肝未分化肉瘤.ppt

腹部腹部CT病例讨论病例讨论枣庄矿业集团中心医院枣庄矿业集团中心医院 肝脏的分段肝脏的分段掌握肝脏分段的意义：定位病灶所处位置，尤其对于肝脏肿瘤患者，从而指导外科手术或介入治疗。病例介绍病例介绍性别:女 年龄:15岁病情描述：腹痛。参考择答案参考择答案A、肝未分化肉瘤B、囊性肝母细胞瘤C、肝囊肿D、间叶性错构瘤影像表现影像表现平扫：肝内巨大囊实性肿块，有间隔；增强：病灶无明显强化，实性部分内有高密度血管影；肝未分化肉瘤肝未分化肉瘤 临床临床肝未分化肉瘤（UES），也被称为肝未分化胚胎性肉瘤，是一种罕见的高度恶性肿瘤，主要累及儿科人群。本病约占儿科肝脏恶性肿瘤的13%。临床特征通常是非特异性的，可能有各种表现，可表现为锐性腹痛、发热、厌食、腹泻等。在本病例中，（病人）就诊时唯一的主诉是非特异性右腹痛。发热通常是因出血和坏死导致的。通常没有黄疸。与原发性肝癌相比，UES与肝炎或肝硬化无关。肝功能往往无异常，并且甲胎蛋白正常。实验室检查通常是非特异性的。病理上多数有囊变、坏死及出血，肿瘤直径4cm左右，少数可达7-20cm，发生于右叶较多。免疫组化波形蛋白（vimentin）常呈现阳性反应。肝未分化肉瘤肝未分化肉瘤CTCT（CT表现缺乏特异性）CT表现为肝内巨大单发、边界清楚的病灶。分两种类型：一种表现为囊性为主的病灶，单房者肿瘤呈单一的大囊腔，内含不规则的软组织密度影，可合并出血，多房者瘤内可见粗细不均的软组织，囊腔大小不一；另一种表现为实性为主的病灶，内可见若干小囊。增强扫描可见肿瘤有边缘强化，软组织密度影不同程度增强，囊变区无明显增强。两种表现以囊性为主者常见，UES中钙化较为少见。鉴别诊断鉴别诊断囊性肝母细胞瘤及肝癌合并广泛坏死囊变时易与本病混淆.患儿年龄、肝硬变病史及AFP化验对鉴别有较大帮助；肝母细胞瘤常90%发生在5岁以下儿童，90%AFP升高，是一种具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤，常有钙化。易与UES混淆良性囊性占位有间叶性错构瘤、肝包虫病和肝囊肿。错构瘤亦可表现囊性为主，内有多个分隔，CT图像表现相似，但错构瘤囊壁光整，分隔较薄，囊内少见软组织密度影或壁结节，且多见于4个月岁的幼儿。肝包虫病可呈单囊或多房囊腔，多见于流行区，囊内及囊壁环形弧形钙化是其特征表现。肝囊肿囊壁薄而光滑，囊内为均匀水样密度，与本病易于鉴别。