风湿病概述PPT课件.ppt

风湿免疫性疾病的诊治1、系统性红斑狼疮2、类风湿性关节炎3、痛风4、干燥综合征5、强直性脊柱炎6、白塞氏病7、多发性肌炎和皮肌炎8、风湿热9、骨性关节炎10、血清阴性脊柱关节病11、混合性结缔组织病12、成人斯蒂尔病13、大动脉炎14、韦格纳肉芽肿15、系统性血管炎1-系统性红斑狼疮SLE(systemic lupus erythematosus)2-1 颊部红斑固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位2 盘状红斑片状高起于皮肤的红斑,粘附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生萎缩性瘢痕3 光过敏对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到4 口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性5 关节炎非侵蚀性关节炎,累及2 个或更多的外周关节,有压痛、肿胀或 积液6 浆膜炎胸膜炎或心包炎7 肾脏病变尿蛋白 0.5 g/24h 或+,或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型)8 神经病变癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱9 血液学疾病溶血性贫血或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少10 免疫学异常 抗dsDNA 抗体阳性,或抗Sm 抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、或 狼疮抗凝物、或至少持续6 个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)11 抗核抗体在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下,抗核抗体滴度异常说明:(1)该分类标准的11 项中,符合4 项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他 结缔组织病后,可诊断SLE。其敏感性和特异性分别为95%和85%。(2)需强调指出的是,患者病情的初始或许不具备分类标准中的4 条,随着 病情的进展方出现其他项目的表现。(3)11 条分类标准中,免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常,即使临床诊断不够条件,也应密切随访,以便 尽早作出诊断和及时治疗。美国风湿病学会1997 年推荐的SL E 分类标准3-SLE治疗一、一般治疗：避免过多的紫外光暴露,使用防紫外线用品(防晒霜等),避免过度疲劳。对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素:如注意控制高血压,防治各种感染。二、药物治疗1.轻型SLE：诊断明确或高度怀疑者,但临床稳定,所累及的靶器官(包括肾脏、血液系统、肺脏、心脏、消化系统、中枢神经系统、皮肤、关节)功能正常或稳定,呈非致命性非甾体抗炎药(NSAIDs)可用于控制关节炎抗疟药可控制皮疹和减轻光敏感：羟氯喹200 mg,每日12 次 主要不良反应是眼底病变,用药超过6 个月者可停药1 个月,有视力明显下降者 应检查眼底,明确原因。有心脏病史者,特别是心动过缓或有传导阻滞者禁用!可短期局部应用激素治疗皮疹,但脸部病变应尽量避免使用强效激素类外用 药,一旦使用,不应超过1 周小剂量激素(泼尼松0.5-1mg/kg/d)可减轻症状权衡利弊,必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或环磷酰胺等免疫抑制剂v应注意轻型SL E可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重,甚至进入狼疮危象。4-2.重型SLE：心脏:冠状动脉血管受累,Libman-Sacks 心内膜炎,心肌炎,心包填塞,恶性高血压;肺脏:肺动脉高压,肺出血,肺炎,肺梗死,肺萎缩,肺间质纤维化;消化系统:肠系膜血管炎,急性胰腺炎;血液系统:溶血性贫血,粒细胞减少(1109/L),血小板减少(50109/L),血栓性血小板减少性紫癜,动静脉血栓形成;肾脏:肾小球肾炎持续不缓解,急进性肾小球肾炎,肾病综合征;神经系统:抽搐,急性意识障碍,昏迷,脑卒中,横贯性脊髓炎,单神经炎/多神经炎,精神性发作,脱髓鞘综合征;其他:包括皮肤血管炎,弥漫性严重的皮损、溃疡、大泡,肌炎,非感染性高热有衰竭表现等。治疗=诱导缓解巩固治疗诱导缓解目的在于迅速控制病情,阻止或逆转内脏损害,力求疾病完全缓解(包括血清学指标、症状和受损器官的功能恢复),但应注意过度免疫抑制诱发的并发症,尤其是感染、性腺抑制等。目前,多数患者的诱导缓解期需要超过0.51 年才能达到缓解,不可急于求成。5-1)糖皮质激素：生理剂量相当于泼尼松7.5 mg/d,能够抑制前列腺素的产生。重型SLE 的激素标准剂量是泼尼松1mg/kgd，病情稳定后2 周或疗程8 周内,开始以每1 2 周减10%的速度缓慢减量,减至泼尼松0.5 mg/kg d后,减药速度 按病情适当调慢;如果病情允许,维持治疗的激素剂量尽量小于泼尼松10 mg/d。在减药过程中,如果病情不稳定,可暂时维持原剂量不变或酌情增加剂量或加用 免疫抑制剂联合治疗。对有重要脏器受累,乃至出现狼疮危象的患者,可使用较大剂量(泼尼松2 mg /kgd)甚至甲强龙(MP)冲击治疗,MP 可用至5001 000 mg,每日1 次,加入 5%GS250 ml,缓慢静脉滴注12 h,连续3 d 为1 疗程,疗程间隔期530 d,间隔 期和冲击后需口服泼尼松0.51 mg/kgd,疗程和间隔期长短视具体病情而定。MP 冲击疗法只能解决急性期的症状,疗效不能持久,必须与环磷酰胺冲击疗法 配合使用,否则病情容易反复。需强调的是,在大剂量冲击治疗前或治疗中应密 切观察有无感染发生,如有感染应及时给予相应的抗感染治疗。激素的副作用除感染外,还包括高血压、高血糖、高血脂、低钾血症、骨质 疏松、无菌性骨坏死、白内障、体重增加、水钠潴留等。大剂量MP 冲击疗法常见副作用包括:脸红、失眠、头痛、乏力、血压升高、短暂的血糖升高;严重副作用包括:感染、上消化道大出血、水钠潴留、诱发 高血压危象、诱发癫痫大发作、精神症状、心律失常,有因注射速度过快导致突然死亡的报道,所以MP 冲击治疗应强调缓慢静脉 滴注60 min 以上;用药前需注意水、电解质和酸碱平衡6-2)环磷酰胺 是主要作用于S 期的细胞周期特异性烷化剂,通过影响DNA 合成发挥细胞 毒作用。其对体液免疫的抑制作用较强,能抑制B细胞增生和抗体生成,且 抑制作用较持久 尤其是在LN 和血管炎的患者中,环磷酰胺与激素联合治疗能有效地诱导 疾病缓解,阻止和逆转病变的发展,改善远期预后 标准环磷酰胺冲击疗法是:0.51.0 g/m2 体表面积,加入生理盐水250 500 ml 中静脉滴注,每24 周1 次,个别难治、危重患者可缩短冲击间期。多数患者612 个月后病情缓解,而在巩固治疗阶段,常需要继续环磷酰胺 冲击治疗,逐渐延长用药间歇期,至3 个月1 次,维持数年。过去认为环磷酰 胺累积剂量不应超过912 g 以上,新近的研究提示,环磷酰胺累积剂量并 不受此限制。白细胞计数对指导环磷酰胺治疗有重要意义,治疗中应注意避免导致白细 胞过低,一般要求白细胞低谷不小于3.0 109/L。环磷酰胺冲击治疗对 白细胞影响有一定规律,一次大剂量环磷酰胺进入体内,第3 天左右白细胞 开始下降,714 d 至低谷,之后白细胞逐渐上升,至21 d 左右恢复正常。对 于间隔期少于3 周者,应更密切注意血象监测。大剂量冲击前需查血常规。除白细胞减少和诱发感染外,环磷酰胺冲击治疗的副作用包括:性腺抑制 (尤其是女性的卵巢功能衰竭)、胃肠道反应、脱发、肝功能损害,少见远 期致癌作用(主要是淋巴瘤等血液系统肿瘤),出血性膀胱炎、膀胱纤维化 和长期口服而导致的膀胱癌。7-3)其他v 硫唑嘌呤：为嘌呤类似物,可通过抑制DNA 合成发挥淋巴细胞的细胞毒作 用。在控制肾脏和神经系统病变效果较差,而对浆膜炎、血液系统、皮疹 等较好。用法12.5 mg/kgd,常用剂量50100 mg/d。副作用包括:骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害等v 甲氨蝶呤：为二氢叶酸还原酶拮抗剂,通过抑制核酸的合成发挥细胞毒作 用。剂量1015 mg,每周1 次,或据病情适当加量。主要用于关节炎、肌 炎、浆膜炎和皮肤损害为主的SL E。其副作用有胃肠道反应、口腔黏膜 糜烂、肝功能损害、骨髓抑制,偶见甲氨蝶呤导致的肺炎和肺纤维化v 环孢素:可特异性抑制T淋巴细胞 IL-2 的产生,发挥选择性的细胞免疫抑制 作用,是一种非细胞毒免疫抑制剂。对狼疮肾炎(特别是型LN)有效,剂 量35 mg/kgd,分2 次口服。用药期间注意肝、肾功能及高血压、高尿 酸血症、高血钾等,有条件者应通过测血药浓度调整剂量。血肌酐较用药 前升高30%,需要减药或停药。环孢素对LN 的总体疗效不如环磷酰胺冲 击疗法,且价格昂贵、毒副作用较大、停药后病情容易反跳等v 霉酚酸酯：为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂,可抑制嘌呤从头合成途径,从而抑制淋巴细胞活化。治疗狼疮性肾炎有效,能够有效的控制型LN 活动。剂量为1030 mg/kg/d ,分2 次口服。8-3.狼疮危象：急进性肾小球肾炎：表现为急性进行性少尿、浮肿、蛋白尿/血尿、低蛋 白血症、贫血、肾功能进行性下降、血压增高、高血钾、代谢性酸中毒等。B 超肾脏体积常增大,肾脏病理往往呈新月体肾炎,多符合WHO 的LN 的型。治疗包括:纠正水电解质酸碱平衡紊乱、低蛋白血症,防治感染,纠正高血压、心力衰竭等并发症,为保护重要脏器,必要时需要透析支持治疗。对明显活动、非纤维化/硬化等不可逆病变为主的患者,应积极使用激素(泼尼松2 mg/kgd),或使用大剂量MP冲击疗法,同时用环磷酰胺0.40.8 g,每2 周静脉冲击治疗。神经精神狼疮：必须除外化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、隐球菌性脑膜炎、病毒性脑膜脑炎等中枢神经系统感染。弥漫性神经精神狼疮在控制SL E 的基础药物上强调对症治疗,包括抗精神病 药物(与精神科医生配合),癫痫大发作或癫痫持续状态时需积极抗癫痫治疗,注意加强护理。抗心磷脂抗体(ACL)相关神经精神狼疮,应加用抗凝、抗血小板聚集药物。有全身血管炎表现的明显活动证据,应用大剂量MP 冲击治疗。中枢狼疮包括横贯性脊髓炎在内,在除外中枢神经系统感染的情况下,可试用 地塞米松10 mg,或地塞米松10 mg+MTX 10 mg 鞘内注射,每周1 次,共23 次。9-重症血小板减少性紫癜：血小板10 至少一个至少一个为小关小关节5血清学抗体血清学抗体检测(0-3)RF或抗或抗CCP均阴性均阴性0 RF或抗或抗CCP至少一至少一项低滴度阳性低滴度阳性2 RF或抗或抗CCP至少一至少一项高滴度阳性高滴度阳性3滑膜炎持滑膜炎持续时间(0-1)6周周0 6周周1急性期反急性期反应物物(0-1)CRP或或ESR均正常均正常 0 CRP或或ESR增高增高 16分或以上肯定RA诊断ACR/EULAR：2009年年RA诊断断标准准14-RA活动性判断：疲劳的严重性晨僵持续的时间关节疼痛和肿胀的程度关节压痛和肿胀的数目关节功能受限制程度急性炎症指标(如ESR、C RP和PLT)RA临床缓解标准有:晨僵时间15min 无疲劳感无关节痛活动时无关节痛或关节无压痛无关节或腱鞘肿胀ESR30(女)或20(男)mm/h。v符合5 条或5 条以上并至少连续2 个月者考虑为临床缓解v有活动性血管炎、心包炎、胸膜炎、肌炎和近期无原因的体重下降或发热则不能认为缓解15-(1)骨关节炎：该病为退行性骨关节病,发病年龄多在40 岁以上,主要累及膝、脊柱等负重关节。活动时关节痛加重,可有关节肿胀、积液。常无游走性疼痛,大多数患者血沉正常,类风湿因子阴性或低滴度阳性。X线示关节间隙狭窄、关节边缘呈唇样增生或骨疣形成。(1)(2)痛风：多见于中老年男性,常呈反复发作,好发部位为单侧第一跖趾关节或跗关节,也可侵犯膝、踝、肘、腕及手关节,急性发作时通常血尿酸水平增高,慢性痛风性关节炎可在关节和耳廓等部位出现痛风石。(2)(3)银屑病关节炎：银屑病关节炎以手指或足趾远端关节受累为主,也可出现关节畸形,但类风湿因子阴性,且伴有银屑病的皮肤或指甲病变。(3)(4)强直性脊柱炎：该病有以下特点:青年男性多见;主要侵犯骶髂关节及脊柱,外周关节受累多以下肢不对称关节受累为主,常有肌腱端炎;(4)90%95%患者HLA-B27 阳性;类风湿因子阴性;骶髂关节及脊柱的X线改变对诊断极有帮助。(5)(5)结缔组织病所致的关节炎：SS、SLE均可有关节症状,且部分患者类风湿因子阳性,但它们都有相应的特征性临床表现和自身抗体。(6)(6)其他：对不典型的以单个或少关节起病的类风湿关节炎要与感染性关节炎(包括结核感染)、反应性关节炎和风湿热相鉴别。RA的鉴别诊断16-RA的治疗一、药物1.NSAIDs：通过抑制环氧化酶活性,减少前列腺素合成而具有 抗炎、止痛、退热、消肿作用不良反应：胃肠道不良反应：恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹胀、食欲不佳,严重者 有消化道溃疡、出血、穿孔等);肾脏不良反应：肾灌注量减少,出现水钠潴留、高血钾、血尿、蛋白尿、间 质性肾炎,严重者发生肾坏死致肾功能不全 只有在一种NSAIDs 足量使用12 周后无效才更改为另一种 避免两种或两种以上NSAIDs 同时服用 老年人宜选用半衰期短的NSAIDs 药物（双氯芬酸类）,对有溃疡病史的老年人,宜服用选择性COX2 抑制剂（昔布类）药物治疗：NSAID、DMARD、激素、植物药、生物制剂外科治疗：滑膜切除术、人工关节置换术等17-2.DMARDs：无即刻止病和抗炎作用，但有改善和延缓病情进展的作用 从疗效和费用等考虑,一般首选MTX,并将它作为联合治疗的基本药物甲氨蝶呤：每日给药可导致明显的骨髓抑制和毒性作用,故多采用每周1 次给药。常用剂量为7.525mg/周,常见的不良反应有恶心、口炎、腹 泻、脱发、皮疹,少数出现骨髓抑制,听力损害和肺间质变。也可引起流 产、畸胎和影响生育力。服药期间,应定期查血常规和肝功能。柳氮磺吡啶：一般服用48 周后起效。从小剂量逐渐加量有助于减少不 良反应。用法:每日250500mg 开始,之后每周增加500mg,直至每日2.0g,如疗效不明显可增至每日3.0g,如4 个月内无明显疗效,应改变治疗方案。主要不良反应有恶心、呕吐、厌食、消化不良、腹痛、腹泻、皮疹,无症 状性转氨酶增高和可逆性精子减少,偶有白细胞、血小板减少,对磺胺过敏 者禁用。服药期间应定期查血常规和肝功能。来氟米特：剂量为1020mg/d 治疗。主要不良反应有腹泻、瘙痒、高血 压、肝酶增高、皮疹、脱发和一过性白细胞下降等,服药初期应定期查肝 功能和白细胞计数。因有致畸作用,故孕妇禁服。由于来氟米特和MTX两 种药是通过不同环节抑制细胞增殖,故二者合用有协同作用。服药期间应 定期查血常规和肝功能。18-抗疟药：该药起效慢,服用后34 个月疗效达高峰,至少连服6 个月后才能 宣布无效,有效后可减量维持。用法:氯喹250mg/d,羟氯喹200400mg/d。本药有蓄积作用,易沉淀于视网膜的色素上皮细胞,引起视网膜变性而致失 明,服药半年左右应查眼底。另外,为防止心肌损害,用药前后应查心电图,有窦房结功能不全、心率缓慢、传导阻滞等心脏病患者应禁用。其他不良 反应有头晕、头痛、皮疹、瘙痒和耳鸣等。硫唑嘌呤：常用剂量12 mg/kgd,一般100mg/d,维持量为50mg/d。不良反应有脱发,皮疹,骨髓抑制(包括血小板减少、贫血),胃肠反应有恶心、呕吐,可有肝损害,胰腺炎,对精子、卵子有一定损伤,出现致畸,长期应用致癌。服药期间应定期查血常规和肝功能等。环孢素：与其他免疫抑制剂相比,Cs A的主要优点为无骨髓抑制作用,用于重 症类风湿关节炎。常用剂量35mg/kgd,维持量是23mg/kgd。Cs A的主要 不良反应有高血压、肝肾毒性、神经系统损害、继发感染、肿瘤以及胃肠 道反应、齿龈增生、多毛等。服药期间应查血常规、血肌酐和血压、血药浓度19-3.糖皮质激素：能迅速减轻关节疼痛、肿胀 在关节炎急性发作或伴有心、肺、眼和神经系统等器官受累的重症患者,可给予短效激素,其剂量依病情严重程度而调整。小剂量糖皮质激素(每日泼尼松10mg 或等效其他激素)可缓解多数患者 的症状,并作为DMARDs 起效前的”桥梁”作用,或NSAIDs 疗效不满意时的短期措施,用激素时应同时服用DMARDs 激素治疗类风湿关节炎的原则是:不需用大剂量时则用小剂量;能短期使用者,不长期使用;在治疗过程中,注意补充钙剂和维生素以防止骨质疏松 关节腔注射激素有利于减轻关节炎症状,改善关节功能。但一年内不宜 超过3 次。过多的关节腔穿刺除了并发感染外,还可发生类固醇晶体性关 节炎。4.植物药制剂：如雷公藤、青藤碱等5.生物制剂：抗肿瘤坏死因子-拮抗剂（益赛普，类克）20-二、外科治疗(1)滑膜切除术对早期(期及期)患者经积极正规的内科治疗仍有关节肿胀、疼痛,且滑膜肥厚,X线显示关节软骨已受侵犯,病情相对稳定,受累关节比较局限,为防止关节软骨进一步破坏应考虑滑膜切除术。v滑膜切除术对早期类风湿病变疗效较好,术后关节疼痛和肿胀明显减轻,功能恢复也比较满意,但疗效随术后时间的逐渐延长而减退,部分残留滑膜可增生,再次产生对关节软骨的侵蚀作用。因此,滑膜切除术后仍需内科正规治疗。(2)人工关节置换术 该手术对减轻类风湿关节炎病变、关节疼痛、畸形、功能障碍、改善 日常生活能力有着十分明确的治疗作用,特别是对中晚期、关节严重 破坏,由于疼痛、畸形、功能障碍不能正常工作和生活的患者尤为有效。(3)其他软组织手术 为了解除关节囊和周围肌肉、肌腱的萎缩,从而达到矫正关节畸形的 目的,可作软组织松解术,包括关节囊剥离术、关节囊切开术、肌腱松 解或延长术,由于这些手术常同时进行,故可称之为关节松解术21-RA治疗注意事项v RA一经诊断即开始DMARDs 治疗。推荐首选MTX,也可选用SASP或HQ。视病情可单用也可采用两种或两种以上的DMARDs 联合治疗。v 一般对单用一种DMARDs 疗效不好,或进展性、预后不良和难治性RA患 者可采用机理不同的DMARDs 联合治疗。v 目前常用的联合方案有:MTX+柳氮磺吡啶;MTX+羟氯喹(或氯喹);MTX+青霉胺;MTX+金诺芬;MTX+硫唑嘌呤;柳氮磺吡啶+羟氯喹v 如患者对MTX 不能耐受,可改用来氟米特或其他DMARDs,v 难治性RA可用MTX+来氟米特或多种DMARDs 联合治疗v 联合用药时,可适当减少其中每种药物的剂量v为避免药物不良反应,用药过程中应严密观察血尿常规、肝肾功能并随 时调整剂量。v 经治疗后的症状缓解,不等于疾病的根治,近期有效不等于远期有效。DMARDs 可以延缓病情进展,但亦不能治愈类风湿关节炎,基于这一点,为防止病情复发,原则上不停药,但也可依据病情逐渐减量维持治疗直至 最终停用。22-痛风（）23-24-痛风治疗的目的1、迅速控制痛风性关节炎的急性发作2、预防急性关节炎复发3、纠正高尿酸血症，以防尿酸沉积造成关节及肾脏损害4、手术剔除痛风石，对毁损关节进行矫形手术一般治疗1、低嘌呤饮食：禁忌荤汤，肉类，内脏，鱼类，豆类，芦笋，香菇，紫菜，青椒，韭菜，菠菜，花生，腰果，瓜子2、避免诱因：暴食酗酒，受凉劳累，精神紧张，慎用影响尿酸排泄的药物（如某些利尿剂，小剂量阿期匹林）3、防治伴发病：糖尿病，高血脂，高血压，冠心病，脑血管病25-急性痛风性关节炎的治疗1、卧床休息，抬高患肢，避免负重，暂缓使用降尿酸药，以免 引起血尿酸波动，延长发作时间或引起转移性痛风2、秋水仙碱(colchicine)：可抑制炎症细胞趋化，对消炎止痛有特效。应及早使用，大多数患者于用药后24小时内疼痛缓解停药指标：1）疼痛、炎症明显缓解 2）出现恶心、呕吐、腹泻等 3）24小时总量达6mg注意：秋水仙碱治疗剂量与中毒剂量十分接近，除胃肠道反应外，可有白细胞减少、再障、肝损、脱发等副作用，肝肾功能不全者慎用！3、NSAID：开始使用足量，症状缓解后减量，可能加重肾功不全4、激素：常用于秋水仙碱或NSAID无效或不能耐受者强的松20-30mg/d，3-4天后逐渐减量停服26-间歇期和慢性期的治疗1、促尿酸排泄药：肾功能正常或轻度异常（内生肌酐清除率 10 个；(选)3 泪膜破碎时间(+),即10 s(正常人 10s)。组织学检查：下唇腺病理活检示淋巴细胞灶1(指4 mm 组织内 至少有50 个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为1 个灶)。涎腺受损：下述检查任1 项或1 项以上阳性;1 唾液流率(+)：即15 min 内只收集到自然流出唾液1.5 ml;2 腮腺造影(+)：即可见末端腺体造影剂外溢呈点状、球状的阴影;3 涎腺同位素检查(+)：即涎腺吸收、浓聚、排出核素功能差;自身抗体：抗SSA 或抗SSB(+)2 2002 年干燥综合征国际分类(诊断)标准30-1原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下,符合 有下述任1 条则可诊断:a 符合表1 中4 条或4 条以上,但必须含有条目(组织学1 检查)和/或条目(自身抗体);2 b 条目、4 条中任3 条阳性。上述项目的具体分类2继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病(如任一结缔 组织病),而符合表1 的和中任1 条,同时符合条目 、中任2 条。3必须除外：颈头面部放疗史,丙型肝炎病毒感染,艾滋病,淋巴瘤,结节病,移植物抗宿主病(GVHD),抗乙酰胆碱药的 应用(如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等)。31-v SLE：SS 多出现在中老年妇女,发热,尤其是高热的不 多见,无蝶形颊疹,口眼干明显,肾小管酸中毒为 其常见而主要的肾损,高球蛋白血症明显,低补体 血症少见,预后良好。鉴别诊断v 非自身免疫病的口干：如老年性腺体功能下降、糖尿 病或药物等原因引起的口干,则有赖于病史及各个 病的自身特点以鉴别。v RA：SS 的关节炎症症状远不如RA 明显和严重,极少有 关节骨破坏、畸形和功能受限。RA 者很少出现 抗SSA和抗SSB 抗体。32-1、减轻口干：较为困难,应停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物 如阿托品等。保持口腔清洁,勤漱口,减少龋齿和口腔继发感染的可能。2、干燥性角结膜炎：可予人工泪液滴眼以减轻眼干症状并预防角膜损伤。3、肌肉、关节痛者：可用非甾体抗炎药。4、低钾血症：纠正低钾血症的麻痹发作可采用静脉补钾(氯化钾),待病情 平稳后改口服钾盐液或片,有的患者需终身服用,以防低血钾再次发生。5、系统损害：应根据受损器官及严重度而进行治疗。对合并有神经系统、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞低 下尤其是血小板低、肌炎等患者则要给予肾上腺皮质激素,剂量与其他结 缔组织病治疗用法相同。对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。出现有恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行联合化疗。治疗本病目前尚无根治方法。主要是采取措施改善症状,控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展以及继发性感染。33-强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)34-35-下腰背痛的病程至少持续3 个月,疼痛随活动改善,但休息不减轻;腰椎在前后和侧屈方向活动受限;胸廓扩展范围小于同年龄和性别的正常值;双侧骶髂关节炎 级,或单侧骶髂关节炎 级。如果患者具备并分别附加条中的任何1 条可确诊为AS。修订的纽约标准(1984 年)炎性背痛的诊断背部不适发生在40 岁以前;缓慢发病;症状持续至少3 个月;背痛伴发晨僵;背部不适在活动后减轻或消失。以上5 项有4 项符合则支持炎性背痛。36-骶髂关节压痛或脊柱病变进展情况体检枕壁试验：正常人在立正姿势双足跟紧贴墙根时,后枕部应 贴近墙壁而无间隙。而颈僵直和(或)胸椎段畸形后凸者该间 隙增大至几厘米以上,致使枕部不能贴壁。胸廓扩展：在第4 肋间隙水平测量深吸气和深呼气时胸廓扩 展范围,两者之差的正常值2.5 cm,而有肋骨和脊椎广泛受累 者则使胸廓扩张减少。Schober 试验：于双髂后上棘连线中点上方垂直距离10 cm 及下方5 cm 处分别做出标记,然后嘱患者弯腰(保持双膝直立位)测量脊柱最大前屈度,正常移动增加距离在5 cm 以上,脊柱受累 者则增加距离少于4 cm。骨盆按压：患者侧卧,从另一侧按压骨盆可引起骶髂关节疼痛。Patrick 试验(下肢4 字试验)：患者仰卧,一侧膝屈曲并将足跟放置 到对侧伸直的膝上。检查者用一只手下压屈曲的膝(此时髋关节在 屈曲、外展和外旋位),并用另一只手压对侧骨盆,可引出对侧骶髂 关节疼痛则视为阳性。有膝或髋关节病变者也不能完成4 字试验。37-v 类风湿关节炎(RA)：AS 与RA 的主要区别是:AS 在男性多发而RA 女性居多 AS 无一例外有骶髂关节受累,RA 则很少有骶髂关节病变 AS 为全脊柱自下而上地受累,RA 只侵犯颈椎 外周关节炎在AS 为少数关节、非对称性,且以下肢关节为主;在RA 则为多关节、对称性和四肢大小关节均可发病 AS 无RA 可见的类风湿结节 AS 的RF 阴性,而RA 的阳性率占60%95%AS 以HLA-B27 阳性居多,而RA 则与HLA-DR4 相关v 椎间盘脱出：为引起炎性腰背痛的常见原因之一。该病限于 脊柱,无疲劳感、消瘦、发热等全身表现,所有实验室检查包括 血沉均正常。它和AS 的主要区别可通过CT、MRI 或椎管造影 检查得到确诊。v 结核：对于单侧骶髂关节病变要注意同结核或其他感染性关节 炎相鉴别。AS的鉴别诊断38-v 弥漫性特发性骨肥厚(DISH)综合征：该病发病多在50岁以上 男性,患者也有脊椎痛、僵硬感以及逐渐加重的脊柱运动受限。其临床表现和X 线所见常与AS 相似。但是,该病X 线可见韧带 钙化,常累及颈椎和低位胸椎,经常可见连接至少4 节椎体前外 侧的流注形钙化与骨化,而骶髂关节和脊椎骨突关节无侵蚀,晨 起僵硬感不加重,血沉正常及HLA2-B27 阴性。v 髂骨致密性骨炎：本病多见于青年女性,其主要表现为慢性腰 骶部疼痛和发僵。临床检查除腰部肌肉紧张外无其他异常。诊断主要依靠X 线前后位平片,其典型表现为在髂骨沿骶髂关节 之中下2/3 部位有明显的骨硬化区,呈三角形者尖端向上,密度均 匀,不侵犯骶髂关节面,无关节狭窄或糜烂,故不同于AS。v 其他：AS 是血清阴性脊柱关节病的原型,在诊断时必须与骶髂 关节炎相关的其他脊柱关节病如银屑病关节炎、肠病性关节炎 或赖特综合征等相鉴别。AS的鉴别诊断39-炎性脊柱痛或非对称性以下肢关节为主的滑膜炎,并附加以下项目中的任何一项,即:阳性家族史;银屑病;炎性肠病;关节炎前1 个月内的尿道炎、宫颈炎或急性腹泻;双侧臀部交替疼痛;肌腱末端病;骶髂关节炎。AS欧洲脊柱关节病研究组标准40-治疗通过非药物、药物和手术等综合治疗,缓解疼痛和发僵,控制或减轻炎症,保持良好的姿势,防止脊柱或关节变形,以及必要时矫正畸形关节,以达到改善和提高患者生活质量的目的。谨慎而不间断地进行体育锻炼,以取得和维持脊柱关节的最好 位置,增强椎旁肌肉和增加肺活量 站立时应尽量保持挺胸、收腹和双眼平视前方的姿势。坐位 也应保持胸部直立。应睡硬板床,多取仰卧位,避免促进屈曲畸 形的体位。枕头要矮,一旦出现上胸或颈椎受累应停用枕头。减少或避免引起持续性疼痛的体力活动。炎性关节或其他软组织的疼痛选择必要的物理治疗。非药物治疗41-药物治疗v NSAID：可迅速改善患者腰背部疼痛和发僵,减轻关节肿胀和疼痛 及增加活动范围。通常需要使用2 个月左右,待症状完全控制后减少剂量,以最小有效 量巩固一段时间,再考虑停药,过快停药容易引起症状反复。如一种药物治疗24 周疗效不明显,应改用其他不同类别的抗炎药。在用药过程中应始终注意监测药物不良反应并及时调整。v 柳氮磺胺吡啶：可改善AS 的关节疼痛、肿胀和发僵,并可降低血清IgA 水平 及其他实验室活动性指标,特别适用于改善AS 患者的外周关节炎,并 对本病并发的前色素膜炎有预防复发和减轻病变的作用。通常推荐用量为每日2.0 g,分23 次口服 本品起效较慢,通常在用药后46 周 为增加患者的耐受性,一般以0.25 g tid开始,以后每周递增0.25 g,直至 1.0 g bid,根据病情或患者对治疗的反应调整剂量和疗程,维持13 年。不良反应包括消化系症状、皮疹、血细胞减少、头痛、头晕以及男 性精子减少及形态异常(停药可恢复)磺胺过敏者禁用。42-v 甲氨蝶呤：活动性AS 患者经SASP和NSAID治疗无效时,可采用 本品仅对外周关节炎、腰背痛、发僵及虹膜炎等表现,以及ESR 和CRP 水平有改善作用,而对中轴关节的放射线病变无改善证据 通常以7.515 mg,口服或注射,每周1 次,疗程0.53 年不等 不良反应包括胃肠不适、肝损伤、肺间质炎症和纤维化,血细胞减少、脱发、头痛及头晕等,故在用药前后应定期复查 血常规、肝功能及其他有关项目。v 激素：少数病例即使用大剂量抗炎药也不能控制症状时,甲 强龙15 mg/kgd冲击治疗,连续3 d,可暂时缓解疼痛。对其他治疗不能控制的下背痛,在CT 指导下行糖皮质激素骶 髂关节注射,部分患者可改善症状,疗效可持续3 个月左右。本病伴发的长期单关节(如膝)积液,可行长效皮质激素关节腔 注射。重复注射应间隔34 周,一般不超过23 次。糖皮质激素口服治疗不仅不能阻止本病的发展,还会因长期治 疗带来不良反应。43-v 沙利度胺(thalidomide,反应停)：一些男性难治性AS 患者 应用后,临床症状、ESR 及CRP 均明显改善。初始剂量50 mg/d,每10 d 递增50 mg,至200 mg/d 维持 用量不足则疗效不佳,停药后症状易迅速复发 不良反应有嗜睡、口渴、白细胞下降、肝酶增高、镜下血尿 及指端麻刺感等。因此对选用此种治疗者应做严密观察,在 用药初期应每周查血和尿常规,每24 周查肝肾功能。对长 期用药者应定期做神经系统检查,以便及时发现可能出现的 外周神经炎。v 生物制剂：国外已将抗肿瘤坏死因子(TNF)-用于治疗活 动性或对抗炎药治疗无效的AS,有Infliximab 和Etanercept 两种v 外科治疗：髋关节受累引起的关节间隙狭窄、强直和畸形 是本病致残的主要原因。为了改善患者的关节功能和生活质 量,人工全髋关节置换术是最佳选择。44-骨性关骨性关节炎炎（Osteoarthritis，OA）45-OAOA的治的治疗非非药物性治物性治疗药物治物治疗NSAIDsNSAIDs糖皮糖皮质激素激素改改变OAOA病情病情药物（氨基多糖、硫酸物（氨基多糖、硫酸软骨素、双醋瑞因骨素、双醋瑞因等）等）生物制生物制剂手手术治治疗46-银屑病关节炎47-溃疡溃疡结节红结节红斑斑斑斑48-溃疡溃疡坏死坏死坏死坏死斑疹斑疹斑疹斑疹49-