先天性骨关节畸形.ppt

先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形 郭星广州中医药大学附属骨伤科医院前言：动物包括人类，均存在畸形现象请大家对下面图像做好心理准备见图1和2先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形是在出生前或出生时，由于遗传因素或母是在出生前或出生时，由于遗传因素或母体因素的影响使骨关节发育功能变形或缺体因素的影响使骨关节发育功能变形或缺陷的一类疾病。陷的一类疾病。就治疗多无可靠疗法，主要早发现，早预就治疗多无可靠疗法，主要早发现，早预防，早治疗防，早治疗使恢复功能，消除畸形。使恢复功能，消除畸形。先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形病因病理病因病理导致先天性骨关节畸形的真正原因至今不导致先天性骨关节畸形的真正原因至今不完全清楚，祖国医学认为是先天禀赋不足，完全清楚，祖国医学认为是先天禀赋不足，现代医学认为：现代医学认为：1遗传因素：遗传因素：在生殖细胞中已经存在内在遗在生殖细胞中已经存在内在遗 传因素；具有明显的家族史。传因素；具有明显的家族史。2环境因素：环境因素：生物机械力生物机械力 胎儿在子宫内的机械压力：胎儿在子宫内的机械压力：骨骼、肌肉系统受子宫的压骨骼、肌肉系统受子宫的压 抑而变形。抑而变形。先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形病因病理病因病理 产位与变形的发生也存一产位与变形的发生也存一 定关系：定关系：臀位、产伤，先天性颈脱位、斜颈臀位、产伤，先天性颈脱位、斜颈（产伤）。（产伤）。3由于孕妇感染病毒疾病：由于孕妇感染病毒疾病：嘌呤氨基类药物、磺胺类药物、维生嘌呤氨基类药物、磺胺类药物、维生素缺乏，接受过量放射线等。素缺乏，接受过量放射线等。反应停事件：海豹肢见附图反应停事件：海豹肢见附图3先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形诊断与治疗诊断与治疗诊断诊断 骨关节畸形：病史、妊娠史、生产史、体骨关节畸形：病史、妊娠史、生产史、体征、征、X线等。线等。治疗治疗 早发现，早治疗，早预防的重要性。早发现，早治疗，早预防的重要性。早期不严重为可塑性。早期不严重为可塑性。后期只能通过手术治疗。后期只能通过手术治疗。成骨不全（脆骨病）骨关节发育障碍，骨脆易折(打喷嚏都会骨折)。有明显家族遗传史。主要病理改变：骨小梁细小，钙化不全，成骨细胞活力低，部分伴骨质软化。临床表现及诊断：多见幼儿，常见四肢及肋骨不全骨折，长骨纤细、疏松，头颅、脊柱发育障碍，巩膜呈深蓝色，偶有听力、肌力下降，关节韧带松弛（这也导致患儿易摔倒引起骨折发生。成骨不全（脆骨病）鉴别诊断：佝偻病：均有骨密度减低及长骨弯曲，但不如脆骨病明显，干骺端呈杯口状凹陷，脆骨病则骨骺端变大。（补钙、VitD）Vitc缺乏症(早期为早期为骨质疏松骨质疏松骨质疏松骨质疏松,骨皮质变薄骨皮质变薄,骨小梁细小骨小梁细小 ,四肢长骨远端四肢长骨远端临时临时钙化带致密增厚；钙化带致密增厚；随病程进展随病程进展 上述变化更为上述变化更为明显明显明显明显 且在临时钙化带下方的干骺侧有一个透亮的带状区且在临时钙化带下方的干骺侧有一个透亮的带状区 即称为坏即称为坏血病线；血病线；)：骨无弯曲，有坏血病线摄入不足：摄入不足：母乳中含有维生素母乳中含有维生素C C 故母乳喂养儿故母乳喂养儿一般看得一般看得一般看得一般看得不易得病不易得病 但如果乳母但如果乳母饮食中长期缺乏维生素饮食中长期缺乏维生素C C 则母乳维生素则母乳维生素C C含量不足也可使婴儿患病含量不足也可使婴儿患病 牛乳中的维生素牛乳中的维生素C C含量只有人乳的含量只有人乳的 /且于煮沸后破坏殆尽且于煮沸后破坏殆尽 。软骨发育不全：骨密度无减低，无多发骨折。成骨不全（脆骨病）治疗：预防为主，加强饮食营养，防止摔跤等，随着年龄增长，发生骨折机会降低。软骨发育不全(典型侏儒）四肢短小与躯干近于正常，不成比例。有明显家族遗传史。病理表现：骨干骺端软骨细胞排列异常，丧失生长功能。骨膜下成骨正常，骨纵向生长受阻，横向生长正常。软骨发育不全临床表现：四肢短小，躯干近于正常，常有O型腿。长相难看脊柱侧弯智力，性征，肌肉发育正常。手指似车辐样散开。治疗：对症治疗石骨症骨硬化性增生性骨病，遗传疾病。破骨少，骨皮质增生，软骨钙化，髓腔减小，丧失造血功能。临床有成年型（良性）及幼儿型（恶性），后者，患儿死亡率高。需要与氟骨病（高氟地区，脊柱强直，驼背等畸形）及铅磷中毒症（职业病）治疗：也是对症治疗，纠正贫血等。氟骨病见附件4蜡油样骨病表现为骨膜下毛细血管扩张，骨膜骨质增生。无明显家族史，病因不祥。肢体疼痛，肢体增粗，X线：单侧肢体偏侧骨皮质不规则增生，似蜡油滴下。治疗：对症，纠正贫血，预防骨折发生。见附件5婴儿骨皮质增后症5个月内婴儿有自愈倾向。有高热，烦躁，贫血，及疼痛等。对症治疗为主，有人建议使用激素。先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形第一节第一节 斜斜 颈颈颈部发生不对称畸形，头倾向颈部发生不对称畸形，头倾向 患侧，颜面朝向健侧。患侧，颜面朝向健侧。原发性原发性-肌性肌性-先天性肌先天性肌 性斜颈性斜颈斜颈斜颈 继发性继发性先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形第一节第一节 斜斜 颈颈病因病理病因病理（一）病因（一）病因 胎儿胎位不正，受到子宫的压力，胎儿胎位不正，受到子宫的压力，颈部姿势异常，阻碍一侧胸锁乳突肌的血液颈部姿势异常，阻碍一侧胸锁乳突肌的血液循环，使该肌缺血、循环，使该肌缺血、萎缩、发育不良、萎缩、发育不良、挛缩。（宫内压抑）挛缩。（宫内压抑）斜颈。斜颈。分娩时一侧胸锁乳突肌受伤出血，分娩时一侧胸锁乳突肌受伤出血，血肿肌化，挛缩血肿肌化，挛缩斜颈。斜颈。（二）病理变化（二）病理变化 胸锁乳突肌（横纹肌）和肌腱的纤维胸锁乳突肌（横纹肌）和肌腱的纤维变性坏死，机化变性坏死，机化纤维组织增生，形成疤纤维组织增生，形成疤痕导致肌肉挛缩。痕导致肌肉挛缩。先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形第一节第一节 斜斜 颈颈诊断诊断（一）病史（一）病史 子宫内胎位不正子宫内胎位不正 臀位臀位 产伤。产伤。（二）症状与体征（二）症状与体征 出生出生1-2周发现头颈歪斜，头转向健侧周发现头颈歪斜，头转向健侧受限。受限。出生出生2周内，发现胸锁乳突肌肿块，椭周内，发现胸锁乳突肌肿块，椭圆形，有硬韧感，无压痛，逐渐增大，圆形，有硬韧感，无压痛，逐渐增大，2个个月内肿块开始缩小，一年内消失。月内肿块开始缩小，一年内消失。先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形第一节第一节 斜斜 颈颈诊断诊断斜颈：头向患侧，颜面朝向健侧。斜颈：头向患侧，颜面朝向健侧。当头转向健侧，可见胸锁乳突肌当头转向健侧，可见胸锁乳突肌在皮下如条索状。在皮下如条索状。严重：患侧肩耸起；严重：患侧肩耸起；头颅前后径变小；头颅前后径变小；枕部倾斜；枕部倾斜；患侧面部窄小，眉眼与口角距离患侧面部窄小，眉眼与口角距离较健侧小；较健侧小；眼易发生疲劳，因二眼不眼易发生疲劳，因二眼不 在同一在同一水平位。水平位。先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形第一节第一节 斜斜 颈颈诊断诊断X线检查线检查 颈椎侧突畸形。颈椎侧突畸形。鉴别诊断鉴别诊断 1颈椎结核。颈椎结核。2骨性斜颈。骨性斜颈。3颈椎自发性脱位。颈椎自发性脱位。4眼肌异常或听力障碍。眼肌异常或听力障碍。先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形第一节第一节 斜斜 颈颈治疗治疗（一）非手术治疗（一）非手术治疗 出生二周后进行出生二周后进行被动反方向被动反方向牵拉胸锁乳突肌。牵拉胸锁乳突肌。（二）手术治疗（二）手术治疗 3-12岁进行，胸锁乳突肌岁进行，胸锁乳突肌 胸骨胸骨头和锁骨头切断，松解挛缩，成连乳头和锁骨头切断，松解挛缩，成连乳突头也切断。石膏固定头于反畸形位突头也切断。石膏固定头于反畸形位6-8周。周。先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形第二节第二节 颈颈 肋肋颈椎出现肋骨颈椎出现肋骨称颈肋。称颈肋。病因病理病因病理遗传学说，胚胎变异学说。遗传学说，胚胎变异学说。其症状轻重与三角间隙的窄，及其症状轻重与三角间隙的窄，及颈肋或纤维蒂对血管，神经的激惹或颈肋或纤维蒂对血管，神经的激惹或压迫程度有关。（胸腔出口综合症）压迫程度有关。（胸腔出口综合症）颈肋存在三角间隙变颈肋存在三角间隙变小，出现症状。小，出现症状。先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形第二节第二节 颈颈 肋肋诊断诊断（一）病史（一）病史 无特殊无特殊（二）症状与体征（二）症状与体征 出现在出现在20-40岁，因负重与肩胛下岁，因负重与肩胛下降。降。症状：症状：上肢麻木，疼痛，疲劳。上肢麻木，疼痛，疲劳。肩、肩胛、颈部疼痛。肩、肩胛、颈部疼痛。尺神经支配区损害。尺神经支配区损害。体征：体征：肩部饱满，锁骨上窝区变肩部饱满，锁骨上窝区变浅，浅，斜角肌三角可有压痛，可闻及血管斜角肌三角可有压痛，可闻及血管杂音。杂音。先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形第二节第二节 颈颈 肋肋诊断诊断 体征：体征：手握力下降，严重者手内在肌手握力下降，严重者手内在肌萎缩。萎缩。尺神经支配区痛觉减退。尺神经支配区痛觉减退。血管受压，上肢皮肤颜色改变血管受压，上肢皮肤颜色改变和静脉怒张，手指出现雷诺现象，严重和静脉怒张，手指出现雷诺现象，严重皮肤溃疡和坏疽。皮肤溃疡和坏疽。临床检查方法临床检查方法 （1）艾迪逊试验）艾迪逊试验 （2）摩列试验）摩列试验 先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形第二节第二节 颈颈 肋肋诊断诊断 临床检查方法临床检查方法 （3）罗斯试验）罗斯试验 （4）莱特试验）莱特试验（三）（三）X线检查线检查 有否颈肋存在有否颈肋存在 鉴别诊断鉴别诊断 1颈椎疾患颈椎疾患 2周围神经疾患周围神经疾患先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形第二节第二节 颈颈 肋肋治疗治疗（一）非手术治疗（一）非手术治疗 肩颈部肌肉锻炼，轻手法按摩。肩颈部肌肉锻炼，轻手法按摩。（二）手术治疗（二）手术治疗 第一肋骨切除术第一肋骨切除术 前斜角肌切除术前斜角肌切除术 颈肋部分切除术颈肋部分切除术先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形第三节第三节 脊柱侧凸症脊柱侧凸症脊柱肋某一段持久地偏离身体中线，使脊柱肋某一段持久地偏离身体中线，使脊柱向侧方弯曲成弧形成脊柱向侧方弯曲成弧形成S形。形。“脊柱侧凸综合征脊柱侧凸综合征”呼吸、循环、消呼吸、循环、消化等变化。化等变化。见附件见附件6先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形第三节第三节 脊柱侧凸症脊柱侧凸症病因病理病因病理（一）病因（一）病因 脊柱侧凸脊柱侧凸 :非结构性非结构性,结构性结构性 1非结构性：非结构性：某种原因致的暂时性侧凸，一某种原因致的暂时性侧凸，一 旦原因除去，可恢复正常，原因长期存在旦原因除去，可恢复正常，原因长期存在可转为结构性侧凸。可转为结构性侧凸。（1）由姿势不良所致；）由姿势不良所致；（2）由神经根激惹所致。）由神经根激惹所致。先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形第三节第三节 脊柱侧凸症脊柱侧凸症病因病理病因病理（一）病因（一）病因 椎间盘突出椎间盘突出:一侧脊肌挛缩一侧脊肌挛缩,马尾神马尾神经叩痛经叩痛 （3）炎症所致：一侧腰肌痉挛）炎症所致：一侧腰肌痉挛 （4）癔病性侧凸：一种表现形式）癔病性侧凸：一种表现形式 （5）下肢不等长：骨盆倾斜，腰椎代偿）下肢不等长：骨盆倾斜，腰椎代偿 （6）髋部肌肉挛缩）髋部肌肉挛缩 2结构性侧凸：结构性侧凸：伴有骨、关节、韧带变化，不伴有骨、关节、韧带变化，不 能自能自行矫正。行矫正。先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形第三节第三节 脊柱侧凸症脊柱侧凸症病因病理病因病理 2结构性侧凸：结构性侧凸：（1）特发性侧凸）特发性侧凸 发育性畸形。发育性畸形。（2）麻痹性侧凸麻痹性侧凸 又称神经、肌肉侧凸，肌肉，神又称神经、肌肉侧凸，肌肉，神经病变，脊柱双侧肌力不平衡（小儿麻痹后经病变，脊柱双侧肌力不平衡（小儿麻痹后遗遗 症）症）（3）先天性侧凸先天性侧凸 胚胎发育不全胚胎发育不全-椎体形成不全，椎体形成不全，椎体分节不全椎体分节不全 （4）其他继发性侧凸其他继发性侧凸先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形第三节第三节 脊柱侧凸症脊柱侧凸症病因病理病因病理（二）病理变化（二）病理变化 脊柱侧凸超脊柱侧凸超20度，出现症状。度，出现症状。首先出现某一部位弯曲首先出现某一部位弯曲主曲线成主曲线成原发性曲线。原发性曲线。在主曲线上下可出现相反方向代偿曲在主曲线上下可出现相反方向代偿曲线线次要曲线或继发曲线。次要曲线或继发曲线。不论何种曲线，在曲线范围内，椎间不论何种曲线，在曲线范围内，椎间隙总是凹侧变窄，凸侧边宽，顶端处最宽。隙总是凹侧变窄，凸侧边宽，顶端处最宽。先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形第三节第三节 脊柱侧凸症脊柱侧凸症病因病理病因病理（二）病理变化（二）病理变化 伴有旋转畸形，是区别结构性侧凸与伴有旋转畸形，是区别结构性侧凸与非结构性侧凸的依非结构性侧凸的依 据之一。据之一。脊柱侧凸和旋转造成的胸腔变形，有脊柱侧凸和旋转造成的胸腔变形，有的后部成的后部成90度增大度增大“剃刀背剃刀背畸形。畸形。畸形加重，胸腔容量减小，活动度也畸形加重，胸腔容量减小，活动度也变小，影响呼吸与循环。变小，影响呼吸与循环。腹腔内脏器也因腹腔容量变小而受压，腹腔内脏器也因腹腔容量变小而受压，向盆腔内移位。向盆腔内移位。先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形第三节第三节 脊柱侧凸症脊柱侧凸症诊断诊断（一）病史（一）病史 发生年龄，发后速度，第二种性征出发生年龄，发后速度，第二种性征出现时间，家族史。现时间，家族史。（二）症状与体征（二）症状与体征 外观畸形，脊柱侧凸。外观畸形，脊柱侧凸。疼痛：腰痛，背痛，下肢放射痛。疼痛：腰痛，背痛，下肢放射痛。气促，心悸，消化不良，食欲不振：因气促，心悸，消化不良，食欲不振：因脊柱侧凸致胸腔畸形，胸，腹容量减少。脊柱侧凸致胸腔畸形，胸，腹容量减少。临床检查临床检查 （1）脊柱直立位检查）脊柱直立位检查 （2）脊柱前屈位检查）脊柱前屈位检查先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形第三节第三节 脊柱侧凸症脊柱侧凸症诊断诊断 临床检查临床检查 （3）脊柱侧屈位检查）脊柱侧屈位检查 （4）骨盆检）骨盆检查查（三）（三）X线检查线检查 1常规检查常规检查 2曲线度测量曲线度测量 3脊柱旋转度的测定脊柱旋转度的测定（四）云纹摄影（四）云纹摄影 鉴别诊断鉴别诊断 1脊柱结核脊柱结核 2脊髓空洞症脊髓空洞症先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形第三节第三节 脊柱侧凸症脊柱侧凸症治疗治疗（一）非手术治疗（一）非手术治疗 120度以内：运动锻炼，端正姿势度以内：运动锻炼，端正姿势 （1）运动锻炼：加强凸侧背肌的锻炼；）运动锻炼：加强凸侧背肌的锻炼；（2）手法：手法松解凹侧的挛缩，有利）手法：手法松解凹侧的挛缩，有利双侧肌力平衡。双侧肌力平衡。（3）端正坐姿：）端正坐姿：220度以上特发性脊柱侧凸的治疗度以上特发性脊柱侧凸的治疗 （1）牵引疗法：悬吊式骨盆牵引）牵引疗法：悬吊式骨盆牵引 （2）支加疗法：侧凸）支加疗法：侧凸20-40度，每度，每 日用日用 支架支架20小时以上，必小时以上，必 须连续使用须连续使用2年年 以上。以上。先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形第三节第三节 脊柱侧凸症脊柱侧凸症治疗治疗（二）手术治疗（二）手术治疗 1手术指征：手术指征：目的：将脊柱侧凸的重要曲线融合于术目的：将脊柱侧凸的重要曲线融合于术前或术中矫正的位置。前或术中矫正的位置。先天侧凸发展迅速，支架，锻先天侧凸发展迅速，支架，锻 炼不能炼不能控制者控制者 脊柱生长停止，曲线超过脊柱生长停止，曲线超过50度度 由侧凸引起难以控制的疼痛由侧凸引起难以控制的疼痛 经系统支架治疗，脊柱侧凸继经系统支架治疗，脊柱侧凸继 续变化续变化先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形第三节第三节 脊柱侧凸症脊柱侧凸症治疗治疗（二）手术治疗（二）手术治疗 神经，肌肉性脊柱侧凸不神经，肌肉性脊柱侧凸不 能用支架控制。能用支架控制。2手术方式：手术方式：凹侧软组织松解术凹侧软组织松解术 脊柱融合术脊柱融合术 特制器械矫正术特制器械矫正术先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形第四节第四节 先天性脊椎裂先天性脊椎裂是脊柱后弓的两侧未融合连接而造成的是脊柱后弓的两侧未融合连接而造成的缺损。也称椎板发育不全。缺损。也称椎板发育不全。只累及骨骼者只累及骨骼者 隐性脊椎裂隐性脊椎裂 脊椎裂脊椎裂 累及骨骼伴有脊膜或累及骨骼伴有脊膜或 脊髓膨出脊髓膨出显性脊显性脊 椎裂椎裂见附件见附件6先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形第四节第四节 先天性脊椎裂先天性脊椎裂病因病理病因病理1.隐性脊椎裂：隐性脊椎裂：仅有椎板缺损，无囊性物膨出。仅有椎板缺损，无囊性物膨出。2.显性脊椎裂：显性脊椎裂：硬脊膜经此缺损向外椎管突出硬脊膜经此缺损向外椎管突出只会积液只会积液 有脊液有脊液 有脊髓有脊髓 有神经有神经根根 脊膜膨出脊膜膨出 脊髓脊膜膨出脊髓脊膜膨出先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形第四节第四节 先天性脊椎裂先天性脊椎裂脊膜膨出：表面皮肤正常，皮下脂肪厚，脊膜膨出：表面皮肤正常，皮下脂肪厚，碰出物大，蒂部较细碰出物大，蒂部较细脊髓脊膜膨出：基底部皮肤正常，而中脊髓脊膜膨出：基底部皮肤正常，而中心部皮肤较薄或仅覆盖一层膜样皮肤，心部皮肤较薄或仅覆盖一层膜样皮肤，多无蒂部。多无蒂部。显性脊椎裂：合併神经根症状显性脊椎裂：合併神经根症状发育发育中远段被疤痕压迫，牵拉中远段被疤痕压迫，牵拉圆锥，马尾圆锥，马尾受累。受累。先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形第四节第四节 先天性脊椎裂先天性脊椎裂诊断诊断（一）病史（一）病史 头胎与高龄产妇头胎与高龄产妇（二）症状与体征：（二）症状与体征：1.隐性脊椎裂：隐性脊椎裂：无症状无症状X线检查发现线检查发现 无意义。无意义。少数病人：局部皮肤成某些神少数病人：局部皮肤成某些神 经受损经受损体征。体征。先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形第四节第四节 先天性脊椎裂先天性脊椎裂诊断诊断（二）症状与体征：（二）症状与体征：2.显性脊椎裂：显性脊椎裂：在缺损部位正中或偏侧方有圆形囊状肿在缺损部位正中或偏侧方有圆形囊状肿块，随呼吸运动有大小变化。压迫囊状物前块，随呼吸运动有大小变化。压迫囊状物前囟有博动或张力增高。囟有博动或张力增高。下肢疼痛，麻木，单侧或双侧瘫痪，足下肢疼痛，麻木，单侧或双侧瘫痪，足部畸形，关节炎，足部溃疡，脑积水等。部畸形，关节炎，足部溃疡，脑积水等。先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形第四节第四节 先天性脊椎裂先天性脊椎裂治疗治疗（一）非手术治疗（一）非手术治疗 隐性隐性无症状无症状不需治疗。不需治疗。有症状有症状中药内服，外敷，针灸理疗中药内服，外敷，针灸理疗等。等。（二）手术治疗（二）手术治疗1.隐性脊椎裂：隐性脊椎裂：脊板切除，神经松解，纤维带切断。脊板切除，神经松解，纤维带切断。2.显性脊椎裂：显性脊椎裂：切除囊壁，游离神经组织回纳椎管内，严切除囊壁，游离神经组织回纳椎管内，严密缝合硬膜。密缝合硬膜。先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形第五节第五节 椎弓峡部裂和脊椎滑脱椎弓峡部裂和脊椎滑脱病因病理病因病理1.椎弓根峡部裂：椎弓根峡部裂：原因：先天性或损伤性原因：先天性或损伤性2.脊椎滑脱：脊椎滑脱：崩裂性脊椎滑脱崩裂性脊椎滑脱 先天性脊椎滑脱先天性脊椎滑脱 峡部脊椎滑脱峡部脊椎滑脱 创伤性脊椎滑脱创伤性脊椎滑脱 退行性脊椎滑脱退行性脊椎滑脱脊椎滑脱程度与临床症状不成正比脊椎滑脱程度与临床症状不成正比先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形第五节第五节 椎弓峡部裂和脊椎滑脱椎弓峡部裂和脊椎滑脱诊断诊断（一）病史（一）病史 腰部外伤史，劳损史腰部外伤史，劳损史（二）症状与体征（二）症状与体征 1.椎弓峡部裂：椎弓峡部裂：外伤外伤 下腰痛、沉着感下腰痛、沉着感 休息后缓解休息后缓解 劳累，运动后劳累，运动后 间歇性间歇性发作下腰因腰椎失去稳定引起的俯卧位压发作下腰因腰椎失去稳定引起的俯卧位压腰部正中出现震颤痛腰部正中出现震颤痛 腰椎失稳。腰椎失稳。腰部畸形，活动受限，直腿抬高腰部畸形，活动受限，直腿抬高试验阳性，神经支配区皮肤感觉异常，腱试验阳性，神经支配区皮肤感觉异常，腱反射迟钝，减弱或消失。反射迟钝，减弱或消失。先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形第五节第五节 椎弓峡部裂和脊椎滑脱椎弓峡部裂和脊椎滑脱诊断诊断（二）症状与体征（二）症状与体征 2脊椎滑脱：脊椎滑脱：腰部前凸加大，臀部后凸，腹部腰部前凸加大，臀部后凸，腹部下垂。下垂。摇摆步态摇摆步态 局部扣击痛和深压痛。局部扣击痛和深压痛。局部可触及凸出的棘突，上一局部可触及凸出的棘突，上一 棘棘突前移，中间有明显凹陷空隙，如阶梯状。突前移，中间有明显凹陷空隙，如阶梯状。由于牵拉或直接压迫神经根，由于牵拉或直接压迫神经根，产产生靶区感觉麻木，大小便功能障碍，下肢生靶区感觉麻木，大小便功能障碍，下肢肌肉软弱麻痹等。肌肉软弱麻痹等。先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形第五节第五节 椎弓峡部裂和脊椎滑脱椎弓峡部裂和脊椎滑脱诊断诊断（三）（三）X线检查线检查 1.前后位前后位 2.侧位：滑脱分四度侧位：滑脱分四度 3.斜位片：斜位片：滑脱程度不同分滑脱程度不同分滑脱程度不同分滑脱程度不同分4 4度度度度;度滑脱不超过度滑脱不超过度滑脱不超过度滑脱不超过1/41/4者者者者;度，滑脱在度，滑脱在度，滑脱在度，滑脱在1/4-1/4-2/42/4者之间者之间者之间者之间;度：滑脱在度：滑脱在度：滑脱在度：滑脱在2/4-3/42/4-3/4者之间者之间者之间者之间;度，滑脱大于度，滑脱大于度，滑脱大于度，滑脱大于3/43/4。鉴别诊断鉴别诊断 1.退行性假性滑脱退行性假性滑脱 2.腰椎间盘突出症腰椎间盘突出症 先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形第五节第五节 椎弓峡部裂和脊椎滑脱椎弓峡部裂和脊椎滑脱治疗治疗（一）非手术治疗（一）非手术治疗 牵引，按摩（轻手法），内服中牵引，按摩（轻手法），内服中药药(消炎药消炎药)，理疗，腰肌锻炼，腰围保护。，理疗，腰肌锻炼，腰围保护。（二）手术治疗（二）手术治疗 1.手术指征：手术指征：经非手术治疗，腰痛不能缓解经非手术治疗，腰痛不能缓解 青壮年峡部裂件滑脱加重趋势青壮年峡部裂件滑脱加重趋势 有神经根压迫症状有神经根压迫症状先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形第五节第五节 椎弓峡部裂和脊椎滑脱椎弓峡部裂和脊椎滑脱治疗治疗（二）手术治疗（二）手术治疗 2.手术目的：手术目的：解除神经根扭曲、卡压，恢复脊柱稳解除神经根扭曲、卡压，恢复脊柱稳定定 防止继续滑脱防止继续滑脱 3.手术方式：手术方式：椎板减压术，脊柱植骨融合术：椎板减压术，脊柱植骨融合术：后路椎板植骨融合，前路或侧方椎间植骨后路椎板植骨融合，前路或侧方椎间植骨融合，或同侧横突间植骨融合。融合，或同侧横突间植骨融合。目前多主张神经减压，器械复位，目前多主张神经减压，器械复位，椎弓根钢板固定加植骨融合术。椎弓根钢板固定加植骨融合术。先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形第六节第六节 先天性高肩胛症先天性高肩胛症病因病因病理病理肩胛骨高位肩胛骨高位（一）病因：（一）病因：胚胎第三个月肩胛不能下降致胚胎第三个月肩胛不能下降致上胸部形成上胸部形成 （二）病理变化过程：（二）病理变化过程：本病常伴有连接肩胛与脊柱肌本病常伴有连接肩胛与脊柱肌肉不正常肉不正常:有斜方肌，菱形肌，肩胛提肌。有斜方肌，菱形肌，肩胛提肌。先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形第六节第六节 先天性高肩胛症先天性高肩胛症诊断诊断（一）病史（一）病史（二）症状与体征（二）症状与体征 两侧肩胛骨不对称，患侧可比健侧两侧肩胛骨不对称，患侧可比健侧高高1-12cm。左侧多见。左侧多见。患肩上举，外展，外旋有一患肩上举，外展，外旋有一 定限制。定限制。胸锁乳突肌有挛缩，肩周肌肉肌力胸锁乳突肌有挛缩，肩周肌肉肌力不足。不足。（三）（三）X线检查线检查先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形第六节第六节 先天性高肩胛症先天性高肩胛症治疗治疗（一）非手术治疗（一）非手术治疗 下压，内收肩胛骨，肩关节主动被下压，内收肩胛骨，肩关节主动被动外展动外展（二）手术治疗（二）手术治疗 3-5岁进行。岁进行。方法：肩胛，脊柱，躯干的肌肉作方法：肩胛，脊柱，躯干的肌肉作骨膜外切断，下移肩胛骨，固定在此位置。骨膜外切断，下移肩胛骨，固定在此位置。先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形第七节第七节 先天性桡骨缺如先天性桡骨缺如病病因病理因病理分部性和全缺如分部性和全缺如（一）病因：（一）病因：胚胎形成时，胚芽的桡侧组成部胚胎形成时，胚芽的桡侧组成部分缺损分缺损 （二）病理变化过程：（二）病理变化过程：旋前方肌肉，桡侧腕长、短伸肌，旋前方肌肉，桡侧腕长、短伸肌，旋后肌也缺如。有的肱二头肌也缺如。旋后肌也缺如。有的肱二头肌也缺如。先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形第七节第七节 先天性桡骨缺如先天性桡骨缺如诊诊断断（一）病史（一）病史（二）症状与体征（二）症状与体征 前臀向桡侧弯曲，手与前臂可靠成前臀向桡侧弯曲，手与前臂可靠成90度角。度角。掌指关节与指间关节屈曲受限。掌指关节与指间关节屈曲受限。先天性桡骨部分缺如，桡骨明显缩先天性桡骨部分缺如，桡骨明显缩短。短。（三）（三）X线检查线检查先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形第七节第七节 先天性桡骨缺如先天性桡骨缺如治治疗疗（一）非手术治疗（一）非手术治疗 夹板，支架保持前臂与手的良好位夹板，支架保持前臂与手的良好位置。置。按摩防肌萎缩。按摩防肌萎缩。（二）手术治疗（二）手术治疗 肌肉和软组织松解，支架，牵引，肌肉和软组织松解，支架，牵引，以矫正与尺骨的关系。以矫正与尺骨的关系。先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形第八节第八节 先天性桡尺骨连结先天性桡尺骨连结病因病因病理病理桡骨与尺骨上段有骨性连接，前臀固定于桡骨与尺骨上段有骨性连接，前臀固定于旋前位。旋前位。由于某种原因，两软骨上端末能分开，发由于某种原因，两软骨上端末能分开，发生连接，（妊娠生连接，（妊娠5周时）周时）先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形第八节第八节 先天性桡尺骨连结先天性桡尺骨连结诊断诊断（一）病史（一）病史 家族史家族史（二）症状与体征（二）症状与体征 前臀缩短前臀缩短 肘关节伸直受限肘关节伸直受限 前臂旋转功能丧失前臂旋转功能丧失（三）（三）X线检查线检查 尺桡骨上端骨性联合尺桡骨上端骨性联合鉴别诊断鉴别诊断 与外伤性尺桡骨间形成的骨桥相与外伤性尺桡骨间形成的骨桥相鉴别。鉴别。先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形第八节第八节 先天性桡尺骨连结先天性桡尺骨连结治治疗疗在联结下放作尺骨截骨术在联结下放作尺骨截骨术亦可切除桡骨头亦可切除桡骨头1/3先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形第九节第九节 并指畸形并指畸形病因病理病因病理常见遗传性返祖畸形常见遗传性返祖畸形病因病理：病因病理：胚胎第八周受轻微损伤，使手指发胚胎第八周受轻微损伤，使手指发育停止出现并指畸形。育停止出现并指畸形。见附件见附件9、11先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形第九节第九节 并指畸形并指畸形诊断诊断（一）病史（一）病史（二）症状与体征（二）症状与体征 中环指相并者最多，也有中环指相并者最多，也有3到到4个手个手指并指。指并指。有皮肤及皮下组织相并，有的连骨有皮肤及皮下组织相并，有的连骨也相并。也相并。（三）（三）X线检查线检查 显示有无骨骼畸形畸形。显示有无骨骼畸形畸形。先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形第九节第九节 并指畸形并指畸形治疗治疗3-5岁进行岁进行在指蹼的背及掌侧作三角形皮瓣在指蹼的背及掌侧作三角形皮瓣，手术切，手术切口成口成“Z”形，使无张力缝合，遗留创面形，使无张力缝合，遗留创面需植皮。需植皮。先天性骨关节畸形先天性骨关节畸形第十节第十节 多指畸形多指畸形病因病机病因病机 由遗传所致由遗传所致诊断诊断（一）病史（一）病史（二）症状与体征（二）症状与体征 额外多指，很早发现。具有指骨的额外多指，很早发现。具有指骨的拇指或小指的交指与手可成任何角度，最拇指或小指的交指与手可成任何角度，最大大90度。度。（三）（三）X线检查线检查 显示骨与关节的存在。显示骨与关节的存在。治疗治疗 截指指征：发育小，外观及功能不截指指征：发育小，外观及功能不正常的，保留功能正常或接近正常的正指。正常的，保留功能正常或接近正常的正指。先天下肢畸形（先天髋关节脱位）确切病名：先天性髋关节发育不良。病因病理：遗传，胚胎，产伤，前倾角，关节囊松弛等临床表现：跛行，鸭式步态（双侧脱位时，脊柱异常前凸，臀部后翘，走路呈典型“鸭步”，左右摇摆。）。外展外旋受限（蛙式试验），欧特拉尼征阳性，艾里斯征阳性，望远镜试验阳性，髋关节承重试验阳性（骨盆倾斜）。X线：浅髋臼，小股骨头，shenton线,CE角（中心边缘角）,髋臼指数等病理试验艾利斯征（Allis）或 加里阿齐征（Galeazzi）：将小孩仰卧，两下肢屈膝90之间，两足放平，发现两膝高低不平，低的一侧表明有脱位，称为Allis征或加氏征阳性。股骨缩短，髋脱位者均出现此征（见图1）。弹进弹出试验（又称欧托拉尼试验 Ortolani征）对出生三个月以内的婴儿普查意义较大。X线检查：髂坐连线 又称奈拉通（Nelaton）线:患者侧卧，患者侧卧，从髂前上棘到坐骨结节的连线，正常时股骨大转子的顶点恰在该连线上，若大转子超从髂前上棘到坐骨结节的连线，正常时股骨大转子的顶点恰在该连线上，若大转子超过此线以上，说明股骨大转子上移。过此线以上，说明股骨大转子上移。髂股连线 又称休梅克（shoemaker）线:患者仰卧，两下肢伸直中立位，两侧髂前上棘在同一平面上，医者从两侧髂前上棘患者仰卧，两下肢伸直中立位，两侧髂前上棘在同一平面上，医者从两侧髂前上棘与股骨大转子顶点分别作连线，即髂股连线。正常时两连线之延长线相交于脐或脐上与股骨大转子顶点分别作连线，即髂股连线。正常时两连线之延长线相交于脐或脐上中线，称为卡普兰（中线，称为卡普兰（KaplanKaplan）交点。若一侧股骨大转子上移，则延长线交于健侧脐下，）交点。若一侧股骨大转子上移，则延长线交于健侧脐下，且偏离中线。且偏离中线。布瑞安（Bryant）三角 :患者仰卧，自髂前上棘与床面作一垂线，患者仰卧，自髂前上棘与床面作一垂线，自股骨大转子顶点与身体平行划一线与上线垂直，连接髂前上棘与大转子顶点，即构自股骨大转子顶点与身体平行划一线与上线垂直，连接髂前上棘与大转子顶点，即构成一直角三角形，称为布瑞安（成一直角三角形，称为布瑞安（BryantBryant）三角。）三角。沈通氏（Shenton）线:正常骨盆正常骨盆X X线中耻骨下缘之弧形线与股线中耻骨下缘之弧形线与股骨颈内侧之弧形可以连成一条完整的圆滑弧线称为沈通氏线。凡有髋脱位，半脱位病骨颈内侧之弧形可以连成一条完整的圆滑弧线称为沈通氏线。凡有髋脱位，半脱位病例中，此线完整性消失。例中，此线完整性消失。（一）病理性髋关节脱位 一一般般为为化化脓脓性性髋髋关关节节炎炎引引起起，多多有有患患髋髋肿肿胀胀、疼疼痛痛，以以及及发发烧烧等等全全身身症症状状的的病病史史，X X线线片片有有时时可可显显示示骨骨破破坏坏，髋髋臼臼发发育可正常。育可正常。（二）麻痹性髋关节脱位 一一般般有有小小儿儿麻麻痹痹病病史史，臀臀肌肌麻痹无力。麻痹无力。X X线片髋关节发育基本正常。线片髋关节发育基本正常。（三）先天性髋内翻 多多为为3 34 4岁岁以以上上的的跛跛行行患患儿儿，望望远远镜镜试试验验阴阴性性。X X线线片片示示股股骨骨头头在在髋髋臼臼内内，股股骨骨颈颈干干角角变变小小，大大粗粗隆隆位位置置高高，使使患患髋髋外外展展受受限。限。（四）脑性瘫 因因大大腿腿内内收收肌肌紧紧张张使使髋髋关关节节不不能能外外展展。可可有有肌肌张张力力高、腱反射亢进及智力差等表现。高、腱反射亢进及智力差等表现。此外，新生儿的髋、膝关节都不易完全伸直，髋外展也仅20左右，这些属于正常现象，要注意鉴别，防止误诊。先天髋关节脱位的治疗婴儿期3月内：外展位612月3月2岁：复位后外展位石膏固定，复位困难则先皮肤牵引(复位忌暴力，否则易引起股骨头骨骺分离、股骨上段骨折、坐骨神经损伤等医源性伤害)，再3期石膏固定。38岁：病变较重，可行骨盆截骨术、髋臼植骨加盖术、关节囊周围截骨术、转子下分叉截骨术及股骨粗隆下旋转截骨术等 12岁以上：一般不手术。但目前有些医生主张做手术，为以后手术做较好准备(提供较理想髋臼及关节囊等）。成年：人工全髋关节置换术 治疗 外展尿枕，外展尿枕，BarlowBarlow支架支架 RosenRosen支架支架 先天性胫骨假关节胫骨中下1/3向前成角，易断裂，难愈合。皮肤色素斑，血管瘤，或脊柱畸形。治疗:外固定保护，手术治疗易失败。见图12髋内翻早期不易发现跛行X线：股骨头增大，下移，颈短而弯曲，似内收性骨折，颈干角小于120度，甚至90度早期手术，目的：恢复正常颈干角。单足独立试验单足独立试验 Trendelenburg sign 单足独立试验单足独立试验 Trendelenburg sign 患肢站立，健侧屈髋屈膝上提，如健侧骨盆及臀褶下降即为阳性。意义：多见臀中、小肌麻痹，髋关节脱位及陈旧性股骨颈骨折或发育性髋关节脱位膝内翻，外翻畸形膝内翻：胚胎发育障碍，佝偻病。O型腿。易膝踝劳损，治疗早期：绑带，治疗佝偻病，后期手术，成年慎手术，并发症多。膝外翻：X型腿。内侧韧带松弛，易膝关节OA。早期治疗对症，后期手术。拇外翻治疗上：注意穿鞋宽松，勿高跟鞋后期手术：截骨术。先天马蹄内翻足病因：胚胎，遗传，胎位等诊断：需与小儿麻痹后遗症鉴别治疗：早期按摩，石膏矫形。后期手术。见图13谢谢！资料可以编辑修改使用学习愉快！课件仅供参考哦，实际情况要实际分析哈！感谢您的观看感谢您的观看