肢端肥大症.pptx

肢 端 肥 大 症解崇骥1目录01概念概念02病因病因03临床表现临床表现04诊断诊断20506鉴别诊鉴别诊断断治疗治疗概念肢端肥大症肢端肥大症（acromegaly）是腺）是腺垂体分泌生长激素垂体分泌生长激素（GH）过多所致的体）过多所致的体型和内脏器官异常肥型和内脏器官异常肥大并伴有相应生理功大并伴有相应生理功能异常的一种内分泌能异常的一种内分泌与代谢性疾病。与代谢性疾病。34病因肢端肥大症是一种由于生长激素过多分泌引起的慢性疾病。过多的生长激素刺激机体过度合成胰岛素样生长因子-1(IGF-1)，导致全身多系统的组织增生、结构改变，可伴有多系统受累，病死率增加。生长激素和（或）胰岛素样生长生长激素和（或）胰岛素样生长因子因子-1-1分泌过多的原因主要有垂分泌过多的原因主要有垂体性和垂体以外的原因。体性和垂体以外的原因。垂体性：占垂体性：占98%98%，以腺瘤为主，以腺瘤为主（占垂体瘤的（占垂体瘤的25%-30%25%-30%）。）。垂体外性：异位生长激素分泌瘤垂体外性：异位生长激素分泌瘤（如胰岛素细胞瘤），（如胰岛素细胞瘤），GHRHGHRH分泌分泌瘤（下丘脑错构瘤、胰岛细胞瘤、瘤（下丘脑错构瘤、胰岛细胞瘤、支气管类癌等伴垂体生长激素细支气管类癌等伴垂体生长激素细胞增生）胞增生）5临床表现肢大有特征性外貌：如面容丑陋、肢大有特征性外貌：如面容丑陋、鼻大唇厚、手足增大、皮肤增厚、鼻大唇厚、手足增大、皮肤增厚、多汗、皮脂腺分泌过多，随着病多汗、皮脂腺分泌过多，随着病程延长有头形变长、眉弓突出、程延长有头形变长、眉弓突出、前额斜长、下颚前突、有齿疏和前额斜长、下颚前突、有齿疏和反咬合、枕骨粗隆增大后突、前反咬合、枕骨粗隆增大后突、前额和头皮多皱褶、桶状胸和驼背额和头皮多皱褶、桶状胸和驼背等。等。6临床表现1 1、垂体腺瘤压迫、侵犯周围组织、垂体腺瘤压迫、侵犯周围组织引起的头痛、视觉功能障碍、颅内引起的头痛、视觉功能障碍、颅内压增高、腺垂体功能减低和垂体卒压增高、腺垂体功能减低和垂体卒中中2 2、胰岛素抵抗、糖耐量减低、糖、胰岛素抵抗、糖耐量减低、糖尿病及其急性或慢性并发症尿病及其急性或慢性并发症3 3、心脑血管系统受累：高血压、心脑血管系统受累：高血压、心肌肥厚、心脏扩大、心律不齐、心肌肥厚、心脏扩大、心律不齐、心功能减退、动脉粥样硬化、冠心心功能减退、动脉粥样硬化、冠心病、脑梗死、脑出血等病、脑梗死、脑出血等4 4、呼吸系统受累：肺功能异常，、呼吸系统受累：肺功能异常，肺活量降低、通气障碍、喘鸣、打肺活量降低、通气障碍、喘鸣、打鼾、睡眠呼吸暂停、呼吸道感染、鼾、睡眠呼吸暂停、呼吸道感染、语音低沉语音低沉5 5、骨关节受累：滑膜组织和关节、骨关节受累：滑膜组织和关节软骨增生、肥大性骨关节病、髋和软骨增生、肥大性骨关节病、髋和膝关节功能受损膝关节功能受损6 6、女性闭经、泌乳、不育、男性、女性闭经、泌乳、不育、男性性功能障碍性功能障碍7 7、结肠息肉、结肠癌、甲状腺癌、结肠息肉、结肠癌、甲状腺癌、肺癌等疾病发生率可能增加。肺癌等疾病发生率可能增加。其他7诊断最新版肢端肥大症诊断和治疗临床最新版肢端肥大症诊断和治疗临床实践指南。该指南采用实践指南。该指南采用GRADE(Gradingofrecommendations，Assessment，Development，andevaluation)系统来描述推荐等级和系统来描述推荐等级和证据质量。就推荐等级而言，强烈证据质量。就推荐等级而言，强烈推荐用词语推荐用词语“推荐推荐”和数字和数字“1”表表示，较弱推荐用示，较弱推荐用“建议建议”和数字和数字“2”表示。表示。“+”代表证据质量，代表证据质量，“+”代表证据极不充分，代表证据极不充分，“+”代代表证据质量不充分表证据质量不充分“+”代表证据代表证据质量充分，质量充分，“+”代表证据相当代表证据相当充分。充分。8诊断9鉴别诊断1.肢端肥大症的外观表现主要需与皮肤骨膜肥厚症相鉴别，后者的X线表现主要为：四肢骨骨膜增生及骨干增粗，呈对称性，以胫腓骨和尺桡骨为主。骨膜早期呈锯齿状，随病程进展相互连接呈层状；骨膜以骨干远端最明显，且渐向近端蔓延，一般不累及骨骺和干骺端。2.垂体生长激素腺瘤主要需与如下疾病相鉴别：（1）鞍区其他性质的肿瘤）鞍区其他性质的肿瘤如颅咽管瘤、脑膜瘤、胶质瘤、鞍区生殖细胞瘤、脊索瘤、鞍区表皮样囊肿或皮样囊肿、施万细胞瘤、转移瘤和神经垂体肿瘤等，白血病、淋巴瘤和浆细胞瘤等引起的原发性或继发性鞍区症状。（2）鞍区先天性畸形或其他非肿瘤性病变）鞍区先天性畸形或其他非肿瘤性病变如Rathke囊肿、空蝶鞍、鞍区蛛网膜囊肿、颈内动脉及大脑前动脉或前交通动脉瘤、交通性脑积水所致的第三脑室扩大等。（3）鞍区炎症性疾患）鞍区炎症性疾患垂体脓肿、蛛网膜粘连、结核性脑膜炎和黏液囊肿，鞍区的真菌感染、艾滋病患者的弓形虫扩肺孢子虫感染、淋巴细胞性垂体炎、朗格汉斯组织细胞增多症。10治疗手术治疗：经碟显微外科操作下，将肿瘤完全切除。药物治疗：溴隐亭、奥曲肽、培维索孟等。放射疗法：作为术后残余肿瘤的辅助治疗。对症治疗：有严重头痛者可予镇痛、镇静等。肢端肥大症患者为达到满意治疗往往需要多种治疗途径的相互配合，以提高治疗效果。111213谢 谢 观看THANKS14