腹膜后脂肪肉瘤】ppt课件.ppt

腹膜后脂肪肉瘤原原发发性脂肪肉瘤（性脂肪肉瘤（PRPLS）是一种罕）是一种罕见见的的恶恶性性肿肿瘤，瘤，发发病率占全部病率占全部恶恶性性肿肿瘤的瘤的1%以下，以下，但腹膜后脂肪肉瘤在原但腹膜后脂肪肉瘤在原发发性腹膜后性腹膜后软组织软组织肉瘤肉瘤中却是最常中却是最常见见的的类类型，大型，大约约占其中的占其中的41%，发发病年病年龄为龄为5575岁岁，男性略多于女性。由于，男性略多于女性。由于腹膜后脂肪肉瘤早期腹膜后脂肪肉瘤早期诊诊断困断困难难,目前治目前治疗疗效果效果不理想。又由于本病易于复不理想。又由于本病易于复发发及及较较少少发发生生转转移，移，故故为为外科医生留有治外科医生留有治疗疗机会，是机会，是临临床上床上值值得深得深入探索的一入探索的一类肿类肿瘤瘤。临床病理联系腹膜后脂肪肉瘤多发生于肾周围、脾肾之间，其次可起源于肾上腺、盆腔等部位。腹膜后脂肪肉瘤瘤体多边界清楚，或包膜完整，肿瘤包膜实际上为肿瘤生长压迫所形成的扁平瘤细胞薄层，所以手术应尽量切除包膜。瘤体通常呈明显分叶状，各分叶可呈圆形或卵圆形，手术中应在脂肪组织内广泛探查，寻找可能残留的分散瘤体。原发性腹膜后脂肪肉瘤发生时多为恶性，仅极少数由脂肪瘤恶变而来，但恶性程度较低，生长缓慢，有时可保持静止状态达数月、数年，然后突然长大。肿瘤呈膨胀性生长，随着肿瘤的增大，可压迫推挤临近器官，但一般并不形成浸润。临床表现腹膜后脂肪肉瘤呈隐匿性生长，大部分患者早期没有临床症状，往往表现为无痛性肿块，在被发现前，肿瘤可长得很大，在肿瘤明显增大及压迫邻近器官组织时才出现相应症状。压迫胃肠道者可出现进食饱胀感、厌食、恶心、呕吐、腹痛、腹胀、便秘、腹泻或排便疼痛。肾或输尿管移位及受压很常见，可引起肾积水、肾盂肾炎、尿毒症。压迫膀胱直肠可产生尿频、尿急和（或）便秘、排便疼痛症状。肿瘤侵犯腰丛和骶神经根可引起腰背部和下肢痛，压迫股神经可出现下肢不能上抬。偶有因肿瘤破裂、出血而导致急腹症和休克者。诊断脂肪肉瘤早期临床症状不明显，被发现时往往已经处于晚期，因此，影像学检查对其临床诊断来说具有十分重要的意义，B超和CT是最常用的检查方法。B超能够确定肿瘤的部位、数目、大小、囊性或实性及其与大血管和邻近诸脏器的关系，具有无创、价廉的优点，广泛应用于术前检查和术后复查。但由于B超对不同软组织缺乏有效的分辨能力，很少能正确鉴别出脂肪肿瘤。随着影像学技术的发展，CT在诊断脂肪肉瘤方面具有较大的定位、定性诊断价值，应作为首选。CT图像清晰，分辨率高，能客观地显示腹膜后脂肪肉瘤部位、范围、边界，有些可见有液化、坏死、囊性变及钙化等改变，并能发现肿瘤与周围脏器的关系，显示肿瘤致周围脏器和大血管受压与移位情况。通过仔细分析CT特征，多数可在术前作出定位诊断，还可协助判断脂肪肉瘤的性质，对术前估计手术难度、制定手术方案具有重要意义。文献报道不同病理学亚型的脂肪肉瘤，其CT和磁共振成像（MRI）表现有所不同，其表现取决于肿瘤所含的主要组织学成分，了解肿瘤不同的组织学亚型与影像学表现之间的关系，有助于脂肪肉瘤的确诊。有人曾探讨CT 特征与腹膜后脂肪肉瘤病理类型的关系，观察到脂肪含量最高，瘤体最大者见于分化好的脂肪肉瘤。黏液样脂肪肉瘤边界最清晰，而圆细胞型及多形性脂肪肉瘤主要表现为软组织CT 衰减特征，无法行进一步鉴别。MRI 检查对肿瘤侵犯下腔静脉或腹主动脉等结构有重要的诊断意义。对怀疑血管受侵者，MRI 或数字减影血管造影（DSA）均能显示血管受侵的部位、范围。倘若影像检查未能确诊，有人主张选择超声引导下经皮穿刺活检，可明确诊断脂肪肉瘤。但经皮穿刺活检可致腹膜后脂肪肉瘤种植转移，故多数人不赞成采用。因此最终诊断仍然有赖于手术后病理。病历 患者孙卫杰，男，61岁，诊断为腹膜后脂肪肉瘤术后复发。主诉：腹部脂肪肉瘤术后4年，再次发现腹部肿物3月余。现病史：4年前于宁晋县医院曾性腹膜后肿物切除，术后病理为：“间叶源性恶性肿瘤”，2年前复发，于我院再次手术施乐，切除大小肿物数十个，重约2.5Kg，术后恢复顺利，病理是结合病史符合腹膜后脂肪肉瘤复发，部分肿瘤为脂肪瘤。1年前再次复发，再次就诊于我院行手术治疗术后恢复尚可离院。患者自上次处于后就诊于北京某医院行细胞免疫疗法(具体情况不详），自诉效果尚可。后自行就诊于某私人医院治疗（具体治疗情况不详）3个月前发现腹部及腰背部隆起性肿物并渐增大（具体不能详述），无腹痛、腹胀、恶心、呕吐，偶有反酸烧心、嗳气明显，口服甲氧氯普安偏后症状略缓解（具体用药情况不详）。1个月前出现尿潴留，就诊于当地卫生院给予留置尿管，尿潴留症状缓解。尿频、尿急、尿痛、夜尿增多情况20余年，上述情况加重2个月。近半年来体重下降月5Kg。近10余年出现双下肢指凹性水肿，未做相应治疗。查体：中下腹部隆起，左中下腹部可见长约15cm手术切口瘢痕，未见胃肠型及蠕动波，无腹壁静脉曲张，腹软，无压痛、反跳痛，有中下腹部触及一月25x18cm大小质地肿物，无压痛，活动度差，边界欠清，无波动感及搏动感，叩诊移动性浊音阴性，肠鸣音4-6次/分，左腰背部见一隆起性肿物，月20 x18cm大小，表面皮肤无红肿，质中，无压痛，边界清，活动差；双下肢可见指凹性水肿。胸部+全腹CT检查所见：脂肪肉瘤术后，左腹腔至盆腔内及腹膜后、左侧胸腔可见巨大团块状检查所见：脂肪肉瘤术后，左腹腔至盆腔内及腹膜后、左侧胸腔可见巨大团块状软组织肿块影，大小约为软组织肿块影，大小约为26.020.420.5厘米，密度不均匀，大部呈脂肪密度，厘米，密度不均匀，大部呈脂肪密度，夹杂大片状软组织影及液性密度影，夹杂大片状软组织影及液性密度影，CT值约为值约为-80-19HU,肿物内可见多发分隔及肿物内可见多发分隔及条索状影，边缘欠清楚，外侧缘侵犯腹壁肌层，病灶突入左侧胸腔，左侧胸腔内条索状影，边缘欠清楚，外侧缘侵犯腹壁肌层，病灶突入左侧胸腔，左侧胸腔内也可团块状软组织密度影，密度不均匀，边缘欠规则。左肾、脾脏、胰腺及左侧也可团块状软组织密度影，密度不均匀，边缘欠规则。左肾、脾脏、胰腺及左侧腰大肌受压移位，胃腔、肠管及其系膜、血管受压，向右侧腹腔移位。右下腹部腰大肌受压移位，胃腔、肠管及其系膜、血管受压，向右侧腹腔移位。右下腹部及盆腔内见不规则软组织肿块影，边缘模糊不清晰、欠规则，密度均匀，大部分及盆腔内见不规则软组织肿块影，边缘模糊不清晰、欠规则，密度均匀，大部分呈脂肪密度；脾脏、胰腺受压、移位，胰管无扩张。左下腹及右下腹肿物内至皮呈脂肪密度；脾脏、胰腺受压、移位，胰管无扩张。左下腹及右下腹肿物内至皮下分别可见管状高密度影。肝脏大小形态未见异常，表面光滑，各叶比例适中，下分别可见管状高密度影。肝脏大小形态未见异常，表面光滑，各叶比例适中，肝顶叶及右后叶见小圆形低密度影，边缘欠清晰，密度均匀肝内外胆管未见扩张；肝顶叶及右后叶见小圆形低密度影，边缘欠清晰，密度均匀肝内外胆管未见扩张；胆囊不大，胆囊内未见异常密度影。膀胱充盈可，壁厚，精囊腺呈胆囊不大，胆囊内未见异常密度影。膀胱充盈可，壁厚，精囊腺呈“八八”字形，字形，密度均匀，前列腺增大，超过耻骨联合，其内未见明确异常密度影，腹部肠管受密度均匀，前列腺增大，超过耻骨联合，其内未见明确异常密度影，腹部肠管受压，未见明确扩张。压，未见明确扩张。胸廓对称胸廓对称,肋骨及胸椎未见骨质破坏。左侧胸腔后肋膈角区可见软组织肿物影与肋骨及胸椎未见骨质破坏。左侧胸腔后肋膈角区可见软组织肿物影与腹腔肿物想连续。左下肺体积缩小腹腔肿物想连续。左下肺体积缩小,背段及后基底段可见斑片状高密度影背段及后基底段可见斑片状高密度影,其内可见其内可见含气支气管。右下肺后基底段可见胸膜下线影。两下肺胸腔底部可见新月形液性含气支气管。右下肺后基底段可见胸膜下线影。两下肺胸腔底部可见新月形液性密度影，两侧斜裂胸膜肥厚，外段近胸壁处呈漏斗状，其内可见液性密度影。两密度影，两侧斜裂胸膜肥厚，外段近胸壁处呈漏斗状，其内可见液性密度影。两肺未见结节肿块影，肺门不大，纵隔未见肿大淋巴结，心影不大。气管通畅。肺未见结节肿块影，肺门不大，纵隔未见肿大淋巴结，心影不大。气管通畅。检查提示：腹腔、盆腔、胸内巨大脂肪肉瘤术后。肝脏低密度灶，考虑肝脏小囊肿前列腺肥大左下肺炎症并膨胀不良两侧少量胸腔积液、叶间积液右下肺轻度肺间质病变治疗及预后手术切除仍是目前治疗脂肪肉瘤的主要方法，完整切除达到肉眼切除干净是腹膜后脂肪肉瘤手术的目标，对侵犯脏器者采用累及脏器一并切除。该肿瘤术后易局部复发，对复发者仍可再次手术治疗。由于脂肪肉瘤与正常组织界限不清，再加上腹膜后间隙内结构比较复杂，使得手术治疗、特别是彻底的手术切除难度较大，对复发病例的再次手术则更为复杂。目前对脂肪肉瘤的放化疗综合治疗尚无明确定论。