风湿病引起急性发热的鉴别诊断.ppt

风湿病引起急性发热的鉴别诊断风湿病引起急性发热的鉴别诊断 发热的病因发热的病因n n感染感染(细菌、病毒、真菌、寄生虫等细菌、病毒、真菌、寄生虫等)约占约占40%40%；n n肿瘤肿瘤(恶性肿瘤、血液病、恶性组织细胞病等恶性肿瘤、血液病、恶性组织细胞病等)约占约占20%20%；n n自身免疫疾病自身免疫疾病(风湿病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼风湿病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、疮、SweetSweet综合征、血管炎、进行性系统性硬化症、多发性综合征、血管炎、进行性系统性硬化症、多发性肌炎、皮肌炎、脂膜炎等肌炎、皮肌炎、脂膜炎等)约占约占25%25%；n n其他其他(药物热、组织无菌性坏死、脑血管病、中暑、药物热、组织无菌性坏死、脑血管病、中暑、FUO FUO 等等)约占约占15%15%。哪些疾病可以引起发热？哪些疾病可以引起发热？010203040506070809风湿热痛风发作布氏杆菌病结节性红斑系统性红斑狼疮成人Still病结节性多动脉炎多发性肌炎（皮肌炎）类风湿关节炎010304050607080902 风风 湿湿 热热 n n 风湿病是除感染、肿瘤以外较常见的发热原因，包括风湿热、系统性红斑狼疮、成人风湿病是除感染、肿瘤以外较常见的发热原因，包括风湿热、系统性红斑狼疮、成人StillStill病、系统性血管炎、血清病、药物热等。内分泌疾病如嗜铬细胞瘤、痛风等也可引起发病、系统性血管炎、血清病、药物热等。内分泌疾病如嗜铬细胞瘤、痛风等也可引起发热。热。n n 风湿热是由风湿热是由A A组溶血性链球菌感染后引起的一种自身免疫性疾病。在我国各地均可发生。组溶血性链球菌感染后引起的一种自身免疫性疾病。在我国各地均可发生。但以北方地区多见，秋冬季多发，寒冷和潮湿是重要的诱因，初次发病常侵犯但以北方地区多见，秋冬季多发，寒冷和潮湿是重要的诱因，初次发病常侵犯716716岁学龄岁学龄期儿童。期儿童。n n常有咽痛或扁桃体炎等上呼吸道感染史，常有咽痛或扁桃体炎等上呼吸道感染史，2525周后出现典型临床症状。风湿热起病多急骤，周后出现典型临床症状。风湿热起病多急骤，出现发热、多汗、贫血、体重减轻等全身症状。发热见于出现发热、多汗、贫血、体重减轻等全身症状。发热见于85%85%以上的急性风湿热患者，多以上的急性风湿热患者，多为低或中度发热，以持续性低热最多见（为低或中度发热，以持续性低热最多见（80%80%），其次为不规则发热（），其次为不规则发热（15%15%），仅少数表现），仅少数表现为稽留高热（为稽留高热（5%5%）。热程多为）。热程多为3434周，伴有苍白、多汗、乏力、精神不振，有时有鼻出血。周，伴有苍白、多汗、乏力、精神不振，有时有鼻出血。一般无畏寒或寒战，抗生素治疗无效，抗风湿治疗后热度很快下降。一般无畏寒或寒战，抗生素治疗无效，抗风湿治疗后热度很快下降。n n除发热外，临床上提示风湿热的症状为游走性多关节炎，常常发生在除发热外，临床上提示风湿热的症状为游走性多关节炎，常常发生在膝、腕、肘、肩等大关节，伴红肿热痛，但不留关节畸形。另一重要膝、腕、肘、肩等大关节，伴红肿热痛，但不留关节畸形。另一重要临床表现为心脏炎，可有心悸、气促，重者发生心力衰竭。环形红斑、临床表现为心脏炎，可有心悸、气促，重者发生心力衰竭。环形红斑、皮下结节多发生于儿童，临床少见，舞蹈症也仅见于儿童。皮下结节多发生于儿童，临床少见，舞蹈症也仅见于儿童。n n19921992年美国风湿病学会制定的风湿热诊断标准：主要表现为心脏炎、年美国风湿病学会制定的风湿热诊断标准：主要表现为心脏炎、多关节炎、舞蹈症、环形红斑、皮下结节。次要标准有关节痛、发热、多关节炎、舞蹈症、环形红斑、皮下结节。次要标准有关节痛、发热、心率增快、心率增快、ESRESR增高、增高、P-RP-R间期延长。凡有两项主要表现或间期延长。凡有两项主要表现或1 1项主要表项主要表现和现和2 2项次要表现，并有近期链球菌感染证据，如项次要表现，并有近期链球菌感染证据，如ASOASO增高或咽拭子增高或咽拭子培养阳性者可确定风湿热诊断。培养阳性者可确定风湿热诊断。n n病需与发热、关节痛为临床表现的其他疾病相鉴别。病需与发热、关节痛为临床表现的其他疾病相鉴别。n n1.1.系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLESLE）本病有发热、关节炎、心脏损害和血沉增本病有发热、关节炎、心脏损害和血沉增快、应与急性风湿热鉴别。出现皮疹（如蝶形红斑、盘状红斑）、光快、应与急性风湿热鉴别。出现皮疹（如蝶形红斑、盘状红斑）、光过敏、肾损害、血细胞减少，以及抗核抗体和抗过敏、肾损害、血细胞减少，以及抗核抗体和抗ds-DNAds-DNA抗体阳性、抗体阳性、补体补体C3C3下降、下降、C-C-反应蛋白正常等，是与风湿热的鉴别要点。反应蛋白正常等，是与风湿热的鉴别要点。急性风湿热 急性风湿热的诊断分类标准（1992年美国AHA修订的Jones标准）（一）主要表现：1.心脏炎2.多关节炎3.舞蹈症4.环形红斑5.皮下小结（二）次要表现1.关节痛2.发热3.急性时相反应物（ESR、CRP）增高4.心电图：P-R间期延长（三）A组B型溶血性链球菌前驱感染证据：1.咽拭子培养或快速A组B型溶血性链球菌抗原试验阳性2.A组B型溶血性链球菌抗体效价增高系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮n n【诊断要点】【诊断要点】n n1 1有多系统受累表现（具备上述两个以上系统的症状）和有自身免疫的证据，应警惕狼疮。由于有多系统受累表现（具备上述两个以上系统的症状）和有自身免疫的证据，应警惕狼疮。由于SLESLE临床表现复杂多样，早期不典型临床表现复杂多样，早期不典型SLESLE可表现为：原因不明的反复发热，抗炎退热治疗往往无效；可表现为：原因不明的反复发热，抗炎退热治疗往往无效；多发和反复发作的关节痛和关节炎，往往持续多年而不产生畸形；持续性或反复发作的胸膜炎、心多发和反复发作的关节痛和关节炎，往往持续多年而不产生畸形；持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎；抗生素或抗痨治疗不能治愈的肺炎；不能用其他原因解释的皮疹，网状青紫，雷诺氏现象；包炎；抗生素或抗痨治疗不能治愈的肺炎；不能用其他原因解释的皮疹，网状青紫，雷诺氏现象；肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿；血小板减少性紫癜或溶血性贫血；不明原因的肝炎；反复自然肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿；血小板减少性紫癜或溶血性贫血；不明原因的肝炎；反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等等。均需要提高警惕，避免诊断治疗的延误。流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等等。均需要提高警惕，避免诊断治疗的延误。n n 2 2诊断标准：目前普遍采用美国风湿病学会诊断标准：目前普遍采用美国风湿病学会19971997年修订的年修订的SLESLE分类标准。作为诊断标准分类标准。作为诊断标准SLESLE分类标分类标准的准的1111项中，符合项中，符合4 4项或项或4 4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLESLE。其敏感。其敏感性和特异性均较高，分别为性和特异性均较高，分别为95%95%和和85%85%。需强调指出的是患者病情的初始或许不具备分类标准中的。需强调指出的是患者病情的初始或许不具备分类标准中的4 4条。随着病情的进展而有条。随着病情的进展而有4 4条以上或更多的项目。条以上或更多的项目。1111条分类标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗体条分类标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常，即便临床诊断不够条件，也应密切随访，以便尽早作出诊更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常，即便临床诊断不够条件，也应密切随访，以便尽早作出诊断和及早治疗。断和及早治疗。n n 表表1.1.美国风湿病学院美国风湿病学院19971997年修订的年修订的SLESLE分类标准分类标准n n1.1.颊部红斑颊部红斑n n固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位n n2.2.盘状红斑盘状红斑n n片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕n n3.3.光过敏光过敏n n对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到n n4.4.口腔溃疡口腔溃疡n n经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性n n5.5.关节炎关节炎n n非侵蚀性关节炎，累及非侵蚀性关节炎，累及2 2个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液n n 6 6.浆膜炎浆膜炎n n胸膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎7.7.肾脏病变肾脏病变n n尿蛋白尿蛋白0.5g/240.5g/24小时或小时或+，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型），或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）8.8.神经病变神经病变n n癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱9.9.血液学疾病血液学疾病n n溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少n n10.10.免疫学异常免疫学异常n n抗抗ds-DNAds-DNA抗体阳性，或抗抗体阳性，或抗SmSm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（后者包括抗心磷脂抗体、或抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（后者包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物阳性、或至少持续狼疮抗凝物阳性、或至少持续6 6个月的梅毒血清试验假阳性三者之一）个月的梅毒血清试验假阳性三者之一）n n11.11.抗核抗体抗核抗体n n在任何时候和未用药物诱发在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常的情况下，抗核抗体滴度异常n n3 3SLESLE病情活动性和病情轻重程度的评估：病情活动性和病情轻重程度的评估：n n（1 1）SLESLE活动性表现活动性表现n n各种各种SLESLE的临床症状，尤其是新近出现的症状，均可提示疾病的活动。与的临床症状，尤其是新近出现的症状，均可提示疾病的活动。与SLESLE相关的多相关的多数实验室指标，也与疾病的活动有关。提示数实验室指标，也与疾病的活动有关。提示SLESLE活动的主要表现有：中枢神经系统受累活动的主要表现有：中枢神经系统受累（可表现为癲痫、精神病、器质性脑病、视觉异常、颅神经病变、狼疮性头痛、脑血（可表现为癲痫、精神病、器质性脑病、视觉异常、颅神经病变、狼疮性头痛、脑血管意外等，但需排除中枢神经系统感染），肾脏受累（包括管型尿、血尿、蛋白尿、管意外等，但需排除中枢神经系统感染），肾脏受累（包括管型尿、血尿、蛋白尿、脓尿），血管炎，关节炎，肌炎，皮肤黏膜表现（如新发红斑、脱发、粘膜溃疡），脓尿），血管炎，关节炎，肌炎，皮肤黏膜表现（如新发红斑、脱发、粘膜溃疡），胸膜炎、心包炎，低补体血症，胸膜炎、心包炎，低补体血症，DNADNA抗体滴度增高，不明原因的发热，血三系减少抗体滴度增高，不明原因的发热，血三系减少（需除外药物所致的骨髓抑制），血沉增快等。国际上通用的几个（需除外药物所致的骨髓抑制），血沉增快等。国际上通用的几个SLESLE活动性判断标准活动性判断标准包括：包括：SLEDAI(Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index)SLEDAI(Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index)，SLAM(Systemic SLAM(Systemic Lupus Activity Measure)Lupus Activity Measure)，OUT(Henk Jan Out score)OUT(Henk Jan Out score)等。其中以等。其中以SLEDAISLEDAI最为常用（见附录最为常用（见附录表表2 2），其理论总积分为），其理论总积分为105105分，但实际绝大多数患者积分小于分，但实际绝大多数患者积分小于4545，活动积分在，活动积分在2020以上者以上者提示很明显的活动。提示很明显的活动。n n（2 2）SLE SLE病情轻重程度的评估病情轻重程度的评估n n轻型轻型SLESLE为：为：SLESLE诊断明确或高度怀疑，临床病情稳定，诊断明确或高度怀疑，临床病情稳定，SLE SLE可累及的靶器官（包括肾可累及的靶器官（包括肾脏、血液系统、肺脏、心脏、消化系统、中枢神经系统、皮肤、关节）功能正常或稳脏、血液系统、肺脏、心脏、消化系统、中枢神经系统、皮肤、关节）功能正常或稳定，呈非致命性，无明显定，呈非致命性，无明显SLESLE治疗药物的毒副反应。治疗药物的毒副反应。n n重型重型SLESLE包括：包括：心脏：冠状动脉血管受累心脏：冠状动脉血管受累 ，Libman-Sacks Libman-Sacks 心内膜炎，心内膜炎，心肌炎，心包填塞，恶性高血压；心肌炎，心包填塞，恶性高血压；肺脏：肺动脉高压，肺出血，肺肺脏：肺动脉高压，肺出血，肺炎，肺梗塞，肺萎缩，肺间质纤维化；炎，肺梗塞，肺萎缩，肺间质纤维化；消化系统：肠系膜血管炎，消化系统：肠系膜血管炎，急性胰腺炎；急性胰腺炎；血液系统：溶血性贫血，粒细胞减少血液系统：溶血性贫血，粒细胞减少(WBC1,000/mm3(WBC1,000/mm3)，血小板减少，血小板减少(50,000/mm3)(50,000/mm3)，血栓性血小板减少性紫癜，动静脉，血栓性血小板减少性紫癜，动静脉血栓形成；血栓形成；肾脏：肾小球肾炎持续不缓解，急进性肾小球肾炎，肾肾脏：肾小球肾炎持续不缓解，急进性肾小球肾炎，肾病综合征；病综合征；神经系统：抽搐，急性意识障碍，昏迷，脑卒中，横贯神经系统：抽搐，急性意识障碍，昏迷，脑卒中，横贯性脊髓炎，单神经炎性脊髓炎，单神经炎/多神经炎，精神性发作，脱髓鞘综合征；多神经炎，精神性发作，脱髓鞘综合征；其其他：包括皮肤血管炎，弥漫性严重的皮损、溃疡、大疱，肌炎，非感他：包括皮肤血管炎，弥漫性严重的皮损、溃疡、大疱，肌炎，非感染性高热有衰竭表现等。染性高热有衰竭表现等。n n狼疮危象是指急性的危及生命的重症狼疮危象是指急性的危及生命的重症SLESLE。包括急进性狼疮性肾炎、。包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重的狼疮性肺炎、严重的狼疮性肝粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重的狼疮性肺炎、严重的狼疮性肝炎、严重的血管炎等。炎、严重的血管炎等。n nSLESLE活动性和病情轻重程度的评估是治疗方案拟订的先决条件。活动性和病情轻重程度的评估是治疗方案拟订的先决条件。类风湿关节炎诊断标准类风湿关节炎诊断标准n n19881988年，中华医学会第三次全国风湿病学术会议上，建议采用年，中华医学会第三次全国风湿病学术会议上，建议采用19871987年美国风湿学会年美国风湿学会(类类风湿性关节炎类风湿性关节炎风湿性关节炎类风湿性关节炎)在第在第5151届年会上修订的诊断标准作为我国的类风湿性关届年会上修订的诊断标准作为我国的类风湿性关节炎诊断标准。诊断标准如下：节炎诊断标准。诊断标准如下：n n1 1晨僵至少晨僵至少1 1小时小时(6(6周周)。n n2 23 3个或个或3 3个以上关节肿胀个以上关节肿胀(6(6周周)。n n3 3腕、掌指关节或近端指间关节肿胀腕、掌指关节或近端指间关节肿胀(6(6周周)。n n4 4对称性关节肿胀对称性关节肿胀(6(6周周)。n n5 5皮下结节。皮下结节。n n6 6手的手的X X线改变。线改变。n n7 7类风湿因子阳性。类风湿因子阳性。n n如具备四项以上指标即可确诊。如具备四项以上指标即可确诊。见WITNESSOURYOUTH 类风湿关节炎类风湿关节炎(RA)n n(七七)鉴别诊断鉴别诊断n n大多数类风湿性关节炎起病隐匿，缺乏特异症状和体征，与许多其他大多数类风湿性关节炎起病隐匿，缺乏特异症状和体征，与许多其他风湿性疾病和关节疾病相类似，一些急性起病者，临床表现也多种多风湿性疾病和关节疾病相类似，一些急性起病者，临床表现也多种多样，因此，本病早期诊断比较困难，需要与之鉴别的疾病甚多。强直样，因此，本病早期诊断比较困难，需要与之鉴别的疾病甚多。强直性脊柱炎已明确是一个独立的疾病，不是类风湿性关节炎的特殊类型，性脊柱炎已明确是一个独立的疾病，不是类风湿性关节炎的特殊类型，其虽然主要侵犯骶髂关节和髋、膝等大关节，但小数亦可侵犯小关节，其虽然主要侵犯骶髂关节和髋、膝等大关节，但小数亦可侵犯小关节，因而有时与类风湿性关节炎难以区分；一些急性起病者发病迅速，早因而有时与类风湿性关节炎难以区分；一些急性起病者发病迅速，早期即出现多关节的红肿热痛和活动受限，全身症状较严重，易误诊为期即出现多关节的红肿热痛和活动受限，全身症状较严重，易误诊为感染性关节炎或风湿性关节炎；此外类风湿性关节炎还要与痛风性关感染性关节炎或风湿性关节炎；此外类风湿性关节炎还要与痛风性关节炎、感染性关节炎、系统性红班狼疮、硬皮病、干燥综合征，牛皮节炎、感染性关节炎、系统性红班狼疮、硬皮病、干燥综合征，牛皮癣性关节炎、肠病性关节炎、创伤性关节炎、色素沉着绒毛结节性滑癣性关节炎、肠病性关节炎、创伤性关节炎、色素沉着绒毛结节性滑膜炎、更年期关节炎等疾病相鉴别。膜炎、更年期关节炎等疾病相鉴别。成成 人人 Still 病病n n 本病是一组以病因不明的弛张热、一过性多形性皮疹、关节炎或本病是一组以病因不明的弛张热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛为主要临床表现，伴有肝脾及淋巴结肿大，周围血白细胞增高关节痛为主要临床表现，伴有肝脾及淋巴结肿大，周围血白细胞增高的临床综合征，称为成人的临床综合征，称为成人still still 病（病（adult onset Stills disease,AOSD),adult onset Stills disease,AOSD),既往既往命名为亚败血症、变应性亚败血症。多见于年轻人，命名为亚败血症、变应性亚败血症。多见于年轻人，18251825岁。岁。症状及体征症状及体征 发热（多数发热（多数3939以上，弛张热），初期关节症状不明显，多以不明以上，弛张热），初期关节症状不明显，多以不明发热处理。继而出现关节症状，手指、肘、膝关节等多处发生关节炎。发热处理。继而出现关节症状，手指、肘、膝关节等多处发生关节炎。皮疹散在，无痒感，数毫米大小，淡红色斑疹，发生于躯干、四肢，皮疹散在，无痒感，数毫米大小，淡红色斑疹，发生于躯干、四肢，并随发热而出现，热退时皮疹也消失。发热、机械刺激可诱发皮疹。并随发热而出现，热退时皮疹也消失。发热、机械刺激可诱发皮疹。另外，多数患者伴有咽痛、颈部淋巴结肿大、脾大，少数出现心内膜另外，多数患者伴有咽痛、颈部淋巴结肿大、脾大，少数出现心内膜炎、胸膜炎、间质性肺水肿、无菌性脑脊膜炎、弥散性血管内凝血等。炎、胸膜炎、间质性肺水肿、无菌性脑脊膜炎、弥散性血管内凝血等。实验室检查实验室检查 1.1.白细胞计数增高，甚至出现类白血病反应，核左移。轻中度贫血。白细胞计数增高，甚至出现类白血病反应，核左移。轻中度贫血。2.2.血沉明显增快。血沉明显增快。3.3.高丙球蛋白血症，高丙球蛋白血症，C C反应蛋白增高。反应蛋白增高。n n4.4.血清抗核抗体、类风湿因子阴性。血清抗核抗体、类风湿因子阴性。n n5.5.血细菌培养阴性。血细菌培养阴性。n n6.6.股随心常提示感染性骨髓象。股随心常提示感染性骨髓象。n n19921992年日本成人年日本成人StillStills s病研究委员会提出的诊断标准病研究委员会提出的诊断标准n n主要指标主要指标1 1.发热发热3939，并持续，并持续1 1周以上周以上2 2、关节痛持续、关节痛持续2 2周以上周以上3 3、典型皮疹、典型皮疹4 4、白细胞升高、白细胞升高10000/mm10000/mm包括包括N80%N80%次要指标次要指标n n1 1、咽痛、咽痛n n2 2、淋巴结和、淋巴结和/或脾大或脾大n n3 3、肝功能异常、肝功能异常n n4 4、RFRF（-）和）和ANAANA（-）排除排除排除排除n n1 1、感染性疾病（尤其是败血症和传染性单核细胞增多症）感染性疾病（尤其是败血症和传染性单核细胞增多症）n n2 2、恶性肿瘤（尤其是恶性淋巴瘤、白血病）、恶性肿瘤（尤其是恶性淋巴瘤、白血病）n n3 3、风湿痛（尤其是多发性动脉瘤，有关节征象的、风湿痛（尤其是多发性动脉瘤，有关节征象的风湿性血管炎）风湿性血管炎）n n以上标准中符合以上标准中符合5 5项或更多，且其中有项或更多，且其中有2 2项以上为项以上为主要指标就可诊断成人主要指标就可诊断成人StillStills s病，但需排除所列病，但需排除所列疾病。疾病。痛风痛风n n发作性的关节红肿热痛，疼痛剧烈发作性的关节红肿热痛，疼痛剧烈n n单关节发病，反复发作可有多关节同时受单关节发病，反复发作可有多关节同时受累累n n发病初期往往自限性发病初期往往自限性n n大部分病人血尿酸升高，血尿酸正常不能大部分病人血尿酸升高，血尿酸正常不能排除诊断排除诊断痛痛 风风 多发性肌炎、皮肌炎 多发性肌炎（多发性肌炎（PM)PM)是一种原因未明的骨骼肌弥漫性炎症性肌病，伴有是一种原因未明的骨骼肌弥漫性炎症性肌病，伴有皮肤特征性皮疹者称皮肌炎（皮肤特征性皮疹者称皮肌炎（DMDM）。本病以女性为多见，可发生于任何）。本病以女性为多见，可发生于任何年龄。年龄。本病多起病隐匿，发热少见。少数也可急性发作，约本病多起病隐匿，发热少见。少数也可急性发作，约15%15%患者先出现不患者先出现不明原因的发热，为轻中度发热，然后出现本病特征性的肌肉症状如肌痛、明原因的发热，为轻中度发热，然后出现本病特征性的肌肉症状如肌痛、压痛和进行性肌无力等。压痛和进行性肌无力等。肌肉症状通常以四肢近端肢带肌、颈前屈肌最先受累。表现为对称性肌肉症状通常以四肢近端肢带肌、颈前屈肌最先受累。表现为对称性肌肉肿胀、疼痛、触痛，进行性肌无力，以致上肢抬举、坐位起立困难。肌肉肿胀、疼痛、触痛，进行性肌无力，以致上肢抬举、坐位起立困难。食道、咽、喉及胸肌受累时可产生声嘶，吞咽困难甚至呼吸困难。以眼食道、咽、喉及胸肌受累时可产生声嘶，吞咽困难甚至呼吸困难。以眼睑为中心的水肿性红斑，上眼睑有淡紫色的红斑（睑为中心的水肿性红斑，上眼睑有淡紫色的红斑（HeliotropeHeliotrope征），为本征），为本病特征性表现。此外，颈、胸部病特征性表现。此外，颈、胸部“V”“V”字区弥漫性红斑及发生于手指关节、字区弥漫性红斑及发生于手指关节、肘、膝关节伸侧的角化性紫红色斑丘疹，伴鳞屑或萎缩（肘、膝关节伸侧的角化性紫红色斑丘疹，伴鳞屑或萎缩（GottronGottron征）亦征）亦具诊断价值。部分患者可表现不规则发热、多关节痛、雷诺现象、肺弥具诊断价值。部分患者可表现不规则发热、多关节痛、雷诺现象、肺弥漫性纤维化，伴发恶性肿瘤或其他结缔组织病。漫性纤维化，伴发恶性肿瘤或其他结缔组织病。n n 实验室检查：血清肌酶升高，肌酸激酶（实验室检查：血清肌酶升高，肌酸激酶（CKCK）及其同）及其同工酶升高常与病情活动相关，天冬氨酸转氨酶（工酶升高常与病情活动相关，天冬氨酸转氨酶（ASTAST）、）、乳酸脱氢酶（乳酸脱氢酶（LDHLDH）、醛缩酶等升高有助诊断。）、醛缩酶等升高有助诊断。24h24h尿肌尿肌酸排出量酸排出量200mg200mg。血清自身抗体中部分患者抗核抗体、。血清自身抗体中部分患者抗核抗体、抗抗PM-1PM-1抗体、抗抗体、抗Jo-1Jo-1抗体呈阳性。肌电图异常：抗体呈阳性。肌电图异常：低幅、低幅、短时限、多相波的运动单位电位；短时限、多相波的运动单位电位；纤颤、正锐波和插入纤颤、正锐波和插入活动增加；活动增加；自发性高频率放电。肌肉活检是重要依据，自发性高频率放电。肌肉活检是重要依据，但一次活检阴性不能完全排除多发性肌炎。但一次活检阴性不能完全排除多发性肌炎。n n诊断多采用诊断多采用19751975年年BohnBohn和和PeterPeter提出的提出的PM/DMPM/DM诊断标准，诊断标准，即：即：对称性、进行性的近端肌无力；对称性、进行性的近端肌无力；肌肉活检示肌肉肌肉活检示肌肉有坏死、再生、炎症等改变，伴或不伴有肌膜周的肌萎缩；有坏死、再生、炎症等改变，伴或不伴有肌膜周的肌萎缩；血清肌酶（肌酸激酶和醛缩酶）升高；血清肌酶（肌酸激酶和醛缩酶）升高；肌电图呈肌原肌电图呈肌原性损害；性损害；特征性皮疹。符合前特征性皮疹。符合前4 4项及第项及第5 5项表现，确诊为项表现，确诊为皮肌炎。符合前皮肌炎。符合前4 4项，确诊为多发性肌炎。肯定为肌炎的项，确诊为多发性肌炎。肯定为肌炎的患者尚需要鉴别其肌炎是其他结缔组织病的部分病变抑或患者尚需要鉴别其肌炎是其他结缔组织病的部分病变抑或为一独立疾病，也需要谨慎地除外可能并发的恶性肿瘤。为一独立疾病，也需要谨慎地除外可能并发的恶性肿瘤。布氏杆菌病引起的发热布氏杆菌病引起的发热布氏杆菌病引起的发热布氏杆菌病引起的发热n n布鲁氏菌病（又称布鲁菌病，简称布病）是由布鲁氏菌感染引起的一种人畜共患疾病。患病的羊、布鲁氏菌病（又称布鲁菌病，简称布病）是由布鲁氏菌感染引起的一种人畜共患疾病。患病的羊、牛等疫畜是布病的主要传染源，布鲁氏菌可以通过破损的皮肤黏膜、消化道和呼吸道等途径传播。牛等疫畜是布病的主要传染源，布鲁氏菌可以通过破损的皮肤黏膜、消化道和呼吸道等途径传播。急性期病例以发热、乏力、多汗、肌肉、关节疼痛和肝、脾、淋巴结肿大为主要表现。慢性期病例急性期病例以发热、乏力、多汗、肌肉、关节疼痛和肝、脾、淋巴结肿大为主要表现。慢性期病例多表现为关节损害等。多表现为关节损害等。n n布病是我国传染病防治法规定的乙类传染病。布病是我国传染病防治法规定的乙类传染病。n n一、临床表现及分期一、临床表现及分期n n潜伏期一般为潜伏期一般为l-3l-3周，平均为周，平均为2 2周。部分病例潜伏期更长。周。部分病例潜伏期更长。n n（一）临床表现（一）临床表现n n1.1.发热：典型病例表现为波状热，常伴有寒战、头痛等症状，可见于各期患者。部分病例可表现为发热：典型病例表现为波状热，常伴有寒战、头痛等症状，可见于各期患者。部分病例可表现为低热和不规则热型，且多发生在午后或夜间。低热和不规则热型，且多发生在午后或夜间。n n2.2.多汗：急性期病例出汗尤重，可湿透衣裤、被褥。多汗：急性期病例出汗尤重，可湿透衣裤、被褥。n n3.3.肌肉和关节疼痛：为全身肌肉和多发性、游走性大关节疼痛。部分慢性期病例还可有脊柱（腰椎肌肉和关节疼痛：为全身肌肉和多发性、游走性大关节疼痛。部分慢性期病例还可有脊柱（腰椎为主）受累，表现为疼痛、畸形和功能障碍等。为主）受累，表现为疼痛、畸形和功能障碍等。n n4.4.乏力：几乎全部病例都有此表现。乏力：几乎全部病例都有此表现。n n5.5.肝、脾及淋巴结肿大：多见于急性期病例。肝、脾及淋巴结肿大：多见于急性期病例。n n6.6.其他：男性病例可伴有睾丸炎，女性病例可见卵巢炎；少数病例可有心、肾及神经系统受累表现。其他：男性病例可伴有睾丸炎，女性病例可见卵巢炎；少数病例可有心、肾及神经系统受累表现。nn n n（二）临床分期（二）临床分期n n1.1.急性期：具有上述临床表现，病程在急性期：具有上述临床表现，病程在6 6个月以内。个月以内。n n2.2.慢性期：病程超过慢性期：病程超过6 6个月仍未痊愈。个月仍未痊愈。n n二、实验室检查二、实验室检查n n（一）一般实验室检查（一）一般实验室检查n n1.1.血象：白细胞计数多正常或偏低，淋巴细胞相对增多，有时可出现异常淋巴细胞，少血象：白细胞计数多正常或偏低，淋巴细胞相对增多，有时可出现异常淋巴细胞，少数病例红细胞、血小板减少。数病例红细胞、血小板减少。n n2.2.血沉：急性期可出现血沉加快，慢性期多正常。血沉：急性期可出现血沉加快，慢性期多正常。n n（二）免疫学检查（二）免疫学检查n n1.1.平板凝集试验：虎红平板（平板凝集试验：虎红平板（RBPTRBPT）或平板凝集试验（）或平板凝集试验（PAT)PAT)结果为阳性，用结果为阳性，用于初筛。于初筛。n n2.2.试管凝集试验（试管凝集试验（SAT)SAT)：滴度为：滴度为1 1 l00+l00+及以上或病程一年以上滴度及以上或病程一年以上滴度1 1 50+50+及以上；或半年内有布鲁氏菌疫苗接种史，滴度达及以上；或半年内有布鲁氏菌疫苗接种史，滴度达1 1 100+100+及以上者。及以上者。n n3.3.补体结合试验（补体结合试验（CFT)CFT)：滴度：滴度1 1 10+10+及以上。及以上。n n4.4.布病抗布病抗-人免疫球蛋白试验（人免疫球蛋白试验（Coombs)Coombs)：滴度：滴度l l 400+400+及以上。及以上。n n（三）病原学检查（三）病原学检查n n血液、骨髓、关节液、脑脊液、尿液、淋巴组织等培养分离到布鲁氏菌。急性期血液、血液、骨髓、关节液、脑脊液、尿液、淋巴组织等培养分离到布鲁氏菌。急性期血液、骨髓、关节液阳性率较高，慢性期阳性率较低。骨髓、关节液阳性率较高，慢性期阳性率较低。n n三、诊断及鉴别诊断三、诊断及鉴别诊断n n（一）诊断（一）诊断n n应结合流行病学史、临床表现和实验室检查进行诊断。应结合流行病学史、临床表现和实验室检查进行诊断。n n1.1.疑似病例疑似病例n n符合下列标准者为疑似病例：符合下列标准者为疑似病例：n n1.1 1.1 流行病学史：发病前与家畜或畜产品、布鲁氏菌培养物等有密切接触史，或生活在流行病学史：发病前与家畜或畜产品、布鲁氏菌培养物等有密切接触史，或生活在布病流行区的居民等。布病流行区的居民等。n n1.2 1.2 临床表现：发热，乏力，多汗，肌肉和关节疼痛，或伴有肝、脾、淋巴结和睾丸肿临床表现：发热，乏力，多汗，肌肉和关节疼痛，或伴有肝、脾、淋巴结和睾丸肿大等表现。大等表现。n n2.2.临床诊断病例临床诊断病例n n疑似病例免疫学检查第疑似病例免疫学检查第1 1项（初筛试验）阳性者。项（初筛试验）阳性者。n n3.3.确诊病例确诊病例n n疑似或临床诊断病例出现免疫学检查第疑似或临床诊断病例出现免疫学检查第2 2、3 3、4 4项中的一项及以上阳性和（或）项中的一项及以上阳性和（或）分离到布鲁氏菌者。分离到布鲁氏菌者。n n4.4.隐性感染病例隐性感染病例n n有流行病学史，符合确诊病例免疫学和病原学检查标准，但无临床表现。有流行病学史，符合确诊病例免疫学和病原学检查标准，但无临床表现。n n（二）鉴别诊断（二）鉴别诊断n n1.1.伤寒、副伤寒伤寒、副伤寒n n伤寒、副伤寒患者以持续高热、表情淡漠、相对脉缓、皮肤玫瑰疹、肝脾肿伤寒、副伤寒患者以持续高热、表情淡漠、相对脉缓、皮肤玫瑰疹、肝脾肿大为主要表现，而无肌肉、关节疼痛、多汗等布病表现。实验室检查血清肥大为主要表现，而无肌肉、关节疼痛、多汗等布病表现。实验室检查血清肥达反应阳性，伤寒杆菌培养阳性，布病特异性检查阴性。达反应阳性，伤寒杆菌培养阳性，布病特异性检查阴性。n n2.2.风湿热风湿热n n布病与风湿热均可出现发热及游走性关节痛，但风湿热可见风湿性结节及红布病与风湿热均可出现发热及游走性关节痛，但风湿热可见风湿性结节及红斑，多合并心脏损害，而肝脾肿大、睾丸炎及神经系统损害极为少见。实验斑，多合并心脏损害，而肝脾肿大、睾丸炎及神经系统损害极为少见。实验室检查抗链球菌溶血素室检查抗链球菌溶血素“O”“O”为阳性，布病特异性检查阴性。为阳性，布病特异性检查阴性。n n3.3.风湿性关节炎风湿性关节炎n n慢性布病和风湿性关节炎均是关节疼痛严重，反复发作、阴天加剧。风湿性慢性布病和风湿性关节炎均是关节疼痛严重，反复发作、阴天加剧。风湿性关节炎多有风湿热的病史，病变多见于大关节，关节腔积液少见，一般不发关节炎多有风湿热的病史，病变多见于大关节，关节腔积液少见，一般不发生关节畸形，常合并心脏损害，血清抗链球菌溶血素生关节畸形，常合并心脏损害，血清抗链球菌溶血素“O”“O”滴度增高，布病特滴度增高，布病特异性实验室检查阴性有助于鉴别。异性实验室检查阴性有助于鉴别。n n4.4.其他其他n n布病急性期还应与结核病、败血症等鉴别，慢性期还应与其他关节损害疾病布病急性期还应与结核病、败血症等鉴别，慢性期还应与其他关节损害疾病及神经官能症等鉴别。及神经官能症等鉴别。风湿性疾病特点风湿性疾病特点n n不不仅仅是是关关节节病病变变，而而有有多多器器官官、多多系系统统受受累。累。n n表现复杂，分类困难，易误诊、漏诊。表现复杂，分类困难，易误诊、漏诊。n n多学科交叉重叠（内科、骨科、皮肤科、多学科交叉重叠（内科、骨科、皮肤科、神经科、眼科、耳鼻喉科、内分泌科、神经科、眼科、耳鼻喉科、内分泌科、妇妇产科、儿科，涉及放射科、理疗科、产科、儿科，涉及放射科、理疗科、病理病理科和基础医学）。科和基础医学）。特点：特点：多系统多器官异质性病变（多样性）相似的病理改变风湿性疾病的诊断要点风湿性疾病的诊断要点n n病史：应注意详细询问既往史、家族史，病初情况，病情演变，治疗情况。n n体检：获得初步诊断印象后，体格检查时应注意与诊断有关的体征。n n辅助检查：要针对性地进行有关化验和辅助检查。n n需需排除排除也可引起关节症状、多系统损害的，病因较也可引起关节症状、多系统损害的，病因较为隐蔽的疾病为隐蔽的疾病n n正确认识和使用某些正确认识和使用某些分类标准分类标准：应了解有关标准的：应了解有关标准的敏感性及特异性敏感性及特异性n n诊断确定后应根据临床症状、体征及有关化验、辅诊断确定后应根据临床症状、体征及有关化验、辅助检查助检查判断病情的活动度判断病情的活动度，以便制订适宜的治疗与护，以便制订适宜的治疗与护理方案。理方案。主要症状主要症状疼痛疼痛炎性疼痛炎性疼痛休息后及晚间加重。休息后及晚间加重。机械性损伤疼痛机械性损伤疼痛与特殊动作相关。与特殊动作相关。臀部及下肢疼痛在走下坡路时加重臀部及下肢疼痛在走下坡路时加重多与多与脊柱炎相关。脊柱炎相关。夜间发作第一跖趾关节的剧烈疼痛夜间发作第一跖趾关节的剧烈疼痛痛风。痛风。全身性疼痛全身性疼痛风湿性多肌痛，纤维肌痛综合风湿性多肌痛，纤维肌痛综合征等。征等。风湿病常见症状风湿病常见症状-僵硬和肿胀僵硬和肿胀晨僵与肿胀：一个较客观，可靠及晨僵与肿胀：一个较客观，可靠及诊断价值较大的症状，与疾病的活诊断价值较大的症状，与疾病的活动程度相关。动程度相关。骨关节炎骨关节炎起始运动时出现的、为起始运动时出现的、为时短暂的僵硬；时短暂的僵硬；类风湿关节炎类风湿关节炎持续较久的僵硬；持续较久的僵硬；风湿性多肌痛风湿性多肌痛可为可为严重的晨僵严重的晨僵发热发热疲乏、乏力和运动困难疲乏、乏力和运动困难其它系统症状其它系统症状其他常见风湿病症状其他常见风湿病症状风湿性疾病常规检查风湿性疾病常规检查n n血常规n n尿常规n n肝肾功能、血糖n n血沉n nCRPn n胸片n n心电图以上检查主要明确各脏器功能是否受损,病情是否活动风湿性疾病特殊检查风湿性疾病特殊检查n n类风湿因子(RF)n nASOn n抗CCP抗体n nHLA-B27n n免疫球蛋白、补体风湿性疾病特殊检查风湿性疾病特殊检查n nENA 抗PM抗体 抗着丝点抗体 抗微粒体抗体n n抗心磷脂抗体n n抗中性粒细胞胞浆抗体（p-ANCA,c-ANCA）风湿性疾病特殊检查风湿性疾病特殊检查n n干眼检测n n唾液腺ECT检查n nMRI、CTn n病理检查n nDSA