小儿血液系统疾病总论001.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,2025/1/12 周日,小儿贫血,1,小儿血液系统疾病,2025/1/12 周日,小儿贫血,2,血常规,1,患儿,男,2,岁,RBC 3.4210,12,/L Hb 102g/L WBC 1110,9,/L N:0.67,L:0.32 BPC 22110,9,/L,患儿,男,2,天,RBC 5.910,12,/L Hb 179g/L WBC 2310,9,/L N:0.66,L:0.30,幼稚,C:0.04 BPC 44410,9,/L,患儿,女,3,月,.RBC 3.210,12,/L Hb 92g/L WBC 8.510,9,/L N 0.45 L0.55 BPC 4610,9,/L,患儿，男，,8,岁，,RBC 3.310,12,/L Hb 80g/L WBC 11.610,9,/L N:0.55 L:0.33 Eos 0.12 BPC 11010,9,/L,正常？异常？,2025/1/12 周日,小儿贫血,3,病例,1,患儿，女，,9,月,为早产儿。单纯牛奶喂养,.,近三月来面色苍白,食欲减退,精神不振,.,体检,:,面色苍白,眼睑口唇苍白,心前区,II,级吹风样,SD,肝肋下,3cm,脾肋下,1cm.,血,:RBC 2.010,12,/L,Hb50g/L,WBC,、,BPC,、,Ret,均正常,周围血红细胞大小不等,但以小细胞为主,中空,.,最可能的诊断是什么,?,如何处理,?,2025/1/12 周日,小儿贫血,4,小儿造血和血液的特点,造血的特点,胚胎期造血,生后造血,血象的特点,RBC,数和,Hb,量,白细胞数与分类,血小板数,Hb,的种类,血容量,2025/1/12 周日,小儿贫血,5,胚胎期造血,中胚叶造血期,胚胎第,3w,开始,6w,后减退,肝脾造血期,从胚胎第,8w,开始,28w,后减退,骨髓造血期,从胚胎第,20w,开始,28w,后为主,生后,2-5w,成为唯一,2025/1/12 周日,小儿贫血,6,look at here!,2025/1/12 周日,小儿贫血,7,生后造血,骨髓造血,婴幼儿时期所有的骨髓都是红骨髓,全部参与造血,儿童时期长骨中的黄骨髓具有转化为红骨髓造血的潜在的代偿功能,骨髓外造血,概念,2025/1/12 周日,小儿贫血,8,RBC,和,Hb,脐血,:,RBC 5.07.010,12,/L Hb150220g/L,生理性溶血,:,生后自主呼吸建立 血氧含量增加 胎儿,RBC,寿命较短,生理性贫血,:,生理性溶血 生长发育迅速致血容量增加 骨髓造血功能暂时性低下,使,RBC,生成不足,出现,23,月时,:RBC,降至,3.010,12,/L Hb,降到,100g/L,左右,2025/1/12 周日,小儿贫血,9,网织红细胞,5m:0.51.5%,2025/1/12 周日,小儿贫血,10,不同年龄的,WBC,数与分类示意图,脐血,:152010,9,/L,612h:212810,9,/L,1w:1210,9,/L,1y:1010,9,/L,1y:41210,9,/L,50%,5d,5y,N,L,100%,2025/1/12 周日,小儿贫血,11,BPC,10030010,9,/L,2025/1/12 周日,小儿贫血,12,Hb,的种类,胎儿,Hb.F,成人,Hb.A,妊娠,6,月,90%510%,出生时,70%30%1,岁时,5%95%2,岁时,2%97%,2025/1/12 周日,小儿贫血,13,血容量,新生儿,:,占体重的,10%(,约,300ml),婴幼儿,:,占体重的,9%,儿童,:,占体重的,8%,成人,:,占体重的,68%,2025/1/12 周日,小儿贫血,14,贫血,2025/1/12 周日,小儿贫血,15,定义,末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常值,2025/1/12 周日,小儿贫血,16,正常儿童,Hb,最低标准,年龄,Hb,最低值,(g/L),neonate,145,*,14m,90,#,46m,100,#,6m6y,110,*,614y,120,*,*,-WHO,标准,(1972),#,-,联合国儿童基金会标准,(1986),*,-,国内标准,2025/1/12 周日,小儿贫血,17,贫血的分度,分度,Hb,新生儿,Hb,轻度,90g/L 120g/L,中度,60g/L 90g/L,重度,30g/L 60g/L,极重度,30g/L 94 32 3238,单纯小细胞性,80 28 3238,小细胞低色素性,80 28 32,2025/1/12 周日,小儿贫血,20,病因学分类,红细胞和血红蛋白生成不足,溶血性贫血,RBC,破坏过多,失血性贫血,急性,/,慢性失血,2025/1/12 周日,小儿贫血,21,RBC,和,Hb,生成不足,造血物质的缺乏,Fe,Vit.B,12,、叶酸、,B,6,、铜、,C,、蛋白质,造血场所的减少,骨髓纤维化,石骨症,肿瘤骨髓浸润,骨髓炎症,白血病,造血功能低下,再生障碍性贫血,(,原发性,/,继发性,),感染性,严重肝肾功能异常及其它慢性病,2025/1/12 周日,小儿贫血,22,溶血性贫血,1.,红细胞内在异常,:,RBC,膜结构缺陷,(,遗传性球形,/,椭圆形红细胞增多症,)RBC,酶缺陷,(G6PD,缺乏症,/,丙酮酸激酶缺乏症,)Hb,合成异常,(,地中海贫血,),2.,红细胞外在因素,:,免疫性疾病,:ABO,Rh,自身免疫性疾病,非免疫性疾病,:,化学药物,/,中毒,:,苯,铅,砷,磺胺药,水杨酸类,蛇毒 感染,:,金黄色葡萄球菌,疟疾 机械性,:,人工瓣膜,体外循环,巨大血管瘤 网状内皮系统隔离功能亢进,:,脾亢,组织细胞增生症,2025/1/12 周日,小儿贫血,23,失血性贫血,急性失血性贫血,:,维生素,K,缺乏症,血小板减少性紫癜,鼻衄,外伤等,慢性失血性贫血,:,钩虫病,肠息肉,肺含铁血黄素沉着症,牛奶过敏等,2025/1/12 周日,小儿贫血,24,形态学与病因学的关系,RBC,形态 病因,正细胞性 急性失血,溶血,再障,脾亢,大细胞性,DNA,合成障碍,:Vit.B,12,、叶酸缺乏,幼年性 恶性贫血,药物性贫血,单纯小细胞性 缺铁早期,感染,慢性疾病,小细胞低色素性,Hb,合成障碍,:,缺铁性贫血,地中海贫血,铁 粒幼性贫血,.,慢性失血,2025/1/12 周日,小儿贫血,25,贫血的共同特征,苍白,：,面色、甲床、结合膜、唇粘膜,全身衰弱症状,:,乏力、纳差、精神差、反应差、心率快、呼吸快,、,易腹泻、夜尿多,骨髓外造血,:,肝、脾、淋巴结肿大,生长发育障碍,:,智力、体格发育迟缓,免疫功能低下,:,反复感染,2025/1/12 周日,小儿贫血,26,贫血的诊断要点,病史,发病年龄,病程经过和伴随症状,喂养史,过去史,家族史,体检,生长发育,营养状况,皮肤粘膜,指甲和毛发,肝脾淋巴结肿大,实验室检查,:,RBC,形态,网织红细胞计数,RBC,和,BPC,计数,骨髓涂片检查,Hb,分析检查,RBC,脆性试验,特殊检查,:,酶活力测定,Coombs,试验,血清铁,等,2025/1/12 周日,小儿贫血,27,贫血的治疗,去除病因,一般治疗,:,加强护理,预防感染,调整饮食,药物治疗,:,Vit.C,B,12,叶酸,铁剂,输血疗法,:,重度 ,10ml/kg.,次 极重度 ,7ml/kg.,次,治疗并发症,2025/1/12 周日,小儿贫血,28,病例,1,早产儿,现年龄,9,月,单纯牛奶喂养,.,近三月来面色苍白,食欲减退,精神不振,.,体检,:,面色苍白,眼睑口唇苍白,心前区,II,级吹风样,SD,肝肋下,3cm,脾肋下,1cm.,血,:RBC21012/L,Hb50g/L,WBC,、,BPC,、,Ret,均正常,周围血红细胞大小不等,但以小细胞为主,中空,.,最可能的诊断是,:A,营养性缺铁性贫血,B,营养性巨幼红细胞性贫血,C,营养性混合性贫血,D,地中海贫血,E,再生障碍性贫血,2025/1/12 周日,小儿贫血,29,病例,2,患儿，柳,X,，男，,4,岁,10,月，广东龙川县人。主诉：因“发现面色、巩膜苍黄,1,月余，咳嗽,3,天”于,2011.1.5,入院。现病史：,1,月余前（,2010.11.16,）患儿因“感冒”静脉点滴头孢呋辛钠、利巴韦林，静脉推注盐酸氨普索，口服维,C,银翘片后突然出现面色、巩膜仓黄，呈中重度黄染，无解浓茶样尿、血尿，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，无解白陶土样便，于当地医院住院，查血常规示：,WBC 13.6*109/L,Hb67g/l,PLT 330*109/L,HCT 21.4%,MCV 85.3fl,，,MCH26.7pg,，,L50.8%,，,N44.7%,；肝功生化示：,TBIL85.2umol/l,，,DBIL23.3umol/l,，,IBIL61.9umol/l,，考虑“药物性溶血”，予输注洗涤红细胞,1,单位后病情明显改善，复查,Hb97g/l,。,20,余天前（,2010.12.10,）无明显诱因再次出现上述黄染情况，再次于当地医院住院，查,Hb58g/l,，予输注洗涤红细胞,1,单位及其它对症治疗（具体不详），黄染减轻。,2010.12.18,为进一步诊治于广州市某三甲医院住院，,20/12,尿,ROUS,试验阴性,Coombs,试验阴性，游离血红蛋白,51.3mg/L,，血红蛋白电泳均在正常范围内：红细胞渗透脆性试验示：开始他溶血,0.44,，完全溶血,0.28,；,Hams,试验：弱阳性；糖水试验：阴性；,G6PD/6PG,：,1.68,（参考值,1.0-1.67,）；,MHb,还原率：,95.2%,；,30/12,复查,Hams,试验：弱阳性；糖水试验：弱阳性；,CD59,、,CD55,均在正常范围内，多次查肝功示：胆红素高，且以间接胆红素升高为主；多次查血常规网织红细胞均高。拟诊为“阵发性睡眠性血红蛋白尿”，未予特殊治疗。为进一步诊治来我院就诊并收入住院，患儿起病以来无发热、抽搐，无头晕、头痛，无皮肤瘀斑，无鼻衄、牙龈出血，无呕血、便血、黑便、肉眼血尿，无解白陶土样便，期间解浓茶样尿,1,次，无双下肢浮肿。精神、胃纳、睡眠可，大小便正常。体重无明显减轻。,2025/1/12 周日,小儿贫血,30,个人史：,G3P3,，足月顺产出生，出生时无窒息抢救史，生后约半月出现皮肤黄染，服中药后渐消退，生长发育同同龄儿童，无挑食、偏食不良习惯，未到过疫区，无疫水 接触史，按计划行预防接种。,既往史、家族史：无特殊。,体格检查：,T36.2,，,P100,次,/,分，,R22,次,/,分，,Wt17K,。发育正常，营养中等，神情。轻中度贫血貌，颜面部皮肤中度黄染，躯干、四肢皮肤粘膜轻度黄染，无皮疹及出血点，耳后、腹股沟可触及黄豆大小浅表淋巴结。头颅五官未见畸形。结膜无充血、出血，巩膜中度黄染，双瞳等圆等大，对光反射存在；外耳道未见异常分泌物；鼻无畸形，无鼻翼扇动，无异常分泌物；唇周无发绀，稍苍白，口腔粘膜光滑，伸舌居中。咽稍充血，扁桃体不大，无脓性分泌物。颈无抵抗，气管居中，左右对称。甲状腺无肿大。胸廓对称无畸形，双侧呼吸运动对称，未见三凹征。无胸骨压痛、叩击痛。无胸膜摩擦感，双肺叩诊清音，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心前区无局部隆起或凹陷，未触及震颤或抬举性心尖搏动，心浊音界无扩大，心率,100bpm,，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软，无压痛及包块，肝肋下未及，脾左肋下约,3.5cm,可及，质中。移动性浊音阴性，肠鸣音正常。肛门外生殖器外观发育未见畸形。脊柱、四肢未见畸形，关节无红肿、畸形。四肢肌力、肌张力正常，双下肢无浮肿。膝反射、腹壁反射对称存在。颈软，双侧,Kernig,征、,Brudzinski,征、,Babinski,征均阴性。,2025/1/12 周日,小儿贫血,31,实验室检查：广州市某三甲医院：尿,ROUS,试验阴性，,Coombs,试验阴性，游离血红蛋白,51.3mg/L,，红细胞渗透脆性试验示：开始溶血,0.44,，完全溶血,0.28,；,Hams,试验：弱阳性；糖水试验：阴性；,G6PD/6PG,：,1.68,（参考值,1.01.67,）；,MHb,还原率：,95.2%,；,30/12,复查,Hams,试验：弱阳性；糖水试验：弱阳性；多次复查血象血红蛋白均低下，白细胞、血小板基本正常。血红蛋白电泳均在正常范围内；多次查肝功示：胆红素高，且以间接胆红素升高为主；多次查血常规网织红细胞均高，,MCV,偏低。,CD59,、,CD55,均在正常范围内。本院检查：患儿父血常规、血细胞形态均基本正常；,G6PD,活性：,0.59,；患儿母血常规、,G6PD/6PG,基本正常；血细胞形态示：,RBC,大小不等，中央浅染，异形红细胞（,+,），患儿血常规：,:WBC15.97109/L,，,N71.5109/L,，,HB92g/L,，,PLT290109/L,，,G6PD/6PG,正常；,EBV-DNA-PCR,、,CMV-DNA-PCR,均阴性；地贫组合（,RBC,脆性,76.7%,、,ZPP2.82 umol/L,、,HbF2.2%,、,HbA22.9%,）；,CD55,、,CD59,基本正常；生化,A,示：,AST38U/L,，,ALT17 U/L,，,ALP136 U/L,，,TBIL91.5 umol/L,，,DBIL10umol/L,，,IBIL80.7umol/L,，,GLB19.0 g/L,，,LDH524U/L,；大小便常规正常；,Coombs,试验阴性；血清结合珠蛋白：,0.07 g/L,；游离血红蛋白,263.29mg/L,。,