多发性肌炎的主要症状.ppt

多发性肌炎的主要症状多发性肌炎的主要症状 傅健傅健特 征横纹肌慢性非化脓性炎症（自身免疫）横纹肌慢性非化脓性炎症（自身免疫）对称性近端肌无力对称性近端肌无力血清肌酶升高血清肌酶升高肌电图出现肌源性损害肌电图出现肌源性损害病理：肌肉炎症和坏死病理：肌肉炎症和坏死血清：肌炎特异性自身抗体血清：肌炎特异性自身抗体横纹肌：有淋巴细胞浸润横纹肌：有淋巴细胞浸润Bohan和Peter分类（1975年）多发性肌炎（多发性肌炎（PM）皮肌炎（皮肌炎（DM）恶性肿瘤相关恶性肿瘤相关DM或或PM儿童期儿童期DM或或PM结缔组织病伴发的结缔组织病伴发的PM或或DMWitaker分类（1982年）多发性肌炎（多发性肌炎（PM）皮肌炎（皮肌炎（DM）恶性肿瘤相关恶性肿瘤相关DM或或PM儿童期儿童期DM或或PM结缔组织病伴发的结缔组织病伴发的PM或或DM包涵体肌炎包涵体肌炎其他（嗜酸粒细胞肌炎，局灶结节性肌炎）其他（嗜酸粒细胞肌炎，局灶结节性肌炎）流行病学1863年，德国年，德国Wagner首先报道首先报道PM1887年，年，Unverrecht报道报道DM患病率：患病率：5-8/10万，儿童：万，儿童：DM PM年龄：双峰性年龄：双峰性（5-14岁，岁，40-60岁）岁）男：女男：女l1:2（伴（伴CTD者者1:10，伴肿瘤者男多女少），伴肿瘤者男多女少）病因和发病机理病因病因l感染感染l小小RNA病毒病毒l遗传遗传l药物药物l肿瘤肿瘤发病机理发病机理细胞免疫（细胞免疫（PM）体液免疫（体液免疫（DM）血管病变（儿童血管病变（儿童DM）临床表现肌炎肌炎l受累肌肉受累肌肉l肩带肌、髋带肌、颈肌、口咽肌、呼吸肌、心肩带肌、髋带肌、颈肌、口咽肌、呼吸肌、心肌肌l临床表现临床表现l肌无力、肌痛、肌压痛、肌萎缩肌无力、肌痛、肌压痛、肌萎缩皮肤病变皮肤病变lgottron征（征（70%）l眶周红斑（向阳性红斑，眶周红斑（向阳性红斑，54%）lV形征（形征（31-36%）l技工手（技工手（33%）l钙化钙化l醉酒貌醉酒貌临床表现临床表现关节病变（关节病变（15%）雷诺现象（雷诺现象（20-30%）肺（肺（36%）心（尸检心（尸检25%）胃肠道胃肠道肾肾实验室检查CK升高（升高（95%）lCK-MM（横纹肌，代表（横纹肌，代表95-98%的的CK）lCK-MB（心肌，占血清的（心肌，占血清的20-30%）lCK-BB（脑、平滑肌）（脑、平滑肌）LDH、ALT、AST、醛缩酶、碳酸酐酶、醛缩酶、碳酸酐酶III肌红蛋白肌红蛋白尿肌酸（尿肌酸（200-300mg/24h）自身抗体抗合成酶抗合成酶（antisynthetase）25-30%抗标记认识分子抗标记认识分子（anti-signal recognition particle,Anti-SRP）4%抗核抗体抗核抗体l抗抗Mi-2（核蛋白复合物）（核蛋白复合物）8%，见于，见于DMl抗抗56000（56000核蛋白）核蛋白）85-90%，所有肌炎，所有肌炎抗合成酶（antisynthetase）抗原抗原 阳性率阳性率（%）抗抗Jo-1(组氨酸组氨酸tRNA合成酶合成酶)18-20抗抗PL-7(苏氨酸苏氨酸tRNA合成酶合成酶)3抗抗PL-12(丙氨酸丙氨酸tRNA合成酶合成酶)3抗抗OJ(异亮氨酸异亮氨酸tRNA合成酶合成酶)2抗抗EJ(甘氨酸甘氨酸tRNA合成酶合成酶)2临床特征（见于临床特征（见于PM/DM）l与与HLA-DR3-DQAI*0501有关有关l发热（发热（87%）l肺间质病变（肺间质病变（75%）l技工手（技工手（71%）l关节炎（关节炎（70%）l雷诺征（雷诺征（60%）l治疗反应：中等，易复发（治疗反应：中等，易复发（60%）抗合成酶（antisynthetase）抗标记认识分子（Anti-SRP）临床特征（见于临床特征（见于PM）l起病：非常急（秋季好发）起病：非常急（秋季好发）l肌炎重（严重肌无力、肌压痛）肌炎重（严重肌无力、肌压痛）l多累及心肌多累及心肌l治疗反应差治疗反应差抗Mi-2临床特征（见于临床特征（见于DM）l与与HLA-DR7-DQAI*0201有关有关l颈胸部颈胸部“V字征字征”l皮肤角质增生皮肤角质增生l治疗反应好治疗反应好诊断临床表现（对称、进行、近端肌无力临床表现（对称、进行、近端肌无力）血清肌酶（血清肌酶（CPK、LDH）升高）升高肌电图肌源性损害肌电图肌源性损害l低幅、短时限、多相波低幅、短时限、多相波l纤颤、正锐波和插入纤颤、正锐波和插入l自发性高频放电自发性高频放电肌活检：坏死、再生、炎症肌活检：坏死、再生、炎症皮肤改变皮肤改变鉴别诊断结缔组织病结缔组织病神经肌疾病神经肌疾病内分泌病和电解质紊乱内分泌病和电解质紊乱代谢性肌病代谢性肌病中毒性肌病中毒性肌病感染（旋毛虫病等）感染（旋毛虫病等）结缔组织病结缔组织病l风湿性多肌痛风湿性多肌痛l纤维肌痛症纤维肌痛症l嗜酸性肌炎嗜酸性肌炎l混合结缔组织病混合结缔组织病l重叠综合征重叠综合征鉴别诊断治疗激素激素首选首选剂量：成人：剂量：成人：1-1.5mg/kg，儿童：，儿童：2mg/kg疗程：疗程：l4-6周，如周，如CPK下降，减量（下降，减量（10mg/月）月）l如如CPK持续升高，不宜减量持续升高，不宜减量l维持治疗：维持治疗：5-10mg/d，至少，至少1-2年年治疗免疫抑制剂免疫抑制剂（激素（激素3个月仍无效者）个月仍无效者）l甲氨蝶呤（甲氨蝶呤（MTX）7.5-15mg/周，最大周，最大25mg l环磷酰胺（环磷酰胺（CTX）口服）口服1-2mg/kg，IV-CTXl硫唑嘌呤硫唑嘌呤 2mg/kg，唯一双盲对照观察，唯一双盲对照观察l甲氨蝶呤甲氨蝶呤+硫唑嘌呤硫唑嘌呤实验性治疗血浆置换血浆置换环孢菌素（环孢菌素（CsA）大剂量免疫球蛋白（大剂量免疫球蛋白（IV-Ig）全身放射治疗全身放射治疗预后时间时间 5年生存率（年生存率（%）7年生存率（年生存率（%）1947-1968 65 531970-1981 80.4 72.81990-1997 85.3 80.2预后死亡原因死亡原因l肺肺l心心l肿瘤肿瘤l感染感染例如：例如：185例，死亡例，死亡15例例肺：肺：7心：心：4消化道出血：消化道出血：2肿瘤：肿瘤：1感染：感染：1