血管炎病总论.ppt

概论血管炎病血管炎病指指一一组异异质性性由由于于血血管管壁壁发生生炎炎症症（炎炎性性细胞胞浸浸润和和/或或血血管管壁壁坏坏死死）而而引引起起的的疾疾病病。血血管管炎炎是是以以血血管管为原原发部位。部位。异质性血血管管炎炎可可能能由由不不同同病病因因引引起起，以以及及不不同同疾疾病病又又可可有有相相似似的的某某一一种种血血管管炎炎病病表表现。血血管管炎炎症症“攻攻击”的的目目标，重重者者可可以以产生生血血管管壁壁的的破破坏坏即即坏坏死死性性血血管管炎炎。血血管管发生生炎炎症症后后，发生生炎炎症症后后，如如为局局灶灶性性可可导致致血血管管瘤瘤形形成成甚甚至至破破裂裂。节段段性性则可可能能发生生血血管管狭狭窄窄至至闭塞塞。血血管管炎炎可可以以是是局局限限的的甚甚至至无无任任何何临床床意意义，但但最最重重要要的的血血管管炎炎是是系系统性性的的，影影响响重重要要器器官官危机生命。危机生命。ChapelHill会议关于系统性血管炎病的命名及病名定义一、大血管的血管炎病巨细胞（颞）动脉炎主动脉及其主要分支的肉芽肿性动脉炎，特别易发于颈动脉的颅外分支。常累及颞动脉，多发于50岁以上人，多并有风湿性多肌痛Takayasu动脉炎 主动脉及其主要分支的肉芽肿性炎症。多发于50岁以下人中等血管血管炎结节性血管炎中动脉的急小动脉的坏死性炎症，不伴有肾小球肾炎或微小动脉、毛细血管或微小静脉炎症Kawasaki病累及大、中、小动脉的血管炎，并伴有皮肤黏膜淋巴结综合征。累及冠状动脉并可累及主动脉及静脉。多发生于儿童小血管的血管炎 1 1、韦韦格格格格纳纳肉肉肉肉芽芽芽芽肿肿 累累累累及及及及呼呼呼呼吸吸吸吸道道道道的的的的肉肉肉肉芽芽芽芽肿肿炎炎炎炎症症症症及及及及涉涉涉涉及及及及小小小小到到到到中中中中血血血血管管管管的的的的坏坏坏坏死死死死性性性性血血血血管管管管炎炎炎炎。坏坏坏坏死死死死性性性性肾肾小球小球小球小球肾肾炎多炎多炎多炎多见见。2 2、Churg-StraussChurg-Strauss（过过敏敏敏敏性性性性肉肉肉肉芽芽芽芽肿肿）综综合合合合征征征征 累累累累及及及及呼呼呼呼吸吸吸吸道道道道的的的的高高高高嗜嗜嗜嗜酸酸酸酸细细胞胞胞胞肉肉肉肉芽芽芽芽肿肿性性性性炎炎炎炎症症症症及及及及涉涉涉涉及及及及小小小小到到到到中中中中等等等等血血血血管管管管的的的的坏坏坏坏死死死死性性性性血血血血管管管管炎炎炎炎，伴伴伴伴有有有有哮哮哮哮喘喘喘喘和高嗜酸和高嗜酸和高嗜酸和高嗜酸细细胞血症胞血症胞血症胞血症 3 3、显显微微微微镜镜下下下下多多多多血血血血管管管管炎炎炎炎累累累累及及及及小小小小血血血血管管管管（毛毛毛毛细细血血血血管管管管、微微微微小小小小静静静静脉脉脉脉或或或或微微微微小小小小动动脉脉脉脉）的的的的坏坏坏坏死死死死性性性性血血血血管管管管炎炎炎炎，很很很很少少少少或或或或无无无无免免免免疫疫疫疫物物物物沉沉沉沉积积，也也也也可可可可能能能能涉涉涉涉及及及及小小小小及及及及中中中中等等等等的的的的动动脉脉脉脉。坏坏坏坏死死死死性性性性肾肾小小小小球球球球肾肾炎炎炎炎很很很很多多多多见见，肺毛肺毛肺毛肺毛细细血管也常血管也常血管也常血管也常发发生。生。生。生。4 4、Schonlein-HenochSchonlein-Henoch紫癜紫癜 累及小血管累及小血管（毛（毛细细血管、微小静脉、微小血管、微小静脉、微小动动脉）的，伴有脉）的，伴有IgAIgA免疫物沉免疫物沉积为积为主的血管炎，主的血管炎，典型的累及皮典型的累及皮肤、肤、肠肠道及道及肾肾小球，伴有关小球，伴有关节节痛或关痛或关节节炎炎5 5、原原发发性冷球蛋白血症性冷球蛋白血症 累及小血管（毛累及小血管（毛细细血管、微小静脉、微小血管、微小静脉、微小动动脉）的伴有冷球蛋脉）的伴有冷球蛋白免疫物沉白免疫物沉积积和冷球蛋白血症的血管炎。和冷球蛋白血症的血管炎。皮肤皮肤及及肾肾小球常被累及小球常被累及6 6、皮肤白皮肤白细细胞碎裂性血管炎胞碎裂性血管炎 局限性皮肤白局限性皮肤白细细胞碎裂性血管炎，无系胞碎裂性血管炎，无系统统性血管炎或性血管炎或肾肾小球小球肾肾炎。炎。显微镜下多血管炎命名本本本本病病病病一一一一系系系系统统性性性性、坏坏坏坏死死死死性性性性血血血血管管管管炎炎炎炎，临临床床床床上上上上和和和和组组织织学学学学上上上上影影影影响响响响小小小小血血血血管管管管（毛毛毛毛细细血血血血管管管管、小小小小静静静静脉脉脉脉、小小小小动动脉脉脉脉）而而而而与与与与肉肉肉肉芽芽芽芽肿肿形形形形成成成成无无无无关关关关，常常常常具具具具有有有有节节段段段段性性性性、坏坏坏坏死死死死性性性性肾肾小小小小球球球球肾肾炎炎炎炎。本本本本病病病病也也也也可可可可影影影影响响响响及及及及中中中中等等等等口口口口径径径径血血血血管管管管，故故故故与与与与结结节节性性性性多多多多动动脉脉脉脉炎炎炎炎有有有有时时很很很很难难区区区区分分分分。本本本本病病病病除除除除坏坏坏坏死死死死性性性性肾肾小小小小球球球球肾肾炎炎炎炎外外外外，肺肺肺肺毛毛毛毛细细血血血血管管管管炎炎炎炎也也也也很很很很多多多多见见。本本本本病病病病目目目目前前前前病病病病因因因因不不不不清清清清，一一一一般般般般血血血血管管管管壁壁壁壁查查不不不不到到到到免免免免疫疫疫疫秋秋秋秋蛋蛋蛋蛋白白白白和和和和补补体体体体，但但但但这这并并并并不不不不排排排排除除除除起起起起病病病病之之之之初初初初仍仍仍仍有有有有免免免免疫疫疫疫复复复复合合合合物物物物参参参参与与与与，之之之之后后后后诱诱发发细细胞胞胞胞免免免免疫疫疫疫介介介介导导的的的的机机机机制制制制。免免免免疫疫疫疫病病病病理理理理检检查查血血血血管管管管壁无或只少量免疫复合物沉壁无或只少量免疫复合物沉壁无或只少量免疫复合物沉壁无或只少量免疫复合物沉积积。临床表现1、全全身身症症状状：发热、关关节痛痛、肌肌痛痛、皮皮疹疹，皮皮疹疹多多见于于紫紫癜癜。确确定定诊断断时半半数数以以上上仍仍有周身症状。有周身症状。2、肾脏受累：几乎受累：几乎100%皆有皆有肾小球小球肾炎，炎，特点特点为急急进性性肾小球小球肾炎，不炎，不经治治疗急急剧恶化。化。80%患者患者显微微镜下血尿，下血尿，20%患者患者肉眼血尿。肉眼血尿。90%患者患者肾功能不全，高血功能不全，高血压不多不多见，21%示示轻度高血度高血压3、肺受累：表现为咯血、胸膜炎和哮喘。咯血可出现于肺间质纤维化之前，这应视为肺血管炎的后果。4、其他：腹痛、胃肠出血，耳鼻喉受累较结节性多动脉炎多见，而周围神经炎较结节性多动脉炎少见。5、显微镜下血管炎：复发不少见，平均为初次缓解后二年复发，复发时临床表现可与初次同，但也可累及不同新的器官。实验室检查血沉、血沉、C反反应蛋白、血小板、白蛋白、血小板、白细胞增高胞增高HbsAg阴性阴性C3、C4正常正常血尿、蛋白尿，血肌血尿、蛋白尿，血肌酐增高增高ANCA阳性阳性肾活活检示示节段性、血栓性、坏死性段性、血栓性、坏死性肾小球小球肾炎炎治疗考考虑肾上腺皮上腺皮质激素与激素与环磷磷酰胺胺联合治合治疗有有肾功衰竭者（血肌功衰竭者（血肌酐500mol/l）或需）或需考考虑透析治透析治疗和和/或血或血浆去除去除如常如常规治治疗无效，人无效，人们尝试新的治新的治疗如静如静脉免疫球蛋白脉免疫球蛋白疗法法由于本病复由于本病复发率高，激素及免疫抑制率高，激素及免疫抑制剂治治疗更需更需长时间使用。由于使用。由于肾炎急炎急剧进展及展及早早积极治极治疗至至为重要。重要。谢谢资料可以编辑修改使用学习愉快！课件仅供参考哦，实际情况要实际分析哈！感谢您的观看