肺静脉异位引流.ppt

肺静脉异位引流肺静脉异位引流首都医科大学北京安首都医科大学北京安贞医院医院 北京市儿童心血管病中心北京市儿童心血管病中心 张桂珍桂珍 耿斌耿斌1.肺静脉异位引流肺静脉异位引流 概述概述 肺静脉异位引流（肺静脉异位引流（Anomalous pulmonary venous drainage）系指部分或全）系指部分或全部肺静脉未直接与左心房相部肺静脉未直接与左心房相连，而与体静脉或右心房相而与体静脉或右心房相连接。接。发病率占先心病病率占先心病 5.8%，肺静脉异位引流分肺静脉异位引流分为 部分型部分型 和和 完全型，完全型，前者前者约占占6070%，后者，后者约占占3040%。2.病理及分型病理及分型 1 1、右心及肺右心及肺右心及肺右心及肺动动脉系脉系脉系脉系统统明明明明显扩张显扩张 2 2、左心房、左心室左心房、左心室左心房、左心室左心房、左心室缩缩小小小小 （以完全型更（以完全型更（以完全型更（以完全型更为显为显著），著），著），著），左左左左 心室心室心室心室发发育不良程度育不良程度育不良程度育不良程度 与手与手与手与手术术死亡率密切相关。死亡率密切相关。死亡率密切相关。死亡率密切相关。3 3、绝绝大多数患者合并卵大多数患者合并卵大多数患者合并卵大多数患者合并卵圆圆孔未孔未孔未孔未闭闭或或或或 房房房房间间隔缺隔缺隔缺隔缺损损，尤其是完全型，尤其是完全型，尤其是完全型，尤其是完全型，4 4、合并不同程度的肺合并不同程度的肺合并不同程度的肺合并不同程度的肺动动脉高脉高脉高脉高压压，尤其存在肺静脉回流受阻尤其存在肺静脉回流受阻尤其存在肺静脉回流受阻尤其存在肺静脉回流受阻时时 亦可合并其他复亦可合并其他复亦可合并其他复亦可合并其他复杂杂畸形。畸形。畸形。畸形。3.部分型部分型肺静脉异位引流肺静脉异位引流4.部分型部分型肺静脉异位引流分型肺静脉异位引流分型 部分型肺静脉异位引流（部分型肺静脉异位引流（Partial anomalous pulmonary venous drainage，PAPVD）指指13支肺静脉未与左房相支肺静脉未与左房相连接，部分型解接，部分型解剖剖类型繁多，最常型繁多，最常见者者为以下几种以下几种类型型 1 1、右上肺静脉、右上肺静脉、右上肺静脉、右上肺静脉连连接到上腔静脉或右心房接到上腔静脉或右心房接到上腔静脉或右心房接到上腔静脉或右心房 2 2、右下肺静脉与下腔静脉相、右下肺静脉与下腔静脉相、右下肺静脉与下腔静脉相、右下肺静脉与下腔静脉相连连（常伴有（常伴有（常伴有（常伴有 镰镰刀刀刀刀 综综合征，合征，合征，合征，Scimitar syndromeScimitar syndrome）3 3、左、左、左、左侧侧肺静脉通肺静脉通肺静脉通肺静脉通过过垂直静脉引流到无名静脉垂直静脉引流到无名静脉垂直静脉引流到无名静脉垂直静脉引流到无名静脉 4 4、左、左、左、左侧侧肺静脉引流至冠状静脉肺静脉引流至冠状静脉肺静脉引流至冠状静脉肺静脉引流至冠状静脉窦窦5.血流血流动力学力学 部分型肺静脉异位引流部分型肺静脉异位引流 其病理生理改其病理生理改变与与 房房间隔缺隔缺损相似。相似。6.部分型肺静脉异位引流部分型肺静脉异位引流类型型7.超声心超声心动图表表现n n 右心系右心系右心系右心系统扩统扩大，大，大，大，LALA、LVLV相相相相对缩对缩小，小，小，小，LA LA内四支肺静脉开口数目不完全。内四支肺静脉开口数目不完全。内四支肺静脉开口数目不完全。内四支肺静脉开口数目不完全。n n 旁及旁及旁及旁及剑剑下四腔切面下四腔切面下四腔切面下四腔切面:于于于于RARA顶顶部部部部显显示右肺静脉开口，可示右肺静脉开口，可示右肺静脉开口，可示右肺静脉开口，可骑骑跨于跨于跨于跨于ASDASD之上之上之上之上 （多（多（多（多为为上腔静脉型上腔静脉型上腔静脉型上腔静脉型ASDASD）；右）；右）；右）；右侧侧胸骨旁胸骨旁胸骨旁胸骨旁 四腔心切面亦可四腔心切面亦可四腔心切面亦可四腔心切面亦可显显示右上肺静脉开口于示右上肺静脉开口于示右上肺静脉开口于示右上肺静脉开口于RARA顶顶部部部部n n 部分肺静脉通部分肺静脉通部分肺静脉通部分肺静脉通过过垂直静脉引流至上腔静脉者垂直静脉引流至上腔静脉者垂直静脉引流至上腔静脉者垂直静脉引流至上腔静脉者 可可可可显显示位于主示位于主示位于主示位于主动动脉弓左脉弓左脉弓左脉弓左侧侧的垂直静脉，的垂直静脉，的垂直静脉，的垂直静脉，其上腔静脉增其上腔静脉增其上腔静脉增其上腔静脉增宽宽；引流至下腔静脉者；引流至下腔静脉者；引流至下腔静脉者；引流至下腔静脉者 表表表表现为现为下腔静脉增下腔静脉增下腔静脉增下腔静脉增宽宽。n n 胸骨旁或胸骨旁或胸骨旁或胸骨旁或剑剑下四腔切面，可下四腔切面，可下四腔切面，可下四腔切面，可显显示肺静脉开口示肺静脉开口示肺静脉开口示肺静脉开口 于于于于扩张扩张的冠状静脉的冠状静脉的冠状静脉的冠状静脉窦窦 8.正常肺静脉正常肺静脉9.PAPVC10.部分型肺静脉异位部分型肺静脉异位引流至右心房引流至右心房11.右上肺静脉右上肺静脉引流入上腔静脉引流入上腔静脉12.LPV-CS13.完全型肺静脉异位引流完全型肺静脉异位引流14.完全型肺静脉异位引流完全型肺静脉异位引流 异位引流部位不同，异位引流部位不同，超声心超声心动图显示不同。示不同。15.血流血流动力学力学1、部分型肺静脉异位引流、部分型肺静脉异位引流 其病理生理改其病理生理改变与房与房间隔缺隔缺损相似。相似。2、完全型肺静脉异位引流：肺静脉血、完全型肺静脉异位引流：肺静脉血 RA 体静脉血体静脉血大部入大部入PA 肺血增加肺血增加 少部分混合血少部分混合血卵卵圆孔未孔未闭或房或房间隔隔 缺缺损左房至体循左房至体循环R L 紫紫绀16.切面切面选择 1 1、四腔心切面四腔心切面四腔心切面四腔心切面（心尖、胸骨旁或（心尖、胸骨旁或剑剑下）及下）及 大血管短大血管短大血管短大血管短轴轴切面：注意切面：注意观观察四支肺静脉是否回流察四支肺静脉是否回流 入左房，左房后有无共同肺静脉腔（入左房，左房后有无共同肺静脉腔（总总干）。干）。2 2、胸骨上胸骨上胸骨上胸骨上窝窝主主主主动动脉弓脉弓脉弓脉弓长轴长轴及短及短及短及短轴轴切面：可切面：可显显示示左房、上腔、无名静脉，左房、上腔、无名静脉，注意有无上行的垂直静脉。注意有无上行的垂直静脉。3 3、左室左室左室左室长轴长轴切面：切面：注意冠状静脉注意冠状静脉窦窦有无有无扩张扩张。4 4、剑剑下下下下长长、短、短、短、短轴轴切面：切面：观观察有无下行垂直静脉察有无下行垂直静脉 结结合合CDFICDFI观观察肺静脉的引流途径和部位。察肺静脉的引流途径和部位。17.超声心超声心动图表表现 1、多切面、多切面显示：右心示：右心显著著扩大，肺大，肺动脉脉扩张；房；房间隔中部均伴有回声失落或卵隔中部均伴有回声失落或卵圆孔重新开放孔重新开放 2、左房明、左房明显缩小，左室及主小，左室及主动脉内径小脉内径小 3、共同肺静脉腔：多切面均能、共同肺静脉腔：多切面均能显示，尤示，尤其其为胸骨旁（高位、右胸骨旁（高位、右侧）及胸骨上）及胸骨上窝切切面面显示清晰，心下型共同腔非常小示清晰，心下型共同腔非常小18.超声心超声心动图表表现4、注意注意观察四支肺静脉回流情况察四支肺静脉回流情况 （四腔心切面，胸骨上（四腔心切面，胸骨上窝冠状切面冠状切面 俗称螃蟹征切面）俗称螃蟹征切面）5、注意注意观察左房后及肺察左房后及肺动脉下方有无脉下方有无 共同肺静脉腔（共同肺静脉腔（总干）干）（大血管短（大血管短轴切面、四腔心切面、切面、四腔心切面、胸骨旁高位及低位、胸骨上胸骨旁高位及低位、胸骨上窝切面、切面、主主动脉弓脉弓长轴及短及短轴切面）切面）19.完全型肺静脉异位引流完全型肺静脉异位引流1、心上型：、心上型：共同静脉腔通共同静脉腔通过 左左侧通通过垂直静脉垂直静脉 无名静脉无名静脉 直接回流入右上腔静脉直接回流入右上腔静脉 此型此型约占占50%20.完全型肺静脉异位引流完全型肺静脉异位引流21.完全型肺静脉异位引流完全型肺静脉异位引流22.TR ASD(R-L)23.心上型心上型 1、胸骨上胸骨上窝、高位胸骨旁等短、高位胸骨旁等短轴切面，切面，显示共同肺静脉腔位于右肺示共同肺静脉腔位于右肺动脉的下方，肺脉的下方，肺静脉全部回流入共同腔，共同腔一般静脉全部回流入共同腔，共同腔一般较大大 左左侧垂直静脉垂直静脉（左上腔静脉）（左上腔静脉）（左上腔静脉）（左上腔静脉）2、引流途径、引流途径 右右侧奇静脉奇静脉 直接入上腔静脉直接入上腔静脉 3、相相应静脉明静脉明显增粗，彩色增粗，彩色显示血流丰富示血流丰富24.心上型心上型-TAPVc左左左左侧侧垂直静脉垂直静脉垂直静脉垂直静脉25.心上型心上型-TAPVc26.心上型心上型-TAPVc右右侧侧奇静脉奇静脉27.心上型心上型-TAPVc28.PV全部回流入共同腔全部回流入共同腔共同腔共同腔较大大29.心上型心上型-TAPVc？30.心上型心上型-TAPVC(剑下)31.完全型肺静脉异位引流完全型肺静脉异位引流2、心内型：心内型：肺静脉肺静脉总干直接开口于右房干直接开口于右房 引流到冠状静脉引流到冠状静脉窦 此型此型约占占30%32.心内型心内型 多切面（心尖、胸骨旁、多切面（心尖、胸骨旁、剑下四腔下四腔 切面）切面）见共同肺静脉腔开口于共同肺静脉腔开口于 冠状静脉冠状静脉窦（左室（左室长轴、右室流入道、及心尖或、右室流入道、及心尖或剑下四下四腔心切面可腔心切面可见冠状静脉冠状静脉窦明明显扩张）或直接开口于右房或直接开口于右房顶部部 静脉回流一般无梗阻静脉回流一般无梗阻33.心内型心内型-TAPVc34.四腔切面示：右心四腔切面示：右心四腔切面示：右心四腔切面示：右心显显著著著著扩扩大，三尖瓣反流；肺静脉血流未大，三尖瓣反流；肺静脉血流未大，三尖瓣反流；肺静脉血流未大，三尖瓣反流；肺静脉血流未进进入左房，左房后有共同肺静脉腔；共同肺静脉腔入左房，左房后有共同肺静脉腔；共同肺静脉腔入左房，左房后有共同肺静脉腔；共同肺静脉腔入左房，左房后有共同肺静脉腔；共同肺静脉腔进进入增大的入增大的入增大的入增大的冠状静脉冠状静脉冠状静脉冠状静脉窦窦（CSCS）35.心内型心内型-肺静脉异位引流肺静脉异位引流36.心内型心内型-TAPVc37.剑下切面下切面显示：左房后有共同肺静脉腔；血示：左房后有共同肺静脉腔；血流由共同肺静脉腔流由共同肺静脉腔入冠状静脉入冠状静脉窦38.心内型心内型-TAPVC39.完全型肺静脉异位引流完全型肺静脉异位引流3 3、心下型：、心下型：、心下型：、心下型：共同肺静脉（非常小）共同肺静脉（非常小）共同肺静脉（非常小）共同肺静脉（非常小）下降的垂直静脉下降的垂直静脉下降的垂直静脉下降的垂直静脉穿穿穿穿过过膈肌与肝膈肌与肝膈肌与肝膈肌与肝门门静脉静脉静脉静脉连连接，偶接，偶接，偶接，偶尔尔与静脉与静脉与静脉与静脉导导管、肝静脉或下腔静脉相管、肝静脉或下腔静脉相管、肝静脉或下腔静脉相管、肝静脉或下腔静脉相连连，因行程因行程因行程因行程远远常，受外常，受外常，受外常，受外压压机会多，易机会多，易机会多，易机会多，易导导致肺静脉引流致肺静脉引流致肺静脉引流致肺静脉引流部位梗阻，部位梗阻，部位梗阻，部位梗阻，产产生生生生严严重的肺淤血，重的肺淤血，重的肺淤血，重的肺淤血，预预后非常差后非常差后非常差后非常差 此型此型此型此型约约占占占占13%13%；40.心下型心下型 胸骨旁切面胸骨旁切面显示共同肺静脉腔示共同肺静脉腔较小小（非常不明（非常不明显），下腔静脉异常增），下腔静脉异常增宽；肺静脉肺静脉总干引流至干引流至门静脉者静脉者门静脉明静脉明显扩张。剑下下长轴切面可切面可显示下行的垂直静脉，示下行的垂直静脉，穿穿过膈肌与膈肌与门静脉或下腔静脉静脉或下腔静脉连接。接。混合型混合型 兼有上述两种兼有上述两种类型以上的超声特征型以上的超声特征。41.心下型心下型-TAPVC剑下四腔心切面下四腔心切面彩色多普勒彩色多普勒显示共同示共同肺静脉腔肺静脉腔较小小长轴切面切面显示下降的示下降的垂直静脉于心房后方下行垂直静脉于心房后方下行42.心下型心下型-TAPVC垂直静脉穿垂直静脉穿过隔肌后狭窄隔肌后狭窄 狭窄狭窄处血流速度增快血流速度增快43.心下型心下型-TAPVC剑下切面示垂直静脉入下切面示垂直静脉入门静脉静脉处花色血流，花色血流，提示静脉梗阻提示静脉梗阻44.心下型心下型-TAPVC45.TAPVC-PO46.完全型肺静脉异位引流完全型肺静脉异位引流4、混合型：、混合型：双双侧肺静脉分肺静脉分别通通过不同的不同的 引流途径和部位至右房引流途径和部位至右房 约占占5%。47.混合型混合型模式模式图48.混合型混合型49.混合型混合型50.混合型混合型51.混合型混合型52.混合型混合型53.鉴别诊断断 注意与注意与 永存左上腔静脉永存左上腔静脉 三房心三房心 相相鉴别 54.重点重点观察察 8、注意注意显示有无上行及下降的示有无上行及下降的 垂直静脉、垂直静脉、冠状静脉冠状静脉窦、无名静脉、上下腔静脉、无名静脉、上下腔静脉 扩张、门静脉及肝静脉是否静脉及肝静脉是否扩张）9、结合彩色多普勒重点合彩色多普勒重点观察察 肺静脉的引流途径和部位。肺静脉的引流途径和部位。55.56.