1、癫痫诊断与断与鉴别诊断断重重庆九五医院神九五医院神经科科张才才华1.RonaldoRonaldoVincent van GoghVincent van GoghSeizureEpilepsyEpilepsic Seizure2.什么是什么是癫痫?癫痫(epilepsy)(epilepsy)是一是一组临床床综合症,其合症,其特征特征为反复反复发作作脑部神部神经元的异常放元的异常放电导致致暂时性性脑功能失功能失调,表,表现为运运动、感感觉、意、意识、植物神、植物神经等不同障碍及精等不同障碍及精神异常。上述症状可神异常。上述症状可单独存在或兼而有独存在或兼而有之之。3.反复反复发发作的作的脑脑部神部
2、神经经元元异常放异常放电电一系列一系列脑脑功能异常功能异常定定义义ZLMZLM4.癫痫病流行病学病流行病学调查患病率患病率:国外国外:4:466 国内国内:0.45:0.454.44.4发病率病率:国外国外:17.3:17.3100/10100/10万万/年年 国内:国内:农村村为25/1025/10万万/年年 城市城市为35/1035/10万万/年年5.癫痫产生的原理生的原理神神经元膜的元膜的兴奋性增高性增高抑制性冲抑制性冲动不足不足神神经元膜元膜电位不位不稳定定遗传素素质6.癫痫的的诊断断 是否是否癫痫-病史病史,体,体检和和辅助助检查 原原发性性还是是继发性性 发作作类型型 病情病情预后
3、判断后判断7.诊 断断(一一)确定是否确定是否为癫痫 详细而准确的病史而准确的病史(重点是重点是发 作作时表表现)体体检(重点神重点神经系系统检查)实验室室检查8.诊断断-实验室室检查(一)(一)脑电图 常常规脑电图发作作间期期仅有有5050病例可病例可见癫痫样活活动 多次重复,并多次重复,并结合睡眠剥合睡眠剥夺或睡眠或睡眠诱发,增加至,增加至8585 左右左右 动态脑电图记录仪(携(携带式式长程程脑电记录仪)脑电图-电视录象象监视记录(VTR-EEGVTR-EEG)或)或电视脑电 图(Video-EEGVideo-EEG)脑深部深部电极极记录技技术(多用于(多用于术前定位)前定位)重庆癫痫病
4、医院http:/重庆癫痫病治疗医院http:/重庆治疗癫痫病专业医院http:/重庆精神病医院http:/ 重庆儿童癫痫医院http:/重庆失眠医院http:/ 重庆精神分裂症医院http:/9.诊断断-实验室室检查(二)(二)脑脑部影像学部影像学检查检查-定性和定性和定位定位 单单光子光子发发射射计计算机断算机断层层(SPECT)(SPECT)扫扫描描 正正电电子子发发射射计计算机断算机断层层(PET)(PET)扫扫描描 脑脑CTCT和和MRIMRI以及以及脑脑血管造影血管造影10.脑 磁磁 图诊断断-实验室室检查(三)(三)全全头多磁道多磁道传感装置,感装置,计算机信息算机信息综合合处理系
5、理系统和抗外磁和抗外磁场干干扰系系统组成,可以成,可以记录到神到神经元突元突出后出后电位所位所产生生电流形成的相关磁流形成的相关磁场信号。信号。由于由于脑磁磁场信号信号强度明度明显强于于头皮磁皮磁场信号,且信号,且磁磁场为空空间探探测,不受,不受头皮皮电位位变化干化干扰,故,故脑磁磁图具有高度准确的空具有高度准确的空间定位,可相当精确地反定位,可相当精确地反映映脑功能信号功能信号传递过程。程。定位定位:颅外可外可检测到到5mm范范围病灶病灶,事事项分辨分辨 可达可达1.0ms,用于用于癫痫病灶的精确定位。病灶的精确定位。11.诊 断断(二二)鉴别原原发性性还是是继发性性确定病确定病因治因治疗和
6、和选择用用药12.病因学分病因学分类原原发性性癫痫:目目前前在在这组病病人人的的脑部部尚尚未未发现可可以以解解释本本病病的的病病理理变化化或或代代谢异异常常。推推测与与遗传因素密切相关。因素密切相关。继发性性癫痫(症症状状性性癫痫):起起于于颅内内疾疾病病的的有有:脑先先天天性性疾疾病病、颅脑外外伤、脑部部感感染染、脑血血管管病病、颅内内肿瘤瘤、脑部部变性性疾疾病病、中中枢枢脱脱髓髓鞘鞘疾疾病病。起起于于颅外外疾疾病病的的有有:脑缺缺氧氧、代代谢内内分分泌泌疾疾病病、中中毒毒、心血管疾病及心血管疾病及过敏或敏或变态反反应性疾病等性疾病等。13.原原发性与性与继发性性癫痫的的鉴别诊断断原原发性性
7、癫痫 继发性性癫痫家族史家族史常有常有少有少有病因病因查不出不出多可多可查出出起病年起病年龄多于幼年或青少年多于幼年或青少年 2525岁后多数后多数为继发性性发作作类型型大大发作或小作或小发作作部分性部分性发作作良性中央回良性中央回癫痫体征体征多无多无 发作作时及及发作后均有定位,作后均有定位,发作作间期常有局灶病征期常有局灶病征14.诊 断断(三三)明确明确发作作类型型指指导临床治床治疗15.癫痫的分的分类Classification痫痫 性性 发发作作 分分 类类癫痫和和癫痫综合症分合症分类ZLMZLM16.痫性性发作分作分类部分性部分性发发作作全身性全身性发发作作不能分不能分类类的的发发
8、作作附附录录ZLMZLM17.部部分分性性发发作作简单简单部分部分性性 发发 作作部部 分分 性性 发发 作作 继继 发发 大大 发发 作作单纯运运动性性、感感觉性性(一(一 般躯体、特殊)般躯体、特殊)植物神植物神经性性、精神性精神性发作作复复 杂杂 部部 分分 性性 发发 作作ZLMZLM18.全全面面性性发发作作失神失神发作作(absence seizure)肌肌阵挛发作作(myoclonic seizure)强直性直性发作作(tonic seizure)强直直-阵挛性性发作作(tonic-clonic seizure)阵挛性性发作作(clonic seizure)失失张力性力性发作作(
9、atonic seizure)ZLMZLM19.ZLMZLM癫痫癫痫和和癫痫癫痫症的分症的分类类局灶性局灶性特特发发性性症状性症状性BRE、儿童期、儿童期EP枕部枕部阵发阵发额额、颞颞、顶顶、枕叶、枕叶EP全面性全面性特特发发性性症状性症状性良性新生儿惊厥良性新生儿惊厥(家族性家族性)等等West S、LGS等等发发育畸形、先天代育畸形、先天代谢谢病等病等症状及特症状及特发发性性未未 定定兼有全面和部分兼有全面和部分未定全面和部分未定全面和部分新生儿新生儿发发作等作等临临床和床和EEG难难分分类类特殊特殊综综合症合症FC、反射性、反射性癫痫癫痫等等20.一、一、部分性部分性发发作作(parti
10、al seizure)(partial seizure)成人成人约约6060为为部分性部分性发发作,作,1515岁岁以上以上约约8080常常继发继发于大于大脑脑皮皮层层病病变变,故多属于,故多属于继发继发性性癫痫癫痫发发作作时脑电图时脑电图可可见见局灶性放局灶性放电电。临临 床床 表表 现现ZLMZLM21.简单简单部分性部分性发发作作(simple partial seizure)(simple partial seizure)表表现为现为运运动动、感、感觉觉、植物神、植物神经经或精神等症状或精神等症状 脑脑部多有局灶性改部多有局灶性改变变,或,或为为异常异常电兴奋电兴奋灶,灶,或或为为病理
11、改病理改变变 现现代影像学未必能代影像学未必能查查出出临临 床床 表表 现现ZLMZLM22.(1)(1)局限性局限性运运动性性发作作(5(5):局限重复抽搐,多局限重复抽搐,多见于一于一侧口角、眼眶、口角、眼眶、手指或足趾,也可累及一手指或足趾,也可累及一侧肢体肢体 ToddTodd麻痹麻痹 病灶位于运病灶位于运动区或其区或其邻近近额叶叶(2)(2)JacksonJackson癫痫(8(8):运运动发作自一作自一处开始,按大开始,按大脑皮皮质运运动区区 的分布的分布扩散散 病灶在运病灶在运动区区临临 床床 表表 现现.运运动性性发作作ZLMZLM23.(3)(3)旋旋转性性发作作:为头眼突然
12、向一眼突然向一侧转动,也可伴有躯干的旋,也可伴有躯干的旋转 常常继发GTCSGTCS 病灶在病灶在对侧额前前1/31/3和和额中区,若在中央区的后中区,若在中央区的后 下方或下方或颞、顶叶叶则向同向同侧旋旋转(4)(4)姿姿势性性发作:作:头眼眼转向向对侧,躯干,躯干强直,直,对侧上肢上肢举起,患起,患 者宛如注者宛如注视上上举的肢体。的肢体。病病变多在多在辅助运助运动区区临临 床床 表表 现现ZLMZLM24.(5)(5)发音性音性发作:作:为突然重复的突然重复的单音或音或单词,病灶在病灶在语言区言区 一种一种简单重复声音重复声音类似笑声,似笑声,有称有称为发笑笑 性性癫痫,病灶在中,病灶在
13、中间额区区 也有也有为语音抑制性音抑制性发作作,表表现为构音肌构音肌强 直或直或阵挛,伴,伴对侧面部和下面部和下颌痉挛,病灶,病灶 位于中央回下方位于中央回下方临临 床床 表表 现现ZLMZLM25.1.1.一般感一般感觉性性发作:病灶在体作:病灶在体觉区区2.2.特殊感特殊感觉性性发作:作:(1)(1)视觉性性发作:作:简单的幻的幻视,病灶在枕叶病灶在枕叶 复复杂的的视幻幻觉病灶在病灶在颞叶叶(2)(2)听听觉性性发作:作:病灶在病灶在颞叶外叶外侧或或岛回回(3)(3)嗅嗅觉性性发作:病灶在作:病灶在额叶眶部、叶眶部、钩回、回、杏仁核或杏仁核或岛回回(4)(4)前庭前庭觉发作:作:为头晕,病
14、灶在病灶在颞上回上回 眩眩晕性性癫痫,病灶在病灶在岛回或回或顶叶叶(5)味味觉性性发作:病灶在杏仁核或作:病灶在杏仁核或岛回回 感感 觉觉 性性 发发 作作临临 床床 表表 现现ZLMZLM26.为发作性植物神作性植物神经功能障碍,功能障碍,有循有循环系、消化系、泌尿生系、消化系、泌尿生殖系等症状殖系等症状病灶在杏仁核、病灶在杏仁核、岛回或扣回或扣带回回临临 床床 表表 现现 植植 物物 神神 经 性性 发 作作ZLMZLM27.腹痛、腹痛、头头痛性痛性癫痫癫痫 多多见见于儿童和青少年于儿童和青少年 诊诊断依据:断依据:排除其它疾病;排除其它疾病;症状症状为发为发作性;作性;脑脑电图电图呈呈典
15、型典型癫痫样癫痫样放放电电;抗抗癫痫癫痫治治疗疗有效;有效;可伴可伴发发其它神其它神经经症状如症状如恶恶心、嗜睡等心、嗜睡等临临 床床 表表 现现 植植 物物 神神 经 性性 发 作作ZLMZLM28.常常发展展为复复杂部分性部分性发作作言言语障碍:障碍:发作性失作性失语或重复或重复语言言 位位颞叶外叶外侧面面记忆障碍:似曾相障碍:似曾相识感等感等,病灶多在病灶多在 海海马体体;往事不能回往事不能回忆,病灶在,病灶在颞叶;叶;近事近事记忆障碍,病灶在障碍,病灶在额叶叶认识障碍:如障碍:如环境失真感、脱离接触境失真感、脱离接触 感、梦感、梦样状状态等等 精精神神性性发作作临临 床床 表表 现现Z
16、LMZLM29.情感性:多情感性:多为无名恐惧、无故无名恐惧、无故愤怒、怒、忧郁等郁等,病灶在病灶在颞叶前下部和扣叶前下部和扣带回回错觉性:如性:如视物物变大、大、变小或小或变形等形等 病灶在海病灶在海马体或体或颞枕部枕部复合幻复合幻觉性:其特点性:其特点为鲜明、生明、生动、复复杂等等,患者的情患者的情绪和行和行为也受其支也受其支 配配,如身如身临其境其境临临 床床 表表 现现精精神神性性发作作ZLMZLM30.意意识障碍障碍为主,以及在感主,以及在感觉运运动等障碍的基等障碍的基 础上形成的上形成的较为复复杂的症状的症状如常如常见有有错觉、幻、幻觉等精神症状,以及自等精神症状,以及自动 症等运
17、症等运动障碍,故有称障碍,故有称为精神运精神运动性性发作作多数位多数位颞叶叶,也也见于于额叶眶回、叶眶回、岛回病回病变成人儿童均可成人儿童均可发生,多在青春期生,多在青春期发病。儿童病。儿童 发病者多有病者多有热性惊厥史,性惊厥史,30306060岁发病者,病者,约2020为脑部病部病损(原(原发性或性或转移性)移性)复复 杂 部部 分分 性性 发 作作临临 床床 表表 现现ZLMZLM31.先兆先兆(40(40),),常常见见胃气上升、眩胃气上升、眩晕晕、恶恶 心、心、视视物物变变形、无名恐惧、似曾相形、无名恐惧、似曾相识识、旧事如新感旧事如新感 仅仅有意有意识识障碍障碍:多多见见于儿童,又
18、称于儿童,又称为为颞颞颞颞叶叶叶叶 性失神性失神性失神性失神或或假性小假性小假性小假性小发发发发作作作作。表。表现为现为突然意突然意识识 中断、两眼凝中断、两眼凝视视、面色、面色苍苍白,持白,持续续数分数分 至数至数1010分分钟钟与失神与失神发发作区作区别别:时间长时间长,EEGEEG无无3Hz3Hz棘慢波棘慢波综综合合 意意识识障碍伴障碍伴发单纯发单纯部分性部分性发发作作临临 床床 表表 现现 复复 杂 部部 分分 性性 发 作作ZLMZLM32.意意识障碍伴障碍伴发自自动症症(主要表主要表现形式形式):):重复原先正在重复原先正在进行的行的动作作,新的无意新的无意识 动作,作,对幻、幻、
19、错觉的反的反应动作等作等 饮食性自食性自动症;症;拟态性自性自动症;症;姿姿态性性 自自动症;症;游游动性自性自动症;症;言言语性自性自动症症 复合型复合型:病理性激情、突然暴病理性激情、突然暴发冲冲动,甚至出,甚至出现 违法行法行为 可以出可以出现精神障碍(人格、智能、情感精神障碍(人格、智能、情感 等)占各型等)占各型癫痫4242临临 床床 表表 现现 复复 杂 部部 分分 性性 发 作作ZLMZLM33.全身性全身性发作作占全部占全部癫痫病人的病人的20402040(儿童(儿童1/21/2,成人,成人1/41/4)意意识障碍可以是最初表障碍可以是最初表现脑电图为双双侧同步放同步放电以全身
20、以全身强直直阵挛性性发作最常作最常见发作作间期多无神期多无神经系系统阳性体征阳性体征临临 床床 表表 现现ZLMZLM34.全全面面性性发作作失神失神发作作 (absence seizure)肌肌阵挛发作作(myoclonic seizure)强直性直性发作作(tonic seizure)强直直-阵挛性性发作作(tonic-clonic seizure)阵挛性性发作作(clonic seizure)失失张力性力性发作作(atonic seizure)ZLMZLM临临 床床 表表 现现35.ZLMZLM临临 床床 表表 现现特征特征为突突发意意识丧失失和全身惊厥和全身惊厥,如先有部如先有部分性分
21、性发作后全面性作后全面性发作称作称为继发大大发作作 强直期直期:突突发意意识丧失、摔到,全身骨胳肌失、摔到,全身骨胳肌 呈持呈持续性收性收缩持持续10201020秒秒阵挛期期:不同肌群不同肌群强直和松弛交替出直和松弛交替出现,持,持 续1/211/21分分钟 合并心率、血合并心率、血压,分泌物,分泌物,瞳孔散大瞳孔散大 等植物神等植物神经征象;征象;瞳孔光反射及深浅反瞳孔光反射及深浅反 射消失,病理征阳性射消失,病理征阳性,紫紫绀 强 直直 阵 挛 性性 发 作作36.惊厥后期(恢复期)惊厥后期(恢复期):阵挛期后,尚有短期后,尚有短暂的的强直直痉挛,造成,造成 牙关牙关紧闭和大、小便失禁和大
22、、小便失禁 恢复恢复-先呼吸致口鼻先呼吸致口鼻喷出泡沫或血沫出泡沫或血沫 心率、血心率、血压、瞳孔、瞳孔 肌肌张力恢复力恢复 意意识逐逐渐恢复恢复 发作至意作至意识恢复恢复约5-105-10分分钟。有。有遗忘忘ZLMZLM临临 床床 表表 现现 强 直直 阵 挛 性性 发 作作37.以意以意识障碍障碍为主,多主,多见于儿童或少年于儿童或少年 据据统计发病在病在2 2岁半前半前2.62.6,4-84-8岁 54.754.7,1313岁前前93.193.1 约4040有阳性家族史有阳性家族史 包括:包括:典型失神典型失神发作作(小(小发作)作)不典型失神不典型失神发作作失失神神发发作作临临 床床
23、表表 现现ZLMZLM38.为短短暂意意识丧失,每次失,每次5-305-30秒,秒,EEG3HzS-WCEEG3HzS-WC 表表现:仅有意有意识丧失失 伴有伴有:轻微微阵挛成分;成分;/张力力丧失失;/;/肌肌强直;直;/自自动症;症;/自主神自主神经症状症状 属原属原发性,有明性,有明显的家族的家族倾向,向,预后好后好,多多 随年随年龄增增长而消失,但而消失,但约1/31/3可可转变(或合(或合 并)大并)大发作作 不典型失神不典型失神发作作:意意识障碍的障碍的发生和生和终止比止比 典型者慢,肌典型者慢,肌张力改力改变则较明明显失失神神发发作作临临 床床 表表 现现ZLMZLM39.为为突
24、然、短突然、短暂暂、快速的肌收、快速的肌收缩缩可遍布全身,也可以局限于面部、躯干、可遍布全身,也可以局限于面部、躯干、肢体或个肢体或个别别肌群肌群可以可以单单次出次出现现,但常,但常见为见为快速重复快速重复发发生生觉觉醒或入睡醒或入睡时时最易最易发发作,自主运作,自主运动动也可也可 诱发诱发常合并大常合并大发发作作(64(64(64(64),也可合并小也可合并小发发作作 (21(21(21(21)和复和复杂杂部分性部分性发发作作(1.2(1.2(1.2(1.2)肌肌阵挛发作作临临 床床 表表 现现ZLMZLM40.为一种一种强烈而又持烈而又持续地肌肉收地肌肉收缩,常使肢体固定在某种常使肢体固定
25、在某种紧张的位置的位置,常常见的是的是头眼偏向一方或后仰,眼偏向一方或后仰,躯干躯干强直造成角弓反直造成角弓反张 常伴有植物神常伴有植物神经症状如面色症状如面色苍白、白、潮潮红,瞳孔散大等,瞳孔散大等强直直性性发作作临临 床床 表表 现现ZLMZLM41.为突突发肌肌张力降低,引起力降低,引起头下垂下垂、下下颌松弛、肢体下垂或全身肌松弛、肢体下垂或全身肌张力力丧失而倒地失而倒地发作作时间短短暂,常受,常受伤失失张力力性性发作作临临 床床 表表 现现ZLMZLM42.癫痫及及癫痫综合征的合征的临床表床表现 伴中央伴中央颞部棘波良性儿童期部棘波良性儿童期癫痫:又曰良性又曰良性 中央回中央回癫痫(b
26、enign rolandic epilepsy)婴儿儿痉挛症症(infantile spasm)(infantile spasm)Lennox-GastautLennox-Gastaut综合征合征(小小发作作变异型异型)获得性得性癫痫后失后失语综合症合症(Landau-Kleffner S)S)临临 床床 表表 现现ZLMZLM43.起病于起病于3-123-12岁,6-106-10岁多多见;男性;男性较多多 临床表床表现局灶运局灶运动性性发作占作占7474;大;大发作作 占占2626。8282在睡眠中在睡眠中发生生 发作一般作一般较疏疏,有有时隔数月或数年隔数月或数年发作作1 1次次 本病属多
27、基因本病属多基因遗传,中,中颞区棘波区棘波,棘棘-慢复慢复 合波合波为常染色体常染色体显性性遗传伴外伴外显不全不全,Neubauer Neubauer等等证实其基因位于其基因位于15q1415q14 大多在大多在15161516岁痊愈痊愈良良性性中中央央回回癫痫临临 床床 表表 现现ZLMZLM44.临临 床床 表表 现现ZLMZLM婴儿儿痉挛症症出生出生1 1年内年内发病,尤其是病,尤其是3-73-7个月个月间;多数多数为症状性,症状性,发病前已有病前已有发育育迟缓和神和神经体征体征,约4040为特特发性性临床表床表现:以屈肌以屈肌为主的主的强直性直性痉挛(突然的屈突然的屈颈、弯腰弯腰动作,
28、也可涉及四肢作,也可涉及四肢;每次每次约1-151-15秒,常秒,常连续 发生数次到数十次,以睡前和醒后最密集生数次到数十次,以睡前和醒后最密集;常伴有常伴有 叫喊、出汗、面潮叫喊、出汗、面潮红或青紫等或青紫等 少数出少数出现伸肌伸肌痉挛,即即头往后仰、眼球上往后仰、眼球上窜、角弓、角弓 反反张1/3-2/31/3-2/3伴有其它伴有其它发作,大部分作,大部分为大大发作或小作或小发作作9090以上智能低于正常以上智能低于正常,多数有神多数有神经损伤的症状或体的症状或体 征征45.临临 床床 表表 现现ZLMZLMLennox-GastautLennox-Gastaut综合征合征(小小发作作变异
29、型异型)一般情况一般情况:占小儿占小儿癫痫癫痫5-105-10,其中,其中3636可可查查出病因出病因(以以 产伤产伤、脑脑炎和炎和脑脑外外伤伤常常见见),2.5,2.5-40-40有惊有惊 厥家族史厥家族史,发发病年病年龄龄1-81-8岁岁临临床特点:床特点:多种多种发发作形式:其中肌作形式:其中肌阵挛发阵挛发作作1111-28-28;失失张张力力发发作作26-5626-56;强强强强直性直性直性直性发发发发作作作作17-9217-9217-9217-92;不典型失神不典型失神不典型失神不典型失神发发发发作作作作17-6017-6017-6017-60 常伴有智力低下常伴有智力低下 抗抗痫痫
30、治治疗较疗较困困难难46.临临 床床 表表 现现ZLMZLM 儿童期儿童期发发生的生的获获得性失得性失语语。多在。多在3-93-9岁发岁发病病 可在一次可在一次癫痫发癫痫发作后出作后出现现急性失急性失语语,也可在多次,也可在多次发发作作 后后隐隐匿出匿出现现 多数多数为为运运动动性失性失语语,1/31/3为为感感觉觉性失性失语语,也有,也有为为混合性混合性 失失语语 癫痫发癫痫发作形式可有作形式可有简单简单简单简单部分性部分性部分性部分性发发发发作作作作、复复复复杂杂杂杂部分性部分性部分性部分性发发发发作作作作、全身性全身性全身性全身性发发发发作作作作,或多种,或多种发发作兼而有之作兼而有之
31、部分病例合并行部分病例合并行为为障碍,以多障碍,以多动动症多症多见见获得性得性癫痫后失后失语综合症合症(Landau-Kleffner S)S)47.难治性治性癫痫难治性治性癫痫(intractable epilepsy):(intractable epilepsy):又名又名顽固性固性癫痫(refractory epilepsy)(refractory epilepsy)。它特指。它特指经合理的合理的抗抗癫痫药物治物治疗两年以上、血两年以上、血药浓度已达到治度已达到治疗水平水平,每月仍有每月仍有2 2次以上的次以上的发作。作。约占占癫痫发作的作的2020-30-3048.与与难治性治性癫痫有
32、关的因素有关的因素 发作作类型:型:婴儿儿痉挛、Lennox-GastautLennox-Gastaut综合征,复合征,复 杂部分性部分性发作易作易发展展为难治性治性癫痫 发作情况:作情况:发作作频繁,每次繁,每次发作持作持续时间长的患者的患者 属属难治性治性癫痫的危的危险因素因素 起病年起病年龄:1 1岁以内者以内者较难治,治,2-32-3岁比比11-1911-19岁起病起病 者者预后好后好 器器质性性脑损伤:症状性或:症状性或继发性性较原原发性更性更难治治 EEGEEG背景呈慢背景呈慢节律是律是难治性治性癫痫的特点。此外抗的特点。此外抗癫痫 血血药浓度已达治度已达治疗水平,水平,EEGEE
33、G仍呈仍呈痫样放放电预后不好后不好 伴有神伴有神经或精神障碍者亦或精神障碍者亦较难治治49.鉴别诊断即痫性发作与非痫性发作的鉴别非非痫性性发作作(Non-Epilepsy seizures NES)指不伴有指不伴有脑电图痫样放放电的的阵发性性临床床发作,作,可以是躯体性疾病,也可是心因性疾病,可以是躯体性疾病,也可是心因性疾病,或生理状或生理状态及及习惯性行性行为 10-20%“癫痫患者患者”被被证实为非非癫痫发作作 8-20%“难治性治性”癫痫及具有及具有颞叶叶痫性放性放电的的癫痫患患 者伴有非者伴有非痫性性发作作鉴别诊鉴别诊断断50.鉴别诊鉴别诊断断躯体性躯体性发发作作睡眠障碍多发性抽动症
34、发作性运动诱发性运动障碍偏头痛晕厥TIA心因性心因性发发作作屏气发作情感性交叉腿发作非痫性强直发作假性发作/精神性发作/癔症51.鉴别诊鉴别诊断断屏气屏气发作作 5岁以内以内发病尤以病尤以6-18个月多个月多见,发病前常病前常有精神因素:惊吓、有精神因素:惊吓、发怒、哭怒、哭闹等,等,继而出而出现呼气相屏气,青紫或呼气相屏气,青紫或苍白;少部分患儿伴意白;少部分患儿伴意识丧失及全身失及全身强直,甚至肢体抽直,甚至肢体抽动。可有尿失禁。可有尿失禁。一般一般发作不超作不超过1分分钟。无特殊治。无特殊治疗。52.鉴别诊鉴别诊断断 情感性交叉腿情感性交叉腿发作作 常见于1-3岁的女性患儿,发作时双大腿
35、交叉夹紧,伴有摩擦动作,面部涨红,双眼凝视,但意识始终清楚。一般1-2分钟可自行缓解,分散注意力时可停止,也可被外界强行制止。与外阴部炎性刺激有关。注意外阴部清洁可减少。脑电图正常。53.鉴别诊鉴别诊断断非非痫性性强直直发作作 常常见于于婴儿期,清醒状儿期,清醒状态下下发病,形式多病,形式多样,持持续时间短短暂,发作多局限在眼,嘴及作多局限在眼,嘴及头颈部,部,表表现为:凝:凝视、咬牙、咬牙、头颈部伸部伸缩及左右及左右摆动,无意无意识丧失。可被外界刺激所中断。失。可被外界刺激所中断。脑电图正正常。常。54.大大发发作与假性作与假性发发作的作的鉴别鉴别-项项 目目 EPEP大大发发作作 Pseu
36、doseizuresPseudoseizures-诱诱 因因 可无可无 情感紊乱情感紊乱 场场 所所 不定不定 有人在有人在场场 肌肉抽搐肌肉抽搐 规则规则 不不规则规则 持持续时间续时间 数分数分钟钟 数分数分钟钟至数小至数小时时不等不等 意意识丧识丧失失 有有 无无 瞳孔及反射瞳孔及反射 散大消失散大消失 可散大但反射存在可散大但反射存在 角膜反射角膜反射 消失消失 存在存在 病理征病理征 可引出可引出 无无 二便失禁二便失禁 可有可有 无无 运运动动症状症状 刻板、同步刻板、同步 肢体不肢体不规则规则活活动动、CPSCPS有自有自动动症症 眼眼强强闭闭、骨盆前挺、骨盆前挺、有回避行有回避
37、行为为 脑电图脑电图 常可常可见见到到痫痫性放性放电电 无无痫痫性放性放电电 发发作后血催乳素作后血催乳素 升高升高 不升高不升高55.睡眠障碍睡眠障碍 大约25%的癫痫病人仅在睡眠中发作。另有35%癫痫患者在睡眠和初醒后发作。而睡眠是机体的保护性机制,在睡眠过程中多种形式的睡眠障碍,及运动表现需与夜间出现的癫痫发作鉴别。夜惊症夜惊症 梦游症(睡行症梦游症(睡行症)发发作性睡病作性睡病 睡眠呼吸睡眠呼吸暂暂停停综综合征合征鉴别诊鉴别诊断断56.夜惊(睡惊症)夜惊(睡惊症)常常见于学于学龄前儿童,前儿童,为睡眠中突然出睡眠中突然出现的的一种惊恐症状,表一种惊恐症状,表现为深睡中突然坐起尖叫、深睡
38、中突然坐起尖叫、哭喊,表哭喊,表现惊恐,常伴自主神惊恐,常伴自主神经症状,意症状,意识呈朦呈朦胧状状态,事后不能回,事后不能回忆,白天,白天过度疲度疲劳可可诱发。睡眠。睡眠EEG检测无无痫样放放电。鉴别诊鉴别诊断断57.梦游症(睡行症):梦游症(睡行症):最常最常见于学于学龄儿童,儿童,临床表床表现为睡眠中突睡眠中突然起床,下地走然起床,下地走动,意,意识处于朦于朦胧状状态,可,可有一些有一些较复复杂的的动作,持作,持续时间较长,对外外界无反界无反应,或答非所,或答非所问,事后不能回,事后不能回忆。EEG监测正常。正常。鉴别诊鉴别诊断断58.发作性睡病:作性睡病:多见于青少年,临床特点为:发作
39、性睡眠,不分时间,场合的不可抗拒的睡眠;猝倒症;常为情感因素诱导的猝倒,为肌张力丧失所致,意识常保存;睡眠麻痹;入睡前幻觉。EEG监测正常。中枢兴奋剂如利他林、匹莫林、三环类抗抑郁药有效。鉴别诊鉴别诊断断59.睡眠呼吸睡眠呼吸暂停停综合征合征 以以40-60岁肥胖者最多肥胖者最多见,男性,男性女性。表女性。表现为睡眠中反复出睡眠中反复出现呼吸呼吸暂停,慢性低氧血症和高碳酸血症,常可并停,慢性低氧血症和高碳酸血症,常可并发高血高血压/冠心病等。冠心病等。临床表床表现为睡眠睡眠时因上气道狭窄而因上气道狭窄而发生鼾声和呼吸生鼾声和呼吸停止交替停止交替发生,有的患者常憋醒,如呼吸生,有的患者常憋醒,如
40、呼吸暂停停时间较长者,患者,患者出者出现四肢乱四肢乱动,身体翻,身体翻动、突然坐起、甚至打人等攻、突然坐起、甚至打人等攻击行行为或翻到床下。白天因夜或翻到床下。白天因夜间睡眠不好而嗜睡。确睡眠不好而嗜睡。确诊需多需多导睡眠睡眠图监测。诊断断标准准为:每晚每晚7小小时睡眠中呼吸睡眠中呼吸暂停反复停反复发作在作在30次以上,或次以上,或5次次/h每每次呼吸次呼吸暂停停10秒以上秒以上,同同时伴有血氧伴有血氧饱和度下降和度下降4%以上。以上。本病睡眠中的四肢及身体的躁本病睡眠中的四肢及身体的躁动临床床应与与额叶叶癫痫鉴别。鉴别诊鉴别诊断断60.多多发发性抽性抽动动症症 本病包括本病包括习惯习惯性性痉
41、挛痉挛和抽和抽动秽语综动秽语综合征。目前合征。目前认为发认为发病与病与遗传遗传有关,精神、感染因素是其有关,精神、感染因素是其诱诱因。因。常常见见于学于学龄龄男性儿童,男性儿童,为为身体某个肌群或肌肉的快速,不身体某个肌群或肌肉的快速,不自主的重复的收自主的重复的收缩缩,最常累及的是面部及,最常累及的是面部及头颈头颈部肌群。也可部肌群。也可累及肢累及肢带带肌肉,肌肉,临临床表床表现为现为:眨眼,抬眉(:眨眼,抬眉(挤挤眉弄眼)、歪眉弄眼)、歪嘴、嘴、摆头摆头、耸耸肩或肢体的快速抖肩或肢体的快速抖动动。如累及呼吸肌、咽喉部。如累及呼吸肌、咽喉部肌肉及隔肌肌肉及隔肌则则可表可表现为现为短短暂暂的的
42、发发声,呃逆等声,呃逆等发发作。症状一般作。症状一般频频繁繁发发作但不影响正常活作但不影响正常活动动,均在清醒状,均在清醒状态发态发病,入睡后病,入睡后缓缓解。症状可短解。症状可短时时受意受意识识控制,上呼吸道感染,精神控制,上呼吸道感染,精神紧张紧张可可诱诱发发加重。加重。EEG监测监测正常。正常。鉴别诊鉴别诊断断61.发发作性运作性运动诱发动诱发性运性运动动障碍障碍 学学龄龄前儿童及青少年,以男性前儿童及青少年,以男性为为多多 部分有部分有癫痫癫痫家族史或本病家族史家族史或本病家族史,多数散多数散发发 临临床表床表现现:突然启突然启动动或运或运动动加速加速时时出出现现的短的短暂暂的肢体肌的
43、肢体肌张张力力 障碍和舞蹈障碍和舞蹈样动样动作,精神作,精神紧张时紧张时易易诱发诱发。肌。肌张张力障碍和运力障碍和运动动 障碍障碍,后者以肢体舞蹈后者以肢体舞蹈样样手足徐手足徐动动最多最多见见,可累及一,可累及一侧侧肢体或肢体或 双双侧侧肢体,也可左右交替肢体,也可左右交替发发作部分患者作部分患者发发作作时时倒地,伴言倒地,伴言语语 障碍,但神志始障碍,但神志始终终清楚,一般持清楚,一般持续约续约10秒秒钟钟左右,不超左右,不超过过1 分分钟钟。每天可。每天可频频繁繁发发作影响日常生活学作影响日常生活学习习。一般一般EEGEEG监测监测正常正常,可,可见见散在尖波散在尖波,神神经经影像学影像学
44、检查检查一般正常一般正常 治治疗对疗对卡卡马马西平反西平反应应好,好,长长期服用。易复期服用。易复发发。有自限性。有自限性。鉴别诊鉴别诊断断62.相似点相似点:具有具有发作性、重复性等作性、重复性等 发作作间期可期可见到到痫样放放电 抗抗癫痫药治治疗有效有效相异点:有明确的相异点:有明确的发作作诱因因 发作作时意意识清醒清醒 发作作时的特异性姿的特异性姿势 发作作间期可期可见散在散在EP样放放电,发作期无相作期无相应的的痫性放性放电与与癫痫癫痫的的鉴别鉴别鉴别诊鉴别诊断断63.晕晕厥厥(syncope)为为弥漫性弥漫性脑脑部短部短暂暂性缺血、缺氧。常有意性缺血、缺氧。常有意识丧识丧失、跌到,失
45、、跌到,部分病人可出部分病人可出现现肢体的肢体的强强直或直或阵挛阵挛,需与,需与癫痫癫痫的全身性的全身性发发作作鉴别鉴别。晕晕厥由焦厥由焦虑虑、疼痛、疼痛、见见血、血、过过分寒冷、高分寒冷、高热诱导热诱导的的发发作;作;晕晕厥常于久立或坐位厥常于久立或坐位时时或空气不良下出或空气不良下出现现晕晕厥厥时时有眼前黑朦、面色有眼前黑朦、面色苍苍白、大汗淋漓。白、大汗淋漓。有造成有造成晕晕厥的原厥的原发发病存在:心源性病存在:心源性晕晕厥、厥、脑脑源性源性晕晕厥、排厥、排 尿和咳嗽性尿和咳嗽性晕晕厥、低血糖、厥、低血糖、Shy-drager综综合征合征晕晕厥病人的厥病人的脑电图脑电图多数正常或多数正常
46、或仅仅有慢波,而有慢波,而癫痫癫痫病人病人脑电脑电 图图可可见见到棘波、尖波、棘到棘波、尖波、棘-慢或尖慢或尖-慢波等。慢波等。鉴别诊鉴别诊断断64.注意:注意:晕厥与厥与癫痫强直直-阵挛性性发作的区作的区别 主要是前者系主要是前者系脑供血不足所引起的短供血不足所引起的短暂性、性、弥漫性缺血,因而其弥漫性缺血,因而其“缺失缺失”症状多于刺激症状多于刺激症状,肢体的无力、肌症状,肢体的无力、肌张力低下力低下较强直、直、阵挛多多见晕厥与失神厥与失神发作的作的鉴别是前者常有跌到,是前者常有跌到,发生和恢复都生和恢复都较后者慢,有明后者慢,有明显的的发作后状作后状态鉴别诊鉴别诊断断65.偏偏头头痛(痛
47、(migraine)癫痫头癫痫头痛程度痛程度较轻较轻,多在,多在发发作前后出作前后出现现,偏偏头头痛痛则则以偏以偏侧侧或双或双侧剧侧剧烈烈头头痛痛为为主要症状主要症状偏偏头头痛先兆期的痛先兆期的视视幻幻觉觉多多为简单为简单性:性:单纯单纯亮点、暗点、亮点、暗点、模糊、模糊、视视野缺野缺损损,但复,但复杂视杂视幻幻觉则觉则以以癫痫癫痫常常见见;癫痫癫痫的意的意识识障碍障碍发发生突然、很快生突然、很快终终止,程度重,止,程度重,基底基底动动脉型偏脉型偏头头痛的意痛的意识识障碍障碍发发生生较缓较缓慢,易慢,易唤唤醒。醒。偏偏头头痛痛发发作作时时无无痫痫性放性放电电,发发作后可出作后可出现现弥漫性慢波
48、,弥漫性慢波,发发作作间间期期痫样痫样放放电电多多为为孤立、散在表孤立、散在表现现。癫痫发癫痫发作作时时、发发作作间间期均有特异性改期均有特异性改变变及及痫样痫样放放电电 抗抗癫痫药癫痫药卡卡马马西平、丙戊酸西平、丙戊酸钠钠、妥泰等、妥泰等对预对预防偏防偏头头痛痛 亦有效,但麦角胺亦有效,但麦角胺类类制制剂仅对剂仅对偏偏头头痛有效。痛有效。鉴别诊鉴别诊断断66.遗传遗传学、内分泌、代学、内分泌、代谢谢相似性,二病可并存,互相似性,二病可并存,互为为因果关系因果关系临临床上称床上称为为偏偏偏偏头头头头痛痛痛痛癫痫综癫痫综癫痫综癫痫综合症合症合症合症类类型型典型偏典型偏头头痛先兆痛先兆诱发癫痫发诱
49、发癫痫发作。占本作。占本综综合症合症56%。儿童与青少年尤多。儿童与青少年尤多。癫痫发癫痫发作插入到偏作插入到偏头头痛先兆和痛先兆和 头头痛痛发发作之作之间间,预预后差异很大,大多良性后差异很大,大多良性经过经过。偏偏头头痛与痛与癫痫癫痫分分别别独立存在。独立存在。偏偏头头痛痛严严重重脑损伤导脑损伤导致致癫痫发癫痫发作。作。枕叶枕叶癫痫发癫痫发作后偏作后偏头头痛痛发发作。伴畏光、作。伴畏光、恶恶心呕吐,心呕吐,麦角胺制麦角胺制剂剂有效。有效。外外侧侧裂裂癫痫癫痫。偏。偏头头痛家族史,痛家族史,头头痛在棘波灶同痛在棘波灶同侧侧,预预后好。后好。与与线线粒体粒体脑脑病有关的病有关的恶恶性偏性偏头头痛:(痛:(MELAS综综合症)合症)鉴别诊鉴别诊断断67.谢谢大家大家观看看鉴别诊鉴别诊断断68.人有了知识,就会具备各种分析能力,明辨是非的能力。所以我们要勤恳读书,广泛阅读,古人说“书中自有黄金屋。”通过阅读科技书籍,我们能丰富知识,培养逻辑思维能力;通过阅读文学作品,我们能提高文学鉴赏水平,培养文学情趣;通过阅读报刊,我们能增长见识,扩大自己的知识面。有许多书籍还能培养我们的道德情操,给我们巨大的精神力量,鼓舞我们前进。69.70.2/29/202471.