病例汇报食管平滑肌瘤ppt课件.ppt

病例汇报病例汇报郑州大学第一附属医院放射科郑州大学第一附属医院放射科病理结果病理结果（食管）平滑肌瘤（食管）平滑肌瘤CD117（-），CD34（-），SMA（+）S-100（-），），Nestine（-），），Ki-67（-）食管平滑肌瘤食管平滑肌瘤-概述概述食食管管良良性性肿肿瘤瘤少少见见，约约占占所所有有食食管管肿肿瘤瘤的的0.5%-0.8%，其中，其中食管平滑肌瘤占食管平滑肌瘤占90%可可发发生生于于食食管管任任何何部部位位，国国内内报报道道以以中中段段最最多多见见，下下段段次次之之，上上段段最最少少，在在颈颈段段的极少，因颈段食管由随意肌构成的极少，因颈段食管由随意肌构成绝绝大大部部分分为为单单发发，多多发发的的仅仅约约2%3%，自自2个至个至10多个不等多个不等食管平滑肌瘤食管平滑肌瘤-病理改变病理改变起起源源于于食食管管固固有有肌肌层层，以以纵纵行行肌肌为为主主，绝绝大大部部分分在在食食管管壁壁内内，个个别别凸凸入入管管腔腔呈呈息息肉肉状状，有蒂与食管壁相连有蒂与食管壁相连肿肿瘤瘤形形状状多多样样，多多有有完完整整的的包包膜膜，表表面面光光滑滑，主要向腔外生长，生长缓慢主要向腔外生长，生长缓慢组组织织切切片片为为分分化化良良好好的的平平滑滑肌肌细细胞胞，瘤瘤细细胞胞呈呈束束状状或或漩漩涡涡状状排排列列，其其中中混混有有一一定定数数量量的的纤维组织，偶尔也可见神经组织纤维组织，偶尔也可见神经组织食管平滑肌瘤食管平滑肌瘤临床表现临床表现约半数患者完全没有症状约半数患者完全没有症状有有症症状状的的也也多多轻轻微微，最最常常见见的的是是轻轻度度下下咽咽不不畅，畅，但很少影响正常饮食但很少影响正常饮食1/3左右病人有消化功能紊乱左右病人有消化功能紊乱伴伴发发的的疾疾病病有有食食管管癌癌（二二者者并并无无直直接接关关系系，因因食食管管癌癌是是多多发发病病）、食食管管裂裂孔孔疝疝、憩憩室室、食食 管管 血血 管管 瘤瘤 及及 贲贲 门门 失失 弛弛 缓缓 症症 等等 食管平滑肌瘤食管平滑肌瘤-治疗治疗虽虽为为良良性性疾疾病病，但但有有潜潜在在恶恶性性变变的的可可能能，一一旦旦确确诊诊就就应应尽尽早早治治疗疗，目目前前多多采采用用电电化化学学介入疗法介入疗法电电化化学学介介入入治治疗疗是是以以一一根根很很柔柔软软的的电电极极从从口口腔腔导导入入肌肌瘤瘤组组织织，使使肌肌瘤瘤及及其其周周围围组组织织发发生化学变化，使肌瘤迅速缩小生化学变化，使肌瘤迅速缩小传统治疗食管平滑肌瘤多采用手术治疗传统治疗食管平滑肌瘤多采用手术治疗食管平滑肌瘤食管平滑肌瘤-X线表现线表现肿肿瘤瘤呈呈边边缘缘光光整整，光光滑滑、锐锐利利的的充充盈盈缺缺损损，呈圆形、椭圆形或者分叶状呈圆形、椭圆形或者分叶状切切线线位位显显示示为为半半圆圆形形突突向向食食管管腔腔内内阴阴影影，与食管壁呈钝角与食管壁呈钝角当当钡钡剂剂通通过过后后，肿肿瘤瘤上上、下下方方食食管管收收缩缩，肿瘤处食管似被撑开，呈现肿瘤处食管似被撑开，呈现“环形征环形征”肿肿瘤瘤局局部部粘粘膜膜皱皱襞襞完完整整，但但可可变变细细、变变浅浅，甚至平坦消失甚至平坦消失食管平滑肌瘤食管平滑肌瘤-CT表现表现表表现现为为向向腔腔内内或或腔腔外外突突出出的的圆圆形形或或者者半半圆圆形形软软组组织织肿肿块块，表表面面光光滑滑，临临近近食食管管壁壁正正常常，与周围心包大血管的界限清晰与周围心包大血管的界限清晰同同时时向向腔腔内内外外生生长长的的肿肿块块，肿肿瘤瘤环环绕绕食食管管壁壁生生长长，CT表表现现为为食食管管断断面面呈呈马马蹄蹄形形软软组组织织肿肿块块，边边界界清清晰晰，正正常常部部分分食食管管壁壁不不增增厚厚，增强扫描后肿瘤呈均匀轻度强化增强扫描后肿瘤呈均匀轻度强化病例二病例二女性女性48岁岁近近 半半年年 自自觉觉 进进行行 性性吞吞 咽咽困难困难病例三病例三病史：病史：患者：男性，患者：男性，56岁岁体检发现后纵隔占位体检发现后纵隔占位鉴别诊断一鉴别诊断一-食管癌食管癌是是我我国国最最常常见见的的恶恶性性肿肿瘤瘤之之一一，要要是是食食管管最最常常见见的的疾疾病病，其其发发病病率率北北方方高高于于南南方方，其中山西、河南为高发区其中山西、河南为高发区男男性性多多于于女女性性，多多在在40岁岁以以上上发发生生，50-70之间占多数之间占多数发病病因与多种因素有关发病病因与多种因素有关发发生生于于食食管管粘粘膜膜，以以鳞鳞状状上上皮皮癌癌多多见见，腺腺癌或未分化癌少见癌或未分化癌少见腺腺癌癌的的恶恶性性度度高高，易易转转移移，因因食食管管组组织织无无浆浆膜膜层层，癌癌细细胞胞易易穿穿透透肌肌层层侵侵及及临临近近器器官，官，转移途径多为淋巴道及血行转移途径多为淋巴道及血行中中晚晚期期食食管管癌癌分分为为髓髓质质型型蕈蕈伞伞型型溃溃疡型疡型硬化型硬化型腔内型腔内型中中晚晚期期食食管管癌癌，食食管管双双对对比比造造影影典典型型特特征征为为：充充盈盈缺缺损损、龛龛影影，管管壁壁僵僵硬硬，粘粘膜膜中断，管腔狭窄中断，管腔狭窄CT表表现现为为：局局部部食食管管壁壁不不均均增增厚厚，或或突突向向管管腔腔内内的的软软组组织织肿肿块块影影，临临近近食食管管腔腔明明显显增增宽宽，增增强强扫扫描描后后软软组组织织肿肿块块明明显显不均匀强化不均匀强化病例一 男性，56岁，近3个月来出现行性吞咽困难病理结果-食管癌病例二 男性64岁，2个月前无明显诱因出现进食哽噎病理结果-食管癌鉴别诊断二鉴别诊断二-食管囊肿食管囊肿是是较较少少见见的的食食管管良良性性肿肿瘤瘤，是是胚胚胎胎期期的的残残余余组组织织，为为胃胃、小小肠肠及及大大肠肠上上皮皮细细胞胞在在食食管管壁壁内内种种植植形形成成，囊囊肿肿内内壁壁细细胞胞具具有有分分泌泌功能功能其发病率仅次于食管平滑肌瘤居第其发病率仅次于食管平滑肌瘤居第2位位罕罕见见，通通常常位位于于椎椎体体旁旁的的气气管管分分叉叉及及下下方方处处，囊囊肿肿有有蒂蒂，跨跨脊脊柱柱向向两两侧侧延延伸伸。囊囊壁壁较一般的支气管囊肿厚；病灶无脂肪成份较一般的支气管囊肿厚；病灶无脂肪成份食食管管囊囊肿肿为为囊囊性性病病变变，随随呼呼吸吸及及食食管管蠕蠕动动形形态态有有所所改改变变，若若随随呼呼吸吸形形态态有有所所改改变变则则考考虑虑为为食食管管囊囊肿肿，若若无无改改变变则则考考虑虑平平滑滑肌肌瘤瘤或其他病变或其他病变X线线显显示示为为一一较较小小的的充充盈盈缺缺损损，表表面面光光滑滑，食管黏膜推压改变，无破坏中断食管黏膜推压改变，无破坏中断CT上上显显示示病病变变位位于于食食管管壁壁内内或或食食管管旁旁，为为圆圆形形或或卵卵圆圆形形低低密密度度影影，密密度度均均匀匀，CT值约为值约为020HU，增强扫描后病变不强化增强扫描后病变不强化患患者者男男，22岁岁，无无明明显显症症状状及及体体征征，入厂体检：胸片发现后纵膈占位入厂体检：胸片发现后纵膈占位病理结果-食管囊肿鉴别诊断三鉴别诊断三-纵隔神经源性肿纵隔神经源性肿瘤瘤神神经经源源性性肿肿瘤瘤是是常常见见的的纵纵隔隔肿肿瘤瘤90%，约约占占全全部部纵纵隔隔肿肿瘤瘤的的14%-25%，其其中中位位于于椎旁间隙，少部分肿瘤偏前椎旁间隙，少部分肿瘤偏前后后纵纵隔隔神神经经源源性性肿肿瘤瘤主主要要分分交交感感神神经经源源与与周围神经源两大类周围神经源两大类节节细细胞胞神神经经瘤瘤是是交交感感系系统统最最常常见见的的肿肿瘤瘤，节节神神经经母母细细胞胞瘤瘤及及交交感感神神经经母母细细胞胞瘤瘤属属恶性恶性周周围围神神经经中中常常见见的的有有：神神经经鞘鞘瘤瘤、神神经经纤纤维瘤和恶性神经鞘瘤维瘤和恶性神经鞘瘤神经鞘瘤神经鞘瘤起起源源于于胚胚胎胎期期神神经经嵴嵴来来源源的的神神经经膜膜细细胞胞或或雪雪旺旺细胞的细胞的良性肿瘤良性肿瘤多位于椎旁间隙、盆部骶前的腹膜后间隙多位于椎旁间隙、盆部骶前的腹膜后间隙AtoniA(束束状状型型)：密密集集的的束束状状细细胞胞组组成成,不不易易发生囊变发生囊变AtoniB(网网状状型型)：瘤瘤细细胞胞稀稀少少,排排列列呈呈疏疏松松的的网网状状结结构构,细细胞胞间间有有较较多多的的黏黏液液基基质质，常常发发生生囊变或出血囊变或出血 CTCT表现表现:清楚锐利，光滑，有完整包膜，多有囊变清楚锐利，光滑，有完整包膜，多有囊变平平扫扫：均均匀匀等等密密度度、略略低低密密度度，不不均均匀匀等等密密度度，伴中心点状、片状更低密度区伴中心点状、片状更低密度区 增增强强：轻轻度度均均匀匀强强化化；轻轻度度至至明明显显强强化化 ,中中央央更低密度区无明显强化更低密度区无明显强化女性43岁，间断胸痛半年病理结果病理结果纵隔神经鞘瘤纵隔神经鞘瘤节细胞神经纤维瘤节细胞神经纤维瘤是是一一种种来来自自交交感感神神经经节节的的分分化化成成熟熟的的良良性性肿瘤肿瘤可可发发生生于于任任何何年年龄龄，多多发发生生于于成成人人，女女性性多见多见肿肿瘤瘤主主要要发发生生于于植植物物神神经经系系统统 ，常常发发生生在在肾肾上上腺腺髓髓质质，或或发发生生于于胸胸腹腹部部交交感感神神经节内经节内CTCT表现：表现：肿肿瘤瘤多多为为略略低低密密度度的的肿肿块块，其其中中可可见见小小点点状钙化状钙化肿肿瘤瘤小小时时为为圆圆形形结结节节，大大时时表表现现为为不不规规则则的边缘，但境界清楚的边缘，但境界清楚CTCT可可清清楚楚地地显显示示病病变变，但但定定性性诊诊断断较较为为困困难难男孩，4岁半，病史不详病理结果右上纵隔节细胞神经纤维瘤小结小结-纵隔内肿块定性诊断原纵隔内肿块定性诊断原则则肿块位置与定性诊断肿块位置与定性诊断胸胸腔腔入入口口区区，伴伴有有气气管管受受压压移移位位和和变变形形。成年多为甲状腺肿瘤，儿童常为淋巴瘤成年多为甲状腺肿瘤，儿童常为淋巴瘤前前纵纵隔隔区区，心心脏脏大大血血管管交交界界区区之之前前常常见见为为胸胸腺腺瘤瘤和和畸畸胎胎瘤瘤，前前心心膈膈区区的的肿肿块块多多为为心包脂肪垫、脂肪瘤和心包囊肿心包脂肪垫、脂肪瘤和心包囊肿中中纵纵隔隔区区，淋淋巴巴组组织织丰丰富富，故故淋淋巴巴瘤瘤最最常常见，其次为气管支气管囊肿见，其次为气管支气管囊肿后后纵纵隔隔区区，神神经经组组织织丰丰富富，故故神神经经源源性性肿肿瘤多见，可伴有局部脊柱骨质异常瘤多见，可伴有局部脊柱骨质异常其其它它，主主动动脉脉走走行行区区，常常为为主主动动脉脉迂迂曲曲扩扩张张，动动脉脉瘤瘤和和主主动动脉脉夹夹层层；食食管管走走行行区区，食管钡餐检查异常者，多为食管肿瘤食管钡餐检查异常者，多为食管肿瘤纵隔肿块组织特性分析：纵隔肿块组织特性分析：CT检检查查能能鉴鉴别别实实性性、囊囊性性和和脂脂肪肪性性病病变变，实实性性病病变变CT值值常常为为30-40HU或或以以上上；囊囊性性病病变变CT值值常常为为0-20HU，但但囊囊液液内内含含有有蛋蛋白白成成分分或或囊囊内内出出血血可可提提高高到到30-40HU，不不易易与与实实性性成成分分区区别别；脂脂肪肪性性病病变变CT值值一一般般为为负负值值，其其范范围围常常为为-80-100HU实实性性病病变变T1WI和和T2WI上上常常为为灰灰白白色色；脂脂肪肪性性病病变变T1WI和和T2WI上上常常为为白白色色，脂脂肪肪抑抑制制技技术术，白白色色高高信信号号明明显显被被抑抑制制而而呈呈低低信信号号；囊囊性性病病变变T1WI上上为为黑黑色，色，T2WI上为白色上为白色动动态态增增强强扫扫描描，了了解解肿肿瘤瘤的的血血供供情情况况。如如气气管管支支气气管管囊囊肿肿和和心心包包囊囊肿肿常常无无强强化化，或或仅仅有有边边缘缘轻轻中中度度环环形形强强化化；相相反神经源性肿瘤常强化明显反神经源性肿瘤常强化明显纵隔肿块良恶性鉴别纵隔肿块良恶性鉴别肿肿块块边边缘缘状状态态：良良性性肿肿瘤瘤边边缘缘光光滑滑锐锐利利清清晰晰，与与邻邻近近结结构构界界限限清清楚楚，脂脂肪肪层层存在存在恶恶性性肿肿瘤瘤边边界界模模糊糊不不清清，与与邻邻近近结结构构的的脂脂肪肪层层消消失失，附附近近的的骨骨骼骼呈呈侵侵蚀蚀性性破破坏坏良良性性肿肿瘤瘤如如果果影影响响骨骨骼骼，则则表表现现骨骨质质破破坏区规则并边缘硬化改变坏区规则并边缘硬化改变恶恶性性肿肿瘤瘤常常并并发发胸胸腔腔和和心心包包腔腔转转移移积积液液，并并可可见见胸胸膜膜或或心心包包膜膜上上的的多多发发转转移移结结节节。如如侵袭性胸腺瘤和胸腺癌常可出现此种表现侵袭性胸腺瘤和胸腺癌常可出现此种表现纵纵隔隔内内结结构构受受累累情情况况：良良性性肿肿瘤瘤多多表表现现为为纵纵隔隔结结构构的的压压迫迫移移位位。恶恶性性肿肿瘤瘤可可致致上上腔腔静静脉脉受受累累梗梗阻阻或或内内有有血血栓栓、癌癌栓栓；喉喉返返神神经经和和膈膈神神经经受受累累则则分分别别表表现现声声带带麻麻痹痹与与膈膈肌肌升升高高、矛矛盾盾运运动动；远远处处转转移移征征象象，如如多多发发转移等转移等