多发性硬化-演示文稿.ppt

多发性硬化梅河口市新华医院梅河口市新华医院概述一种以CNS白质脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫性疾病。多发生在成年早期发病，女男，表现为反复发作的神经功能障碍，多次缓解复发，病情每况愈下。最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。流行病学世界上分布广泛。发病率与地理纬度有一定关系。亚洲、非洲发病率低。病因与发病机制多发性硬化的确切病因及发病机制尚未阐明，较公认的观点认为多发性硬化可能是遗传易患个体与环境因素相互作用而发生的CNS自身免疫性疾病。1.病毒感染 2.自身免疫反应 3.遗传因素 4.环境因素多发性硬化病理中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块为多发性硬化的特征性病理改变，多发生于侧脑室周围、视神经、脊髓、小脑和脑干的白质，尤其多见于侧脑室体及前角部位。1.大体标本：（1）急性期 （2）慢性期多发性硬化病理2.镜下所见 急性期新鲜病灶有充血、水肿或少量环状出血，血管周围可见淋巴细胞和浆细胞等炎性细胞呈袖套状浸润，以淋巴细胞为主。晚期病情好转，充血、水肿消退，炎性改变代之以大量星形胶质细胞增生，病灶颜色变浅，构成晚期硬化斑或瘢痕。多发性硬化的临床诊断多发性硬化的临床症状临床分型临床分期EDSS评分标准临床症状肢体瘫痪 一般下肢比上肢明显，可为偏瘫、截瘫或四肢瘫，多不对称。腱反射早期正常，以后亢进，病理反射阳性，腹壁反射消失感觉异常 肢体、躯干或面部针刺麻木感，肢体发冷，蚁走感，瘙痒感及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常。莱尔米特征（Lhermitte sign)为特征性症状之一临床症状眼部症状 表现为急性视神经炎或球后视神经炎，可见视神经萎缩，眼肌麻痹，复视，核间性眼肌麻痹。旋转性眼球震颤常高度提示本病共济失调 部分晚期患者可见Charcot三主征：眼球振颤、意向性震颤、吟诗样语言临床症状发作性症状 强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫和疼痛不适。精神障碍 欣快 兴奋 抑郁 淡漠 嗜睡 强哭强笑 反应迟钝 猜疑 迫害妄想其他 膀胱功能障碍：尿频、尿急、尿潴留、尿失禁。尚可伴有其他自身免疫病：风湿病、类风湿综合症、干燥综合征、重症肌无力等临床病程分型（1996，美国）分型分型临床特点临床特点复发复发-缓解型缓解型约约85%85%，多次复发缓解，可急性发病或病情恶化，多次复发缓解，可急性发病或病情恶化，之后可以恢复，两次复发间病情稳定之后可以恢复，两次复发间病情稳定继发进展型继发进展型由复发由复发-缓解型转为此型，病情进行性加重不再缓缓解型转为此型，病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发解，伴或不伴急性复发原发进展型原发进展型发病后在相当长时间内缓慢进展发病后在相当长时间内缓慢进展进展复发型进展复发型罕见罕见 在原发进展型病程基础上伴急性复发在原发进展型病程基础上伴急性复发良性型良性型病程呈现自发缓解病程呈现自发缓解临床分期急性发作期或加重期:发作或加重前1 个月内病情稳定或趋于好转 发作或加重已超过24小时,但未超过8 周 发作或加重可理解为出现新的症状、体征或原有症状、体征加重(kurtzke 伤残指数至少上升1 个等级),尚无恢复迹象。临床分期慢性进展期 病程呈慢性进展方式至少6 个月以上,其间无稳定或好转趋势。病程的进展可反映在kurtzke 伤残指数逐渐上升。复发缓解期 入院前1 2 年内临床上至少有两次明确的复发和缓解。在病情活动期间,无慢性进展现象。临床稳定期 1 2 年内病情稳定,无发作,缓解和进展证据。可根据功能指数和日常活动来判断KURTZKe JF 1983年为MS制定的EDSS 评分标准各功能系统神经功能缺损程度分级锥体系统 0 正常 1 异常体征单没有功能障碍 2 轻微功能障碍 3 轻或中度偏瘫或截瘫,重度肢体单瘫 4 重度偏瘫,中度四肢瘫或单瘫 5 截瘫或；偏瘫明显的四肢瘫 6 四肢瘫小脑系统 0 正常 1 体征异常,功能正常 2 轻度共济失调 3 中度肢体共济失调 4 重度所有肢体共济失调 5 因为共济失调不能完成协调动作EDSS评分标准脑干 0 正常 1 仅有体征异常 2 中度眼球震颤或其他轻微的残疾障碍 3 重度眼球震颤,明显眼外肌运动减弱,或其他脑神经中度异常 4 明显发音困难或其他脑神经明显异常 5 不能吞咽或讲话膀胱和直肠系统 0 正常 1 轻度尿液滞留或紧迫感 2 中度肠道或尿液滞留或紧迫感，或偶尔的尿失禁 3 频繁尿失禁 4 需要持续导尿 5 膀胱功能消失 6 膀胱和直肠功能消失EDSS评分标准感觉系统 0 正常 1 仅有一或两个肢体振动觉减退或书写功能减退 2 轻度痛觉或触觉或位置觉减退,和/或中度一或两个肢体振动觉减退;或仅有三或四个肢体振动觉减退.3 中度痛觉或触觉或位置觉减退,和/或一或两个肢体振动觉丧失;或痛觉触觉轻度减退和/或三或四个肢体远断两点辨别觉中度减退.4 明显痛觉或触觉或位置觉减退,或两点辨别觉丧失,单独或联合,一或两个肢体;或中度痛觉或触觉减退和/或两个以上肢体两点辨别觉重度减退 5 一或两个肢体感觉丧失;或痛触觉中度减退和/或几乎所有肢体两点辨别觉丧失.6 头部以下感觉丧失EDSS评分标准视觉系统 0 正常 1 矫正视力为0.6，视觉仍有盲点 2 恶化的一双眼睛矫正视力为0.6至0.3 3恶化的一双眼睛矫正视力为0.3至0.2，有更大的盲点和中度视力范围衰退 4 恶化的一双眼睛有明显的视力范围衰退与视觉矫正后为0.2至0.1；或是分数3的情况加上另一双眼睛视觉为0.3或更差 5恶化的一双眼睛矫正视力为0.2或更差；或是分数4的情况加上另一双眼睛视觉为0.3或更差 6 评分等级5的情况加上另一双眼睛视觉为0.3或更差EDSS评分标准大脑系统 0 正常 1 仅情绪恶化 2 大脑功能轻微衰退 3 微象功能中度衰退 4 微象功能明显衰退 5 痴呆，严重的或无意识症状其他 0 无 1 任何与多发性硬化有关的特异性神经系统阳性发现EDSS评分标准0=正常神经系统检查(所有系统0级或大脑系统1级)1.0=没有功能异常,一个系统的轻度异常(一级但除外大脑系统)1.5=没有功能异常,一个以上系统的轻度异常(一级但除外大脑系统)2.0=一个系统轻度功能异常(一个系统2级,其他0/1级)2.5=两个系统轻度功能异常(两个系统2级,其他0/1级)3.0=一个系统中度功能异常(一个系统3级,其他0/1级)或三/四个系统轻度功能异常(三或四个系统2级,其他0/1级)能自理3.5=自理但一个系统中度功能异常(3级),且一或两个系统2级;或两个系统3级;或五个系统2级(其他0/1级)EDSS评分标准4.0=自理但相对严重的功能异常,一个系统4级(其他0/1级).没有帮助或休息的情况下能自行行走500米.4.5=没有帮助时一天大部分时间能自理,能工作一天,可能在全体力劳动情况下受一些限制或需要少许帮助;相对严重的功能异常.一个系统4级(其他0/1级).没有帮助或休息的情况下能自行行走300米.5.0=没有帮助或休息的情况下能自行行走200米.功能异常足以影响完整的日常活动.一个系统5级(其他0/1级).5.5=没有帮助或休息的情况下能自行行走100米.功能异常足以影响完整的日常活动.一个系统5级(其他0/1级).6.0=行走100米时需要间断或持续的单侧帮助,有或者没有休息.两个以上系统大于3级以上EDSS评分标准6.5=行走20米时需要持续的单侧帮助,没有休息.两个以上系统大于3级以上7.0=即使在帮助的情况下行走不超过5米,被限制在轮椅上,但在轮椅上能自行活动每天12小时以上.一个以上系统大于四级以上;或者极少数时锥体系统5级7.5=被限制在轮椅上,但活动时需要帮助.一个以上系统大于四级以上.8.0=被迫卧床或使用轮椅,但一天中大部分时间能自行起床,能照顾自己,一般保留上肢功能.通常几个系统功能均大于4级.8.5=被迫卧床或使用轮椅,能部分照顾自己,保留部分上肢功能.通常几个系统功能均大于4级9.0=卧床,能交流和吃饭.大部分系统大于四级以上9.5=卧床,不能有效交流和吃饭.几乎所有系统大于四级以上10.0=死亡.讨论内容多发性硬化的实验室诊断多发性硬化的电生理诊断多发性硬化的影像学诊断多发性硬化的实验室诊断脑脊液检查 常规 生化 细胞学 单个核细胞数轻度增高或正常，一般不高于15106/L，可见免疫活性细胞。急性期常以小淋巴细胞为主，伴有激活淋巴细胞和浆细胞，偶见多核细胞。缓解期主要为激活的单核细胞和巨噬细胞。发作间期可完全正常。约40%蛋白轻度增高。多发性硬化的实验室诊断脑脊液检查 IgG鞘内合成检测 CSF-IgG指数 定量指标 一般来说血脑屏障完整的情况下，连续两次检测CSF-Alb/S-Alb比值正常，CSF-IgG/S-IgG比值增高4倍以上时，可确认有鞘内合成。CSF-IgG寡克隆带（OB)定性指标 非特异 应同时检测CSF与血清，只有CSF中存在而血清中缺如才支持诊断多发性硬化的电生理诊断视觉诱发电位 VEP 主要表现为各波峰潜伏期延长，也可出现单纯P100延长、波幅降低、波形改变、甚至不出波等。其中波峰潜伏期延长较典型。无临床症状而VEP异常提示亚临床病灶。多发性硬化的电生理诊断脑干听觉诱发电位 BAEP 表现为峰潜伏期延长，波波峰降低。有临床症状者提示临床病灶，无临床症状者提示亚临床病灶。体感诱发电位 SEP 表现为潜伏期延长，或波形改变多发性硬化的影像学诊断CT 常规扫描多正常，阳性率低，仅13%-49%。急性期表现为白质内低密度区，较对称散在分布于脑室周围，有时病灶周围有较明显的水肿增强区。多发性硬化的影像学诊断MRI 可见大小不一类圆形的T1低信号、T2高信号，常见于侧脑室前角与后角周围、半卵圆中心及胼胝体，或为融合斑，多为于侧脑室体部 脑干、小脑和脊髓可见斑点状不规则T1低信号T2高信号斑块 病程长的患者可伴脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象目前国内外各种诊断标准Poser(1983)的MS诊断标准McDonald(2001)的MS诊断标准McDonald（2005）诊断修订标准2005年McDonald诊断修订标准临床表现有2次或2次以上发作，存在2个或2个以上病 变的客观l临床证据附加证据不需要进一步检查。不过，如果MRI、脑脊液检查结果为阴性则做出MS的诊断应特别谨慎2005年McDonald诊断修订标准临床表现有2次或2次以上发作 存在1个病变的客观临床证据附加证据由证据证明空间上多发性MRIc或MRI检查发现2个或2个以上与MS一致的病变加脑脊液检查结果阳性或等待进一步的临床发作以显示不同部位的病变2005年McDonald诊断修订标准临床表现有1次发作 存在2个或2个以上病变的客观证据附加证据MRI证明时间上的多发性,或出现第2次临床发作2005年McDonald诊断修订标准临床表现 有1次发作 存在1个病变的客观临床证据(单一症状表现；临床孤立综合征)附加证据 空间上多发性证据：MRIc或MRI检查发现2个或2个以上与MS一致的病变加脑脊液检查结果阳性 和时间上多发性证据MRI 表现或出现第2次临床发作2005年McDonald诊断修订标准隐袭性神经系统进展性临床表现提示MS 病变进展达到1年(通过前瞻性或回顾性调查发现)以及满足下列3项中的2项：阳性脑部MRI结果(9个T2病变；或者4个及4个以上T2病变伴有视觉诱发电位异常)阳性脊髓MRI结果(2处局灶性T2病变)阳性脑脊液结果2005年McDonald诊断修订标准如果患者临床表现和或辅助检查符合诊断标准，并且排除了其他可能的诊断则MS诊断成立 如果怀疑为MS但不能完全符合诊断标准则诊断为“MS可疑”如经充分考察不符合诊断标准则诊断为“不是MS”多发性硬化鉴别诊断急性播散性脑脊髓炎脑白质营养不良脊髓肿瘤大脑淋巴瘤Arnold-Chiari畸形脑动脉炎脑干胶质瘤颈椎病多发性硬化的鉴别诊断急性播散性脑脊髓炎 常发生于感染或疫苗接种后，好发于儿童，起病较多发性硬化急，更凶险，常伴发热、剧烈头痛或神经根放射性痛、脑膜刺激征、精神异常、意识障碍等，球后视神经炎少见，病程比多发性硬化短，多无缓解复发病史多发性硬化的鉴别诊断脑白质营养不良 指遗传因素所致的中枢神经系统髓鞘发育异常的疾病，多发生儿童或青少年，起病隐袭，进行性加重，无缓解复发，MRI示病灶对称脊髓肿瘤 慢性起病，症状进行性加重，腰穿奎氏试验不通畅，脑脊液蛋白明显增高，MRI可显示病变有占位效应多发性硬化的鉴别诊断大脑淋巴瘤 可见CNS多灶性复发性病损，对类固醇反应良好，MRI显示脑室旁病损与MS斑块极为类似，但此病无缓解，CSF无OB多发性硬化治疗迄今为止，尚无有效根治多发性硬化的措施，治疗的主要目的是一只急性期炎性脱髓鞘病变进程，避免可能促使复返的因素，尽可能减少复发次数。晚期采取对症和支持治疗，减少神经功能障碍造成的痛苦。多发性硬化治疗皮质类固醇干扰素免疫抑制剂免疫球蛋白血浆置换疗法对症治疗多发性硬化治疗皮质类固醇（1）甲基泼尼松龙：qd或bid，3-5天，改口服，逐渐减量至停药。（2）泼尼龙：足量口服一周，逐渐减量至停药。多发性硬化治疗干扰素 主要是干扰素，30ug/周 im或50ug/次 qod 皮下注射，持续2年 不良反应：初期可出现流感样症状、注射部位红斑、发冷、发热、肝功能异常、恶心、呕吐、嗜睡、白细胞减少等；大剂量使用时刻出现抑郁症。多发性硬化治疗免疫抑制剂 （1）硫唑嘌呤：2mg/(kg.d)po,2年 （2）甲氨蝶呤：7.5mg/周 po，2年 （3）环磷酰胺：50mg bid po，1年 （4）环孢素A：5-10mg/(kg.d)po多发性硬化治疗免疫球蛋白（Ig）0.4g/(kg.d)，3-5天为一疗程，连续3-6个月。不良反应：一过性头痛、恶心、疲乏、下肢水肿等，偶出现癫痫、偏头痛、视网膜坏死、急性肾衰竭、肺栓塞、脑栓塞、无菌性脑膜炎、急性心肌梗死等。多发性硬化治疗血浆置换疗法（PE）每次50ml/kg，2次/周，10-20次一个疗程，后继以口服泼尼松数日。与皮质类固醇或免疫抑制剂合用疗效更佳。不良反应：寒战、发热、恶心、荨麻疹、低血压、低蛋白血症、溶血性贫血、心律失常等。多发性硬化治疗对症治疗 （1）痛性痉挛 （2）膀胱直肠功能障碍 （3）疲乏 （4）震颤多发性硬化预后多发性硬化的发作频率和病损的严重程度常常难以估计，大多数预后较好，可存活20-30年良性型预后较好；恶性型预后差；高龄发病者预后不佳，有共济失调及瘫痪者预后差，以复视、视神经炎、眩晕、感觉障碍为主要症状者预后相对较好。多发性硬化的心理护理 患者的心理状态的好坏影响疾病的转归，而周到、细致、有效的护理措施可减轻患者因神经功能障碍带来的痛苦，提高疗效和减少复发。根据对自身疾病表现出的心理状况不同分为4型：焦虑、抑郁、乐观、依赖。焦虑型 多数患者年龄在30岁上下，由于突然发病，多出现运动功能障碍、视力障碍、语言障碍，生活方式的突然改变，加上对此病的认识存在误区，常表现为紧张、担心、疑虑、求医心切。首先关心体贴患者，针对个体情况用科学的语言进行耐心细致的卫生宣教，向患者及家属介绍本病的性质及发展，耐心解答患者的疑问，征求患者的需求，帮助患者联系各项检查，使患者焦虑情绪放松，树立战胜疾病的信心，同时取得家属的最大配合。对于复发病例，则多与患者交流，介绍以往成功病例，使之增强战胜疾病的信心。帮助患者制定康复计划，定时进行练习，鼓励患者多与病友交流，并提供相应的健康教育材料，以及互联网上相关知识查询方法。使其尽快正确掌握对MS的科学认识。抑郁型 此型最常见，女性较多，患者由于疾病的影响对生活失去信心，压抑自己的情感，产生被生活遗弃的心理，出现喜怒无常。我们针对其特点，首先要帮助树立自信心。在与医生商议后重新制定治疗与康复方案，避免使用刺激性的语言，当其感情不能控制时，不是一味的劝解，而是守在患者床边采取倾听的措施，爱抚患者，为其提供生活护理，不勉强其立刻接受准时的治疗护理，让其发泄心中的苦闷，给予一定的心理支持。情绪稳定后征得患者的同意后再做各项治疗护理。强调重视家属的作用，在患者情绪不稳定时与其家属及父母进行沟通，获得心理支持和感情交流，使得患者获得慰藉，减轻无助感，增加安全感，利于疾病的恢复。对症状重、持续时间长的MS患者，单独给予良性的心理暗示，就其存在的疑问进行耐心、细致的解说和疏导，避免直接对抗和辩论。此外，言语障碍及视力障碍往往导致患者自卑，沉默寡言。多注意观察患者的心理变化，耐心倾听，鼓励患者从单音、单字、单词开始言语训练。依赖型 儿童及老年人偏多，处于康复期间最多。在康复期，患者的肢体运动功能和膀胱功能训练、功能恢复非常重要，患者依赖家人及护士过多，缺乏独立性，首先要多与患者交谈了解心理特点，把恢复期的功能锻炼重要性说明，还要取得家属的积极配合，让患者从思想上认识功能恢复的重要性，并树立恢复健康的愿望，主动接受护士的指导。乐观型 此型男性或症状迅速好转痊愈患者偏多，部分患者能认识自身疾病，只需医护人员给予一定的指导，病情得到好转和控制后仍能注意避免诱发与加重因素。而也有部分盲目乐观者，没有认识到疾病的危害性，不能积极配合治疗和护理，给疾病治疗和护理带来影响，导致病情反复或复发。护士除密切观察病情外，把MS危险因素及治疗的益处和潜在风险向患者及家属讲明，引起患者重视从而改变其对疾病的认识，听从医生和护士的安排，积极配合治疗，遵照医护人员指导，进行功能锻炼，出院后定期电话随访或预约患者门诊复诊评价其功能，指导调整生活方式。谢谢!