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肾病综合征的临床表现及主要治疗措施
　肾病综合征是由于多种肾小球疾病所致肾小球基膜通透性增高为主的症候群，以全身高度水肿、大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症为特点。一般起病较缓慢，常无明显诱因。全身高度水肿是最引人注意的症状。开始见于眼睑，以后逐渐遍及全身。皮肤苍白，发凉，压之凹陷医`学教育网搜集整理。原发性肾病综合征可分为单纯性肾病和肾炎性肾病二型。
一、临床表现
　　1.单纯性肾病
　　为临床最常见的类型，多发生于2～7岁。具有四大特点，1、2为本征必具备条件。
　　（1）大量蛋白尿。尿蛋白总量每日＞0.1g/kg，大多为选择性蛋白尿。尿蛋白定性多为（+++～++++）。尿中有少量红细胞（离心尿＜10个/HP）医`学教育网搜集整理。
　　（2）低蛋白血症。血浆总蛋白＜50g/L，白蛋白＜30g/L，白蛋白与球蛋白比例倒置。血清蛋白电泳：白蛋白比例及γ球蛋白比例减少，α2和β球蛋白比例增高。
　　（3）高胆固醇血症医`学教育网搜集整理。血胆固醇＞5.72mmol/L（220ml/dl）。
　　（4）高度水肿。全身高度水肿呈凹陷性并逐渐加重，并随体位而变化。水肿以面部、下肢及阴囊最明显，可伴有腹水、胸水而致呼吸困难，水肿可反复出现，迁延很久。
　　2.肾炎性肾病
　　患儿常在7岁以上，水肿不如单纯性肾病显著，除有肾病4大症状外，常有以下四项中的一项或多项。
　　（1）血尿。可有持续性镜下血尿或发作性肉眼血尿。2周内3次尿沉渣红细胞＞10个/HP.
　　（2）氮质血症。血尿素氮超过10.8mmol/L（30mg/dl），并排除由于循环不足所致者。
　　（3）高血压。在用激素以前，学龄儿童血压＞17.33/12.00kPa（130/90mmHg）学龄前儿童＞16.00/10.66kPa（120/80mmHg）医`学教育网搜集整理。
　　（4）总补体及补体C3降低。
　二、治疗措施 常采用肾上腺皮质激素为主的综合治疗
　　1.利尿
　　对激素敏感病例，使用激素后即可有很好的利尿作用。但对激素耐药或激素尚未起作用之前，或因感染不能用激素治疗水肿严重者，可配合使用利尿剂。
　　（1）氢氯噻嗪和安体舒通，呋塞米和安体舒通联用可加强疗效。
　　（2）无盐白蛋白或血浆代用品。患儿血浆白蛋白＜20g/L时，常伴有严重水肿，利尿剂作用不好时，可先用无盐白蛋白0.5g/kg静滴，60分钟后再静脉注射呋噻米，也可用低分子右旋糖酐每次5～10ml/kg，静滴，常可产生利尿作用医`学教育网搜集整理。
　　2.预防和控制感染
　　感染是本病患儿最常见的合并症、死亡原因和复发诱因。出现感染症状时应选用有效的抗生素治疗，并暂停用免疫抑制剂药物医`学教育网搜集整理。预防接种应推迟到肾病完全缓解一年后进行。
　　3.肾上腺皮质激素治疗
　　泼尼松为诱导肾病缓解的首选治疗。基本治疗原则：初量足、减量慢、维持久、个体化。常用治疗方案分两阶段：
　　诱导阶段（足量治疗）：即大剂量每日分多次持续使用，以达快速疗效反应；
　　巩固阶段（维持治疗）：尿蛋白减少后用药量减少，间歇使用，以达到维持一定治疗效果和减少药物副作用医`学教育网搜集整理。目前国际及国内常用短疗程及中长疗程两种方案，国内多采用后者。
　　（1）短疗程方案：常用于单纯性肾病。泼尼松每日2mg/kg，每日总量不超过60mg.分3～4次给药，疗程4周，如4周内尿蛋白阴性属高度敏感型，然后减为1.5～2.0mg/kg，隔日清晨顿服4周，全疗程共8周。如在治疗开始4周以后尿蛋白才开始阴转属低敏感型，则由阴转日算起隔日用药4周，总疗程12周。
　　（2）中长程治疗方案：用法：泼尼松每日1.5～2.0mg/kg，分3～4次口服，尿蛋白转阴后巩固2周，一般用药4周，最长不超过8周，后改为1.5～2.0mg/kg，隔日清早顿服，以后每2周减量1次（5～10mg）直至停药，总疗程6个月（中程）医`学教育网搜集整理。凡尿蛋白转阴较晚者（4周以上）或尿蛋白阴转不稳定者（减量或停药尿蛋白又出现），减药要缓慢，总疗程可延至9～12个月（长程）。
（3）激素疗效判断：足量激纱治疗8周后，方可进行判断：
①激素敏感（完全效应）：足量激素治疗8周后尿蛋白完全转阴；
②激素部分敏感（部分效应）：尿蛋白减少至+～++；
③激素耐药（无效应）：尿蛋白≥+++；
④激素依赖：对激素敏感，用药缓解，减量或停药2周内复发，恢复用量或再次用药又缓解，并重复2～3次者；
⑤复发和反复：尿蛋白已转阴，停用激素4周以上，尿蛋白又≥++，称为复发；若在激素使用过程中出现上述改变，称为反复；⑥频复发或频反复：指半年内复发或反复≥2次或1年内≥3次。
　　（4）甲基泼尼松龙冲击疗法：适用于对皮质激素治疗无效应和频复发的难治性肾病，方法是将该药15～30mg/（kg·d），最大量1.0g/d，加入10%葡萄糖100～250ml中，1～2小时静滴，每日1次，连用3天为1疗程，后续泼尼松2mg/kg，隔日晨顿服；必要时隔1～2周可重复使用1～2个疗程。
　　4.免疫抑制剂
　　对多次复发者及肾上腺皮质激素依赖者，或肾上腺皮质激素耐药等难治性肾病综合征患儿，均可加用免疫抑制剂：如环磷酰胺0.5～0.75g/m2静滴，每月1次，连用6次，必要时再酌加2～3次。此药可引起胃肠道反应、脱发、白细胞减少，如白细胞减少至4×109/L（4000/mm3）以下，应减量继续使用，降至3×109/L（3000/mm3）以下，或出现出血性膀胱炎则应停药医`学教育网搜集整理。疗程超过3个月者，可引起性腺损伤而致不育症（主要见于男孩）。此外，也可用苯丁酸氮芥。