血管炎的肾脏损害.ppt

系统性血管炎与肾脏疾病系统性血管炎与肾脏疾病大庆油田总医院肾内科 姜国红 定义定义 系统性血管炎系统性血管炎:以血管壁的炎症和纤维素样坏以血管壁的炎症和纤维素样坏 死为病理特征的一组系统性疾病死为病理特征的一组系统性疾病原发性血管炎原发性血管炎:病因不清病因不清突发性血管炎突发性血管炎:感冒感冒,SLE,RA等等 分类分类 Chapel Hill系统性血管炎国际命名会议系统性血管炎国际命名会议 大血管大血管:巨细胞性巨细胞性(颞颞)动脉炎动脉炎 Takayasu(高安高安)动脉炎动脉炎中等血管中等血管:结节性多动脉炎结节性多动脉炎(经典性结节性多动经典性结节性多动 脉炎脉炎)Kawasaki(川崎川崎)病病 分类分类 Chapel Hill系统性血管炎国际会议系统性血管炎国际会议 小血管炎小血管炎:Wegeners肉芽肿肉芽肿 Churg-strauss综合症综合症(过敏性肉芽过敏性肉芽 肿性血管炎肿性血管炎)显微镜下型多血管炎显微镜下型多血管炎 过敏性紫癫过敏性紫癫 原发性冷球蛋白血症血管炎原发性冷球蛋白血症血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎 ANCA相关的问题相关的问题 抗中性粒细胞胞浆抗体抗中性粒细胞胞浆抗体,以中性粒细胞以中性粒细胞和单核细胞的胞浆成分为抗原的自身抗和单核细胞的胞浆成分为抗原的自身抗体。使细胞活化脱颗粒，释放多种水解体。使细胞活化脱颗粒，释放多种水解酶，氧自由基等，引起组织损伤。在多酶，氧自由基等，引起组织损伤。在多数原发性小血管炎及自身免疫性疾病的数原发性小血管炎及自身免疫性疾病的患者血清肿检测到。患者血清肿检测到。ANCA的特异抗原的特异抗原 蛋白酶蛋白酶3（Proteinase3 PR3）中性粒细胞嗜天青颗粒中被发现中性粒细胞嗜天青颗粒中被发现的第三个中性丝氨酸蛋白酶。作用、的第三个中性丝氨酸蛋白酶。作用、消耗降解不溶于水的弹力蛋白，降消耗降解不溶于水的弹力蛋白，降解消化细胞外基质如胶原解消化细胞外基质如胶原IV、纤连纤连蛋白、层连蛋白。也能降解吞噬到蛋白、层连蛋白。也能降解吞噬到细胞内的某些微生物。以细胞内的某些微生物。以CANCA的的靶抗原。靶抗原。ANCA的特异抗原的特异抗原 髓过氧化物酶（髓过氧化物酶（myeloperoxidase MPO）作用：催化作用：催化H2O2和卤素和卤素(cl)反应反应产生次氯酸，在中性粒细胞的氧暴产生次氯酸，在中性粒细胞的氧暴发和发和/或超氧阴离子的产生中具有重或超氧阴离子的产生中具有重要作用。可作为抗生素杀死吞噬的要作用。可作为抗生素杀死吞噬的微生物。微生物。ANCA分类及相关疾病分类及相关疾病 C-ANCA P-ANCAIIF 细胞内胞内团块或或沿核周分布沿核周分布线条状条状颗粒状粒状靶抗原靶抗原蛋白蛋白酶(PR)MPO 弹力蛋白酶弹力蛋白酶组蛋白酶组蛋白酶G常见疾病常见疾病WG，部分部分MPA MPA，炎性肠病，炎性肠病，NCGN SLE，胆汁性胆汁性酐酸化，酸化，NCGN 临床表现临床表现 任何年龄均可发病任何年龄均可发病起病缓或急起病缓或急发热发热,乏力乏力,食欲下降食欲下降,皮疹皮疹,肌肉肌肉,关节痛关节痛先累及一个系统为主先累及一个系统为主,逐渐累及系统逐渐累及系统累及肾脏累及肾脏,肺脏肺脏,神经系统神经系统,心脏心脏,消化系统消化系统,皮皮肤肤,眼眼,耳鼻耳鼻,生殖系统等生殖系统等 Chapel Hill系统性血管炎命名国际会议所采系统性血管炎命名国际会议所采用血管炎名称和定义用血管炎名称和定义 命名命名 定定义 大血管大血管巨巨细胞性胞性(颞)动脉炎脉炎主主动脉及其主要分支的肉芽脉及其主要分支的肉芽肿性性动脉炎，脉炎，特特别容易累及容易累及颈动脉的脉的颅外分支外分支 Takayasu(高安高安)动脉炎脉炎主主动脉及其他主要分支的肉芽脉及其他主要分支的肉芽肿性炎症性炎症中等血管中等血管结节性多性多动脉炎脉炎*(*(经典性典性结节性性中等或小中等或小动脉的坏死性炎症脉的坏死性炎症,无微小无微小动脉、脉、多多动脉炎）脉炎）毛毛细血管和小静脉的血管和小静脉的血管炎血管炎 Kawasaki(川崎川崎)病病大、中、小大、中、小动脉受累的脉受累的动脉炎，脉炎，常与皮肤常与皮肤、黏膜淋巴、黏膜淋巴结综合征关系密切合征关系密切 Chapel Hill系统性血管炎命名国际会议所采系统性血管炎命名国际会议所采用血管炎名称和定义用血管炎名称和定义 命名命名 定定义 小血管小血管韦格格纳肉芽肉芽肿肉芽肉芽肿性炎症，可累及呼性炎症，可累及呼吸道，吸道，为坏死性坏死性血管炎，受累血血管炎，受累血管管为小血管和中等血管小血管和中等血管(如毛如毛细血管、小血管、小静脉、微小静脉、微小动脉及小脉及小动脉脉)Churg-Strauss综合征合征*富含嗜酸性粒富含嗜酸性粒细胞的肉芽胞的肉芽肿性炎症性炎症,累及呼累及呼(过敏性肉芽敏性肉芽肿性血管炎性血管炎)吸道吸道,为坏死性血管炎坏死性血管炎,受累血管受累血管为小血管到小血管到中等血管中等血管,常伴常伴有哮喘和嗜酸性粒有哮喘和嗜酸性粒细胞升高胞升高显微微镜下多血管炎下多血管炎*坏死性血管炎坏死性血管炎,很少有免疫沉很少有免疫沉积,侵犯小血管侵犯小血管(显微微镜下型多下型多动脉炎脉炎)()(如毛如毛细血管、小静脉或微小静血管、小静脉或微小静脉）脉）Chapel Hill系统性血管炎命名国际会议所采系统性血管炎命名国际会议所采用血管炎名称和定义用血管炎名称和定义 命名命名 定定义小血管小血管过敏性紫癜敏性紫癜以以IgA沉沉积为特点的血管炎，特点的血管炎，受累血管受累血管为小血管（如毛小血管（如毛细血管、血管、小静脉或微小静脉）小静脉或微小静脉）原原发性冷球蛋白血症性血管炎性冷球蛋白血症性血管炎有冷球蛋白沉有冷球蛋白沉积的血管炎，受累血管的血管炎，受累血管为小小 血管血管(如毛如毛细血管、小血管、小静脉或微小静脉静脉或微小静脉)，可伴有血清中冷球蛋可伴有血清中冷球蛋白阳性白阳性皮肤白皮肤白细胞碎裂性血管炎胞碎裂性血管炎孤立的皮肤白孤立的皮肤白细胞碎裂性血管炎，无系胞碎裂性血管炎，无系统性血管炎，无性血管炎，无肾小球小球肾炎炎 实验室检查实验室检查 正细胞正色素性贫血正细胞正色素性贫血 中性粒细胞增高中性粒细胞增高,嗜酸性细胞增高嗜酸性细胞增高血沉增快血沉增快C发应蛋白阳性发应蛋白阳性免疫球蛋白升高免疫球蛋白升高活动期血清补体下降活动期血清补体下降ANCA检测检测 诊断诊断 临床临床 *一般临床表现一般临床表现 *周身血管炎表现周身血管炎表现 *肾脏受累表现肾脏受累表现 诊断诊断 实验室实验室 *一般实验室检查一般实验室检查 *ANCA检测检测 *特殊检查特殊检查 动脉造影动脉造影,B超超,X 光片光片,CT等等病理活体组织检查病理活体组织检查 皮下结节皮下结节,皮肤皮肤,肾脏肾脏 治治 疗疗