1、,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,第,18,章 免疫缺陷病,免疫教研室 赵俊杰,目的要求,1,掌握:免疫缺陷病的概念、分型;,AIDS,的免疫学诊断。,2,了解:,AIDS,的致病机制和防治原则,免疫缺陷病的概念、分类,原发性免疫缺陷病,三 获得性免疫缺陷病,四 免疫缺陷病的防治原则,一 免疫缺陷病的概述,1.,概念,免疫缺陷病(,immunodeficiency disease,,,IDD,),由免疫系统中任何一个成分在发生、发育和成熟过程中的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病。,2.,分类,原发性(先天性),获得性(继发性)
2、,体液免疫缺陷,细胞免疫缺陷,联合免疫缺陷,吞噬细胞缺陷,补体缺陷,3.IDD,的共同特征:,感染的易感性增加,易发生恶性肿瘤和自身免疫性疾病,临床表现复杂多样,遗传倾向,primary immunodeficiency disease,,,PIDD,是由于免疫系统先天性(,多为遗传性,)发育缺陷而导致免疫功能不全。可分为特异性免疫缺陷(,T,、,B,细胞和联合缺陷)和非特异性补体免疫缺陷(补体与吞噬细胞缺陷)。,二 原发性免疫缺陷病,原发性,B,细胞缺陷,特点:外周血,Bcell,数量减少,,Ig,下降或缺如,发生机制:,B,细胞分化、发育障碍、,Th,功能低下,1,),Bruton,病(,
3、x-,性联低丙种球蛋白血症),2,)选择性,IgA,缺陷症,3,)伴,IgM,增高的免疫球蛋白缺陷,原发性,T,细胞缺陷,特点:对胞内菌易感性增高,;,生长发育延迟、夭折,;,恶性肿瘤发生率高,;,外周血,T,细胞下降,,DTH,反应阴性等,发生机制:,T,细胞分化、发育障碍,1,),DiGeorge,综合症(先天性胸腺发育不全,,III,、,IV,咽囊综合症),2,),T,细胞表面分子结构和功能缺陷,联合性免疫缺陷病,1,),X,性连锁隐性遗传,2,)伴酶缺失的免疫缺陷病,3,)伴其他严重缺陷的免疫缺陷病,吞噬细胞功能缺陷,特征:吞噬细胞数量减少和功能缺陷,临床:慢性肉芽肿,机制:中性粒细胞
4、缺乏,NADH/NADPH,氧化酶,氧依赖杀菌能力减弱,补体系统缺陷,补体成分、调控蛋白遗传性缺陷,遗传性血管神经性水肿,-C1INH,缺乏,血管扩张,毛细血管通透性增高,皮肤、粘膜水肿,三 获得性免疫缺陷病,许多因素可以影响细胞免疫和体液,免疫,导致免疫功能低下。常见的引起,继发性免疫缺陷的因素包括:,感染;营养不良;医源性(药物、射线);肿瘤等。,获得性免疫缺陷综合征(,AIDS,),是机体感染,HIV,所致的一组临床综合征,可出现,细胞免疫严重缺陷,,,机会感染,、,恶性肿瘤,和,神经系统病变,等。,以,CD4,+,T,细胞减少为主要特征,病人多死于肿瘤或感染,特征,卫生部、联合国艾滋病
5、规划署和世界卫生组织发布的,2011,年中国艾滋病疫情评估报告,显示,:,截至,2011,年底,估计中国存活艾滋病病毒感染者和艾滋病病人,78,万,人,女性占,28.6%,;艾滋病病人,15.4,万人;全人群感染率为,0.058%,。估计,2011,年当年新发艾滋病病毒,(hiv),感染者,4.8,万,人,,2011,年艾滋病相关死亡,2.8,万,人。,AIDS,的传染源:,1,无症状携带者,2 AIDS,患者,AIDS,传播方式,:1,性接触感染,2,血液感染,3,垂直传播,1),病原学:,RNA,逆转录病毒,HIV,分,HIV-1,和,HIV-2,两型,主要流行,HIV-1,感染,CD4+
6、T,、神经胶质细胞等,2,)发病机制,HIV,直接杀伤,T,细胞,HIV,诱导特异性,CTL,或抗体,感染细胞与未感染细胞融合,HIV,诱导细胞调亡,抑制,T,细胞增殖和细胞因子分泌,1.,破坏细胞膜,病毒芽生导致细胞溶解,破坏细胞膜,病毒芽生导致细胞溶解,细胞免疫应答,体液免疫应答,特异性,免疫应答,CD4,+,T,细胞在免疫应答中起关键作用,在,TD-Ag,引起的免疫应答中,辅助,B,细胞活化、分化、亲和力成熟、免疫记忆,。,辅助,CD8,+,T,细胞活化,介导细胞毒作用,介导迟发型超敏反应,Th2,Th1,CD4,+,T,细胞,AIDS,的发病机制,HIV,感染,CD4,+,T,细胞,细
7、胞死亡,CD4,+,T,细胞是机体免疫系统的中流砥柱,免疫防御,感染,免疫监视,肿瘤,免疫功能低下,3,)临床特点,急性期:,2-4w,后流感样症状,无症状期:,6-8,年,艾滋病期:,CD4+T,淋巴细胞计数明显下降,多,200/mm3,,此期主要临床表现为,HIV,相关症状、各种机会性感染及肿瘤。,4,)预防及治疗,切断传播途径:,不洁性接触、吸毒注射器、医源性,研发疫苗,治疗:多种药物综合用药,四 免疫缺陷病的防治原则,一、一般处理,二、免疫替代 如:补充,Ig,三、免疫重建,如:输入免疫球蛋白或免疫细胞,四、基因治疗,第,19,章 抗感染免疫,概念,抗感染免疫,是机体抵御和清除病原微生
8、物及其有害产物的一种生理功能。病原微生物使人机体后可引起感染,同时也可诱发机体对病原微生物产生防御性应答,抗感染免疫。,类型,固有免疫(非特异性免疫),适应性免疫(特异性性免疫),抗感染免疫,非特异性免疫,特异性免疫,屏 障 作 用,体 液 因 素,细 胞 因 素,免疫综合作用,体液、细胞免疫,抗 细 菌,抗 病 毒,抗 寄 生虫,抗 肿 瘤,抗菌免疫,一、抗胞外菌感染的免疫,胞外菌,指寄生在宿主细胞外的血液、淋巴液和组织液中的细胞。,主要靠非特异免疫和体液免疫发挥作用,吞噬作用,抗体和补体的作用,阻止细菌定植(黏附),(阻止入侵、杀灭清除细菌)调理吞噬,激活补体,中和外毒素,细胞免疫(,Th
9、2,),二、抗胞内菌感染的免疫,胞内菌,寄生在细胞内的细菌(专性胞内菌、兼性胞内菌),特点:胞内寄生、毒性低、呈慢性过程、免疫病理损伤,主要靠细胞免疫功能。,吞噬作用,不完全吞噬:特异性细胞免疫功能产生之前易形成,完全吞噬:细胞因子产生后发挥调理吞噬作用,细胞免疫,局部黏膜免疫:,细菌未进细胞前由,SIgA,阻止其黏附,使其不能侵入细胞内。,抗病毒免疫,一、非特异性免疫,遗传因素:种属差异、个体差异,宿主年龄和生理状态,屏障作用,吞噬作用,干扰素的作用,二、特异性免疫,(一)体液免疫,病毒中和抗体,补体结合抗体,(二)细胞免疫,细胞毒,T,细胞,直接杀伤病毒感染细胞,细胞因子作用,抗真菌感染,非特异性免疫,皮肤黏膜屏障,吞噬细胞,特异性免疫,细胞免疫,体液免疫,病原体的免疫逃避机制,表面抗原变异、隐蔽或脱落,对吞噬细胞活性的抵抗,干扰或破坏免疫分子,阻碍抗原提呈,感染淋巴细胞,小结,1.,免疫缺陷病概念及分类,2.,结合先前所学内容,总结机体在对抗细菌、病毒、真菌、寄生虫时不同的作用机制,资料可以编辑修改使用,学习愉快!,课件仅供参考哦,,实际情况要实际分析哈!,感谢您的观看,