端。二、二、临床表床表现64、呼吸肌、膈肌受累,可出现咳嗽无力、呼吸困难。心肌偶可受累,常引起突然死亡。一般平滑肌和膀胱括约肌均不受累。5、患者如急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力,以致不能维持换气功能,即为危象。发生危象后,如不及时抢救可危及病人生命。危象是重症肌无力死亡的常见原因。二、二、临床表床表现7三、肌无
4、力危象三、肌无力危象q指急指急骤发生呼吸肌生呼吸肌严重无力,出重无力,出现呼呼吸麻痹,不能吸麻痹,不能维持正常持正常换气功能,并可危气功能,并可危及病人生命,是及病人生命,是该病死亡的常病死亡的常见原因原因q危象分危象分为:肌无力危象肌无力危象胆碱能危象胆碱能危象反拗危象反拗危象8分型分型原因原因临床表现临床表现处理处理肌无力肌无力病情恶病情恶化,药化,药物用量物用量不足不足全身无力、烦躁不安、全身无力、烦躁不安、咳嗽无力、语音低微咳嗽无力、语音低微新斯的明新斯的明mg肌注肌注胆碱能胆碱能胆碱酯胆碱酯酶药物酶药物过量过量吞咽及咳嗽困难、瞳吞咽及咳嗽困难、瞳孔缩小、流涎、出汗、孔缩小、流涎、出汗
5、、恶心、呕吐、腹痛、恶心、呕吐、腹痛、肠鸣音亢进、肌肉震肠鸣音亢进、肌肉震颤、心率缓慢颤、心率缓慢阿托品阿托品mg反拗反拗药物不药物不敏感敏感药物剂量未变,但突药物剂量未变,但突然失效,检查无胆碱然失效,检查无胆碱能副作用征象能副作用征象停用相关药物,停用相关药物,电解质平衡电解质平衡9四、四、护理措施理措施(1)心理)心理护理理重症肌无力患者因反复重症肌无力患者因反复发作,病程作,病程长,常常出常常出现情情绪低落、低落、烦躁易怒、恐惧,担心躁易怒、恐惧,担心治不好。用治不好。用热情、周到、耐心的服情、周到、耐心的服务取得患取得患者的信任,建立良好的者的信任,建立良好的护患关系,患关系,对患者
6、的患者的心理心理问题及及时疏疏导,耐心,耐心讲解疾病的相关知解疾病的相关知识,消除患者的焦,消除患者的焦虑和恐惧心理,并嘱其家和恐惧心理,并嘱其家属属给予情感的支持,予情感的支持,让患者保持良好的心情,患者保持良好的心情,使其情使其情绪稳定,有利于早日康复。定,有利于早日康复。10(2)基)基础护理理1 1安置患者于清安置患者于清洁洁、安静的病房,以利充分休、安静的病房,以利充分休息。鼓励患者适当活息。鼓励患者适当活动动,防,防废废用用综综合征,活合征,活动动以以省力和不感到疲省力和不感到疲劳为劳为原原则则。2 2生活生活协协助:助:为为避免避免过劳过劳,护护理人理人员应协员应协助病助病人做好
7、洗漱、人做好洗漱、进进食、穿衣、个人食、穿衣、个人卫卫生等生活生等生活护护理,保持口腔清理,保持口腔清洁洁。3注意防跌倒防注意防跌倒防坠坠床。防止外床。防止外伤伤和和压疮压疮等皮肤并等皮肤并发发症。症。医学课件11(3)保持呼吸道通)保持呼吸道通畅鼓励病人咳和深呼吸,抬高床鼓励病人咳和深呼吸,抬高床头,及,及时吸吸痰,痰,彻底清除呼吸道分泌物,保持呼通底清除呼吸道分泌物,保持呼通畅。及及时给予患者持予患者持续低流量吸氧。低流量吸氧。12(4)营养支持养支持1.防止防止呛咳:避免咳:避免让患者患者单独独进餐,食物以餐,食物以营养丰养丰富易咀嚼的富易咀嚼的软食、半流、糊状物或流食、半流、糊状物或流
8、质为宜,宜,延髓型患者因吞咽困延髓型患者因吞咽困难,进食食呛咳,需咳,需要吃半流要吃半流质食物,可用榨汁机榨取果汁、食物,可用榨汁机榨取果汁、蔬菜汁等蔬菜汁等饮用。必要用。必要时可下胃管,静点可下胃管,静点白蛋白和脂肪乳。需留置胃管,鼻白蛋白和脂肪乳。需留置胃管,鼻饲流流质饮食,以保食,以保证营养并有助于养并有助于预防呼吸防呼吸道并道并发症。症。慎防患者用餐慎防患者用餐时出出现呛咳甚至出咳甚至出现“吸肺吸肺”或窒息。或窒息。2.记录患者用餐患者用餐时间:一般患者用餐:一般患者用餐时间不宜超不宜超过30min,如每次用餐,如每次用餐时间过长(进食食时间超超过40min)或吞咽困或吞咽困难严重者,
9、重者,应尽早尽早为患者留置胃管鼻患者留置胃管鼻饲食食物,以免物,以免发生生进食食时窒息或不能保窒息或不能保证足足够的的营养。养。医学课件133注意注意营养均衡:宜多食高蛋白、高养均衡:宜多食高蛋白、高维生素、高生素、高纤维素及富含素及富含钾、钙饮食,如瘦肉汁、食,如瘦肉汁、鲜牛奶、牛奶、果汁、粥水、果汁、粥水、营养液等。养液等。14(5)用)用药护理理1.用用药护理理对于重症肌无力患者的治于重症肌无力患者的治疗非非常重要,准确和按常重要,准确和按时用用药是是护理的关理的关键,必必须严密密观察患者的服察患者的服药情况,防止漏情况,防止漏服服药或不按或不按时用用药,并逐步建立患者遵,并逐步建立患者
10、遵医嘱服医嘱服药行行为。避免因服。避免因服药不当而不当而诱发肌无力危象和胆碱能危象。肌无力危象和胆碱能危象。152.常常规应用糖皮用糖皮质激素,激素,应用期用期间应注意注意观察察该药物的不良反物的不良反应,如肌肉骨骼系,如肌肉骨骼系统、胃胃肠道反道反应等。糖皮等。糖皮质激素一般激素一般应在早上在早上用用药效果效果较佳。使用糖皮佳。使用糖皮质激素激素应逐量逐量递减减药量,不可减量量,不可减量过快或者快或者骤停,防止反停,防止反跳或跳或产生生肾上腺皮上腺皮质机能不全机能不全现象。注意象。注意该药物与其他物与其他药物同物同时使用的有益及有害使用的有益及有害的相互作用。的相互作用。16(6)重症肌无力
11、危象重症肌无力危象护理理1.严密密观察病情察病情变化,立即化,立即给予氧气吸人。予氧气吸人。加加强呼吸道管理,防止肺部并呼吸道管理,防止肺部并发症。注症。注意呼吸道湿化,有效排痰,防止痰液堵意呼吸道湿化,有效排痰,防止痰液堵塞,保持呼吸道通塞,保持呼吸道通畅。此外,病房。此外,病房还应备好气管插管、气管切开包、人工呼吸好气管插管、气管切开包、人工呼吸器、呼吸机及吸痰器等器材,随器、呼吸机及吸痰器等器材,随时进行行抢救救处理理。2.严密注意呼吸音密注意呼吸音变化,化,发现双双侧呼吸音呼吸音强弱不一或肺部可弱不一或肺部可闻及湿及湿哕音音时及及时报告医生告医生处理。理。173.使用人工呼吸机使用人工
12、呼吸机时要要严密密观察通气是否适当,察通气是否适当,发现通气通气过度或通气不度或通气不足,立即足,立即给予予处理。理。18六、六、出院指出院指导1.生活有生活有规律,注意身体,加律,注意身体,加强营养,保养,保证充足的睡眠,注意充足的睡眠,注意劳逸逸结合。合。2.注意保暖,注意保暖,预防受凉并引防受凉并引发呼吸道感染。呼吸道感染。3.保持精神愉快,避免不良的精神刺激。保持精神愉快,避免不良的精神刺激。4.发病期病期间避免妊娠、分娩,待病情控制避免妊娠、分娩,待病情控制并并稳定一段定一段时间后再后再怀孕。孕。5.遵医嘱服遵医嘱服药,忌随意加减及更改,忌随意加减及更改药物,物,定期复定期复查,如有
13、不适及,如有不适及时就就诊。小小结q重症肌无力患者重症肌无力患者预预后一般良好,可后一般良好,可长长期服期服药维药维持病情。但是一旦持病情。但是一旦发发生危象生危象则则病病情凶情凶险险,发发展迅速,危及生命。在重症肌展迅速,危及生命。在重症肌无力的治无力的治疗疗中,尤其是危象的治中,尤其是危象的治疗疗中中护护理理至关重要。耐心,至关重要。耐心,细细致,高致,高质质量的量的护护理不理不仅仅能能够够及及时发现时发现危象的危象的发发生,生,为为医生的医生的抢抢救争取救争取时间时间,更能,更能够够消除患者的消除患者的紧张紧张情情绪绪,避免治避免治疗疗中的并中的并发发症的症的发发生和已生和已发发生的并生的并发发症的及症的及时处时处理,理,对对患者的出院指患者的出院指导导也有也有利于避免疾病的复利于避免疾病的复发发,提高患者的生活,提高患者的生活质质量。量。