1、新生儿常见外科疾病及围手术期治疗1先天性膈疝先天性膈疝*横膈在胚胎第横膈在胚胎第8-108-10周形成周形成*膈肌部分缺膈肌部分缺损*胸、腹腔胸、腹腔压力不平衡力不平衡*85%85%发生在左生在左侧*大部分是后外大部分是后外侧(Boehdalek疝)疝)23先天性膈疝先天性膈疝新生儿新生儿发病率病率 3.1/1000男性居多男性居多30%合并有其它畸形:先天性心合并有其它畸形:先天性心脏病,病,肠旋旋转不良等不良等肺肺发育不良:患育不良:患侧和健和健侧产前前诊断断时间与与预后有关后有关4先天性膈疝先天性膈疝病理生理改病理生理改变:有效肺功能不足有效肺功能不足缺氧和高碳酸血症缺氧和高碳酸血症代代
2、谢性酸中毒性酸中毒肺肺动脉高脉高压:持:持续胎儿循胎儿循环5先天性膈疝先天性膈疝临床表床表现:呼吸窘迫呼吸窘迫呼吸音减低呼吸音减低舟状腹舟状腹低血低血压678先天性膈疝:治先天性膈疝:治疗产房房处理理气管插管:不宜面罩加气管插管:不宜面罩加压给氧氧胃胃肠减减压:限制限制PIP:减少肺:减少肺损伤9先天性膈疝:治先天性膈疝:治疗NICU处理理机械通气:机械通气:长频,高,高频,NO保保证氧合,避免高碳酸症氧合,避免高碳酸症酸碱,水酸碱,水电平衡平衡血管活性血管活性药物物镇静静ECMO10先天性膈疝:治先天性膈疝:治疗?PVRSVR11先天性膈疝:治先天性膈疝:治疗手手术治治疗稳定定48小小时稳定
3、的呼吸参数定的呼吸参数良好的血流良好的血流动力学情况力学情况酸碱,水酸碱,水电平衡平衡12先天性膈疝:治先天性膈疝:治疗术后后监护肺肺动脉高脉高压气胸:一般不引流,减少气胸:一般不引流,减少纵隔隔摆动远期并期并发症症胃食道返流胃食道返流智力智力发育育迟缓听力听力损害害13脐 膨膨 出出先天性腹壁先天性腹壁发育不全育不全脐周周围皮肤皮肤组织缺缺损发病率:病率:1/5000-7000,男多于女,男多于女14脐 膨膨 出出37-81%合并其他先天畸形:合并其他先天畸形:40%心心脏畸形畸形染色体畸形:染色体畸形:13,18,21三体三体综合症合症上中上中线综合症:膀胱外翻,合症:膀胱外翻,结肠闭锁,
4、脑脊膜膨脊膜膨出出Beckwith-Wiedemann综合症合症15161718脐 膨膨 出出19脐 膨膨 出出脐部囊膜膨出:巨型部囊膜膨出:巨型直径直径5厘米厘米小型小型与与脐带的关系的关系可包含肝可包含肝脏等内等内脏产前前诊断断预后与缺后与缺损程度程度,伴伴发畸形等有关畸形等有关20脐 膨膨 出出21脐 膨膨 出出围手手术期期处理理产房房:选择合适的分娩方式合适的分娩方式,避免避免挤压胃胃肠减减压覆盖生理覆盖生理盐水水纱布布,肠袋包裹袋包裹NICU:液体液体疗法法,增加增加补液量液量GS+NS 抗生素抗生素呼吸支持呼吸支持22脐 膨膨 出出手手术小型一般均可一期修小型一般均可一期修补术大型
5、大型:Silo延延迟关关闭先关先关闭皮肤皮肤,6-12月后行修月后行修补术23腹腹 裂裂脐带周周围腹壁全腹壁全层缺缺损无羊膜腔或腹膜包被无羊膜腔或腹膜包被很少包含肝很少包含肝脏肠道畸形:小道畸形:小肠闭锁,肠旋旋转不良不良伴伴发其他系其他系统畸形少畸形少24腹腹 裂裂25腹腹 裂裂26腹腹 裂裂围手手术期期处理理产房房:胃胃肠减减压覆盖生理覆盖生理盐水水纱布布,肠袋包裹袋包裹NICU:液体液体疗法法,增加增加补液量液量GS+NS 抗生素抗生素呼吸支持呼吸支持27腹腹 裂裂手手术80%可一期修可一期修补术Silo延延迟关关闭,分期整复修,分期整复修补术成活率成活率 90%早早产儿死亡率高儿死亡率
6、高2829腹腹 裂裂3031腹腹 裂裂术后并后并发症症早期早期:呼吸窘迫,感染,呼吸窘迫,感染,肠梗阻梗阻远期期:短短肠综合症,生合症,生长发育育迟缓,肠梗阻梗阻32食管食管闭锁和食管气管瘘和食管气管瘘发病率病率 1/3000男孩略高于女孩男孩略高于女孩33食管食管闭锁和食管气管瘘和食管气管瘘影响影响预后因素后因素BW 2500g肺炎肺炎相关畸形:相关畸形:VACTERL 综合征合征34食管食管闭锁和食管气管瘘和食管气管瘘临床表床表现母羊水多母羊水多唾液多,呕吐唾液多,呕吐呼吸窘迫呼吸窘迫反复吸入性肺炎反复吸入性肺炎胃管不能插入胃管不能插入35食管食管闭锁和食管气管瘘和食管气管瘘诊断断临床表床
7、表现X线片片碘油造影碘油造影食管食管镜或气管或气管镜363738食管食管闭锁和食管气管瘘和食管气管瘘围手手术期期处理理完善相关完善相关检查:心超,:心超,B超超持持续或或间断断负压吸引吸引抗感染抗感染维持酸碱,水持酸碱,水电平衡平衡39食管食管闭锁和食管气管瘘和食管气管瘘手手术治治疗一期食管端端吻合一期食管端端吻合术和食管气管瘘和食管气管瘘结扎扎术分期手分期手术:端端:端端间距离距离过大大病情病情严重不能耐受手重不能耐受手术先行胃造瘘先行胃造瘘择期端端吻合期端端吻合术40食管食管闭锁和食管气管瘘和食管气管瘘预后后吻合口漏(吻合口漏(20%)吻合口狭窄(吻合口狭窄(20)胃食管返流:大部分胃食管
8、返流:大部分食管气管瘘复食管气管瘘复发41肠 梗梗 阻阻原因原因先天先天肠道道发育畸形育畸形疾病因素:疾病因素:电解解质紊乱,紊乱,败血症,血症,NEC其他:胎其他:胎粪等等42肠 梗梗 阻阻临床表床表现母羊水母羊水过多多呕吐胆汁呕吐胆汁样物物腹腹胀腹膜炎腹膜炎胎胎粪延延迟排出排出43肠 梗梗 阻阻诊断断临床表床表现和体和体检X线片片上消化道造影,上消化道造影,钡灌灌4445肠 梗梗 阻阻十二指十二指肠梗阻:双泡征梗阻:双泡征十二指十二指肠闭锁或狭窄:或狭窄:30%合并合并21三体三体综合征合征环状胰腺状胰腺Ladds Band(腹膜(腹膜带)旋)旋转不良不良4647肠旋旋转不良不良中中肠扭扭
9、转90%发生在出生后生在出生后1月内月内呕吐胆汁呕吐胆汁样物物腹腹胀,腹膜炎,腹膜炎感染性休克感染性休克便血便血外科急症手外科急症手术48肠旋旋转不良不良治治疗原原则胃胃肠减减压,禁食,禁食抗感染抗感染维持酸碱,水持酸碱,水电平衡,平衡,营养支持养支持稳定血流定血流动力学力学手手术治治疗4950胎胎粪性腹膜炎性腹膜炎胎儿期胎儿期肠穿孔:穿孔:肠梗阻,梗阻,肠壁病壁病变,原因未明,原因未明胎胎粪进入腹腔入腹腔无菌性,化学性炎症无菌性,化学性炎症病死率高:病死率高:30-50%新生儿新生儿严重的急腹症之一重的急腹症之一51胎胎粪性腹膜炎性腹膜炎分型分型1.肠梗阻型梗阻型:肠梗阻梗阻+钙化影化影2.腹膜炎型腹膜炎型1)游离气腹游离气腹:严重重2)局限性气腹局限性气腹3.潜伏性潜伏性肠梗阻梗阻:数月后数月后发生生肠梗阻梗阻525354胎胎粪性腹膜炎性腹膜炎55胎胎粪性腹膜炎性腹膜炎治治疗轻症症:禁食禁食,胃胃肠减减压,抗感染抗感染重症重症:尽快手尽快手术治治疗56谢 谢!57