肺静脉影像.ppt

肺静脉的胚胎发育及其构成在胚胎形成的前两个月内，由前在胚胎形成的前两个月内，由前肠肠尾段的腹尾段的腹侧侧壁壁长长出肺出肺芽，不久分芽，不久分为为左右肺芽，并分左右肺芽，并分别别向原始胸膜腔的内向原始胸膜腔的内侧侧壁分支。壁分支。人胚第人胚第六六 周周时时，在左心房背壁靠近第一房，在左心房背壁靠近第一房间间隔左隔左侧侧的中胚的中胚层层中向外突出一个盲管形成肺静脉中向外突出一个盲管形成肺静脉总总干。其后，肺静脉干向胚干。其后，肺静脉干向胚芽延伸，与来自肺芽中胚芽延伸，与来自肺芽中胚层层的的4支肺静脉相支肺静脉相连连。当左心房。当左心房扩扩大大时时，肺静脉，肺静脉总总干与其相干与其相连连的的4个分支均被心房背壁吸收成个分支均被心房背壁吸收成为为心房背部的一部分，心房背部的一部分，4支肺静脉就分支肺静脉就分别别开口于左心房内。开口于左心房内。在此在此过过程中，由于吸收不良可以形成肺静脉狭窄和程中，由于吸收不良可以形成肺静脉狭窄和闭锁闭锁等异常。等异常。1.2.肺静脉在肺内有两种属支：肺静脉在肺内有两种属支：段段间间支：行于相支：行于相邻邻的肺段之的肺段之间间段内支：行于肺段内段内支：行于肺段内上肺静脉上肺静脉下肺静脉下肺静脉3.肺循环的静脉左肺上静脉左肺下静脉右肺上静脉右肺下静脉左心房4.主主动动脉弓脉弓左肺左肺动动脉脉左肺静脉左肺静脉心大静脉心大静脉左左缘缘支支冠状冠状窦窦左心室左心室上腔静脉上腔静脉右肺右肺动动脉脉右肺静脉右肺静脉下腔静脉下腔静脉房室房室结结支支心小静脉心小静脉右心室右心室心中静脉心中静脉后室后室间间支支膈面膈面心的外形和血管（后下面）心的外形和血管（后下面）5.6.左心房：左心房：左心房前部向前突出左心房前部向前突出的部分称左心耳。的部分称左心耳。有肺静脉的有肺静脉的4 4个开口，个开口，出口出口为为左房室口。左房室口。室室间间隔可分隔可分为为肌部与肌部与膜部。膜部是室膜部。膜部是室间间隔隔缺缺损损的好的好发发部位部位7.8.影像学影像学检查检查的的综综合合应应用用平片：平片：常常规检查规检查，透，透视为视为其其补补充充超声：超声：可可显显示心示心脏脏的解剖、心肌瓣膜功能，的解剖、心肌瓣膜功能，实时实时，为为心心脏脏疾病的首疾病的首选选方法，方法，特殊患者受限特殊患者受限心血管造影：心血管造影：有有创创，但是冠脉疾病及其它血管性疾病，但是冠脉疾病及其它血管性疾病诊诊断的金断的金标标准，准，对对心心脏脏畸形畸形诊诊断有重要价断有重要价值值CT及及MR：时间时间分辨率不及分辨率不及US和和CAGCTA和和MRA在三在三维显维显示方面示方面优优于于CAG显显示心示心脏脏的解剖、心肌瓣膜功能方面的解剖、心肌瓣膜功能方面MR优优于于CT冠脉冠脉钙钙化化检测检测 CT优优于于MR灌注灌注显显像可像可评评价缺血坏死的心肌价缺血坏死的心肌9 9.1010.1111.12.13.14.15.16.17.18.19.20.21.22.23.24.25.26.27.28.29.30.31.n心房颤动是一种以房律紊乱为特点的常见室上性心律失常,可导致严重临床症状和并发症。肺静脉的解剖存在变异，其与房颤的发生关系密切，应用射频消融术可完全治愈房颤。应用影像学检查在术前对肺静脉解剖结构进行观察、设计手术径路，选择手术器具。肺静脉成像对于房颤的射频消融有指导作用。目前，肺静脉的主要影像学检查技术包括多层螺旋CT及核磁共振技术。32.n 房颤的发生机制不清，目前研究显示，多种因素均可导致房颤发生。它的发生由诱发心律失常的触发因素和使其维持的机制组成，如折返学说和重构学说等。最近的研究发现，很多触发因素，来源于肺静脉或腔静脉和心房组织连接处肌袖的异位兴奋点，位于肺静脉内的异位兴奋灶尤其容易诱发房颤的发生【4】。通过不同的射频消融技术直接去除兴奋灶或电隔离这些静脉与心房的电连接可使房颤消失。33.n大量的电生理研究及临床实践证实，肺静脉心肌轴细胞部分具有自律性，而且不应期较短。肺静脉的肌轴纤维排列紊乱，使得肺静脉局部电活动易形成微折返。肺静脉与心房交接的肺静脉前庭是心房内各向异性传导最显著的部位，肺静脉电活动是驱动房颤并维持的关键因素【5】。由此可见，肺静脉与房颤的发生或维持关系密切，因此肺静脉的影像学研究已逐渐引起重视。34.n有研究显示，肺静脉的数量及异常地进入左心房可引起房颤，还有些研究者提出右中肺静脉可诱发房颤的发生35.n应用射频消融术治疗房颤，术前常规应对病人进行影像学检查，PerezCastellano等指出，缺少肺静脉影像学分析会导致肺静脉开口的识别及定位错误【7】。主要对病人的肺静脉及其与左心房的连接进行成像，以便在术前对病人的肺静脉解剖有直观的了解，得到的各种肺静脉解剖数据对手术径路的设计及手术器具的选择有指导作用。原始图像可整合人电解剖标测(electroanatomic mapping，EAM)系统，引导射频消融术的进行【8】。肺静脉成像技术在房颤术后并发症肺静脉狭窄也有重要应用【9】。36.n1 肺静脉成像技术方法与选择n肺静脉的主要影像学研究包括超声(经食管超声，心内超声)、多层螺旋CT(MSCT)、磁共振血管成像(MRA)及数字减影血管造影(DSA)等。目前，术前多数采用MSCT实现对左心房及肺静脉的靶目标观察，全面了解左心房、肺静脉及周围毗邻结构的详细解剖情况，为射频消融治疗房颤提供有价值的信息。n1.1常规心血管造影 应用普遍，方法简单，经济实用。以前许多临床中心通过创伤性的肺静脉逆行造影来判断肺静脉的解剖学形态，明确肺静脉直径以及汇入左心房的方式。但这种方法受许多因素的限制，并不能很好地显示肺静脉的横断面(垂直与肺静脉长轴)，一般不作为术前首选的检查方法，常规只在手术中用于定位。n1.2 超声 超声的优点除了能明确肺静脉直径以及汇人左心房的方式外，还能对血流的流速进行记录，主要用在术后的随访中。n1.3 核磁共振成像（MRI）核磁共振成像技术在射频消融治疗房颤的术前术后都有重要作用。MRI的优点是无电离辐射，并可通过仿真内镜(virtue endoscope)来直观显示肺静脉及左心房【10】。但它不能对植入心脏起搏器的病人进行治疗，检查时间较长，临床症状严重的病人不能耐受，因此对于危重病人不宜应用。同时价钱较高，经济效益不好，普通病人不易接受。但无电离辐射的优点却是十分重要，在临床工作中可以针对不同病人选择。n1.4多层螺旋CT（MSCT）多层螺旋CT可以为房颤射频消融术前提供手术所需肺静脉、左心房及其与周围结构(如食管)的解剖学关系，与EAM系统进行融合，为手术提供路线图。也可作为检查发现并评估术后肺静脉狭窄【9】等并发症，进行随访的重要工具。这里主要介绍多层螺旋CT（MSCT）的应用。37.n2 肺静脉成像技术在射频消融术中的应用n常规心血管造影、超声、MRI在射频消融中应用的优缺点前已介绍，此处不再赘述。n应用多层螺旋CT可以了解肺静脉位置，帮助确定消融平面；了解肺静脉口部径线，术前帮助选择肺静脉标测电极，术后帮助诊断肺静脉狭窄；了解肺静脉与左心房、食管间关系，避免左房食管瘘的发生。n通过MSCT对肺静脉进行三维重组，可准确清晰显示术前术后肺静脉开口、直径、走行以及与心房之间的关系。另外，通过多平面重组(multiplanner reconstruction，MPR)影像，观察左心房(尤其是心耳)内有无血栓，左房后壁、肺静脉与食管间的距离。另外，多层螺旋CT血管成像（MSCTA）在射频消融中应用也十分普遍，MSCTA可很好地显示左心房和食管的解剖关系，从而避免在消融术中损伤食管【14】。38.n多层螺旋CT（MSCT）在评价心房颤动导管射频消融电隔离术后肺静脉狭窄中也有重要作用。多层螺旋CT 均可成功重建出左房后壁以及各肺静脉,共发现肺静脉狭窄并进行分级。得出结论应用多层螺旋CT 造影增强后,可以清楚显示各肺静脉的开口直径及其分支,是评价和诊断肺静脉狭窄及其严重程度的重要无创检查方法【9】。同时指出重复消融患者容易发生肺静脉的严重狭窄,应予以注意。同时，应用MSCT，也可分析对比房颤患者左心耳形态与非房颤患者的异同【15】39.n肺静脉的解剖结构及其自发的电活动与房颤的发生密切相关，应用影像学技术研究肺静脉的解剖结构对于应用射频消融术治疗房颤具有重要意义。40.肺静脉CTAn扫描范围：主动脉弓上1cm至膈下。41.肺静脉干及其属支的正常肺静脉干及其属支的正常CT表表现现.肺静脉干肺静脉干正常情况下，每一正常情况下，每一侧侧肺有两条肺静脉干分肺有两条肺静脉干分别汇别汇入左心入左心房。房。CT 横断横断图图像上，右上肺静脉由前外上斜向内下入肺像上，右上肺静脉由前外上斜向内下入肺门门，在上腔静脉后方，右肺在上腔静脉后方，右肺动动脉前外方和右主支气管前下方脉前外方和右主支气管前下方汇汇入入左心房，其行程在横断面左心房，其行程在横断面难难以以显显示；右下肺静脉在肺示；右下肺静脉在肺门门最低最低处处以水平方向，于右心房的后方以水平方向，于右心房的后方汇汇入左心房。在左肺入左心房。在左肺动动脉脉层层面，左上肺静脉位于左肺面，左上肺静脉位于左肺动动脉后部的外脉后部的外侧侧，左上叶支气管的，左上叶支气管的前方；左下肺静脉走行于左房后外前方；左下肺静脉走行于左房后外侧侧面，呈水平方向面，呈水平方向进进入左入左心房。双下肺静脉位于肺心房。双下肺静脉位于肺门门最下方。在心包内段的肺静脉最下方。在心包内段的肺静脉部分被心包的部分被心包的浆浆膜膜层层覆盖。肺静脉与左心房交界覆盖。肺静脉与左心房交界处处没有静脉没有静脉瓣瓣结结构，左心房肌束延至肺静脉口作袖套状深入管腔达构，左心房肌束延至肺静脉口作袖套状深入管腔达1-2cm42.生理上起到类似括约肌的作用，在心房收缩时作相应的收缩，可减缓肺静脉的血液汇流。解剖上，肺门区的肺静脉、肺动脉与主支气管的关系从前往后依次为：肺上静脉、肺动脉和支气管，左右两侧排列相同。而在上下关系上，左右两侧排列不同，右侧从上往下依次为右上叶支气管、肺动脉、中下叶支气管和肺上静脉；左侧从上往下依次为左肺动脉、支气管和肺上静脉。两侧的肺下静脉均位于支气管的下方，被包于肺韧带内，位置最低。这些立体关系通过图像的三维重建可清楚显示。肺静脉除收纳含氧丰富的肺静脉血外，也收集肺胸膜和支气管等处的毛细血管的血液，因此也收纳一部分静脉血。肺内较大的静脉包括段内静脉和段间静脉。在支气管肺段内，肺段支气管及其分支位于中央，有肺静脉的分支与其伴行，而许多肺静脉的属支走行在肺段之间，收集邻近两肺段的静脉血。43.肺静脉干的属支右上肺静脉平均长约15mm，收集右肺上叶和中叶的静脉血，包含9 个主要的分支：尖支、前支、后支和中叶支。右下肺静脉平均长12mm，收集右肺下叶的血液，位于右上肺静脉的下后方，由上支和底段总静脉汇合而成。底段总静脉由底段上静脉和底段下静脉汇合而成。左上肺静脉平均长20mm，由左上肺段静脉汇集而成。通常由尖后支、前支、舌支组成。左下肺静脉平均长15mm，收集下肺各基底段的静脉血液，由上支和底段总静脉构成。底段总静脉绝大多数由底段上、下静脉组成，少数由底段上下静脉和后静脉组成。44.肺静脉变异CT表现肺静脉的变异主要包括肺静脉数目的变异和肺静脉汇入点的变异。45.肺静脉数目的变异肺静脉数目的变异最常见类型是右肺静脉为包含上、中、下肺静脉的三分支型，文献报道其发生率为16%，分别引流右肺上、中、下叶静脉血，最终汇入左心房。其次是左侧单独一条肺静脉汇入左心房，发生率为3%。对于房颤的病人，在进行射频消融时，需要准确了解肺静脉的数目、位置和肺静脉管腔的大小和形状，为术前选择相应的导管提供依据，还可以了解手术后肺静脉发生狭窄的程度。46.肺静脉汇入点的变异肺静脉汇入点的变异主要指部分或全部的肺静脉没有汇入正常的左心房，而是直接汇入右心房及其属支。多见于先天性，但有文献报道后天也可发生这种情况。肺静脉异常在胸部平片上表现为结节样改变，根据肺静脉异常发生的程度分为：部分肺静脉异常和完全肺静脉异常。47.部分肺静脉异常变异的右肺静脉血流常通过最短的路线汇入右心房。因此，异常的右肺静脉可以汇入上腔静脉、奇静脉、右心房、冠状窦或下腔静脉，左侧肺静脉多注入左上腔静脉、冠状窦或两者。最常见的是右肺上叶静脉注入上腔静脉，多伴有上腔型房间隔缺损，极少数人无房间隔缺损，但有室间隔缺损。这类房间隔缺损的病人因没有心血管症状，而常得不到诊断。48.左肺的异常肺静脉最常引流左肺上叶静脉血。左上肺静脉进入纵隔后，继续向头侧走行，在主动脉弓的外侧经垂直静脉汇入左头臂静脉。异常的左上叶肺静脉需要和左上腔静脉区别在横断CT 图像上，于主动脉弓水平，位于主动脉弓头侧和左侧的左上腔静脉与收纳左侧部分性异常肺静脉的垂直静脉表现相似。正常情况下，在主支气管尾侧只有一个血管，即左上肺静脉，位于左主支气管的前方。当伴有部分性肺静脉异常时，正常的左上肺静脉缺如，以至于左主支气管前方没有血管，引流异常的左肺上叶的肺静脉出现在主肺动脉窗。对于左上腔静脉患者，于主支气管前方可见到两根血管：正常的左上肺静脉和左上腔静脉。最重要的是左上肺静脉、左上腔静脉均汇入正常肺静脉的汇入点，左上腔静脉行径可追踪到冠状窦。49.所有的部分性肺静脉异常均为左向右分流，但这些分流通常没有血流动力学意义，常为偶然发现，这类病人心脏大小往往正常，常在胸部平片上以其他异常表现出来，可在静脉导管造影时，导管进入异常肺静脉而被怀疑，最终被CT 等断面影像揭示出来。当伴有先天性心脏病或短弯刀综合征时，肺静脉异常具有血流动力学意义。偶尔，由于左上叶的部分肺静脉异常，由于大的静脉导管偶然的插入后，引起头臂静脉栓塞，导致右向左返流，通过CT的三维重建可清晰显示异常血管走行及范围。50.全部肺静脉异常指所有肺静脉均没有汇入左心房，而是异常汇入右心房或它的属支。多发生于儿童或新生儿。在先天性异常中较罕见。由于右心房接受体循环、肺循环的全部血液，使其扩大，右心室与肺动脉的血液也显著增加，引起心腔扩大、心肌肥厚和早期肺动脉高压，相反，左心房和左心室比较小。主要的临床表现为呼吸急促、发绀、右心扩大和充血性右心衰竭等。这些症状的轻重取决于肺静脉有无梗阻和心房间通道的大小。CT表现为上腔静脉近心端的增宽，右心房、室增大，肺动脉段突出，主动脉弓缩小，肺部淤血，血管纹理增多等。全部肺静脉异常是一种通过心房间的管道或潜在的卵圆孔发生心房之间交通的混合性疾病。这种病人肺血流量增加，常有紫绀。根据其汇入点的不同可以分为4 种类型：心上型：异常肺静脉多数以一总干注入左垂直静脉，再注入左头壁静脉，少数直接注入上腔静脉。此型者可占异常静脉的50%心旁型：异常肺静脉可注入右心房或冠状窦。此型占20%。心下型：异常肺静脉以一总干穿膈肌，经肝静脉或肝门静脉与下腔静脉相连。此型占7%。混合型：此型占14%。其中，心上型通过垂直静脉注入左头壁静脉是最常见的，可以表现为“雪人综合征”，即扩张的左侧垂直静脉和右侧上腔静脉构成雪人的头部，心脏构成雪人的体部。全部肺静脉异常的诊断以往多依靠心脏超声，但随着MSCT的应用，CTA、MRA 能立体地显示血管的走行及形态，为患者的术前诊断及治疗方案的确定提供准确的解剖信息。51.肺静脉疾病的CT 表现52.肺癌对肺静脉的侵犯癌是否侵犯肺静脉是确定患者预后的重要因素。肺癌侵犯肺静脉干的方式和途径是影响手术方式和切除率的重要因素之一。Mansour认为，肺癌术前(F 增强扫描所示左心房的充盈缺损是肺癌侵犯左心房的特征表现，而且是外科的禁忌证。CT诊断肺癌侵犯肺静脉干的价值在很多文献中已得到 肯定。肺静脉干受肺癌侵犯的CT主要表现包括：1,心包内血管周围脂肪层的消失。2,肺癌紧贴肺静脉干。3,肺静脉干被肿块包埋，管腔狭窄。因此正确判断癌肿侵及的范围、大小及严重程度是很必要的。MSCT及CTA 的应用，可立体了解血管受侵情况，以及受累血管与肺癌的空间关系。53.肺静脉栓塞肺静脉栓塞是指内源性或外源性的栓子栓塞肺静脉，引起肺循环障碍的综合征。肺静脉栓塞也可为肺叶切除、肺移植的一种少见的早期并发症的表现，肺手术对肺静脉的损54.伤是引起血管内血栓形成的可能原因。此外，肿瘤可直接累及邻近的小静脉，引起较大的远端静脉的阻滞栓塞，还可以扩散到左心房。CT、MRI 等成了诊断肺静脉疾病的主要方法，其影像表现主要为：受累肺静脉发生变形，管腔内可见充盈缺损，管腔部分或全部狭窄。完全阻塞时可见血管截断，近端血管可增粗，有时血栓可并发钙化。在临床工作中，对肺静脉栓塞的诊断较难。据文献报道，35个与肿瘤相关的肺静脉栓塞病例中，仅有4个是在术前或死前得到诊断的。因为肺静脉栓塞患者的临床表现如咳嗽、呼吸困难、咳血等没有特异性。DSA 曾被认为是诊断肺静脉栓塞的金标准，但此种方法是有创性检查，并发症高，不适宜急诊病人。近年来MSCT、CTA可直观显示受累肺静脉及其与肿瘤之间的空间关系，同时肺内的病变也可经CT 扫描而得以诊断。55.射频消融术后肺静脉的异常肺静脉的异位搏动90%可引起房颤，几乎50%发生于左上肺静脉。大多数病人，左房心肌袖到肺静脉的距离为2-17cm 不等，容易引起异位电活动，而下肺静脉心包袖较短，不易引发电活动。导管射频消融术是治疗房颤的一种较新而有效的方法，通过射频消融术，70%的病人可除去异位电活动，使症状得到改善。56.射频消融术后部分患者可出现肺静脉狭窄。多数表现为肺静脉的轻度狭窄，通常不会引起生理异常。重度狭窄较少见，但临床意义重大，主要发生于范围较大的消融术。这是因为手术可引起血管内皮的损伤并纤维化，导致重度狭窄，甚至肺静脉高压，有时可发生肺栓塞、肺梗死。轻度肺静脉狭窄常无明显的症状，重度肺静脉狭窄可引起呼吸困难、咳嗽、心悸等，需要通过介入方法对狭窄的肺静脉行导管扩张术来改善其症状。射频消融后的肺静脉狭窄的诊断方法包括经食管超声、心动超声、MSCT、MRA。CT表现：直接征象为肺静脉管径变细或截断；间接征象为肺水肿、胸膜增厚、肺动脉高压等。此外，与左上肺静脉相邻的纵隔脂肪密度增高，这是由于热损伤引起纵隔局部发生炎症或纤维化或直接的静脉损伤的缘故。这种情况需要与肺癌的肺静脉栓塞、特发性纤维性纵隔炎和组织增生引起的纵隔纤维化炎区别。总之，掌握肺静脉的解剖结构，特别是肺静脉的一些特殊的变异情况，采用(=的三维重建，直接显示肺静脉异常，有助于对肺静脉病变的准确诊断，为临床治疗提供准确信息。57.肺静脉畸形引流的影像学诊断（anomalous drainage of pulmonary verns ADPVanomalous drainage of pulmonary verns ADPV）58.概念概念n n肺静脉畸形引流肺静脉畸形引流（anomalous drainage of pulmonary verns anomalous drainage of pulmonary verns ADPVADPV）又称肺静脉异常）又称肺静脉异常连连接，或称肺静脉回流接，或称肺静脉回流异常，是指肺静脉的一部分或全部未能直接与左异常，是指肺静脉的一部分或全部未能直接与左心房心房连连接，而是直接或通接，而是直接或通过过体静脉系体静脉系统统与右心房与右心房连连接的先天性心血管畸形。接的先天性心血管畸形。59.发病机制（一）正常胚胎正常胚胎发发育早期，位于心房后面的肺静脉育早期，位于心房后面的肺静脉丛丛与体静脉系与体静脉系统统有有侧侧支相交通。之后原始心房的支相交通。之后原始心房的左后壁向外凸起形成肺静脉共干（或称共同肺静左后壁向外凸起形成肺静脉共干（或称共同肺静脉腔，脉腔，CPVCCPVC），继继而与肺静脉而与肺静脉丛汇丛汇合而成的四合而成的四个肺静脉主支相个肺静脉主支相连连接。肺静脉共干被吸收成左心接。肺静脉共干被吸收成左心房的一部分，使四个肺静脉的主支直接开口于左房的一部分，使四个肺静脉的主支直接开口于左心房，此心房，此时时肺静脉肺静脉丛丛与体静脉之与体静脉之间间的的侧侧支支闭闭合，合，从而完成肺静脉的从而完成肺静脉的发发育。育。60.发病机制（二）如果胚胎如果胚胎发发育异常，肺静脉共干未与肺静脉育异常，肺静脉共干未与肺静脉丛汇丛汇合而成的四个肺静脉主支相合而成的四个肺静脉主支相连连接，或者肺静接，或者肺静脉共干的管腔脉共干的管腔过过早早闭闭塞，出生后全部或者一部分塞，出生后全部或者一部分肺静脉即由此残存的交通支流入右房或体静脉系肺静脉即由此残存的交通支流入右房或体静脉系统则统则成成为为肺静脉异常引流畸形。肺静脉异常引流畸形。61.分分类类（两（两类类）n n完全性肺静脉畸形引流（完全性肺静脉畸形引流（TADPV)：指全部肺静脉直接或通指全部肺静脉直接或通过过体静脉与右心房体静脉与右心房连连接，占出生接，占出生婴婴儿先天性心儿先天性心脏脏病的病的 1.5%1.5%。完全性肺静脉畸形引流除了肺静脉异常外，完全性肺静脉畸形引流除了肺静脉异常外，还还包括心房水平的右向左分流，如卵包括心房水平的右向左分流，如卵圆圆孔未孔未闭闭、房房间间隔缺隔缺损损。n n部分性肺静脉畸形引流（部分性肺静脉畸形引流（PADPV)：一支或几支肺静脉但不是全部肺静脉直接或通一支或几支肺静脉但不是全部肺静脉直接或通过过体静脉与右心房体静脉与右心房连连接。接。约约占出生占出生婴婴儿先天性心儿先天性心脏脏病的病的0.67%0.67%。62.完全性肺静脉畸形引流（TADPV)63.TADPV分型（分型（型）型）n n心上型：该该型左右肺静型左右肺静脉回流入左房后脉回流入左房后侧侧的共同的共同肺静脉腔（肺静脉腔（CPVCCPVC）然后）然后经经垂直上静脉与无名静脉垂直上静脉与无名静脉连连接接汇汇入上腔静脉入上腔静脉(SVC)(SVC)；少数由少数由CPVCCPVC直接注入上腔直接注入上腔静脉或奇静脉。此型者可静脉或奇静脉。此型者可占异常静脉的占异常静脉的50%50%。RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉64.心上型示意图65.心上型心上型66.图示四支肺静脉汇合，垂直静脉，左无名静脉，右上腔静脉67.左图示四支肺静脉汇合后直接入右心房心上型肺静脉异位连接PVC:共同肺静脉腔；VV:垂直静脉;inV:无名静脉;SVC:上腔静脉68.心上型心上型69.心上型70.肺肺静静脉脉异异位位引引流流-心心上上型型71.TADPV分型（分型（型）型）n n心内型：也称心旁型或也称心旁型或心心脏脏型，型，约约占占30%30%。肺静脉。肺静脉通通过过短的管道或短的管道或3 34 4个孔个孔与右心房与右心房连连接，或左右肺接，或左右肺静脉形成静脉形成CPVCCPVC后直接与右后直接与右房或冠状静脉房或冠状静脉窦窦(CS)(CS)相通，相通，冠状静脉冠状静脉窦扩窦扩大但位置正大但位置正常。常。RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉72.心内型示意心内型示意图图73.心内型心内型X线线片片心心内内型型X线线片片74.TADPV分型（分型（型）型）n n心下型：左右肺静脉似左右肺静脉似“圣圣诞树诞树”相相连连于垂直下于垂直下静脉，在食管的前方穿静脉，在食管的前方穿过过膈肌的食管裂孔，与膈肌的食管裂孔，与门门静静脉系脉系统连统连接，少数与静脉接，少数与静脉导导管、肝静脉或下腔静脉管、肝静脉或下腔静脉连连接。此型占接。此型占13%13%。RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉75.心下型心下型76.肺静脉汇流入肝门静脉77.肺静脉异位引流-心下型78.肺静脉异位引流-心下型（术后）79.TADPV分型（分型（型）型）n n混合型：最最为为少少见见，为为肺静脉肺静脉经经不同途径不同途径回流入右心。此型占回流入右心。此型占7%7%。RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉80.TADPV临临床表床表现现n nTAPVC必须存在房间隔交通以容许左心接受肺静脉回流。伴发畸形如：右室双流出口、完全性房室间隔缺损、左心室发育不良综合症、功能性单心室等，尤其是功能性单心室常合并于内脏异位综合征中。n n完全性肺静脉异位引流多因在婴幼儿甚至新生儿期出现严重的症状而需要早期手术治疗，如不早期手术，80的患儿在2岁内死亡。81.部分性肺静脉畸形引流（部分性肺静脉畸形引流（PADPV)n n右右侧侧的异常肺静脉常通的异常肺静脉常通过过最短的路最短的路线汇线汇入右心房。入右心房。可以可以汇汇入上腔静脉、奇静脉、右心房、冠状入上腔静脉、奇静脉、右心房、冠状窦窦或或下腔静脉。最常下腔静脉。最常见见的是右上肺静脉注入上腔静脉，的是右上肺静脉注入上腔静脉，多伴有上腔型房多伴有上腔型房间间隔缺隔缺损损，极少数人无房，极少数人无房间间隔缺隔缺损损，但有室，但有室间间隔缺隔缺损损。这类这类房房间间隔缺隔缺损损因没有心因没有心血管症状，而常被偶然血管症状，而常被偶然发现发现。右下肺静脉。右下肺静脉汇汇入下入下腔静脉、腔静脉、门门静脉、肝静脉，当伴有弯刀静脉、肝静脉，当伴有弯刀综综合征合征时时，肺静脉异常具有血流肺静脉异常具有血流动动力学意力学意义义 。82.部分性肺静脉畸形引流（部分性肺静脉畸形引流（PADPV)n n左左侧侧的异常肺静脉最常引流左肺上叶静脉血。左的异常肺静脉最常引流左肺上叶静脉血。左上肺静脉上肺静脉进进入入纵纵隔后，隔后，继续继续向向头侧头侧走行，在主走行，在主动动脉弓的外脉弓的外侧经侧经垂直上静脉垂直上静脉汇汇入左入左头头臂静脉。异常臂静脉。异常的左上叶肺静脉需要和左上腔静脉区的左上叶肺静脉需要和左上腔静脉区别别 。左下肺左下肺静脉畸形引流罕静脉畸形引流罕见见。83.所有的部分性所有的部分性肺静脉回流异常都肺静脉回流异常都属于左向右分流，属于左向右分流，一般不引起一般不引起临临床症床症状，通常因状，通常因为为心心脏脏杂杂音或肺音或肺动动脉高脉高压压而被而被查查出，或被偶出，或被偶然然发现发现。部分性肺静脉畸形引流84.右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉85.右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉红箭示左心房提前显影86.右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉右侧红箭示房间隔缺损87.左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉88.左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉鉴别诊断：双上腔静脉汇入冠状窦89.左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉90.弯刀征（弯刀征（scimitar sign）n n“弯刀征弯刀征”是一个影像学征象，是一个影像学征象，为为后前位胸片上后前位胸片上位于心位于心脏脏右右侧侧向下内朝向横隔的一个弯曲的血向下内朝向横隔的一个弯曲的血管影，它管影，它由一条异常的引流右肺的肺静脉所形成，因形似土耳其弯刀，故名。因形似土耳其弯刀，故名。这条静脉可以弯曲如刀，也可以变直或变细。有时可见多条静脉。它的出它的出现现提示提示临临床床应进应进一步一步检查检查是否有是否有“弯刀弯刀综综合征合征”存在。存在。91.弯刀征弯刀征92.右下叶肺静脉异常引流（弯刀征）93.MIP.CTAGRE.MR右下叶肺静脉异常引流（弯刀征）94.弯刀弯刀综综合征合征(scimitar syndrome)n n即肺即肺发发育不全育不全综综合征。合征。该该征属部分性肺静脉畸形征属部分性肺静脉畸形引流的一引流的一类类型，其特点是右肺静脉开口于下腔静型，其特点是右肺静脉开口于下腔静脉，少脉，少见见引流至引流至门门脉、肝静脉或右心房。脉、肝静脉或右心房。n n18361836年，年，ChassinantChassinant首先描述此首先描述此综综合征，包含有以合征，包含有以下下3 3种畸形：种畸形：右肺右肺发发育不全；育不全；全部或部分右肺全部或部分右肺静脉回流到右心房或静脉回流到右心房或/和下腔静脉；和下腔静脉；体体动动脉供血。脉供血。95.弯刀综合征96.弯刀综合征97.弯刀综合征98.弯刀综合征99.弯刀综合征100.弯刀综合征101.弯刀综合征102.103.104.腹主腹主动动脉供血，引流血管脉供血，引流血管进进入下腔静脉入下腔静脉弯刀综合征105.右肺静脉引流致左心房，并与下腔静脉沟通右肺静脉引流致左心房，并与下腔静脉沟通106.箭箭箭箭头头头头所示右肺静脉沟通所示右肺静脉沟通所示右肺静脉沟通所示右肺静脉沟通下腔静脉与左心房下腔静脉与左心房下腔静脉与左心房下腔静脉与左心房107.