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成人Still病
成人Still病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征，自Wissler（1943）首先报告后，Fanconi（1946）相继描述，因其临床酷似败血症或感染引志的变态反应，故称之为“变应性亚败血症”1995年以来的文献报告已有500例，未报告的病例更多，所以是较常见的疾病。该两命名早已相继为国际及国内所废用，统一称为成人Still病，或更确切地称为成人起病Still病（Adult onset Still's disease，AOSD）。
简介
　　有认为本证是一种介于风湿热与幼年型类风湿性关节炎之间的变应性疾病，与幼年型类风湿性关节炎的急性全身型（Still病）极相似。也有认为可能是类风关的一个临床阶段或是其一种临床变异型。但经长期观察，大多患者不遗留关节强直、畸形等后遗症。
病因和发病机制
　　尚不肯定。根据从许多患者的齿槽中培养出溶血性链球菌，某些患者的发病与预防接种，花粉，尘埃或食物过敏有关，临床上多侵犯关节和浆膜组织，呈急性炎症上过程，具有全身受累的表现及免疫异常，抗生素无效而肾上皮质激素有效，故认为是一种感染性变态反应。感染在急性期起一定作用，变态反应则在整个病程中起作用。
病理
　　皮损活组织检查显示真皮胶原纤维水肿，毛细血管周围中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。关节滑膜肥厚水肿、细胞增殖、血管增生、内皮细胞肿胀、淋巴细胞和浆细胞浸润，纤维蛋白沉积。浅表淋巴结示非特异慢性炎症。
临床表现
　　男女均可发病。国外病例以儿童为多见，从国内报告来看，在成人中也不少见。一般起病急骤，主要表现为：
　　（一）发热 呈弛张热型，多在39～40℃以上，一日内体温波动在2℃以上，偶见高热稽留数日。无明显感染的毒血症症状。发热持续1～2周后自行消退，热退后犹如常人，间歇1周至数周后复发。热程绵延可数月，有的甚至数年至10余年。
　　（二）皮疹 整修病程中几乎所有患者会出现皮疹，常随发热出现，皮疹可“忽隐忽现”短暂存在呈一过性，随热退而消散。皮疹的显现常为发热的先兆。发热和皮疹是本症最为突出的临床表现。皮疹的特点为反复发作性，多形性及多变性，皮疹的形态以散在的点状和小片红斑、斑丘疹为多见，可呈猩红热样、麻疹样、荨麻疹样、多形红斑、结节红斑等多种表现。消退后常不留痕迹或有轻微色素沉着。
　　（三）关节症状 多较隐匿、发展缓慢，尤其在儿童患者中易被忽视。经累及大关节为主，如膝、肘、腕、踝、髋关节等，也可侵犯指、趾、颈椎等关节。表现为关节压痛、疼痛，肿胀较且少。一般无明显骨质损害。这些症状在发热时发作或加剧，持续数天到数周后自行缓解，多数恢复正常，个别病例可遗留关节变形。
　　（四）淋巴结肿大 半数以上有全身淋巴结肿大，以儿童病例为常见。多见于颈部、腋下和腹股沟处，境界清楚无压痛。累及肠系膜淋巴结时，可致急性腹痛，易误诊为急腹症，肿大淋巴结在热退时可随之缩小。
　　（五）其他表现 咽痛常见。而心脏病变中以心包炎为常见，且多伴胸膜炎（多浆膜腔炎），偶可合并心肌炎。约半数病人有肝脾肿大，质软无压痛，热退后可缩小。反复发作者，少数病人可发生内脏淀粉样变，累及肾脏则出现蛋白尿和水肿，严重者出现在肾病综合征，乃至尿毒症。神经系统累及可出现在脑膜刺激症状及脑病的表现，如头痛、呕吐、抽搐、脑脊液压力增高及脑电图改变。5岁以下幼儿长期发病者可致生长发育障碍。
　　实验室检查：
　　急性发作或发热时，患者白细胞总数均增高，一般在10×109～20×109 /L，甚至可高达50×109/L者。分类中性粒细胞增多、核左移。久病者可出现在轻到中度贫血，常为低色素性。骨髓检查显示粒细胞增生，胞浆有毒性颗粒及空泡，提示感染性骨髓象。高热时要有蛋白尿出现，热退后可消失，持续不消者应考虑肾累及可能。
　　血沉明显增快，即使在不发热期或间歇期亦然。血培养阴性。各项血清及免疫学检查均无特异性。类风湿因子多为阴性，少数可为弱阳性。病变活动期者IgG可增高，血清C反应蛋白及粘蛋白的增高常作为活动指标。肝功能检查多有不同程度的异常。
　　血清铁蛋白显著增高(>1000μg/L)，并与疾病活动度相关，糖化铁蛋白比例下降被认为更具特征性，但不与疾病活动度相关。
　　巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome，MAS)是AOSD少见而严重的并发症。发生率可达到12％，临床可出现多脏器功能衰竭，骨髓穿刺检查可发现分化良好的巨噬细胞增多和活跃的吞噬血细胞现象，死亡率较高，病毒感染和(或)药物(如阿司匹林、金制剂、柳氮磺胺吡啶和甲氨蝶呤等)可作为MAS的触发因素。
诊断方法
　　现无明显特异性诊断指标，为排除性诊断，实验室做PET检查，血沉指标等可辅助诊断，骨髓象有时可正常。
　　高热、类特异性皮疹、关节痛和白细胞增高，4条中符合3条，并排除其他原因如感染、肿瘤等原因引起发热后才能诊断成人斯蒂尔病。
治疗方案
　　一非甾体类抗炎药
　　非甾体抗炎药对部分患者能取得良好疗效，如控制发热减轻全身症状和关节炎症，但不能人工完全控制多数患者的高热和皮疹，且应用剂量较大常引起严重的副作用，故不是治疗本病的有效药物。
　　二糖皮质激素
　　糖皮质激素是治疗本病的主要药物，当出现下列只能情况时，应及时应用糖皮质激素。如非甾体类药物病疗效不佳或出现严重并发症：肝功能异常，大量心包积液，心肌炎，肺炎，血管内凝血或其他脏器损害等。强的松剂量需要1-2mg/(kg·d)方能有效 足量的糖皮质激素可在第二天或一周内控制发热皮疹和关节痛等症状。但使实验室指标恢复正常往往需要较长时间。待症状消失及实验室指标正常后再开始缓慢减少强的松剂量，每一至二周减药2-5mg，后期减药更要谨慎，最后用有效的小剂量维持很段较长时间。
　　三免疫抑制剂
　　为了增强疗效，减少糖皮质激素用量和副作用，在病情基本控制后可并用小剂量免疫抑制剂，如环磷酰胺，硫唑嘌呤，雷公藤多甙等
　　四 其他方法
　　对于严重的成人斯蒂尔病的患者可试用大剂量免疫球蛋白静脉注射或环胞霉素A治疗。静脉注射免疫球蛋白200-400mg/kg.d 连续3--5天必要时4周重复，也可联合中医中药会诊治疗

成人Still病（adult onset still disease，AOSD），是以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征。自Wissler（1943）首先报告后，Fancon（1946）相继描述，因其临床酷似败血症或感染引起的变态反应，故称之为“变应性亚败血症”。1987年以后统一命名为成人Still病。 　　( 成人still病（变应性亚败血症） ) 　　
      什么是成人Still? 　　有认为本症是一种介于风湿热与幼年型类风湿性关节炎之间的变应性疾病，与幼年型类风湿性关节炎的急性全身型（Still病）极相似。也有认为可能是类风关的一个临床阶段或是其一种临床变异型。也有认为是一种独立性疾病，它既包括成人发病的Still病，也包括儿童期发生的Still病迁延至成人期复发的连续性病例（儿童型成人Still病）。但经长期观察，大多患者不遗留关节强直、畸形等后遗症。现在大多认为AOSD的发病情况、受累人群、HLA分型、关节受累特征、抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF)阴性以及病情预后等都与类风湿关节炎明显不同，它们是两种不同的疾病。目前该病尚且明细为 风湿免疫科。 　　       一、病因和发病机制
 　　1 免疫紊乱 AOSD患者血液中T 4 辅助细胞减少，T 8 抑制细胞增多，T淋巴细胞总数减少，中性粒细胞、嗜酸性细胞、单核细胞增多是该病的主要特征，提示细胞免疫紊乱。另外血清补体减低，免疫复合物增加等，也反映了患者体液免疫紊乱。
 　　2 感染 70%患者同时伴有咽喉炎、牙龈炎，且多数患者抗“O”滴度也增高，许多学者认为本病与链球菌感染有关。少数患者中分离出一些抗病毒抗体，是否存在病毒感染，尚待研究。
 　　3 遗传 据报道本病与HLA-B 8 、BW 35 、BW 44 及DRB1序列等组织相容性抗原表达有关联，提示遗传和患者的易感性和疾病表达有关。
 　　4 精神因素 国外有研究认为精神与工作紧张与本病的发病有肯定关系 。
 　　5 变态反应 多数AOSD患者血清IgE水平提高，并可检出低水平的针对不同变应原的特异性IgE，但IgE水平与病情严重程度无明显相关。提示I型变态反应参与AOSD的发病机制 。目前比较趋向一致 的看法是本病系感染后的变态反应，可能是慢性感染与过敏或自身免疫反应的组合。总之，对本 病的病因和发病机理，学术上有许多新的观点和学说，对此展开的研究，也成了认识AOSD的一个研究热点。
 　　二、临床表现 　　本病多见于年轻人，18—32岁，男女患病率基本相等。临床表现复杂多样，常有多系统受累，主要表现为发热、皮疹、关节肿痛，其次咽痛、淋巴结肿大、肝脾肿大。
 　　① 发热——是本病最常见、最早出现的症状。其他表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等可能在出现发热数周甚至数月后才陆续表现出来。80％以上的患者呈典型的弛张热(remittentfever)，通常於傍 晚体温骤然升高，达39℃以上，伴或不伴寒战，但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常。通常体温高峰每日一次，每日二次者少见。
 　　② 皮疹——是本病的另一主要表现，约见于85％以上患者，典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，有时皮疹形态多变，可呈荨麻疹样皮疹。皮疹主要分布于躯干、四肢，也可见于面部。本病皮疹的特征是常与发热伴行 ，常在傍晚开始发热时出现，次日晨热退后皮疹亦消失。另一皮肤异常是由于衣服、被褥皱折、搓抓等机 械刺激或热水浴，使得相应部位皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒，这一现象即Koebner现象，约见于1/3 的患者。
 　　③ 关节及肌肉——几乎100％患者有关节疼痛，关节炎在90％以上。膝、腕关节最常累及，其次为踝、肩、肘关节，近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。发病早期受累关节少，以后可增多呈多关节炎。不少患者受累关节的软骨及骨组织可出现侵蚀破坏，故晚期有可能出现关节僵直、畸形。肌肉疼痛常见，约占80％以上。多数患者发热时出现不同程度肌肉酸痛，部分患者出现肌无力及肌酶轻度增高。 　　        ④ 咽痛——多数患者在疾病早期有咽痛，有时存在于整个病程中，发热时咽痛出现或加重，退热后缓解。可有咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大，咽拭子培养阴性，抗菌素治疗无效。 　　⑤ 其他临床表现——可出现周围淋巴结肿大、肝脾大、腹痛(少数似急腹症)、胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎。较少见的有肾、中枢神经异常、周围神经损害。少数患者可出现急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、缩窄性心包炎、弥漫性血管内凝血(DIC)、严重贫血及坏死性淋巴结病。
 　　三、成人Still的诊断标准 　　本病无特异性诊断方法，国内外曾制定了许多诊断或分类指标，但至今仍未有公认的统一指标。近年出现有文章报导 血清铁蛋白（serum ferritin，SF）在疾病活动期明显升高，超过正常值5～10倍以上，并与病情活动性平行，可作为本病诊断的参考指标，可作为观察疾病活动性 和监测疗效的标准。
 　　其诊断标准的话，推荐应用较多的美国Cush标准和日本标准，小日本的东西直接无视，以下只推荐Cush标准：
 　　必备条件
 　　发热≥39℃
　　关节炎/关节痛
　　类风湿因子＜1：80
 　　抗核抗体＜1：100
　　另备下列任何两项
　　血白细胞数≥ 15×109/L
　　皮疹
　　胸膜炎或心包炎
　　肝大或脾大或全身浅表淋巴结肿大
　　另外，本病属临床诊断或排除诊断，故在诊断时必须首先排除其他与发热、皮疹、关节炎有关的疾病，包括各种感染（病毒感染、细菌性心内膜炎、败血症、结核、梅毒、莱姆病等）、恶性肿瘤（白血病、淋巴瘤等）、免疫性疾病（系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、各种血管炎、反应性关节炎、风湿热、结节性红斑等）及药物过敏等，并在治疗随访过程中密切观察病情，以进一步排除可能隐匿的疾病及罕见病。有肝小脓肿、恶性组织细胞增多症及腹膜后网织细胞肉瘤误诊为AOSD的报导。
 　　四、治疗
　　1、糖皮质激素：泼尼松1mg/(kg·d)，症状改善后，逐渐减量，总疗程不宜超过6个月。减量过程中可加用非甾体类药物巩固疗效。疗效不佳时可采用大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗。
 　　2、非甾体类抗炎药：轻症病例可单独使用NSAIDs，如萘普生0.2g，每日2次，吲哚美辛25mg，每日3次，扶他林25—60mg，每日3次。
 　　3、慢作用抗风湿药：病情长期控制不佳，糖皮质激素疗效不好，可选用下列药物。甲氨蝶呤、瑞得、青霉胺、柳氮磺胺吡啶及雷公藤多甙等，剂量见类风湿关节炎治疗。
 　　（一） 急性期 　　约1/4患者对非甾体抗炎药（NSAID）反应良好，这些患者往往预后较好。选择性环氧合酶-2（COX-2）抑制剂出现前常用大剂量肠溶阿司匹林、吲哚美辛等。使用NSAID期间需注意肝毒性及血管内凝血等副作用。
 　　下列情况需全身使用糖皮质激素：
①NSAID疗效不好或出现毒副作用如肝功能损害或减量后病情复发；
②病情较重如心包填塞、心肌炎、严重肺炎、血管内凝血及其它脏器严重损害。通常激素剂量为泼尼松0.5~1mg/Kg/d，少数病情危重者需用甲基泼尼松龙冲击疗法。
 　　（二） 慢性期 　　主要问题是关节炎。缓解病情药（包括金制剂、羟氯喹、柳氮磺吡啶和青霉胺）有助于控制关节炎和其他慢性全身病变。顽固性病例可选用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺和环胞素等。在起病10年后，约半数患者仍需使用缓解病情药，其中1/3还需同时使用小剂量激素。
 　　五、预后 　　多数患者预后良好。1/5患者在1年内缓解且以后不再复发。1/3患者反复发作数次后病情完全缓解，其复发时间不定，但复发时症状往往较初发时轻，且持续时间短。其余患者病程转为慢性，主要是慢性关节炎，少数可发展至严重的关节破坏，并可导致关节强直，甚至需行关节置换术。多关节炎（≥4个关节受累）或足、肩、髋关节受累者病程易转为慢性。另外，儿童期发病需全身激素治疗超过2年者也往往预后不良。本病死亡原因包括急性肝功能衰竭、弥漫性血管内凝血、继发性淀粉样变性及败血症等。

成人Still病
【概述】
1、Still病是指发生于儿童的原因不明的全身型慢性关节炎，而成人Still病（adult onset still disease，AOSD）是指成人发生的Still病，是以发热、皮疹、关节炎或关节痛、肌痛、咽痛、为主要临床表现，伴周围血白细胞增高、肝脾及淋巴结肿大等系统受累的一种临床综合征。本病男女罹病相近，散布世界各地，无地域差异，患病年龄多在16-35岁，高龄发病可见到。由于无特异诊断标准，常常需排除感染、肿瘤后才考虑其诊断。某些病人即便诊断为成人still病，还需要在治疗中密切随诊，以进一步除外感染和/或肿瘤的发生。
2、过去曾称为变应性亚败血症、Wissler综合征、Wissler-Fanconi综合征、超敏性亚败血症等，1987年以后统一命名为成人Still病，并且认为是一种独立性疾病，它既包括成人发病的Still病，也包括儿童期发生的Still病迁延至成人期复发的连续性病例（儿童型成人Still病）。出现于儿童的Still病与成人Still病除发病年龄不同外，临床表现差异不大，目前基本认为是同一种疾病。过去曾认为AOSD是类风湿关节炎的一种特殊类型，现在大多认为AOSD的发病情况、受累人群、HLA分型、关节受累特征、抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF)阴性以及病情预后等都与类风湿关节炎明显不同，它们是两种不同的疾病。
一、病因及发病机制
本病的病因和发病机制未明，一般认为与感染、遗传和免疫异常有关，可能是由于易感个体对致病微生物（如细菌或病毒感染）超抗原的全身性免疫炎症反应，从而引起发热、一过性皮疹、关节痛、外周血白细胞增高等一系列炎症性临床表现。
二、临床表现
本病好发于16~35岁青年人，男女患病率基本相等，男：女=1：1～2。临床表现复杂多样，常有多系统受累，主要表现为发热、皮疹、关节炎（痛），次要表现为咽痛、淋巴结肿大、肝脾肿大。
（1）发热是本病最常见、最早出现的症状-几乎见于所有患者，且常为首发症状。其他一些表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等表现可能在出现发热数周甚至数月才陆续表现出来。80%以上的患者发热呈典型的峰热（spiking  fever），多在午后或傍晚达高峰，伴或不伴寒战，体温39℃以上，但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常。通常一天一个高峰（偶尔一天2个高峰）。热程可持续数天或数年，反复发作。但尽管病人长期发热，全身情况仍良好，无明显中毒症状。
（2）皮疹见于85%以上患者，表现为弥漫性充血性红色斑丘疹，多见于躯干、颈部及四肢近端，呈一过性，消退后不留痕迹。皮疹多随发热时出现，热退后消失。部分患者在搔抓、摩擦等机械性刺激后皮疹加重或表现明显，称为Koebner征。
（3）关节及肌肉症状  几乎100%患者表现有关节疼痛，有关节炎者也占90%以上。多影响大关节，以膝（84%）、腕（74%）关节最常见，其次为踝、肩、肘、近端指间关节（半数患者）及掌指关节（1/3患者）。发病早期受累关节少，为少关节炎，以后受累关节增多呈多关节炎。关节症状和体征往往随体温下降而缓解。大多数患者热退后不遗留关节畸形。不少病人受累关节的软骨及骨组织可侵蚀破坏，故晚期关节有可能僵直、畸形。
肌肉疼痛也很常见，约占80%以上，多数患者发热时出现不同程度肌肉酸痛，部分患者出现肌无力及肌酶轻度增高。
（4）咽痛  多数病人有咽痛，常在疾病早期出现，有时存在于整个病程中，发热时咽痛出现或加重，退热后缓解。咽部检查咽部出血，咽后壁淋巴滤泡增生，扁桃体肿大，咽拭子培养阴性，抗菌素治疗对咽痛无效。
   （5）其他临床表现  周围淋巴结肿大（以颈部、腋下、腹股沟处多见，对称分布，质软，有轻压痛，无粘连，大小不一）;肝大，约半数病人有轻～中度脾肿大。少数病人可出现急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、缩窄性心包炎、弥漫性血管内凝血（DIC）、严重贫血及坏死性淋巴结病。较少见的有肾及中枢神经异常，周围神经损害。其他少见的临床表现包括腹痛、胸膜炎、肺炎、心包炎、心肌炎、非化脓性脑膜炎、癫痫、淀粉样变、急性肝、肾功能衰竭、弥漫性血管内凝血、噬血细胞综合征等。
表1   成人斯蒂尔病的临床及实验室表现
特           征
呈阳性患者/患者总数
百分比
临床表现

女性
145/283
51
关节痛
282/283
100
关节炎
249/265
94
发热≥39℃
258/266
97
发热≥39.5℃
54/62
87
咽痛
57/62
92
皮疹
248/281
88
肌肉疼痛
52/62
84
体重减轻≥10%
41/54
76
淋巴结病
167/264
63
脾大
138/265
52
腹痛
30/62
48
肝大
108/258
42
胸腹炎
79/259
31
心包炎
75/254
30
肺炎
17/62
27
脱发
15/62
24
实验室表现

ESR增快
265/267
99
白细胞≥10,000/mm3
228/248
92
白细胞≥15,000/mm3
50/62
81
中性粒细胞≥80%
55/62
88
血清白蛋白＜3.5g/dl
143/177
81
肝酶升高
169/232
73
贫血（Hb≤10g/dl）
159/233
68
血小板≥400,000/mm3
37/60
62
杭核抗体阴性
256/278
92
类风湿因子阴性
259/280
93
三、实验室检查
本病无特异性诊断指标，实验室检查主要表现为炎症表现及肝功能异常。90%以上患者外周血白细胞总数增高（80%超过15×109/L），核左移，中性粒细胞分类90%以上。血沉（ESR）明显增快，多在100mm/1h以上。C-反应蛋白(CRP)升高。3/4患者有肝功能异常，主要表现为血清转氨酶及胆红素升高。另外可有贫血、血小板数升高、免疫球蛋白升高、白蛋白降低。90％以上ANA和RF均阴性。少数人可呈阳性但滴度低。血补体水平正常或偏高。血培养及其他细菌学检查均为阴性，骨髓检查呈感染性骨髓象，可出现反应性浆细胞增多（甚至可见浆细胞岛）、噬血细胞及贮铁增多。
    近年文献报导血清铁蛋白（serum ferritin，SF）在疾病活动期明显升高，超过正常值5～10倍以上，并与病情活动性平行，可作为本病诊断的参考指标，并可作为观察疾病活动性和监测疗效的指标。滑液和浆膜液白细胞增高，呈炎性改变，其中以中性粒细胞增高为主。 
四、放射学表现
在关节炎者可有关节周围软组织肿胀，关节骨端骨质疏松。随病情发展，关节软骨可破坏，关节间隙变窄，此在腕关节最易见到这种改变。软骨下骨也可破坏，最终可致关节僵直、畸形。
五、诊断
本病临床表现复杂多变或症状不典型，实验室检查无特异性诊断指标。临床上遇到发热、皮疹和关节炎/关节痛三大主征，白细胞及中性粒细胞增多、ESR增快、血培养阴性、抗生素治疗无效而激素有效四大特点的病例时应考虑本病。具体诊断依据包括：①长期反复发热（高热，每天单峰）而一般情况尚好，中毒症状不明显，热退后如常人；②反复出现与发热有关的一过性、多形性皮疹；③关节炎/关节痛，可伴肌肉酸痛，程度与热峰一致；④咽痛，随发热出现，热退而缓解；⑤肝脾淋巴结肿大及肺、心、肾、浆膜等多器官损害，治疗后可恢复正常；⑥白细胞及中性粒细胞显著增高，ESR、CRP增高，肝功能异常，ANA和RF阴性，感染性骨髓象，血及骨髓培养阴性；⑦多种抗生素治疗无效而对激素反应良好；⑧能排除其他疾病。
国内外有多个本病的诊断标准，推荐应用较多的美国Cush标准和日本标准。
表  成人Still病诊断标准（美国Cush标准）
A必备条件：发热≥39℃；关节炎/关节痛；类风湿因子＜1：80；抗核抗体＜1：100。
B另备下列任何两项：血白细胞数≥ 15×109/L；皮疹；胸膜炎或心包炎；肝大或脾大或全身浅表淋巴结肿大。
日本成人still病研究委员会关于成人still病的初步诊断标准
A主要标准： 1、发热≥39℃ 并持续一周以上； 2、关节痛持续二周以上； 3、 典型皮疹 ；4、白细胞增高≥10×109/L 包括中性粒细胞≥0.80。
B次要标准： 1、咽痛 ；2、 淋巴结和/或脾肿大 ；3、肝功能异常 4、类风湿因子和抗核抗体阴性 。
C排除： 1、感染性疾病（尤其是败血症和传染性单核细胞增多症；2、 恶性肿瘤（尤其是恶性淋巴瘤 白血病） ；3、 风湿病（尤其是多发性动脉炎 有关节外征象的风湿性血管炎）。
具有以上五项或五项以上标准 其中至少应有二项的心主要标准 并排除上述所列疾病 即可确诊
六、鉴别诊断
本病属临床诊断或排除诊断，故在诊断时必须首先排除其他与发热、皮疹、关节炎有关的疾病，包括各种感染（病毒感染、细菌性心内膜炎、败血症、结核、梅毒、莱姆病等）、恶性肿瘤（白血病、淋巴瘤等）、免疫性疾病（系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、各种血管炎、反应性关节炎、风湿热、结节性红斑等）及药物过敏等，并在治疗随访过程中密切观察病情，以进一步排除可能隐匿的疾病及罕见病。有肝小脓肿、恶性组织细胞增多症及腹膜后网织细胞肉瘤误诊为AOSD的报导。
（1）感染性疾病：病毒感染（乙肝病毒、风疹、微小病毒、可萨奇病毒、EB病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等），亚急性细菌性心内膜炎，脑膜炎球菌菌血症，淋球菌菌血症及其它细菌引起的菌血症或败血症，结核病，莱姆病（Lyme病），梅毒和风湿热等。
（2）恶性肿瘤：白血病，淋巴瘤，免疫母细胞淋巴结病。
（3）结缔组织病：系统性红斑狼疮，原发干燥综合征，混合性结缔组织病等。
   （4）血管炎：结节性多动脉炎，韦格内肉芽肿，血栓性血小板减少性紫癜，大动脉炎等。
   （5）其他疾病：血清病，结节病，原发性肉芽肿性肝炎，克隆氏病（Crohn氏病）等。
七、治疗
本病尚无根治方法，但如能及早诊断，合理治疗可以控制发作，防止复发，用药方法同类风湿关节炎。
（一）   急性期
（1）非甾类抗炎药（NSAIDs）
急性发热炎症期可首先使用NSAIDs。NSAIDs分为选择性COX-2抑制剂（如昔布类等）与非选择性NSAIDs。前者能明显减少严重胃肠道等不良反应。
在选择使用NSAIDs时，有胃肠、肝、肾及其他器官疾病的病人应优先选用选择性COX-2抑制剂。无论使用哪一种NSAIDs都应遵循个体化和足量原则；不宜二种NSAIDs联合使用；一种NSAIDs足量使用1-2周无效可更换另一种。
成人still患者约有1/4左右经合理使用NSAIDs可以控制症状，使病情缓解，通常这类病人予后良好。
约1/4患者对非甾体抗炎药（NSAID）反应良好，这些患者往往预后较好。使用NSAID期间需注意肝毒性及血管内凝血等副作用。
（2）肾上腺糖皮质激素
对单用NSAIDs不起效，症状控制不好，或减量复发者，或有系统损害、病情较重者应使用糖皮质激素。下列情况需全身使用糖皮质激素：①NSAID疗效不好或出现毒副作用如肝功能损害或减量后病情复发；②病情较重如心包填塞、心肌炎、严重肺炎、血管内凝血及其它脏器严重损害。通常激素剂量为泼尼松0.5～2mg/Kg/d，待症状控制、病情稳定1个月以后可逐渐减量。然后以最小有效量维持。病情严重者可用甲基强的松龙冲击治疗。通常剂量500-1000mg/次，缓慢静滴，可连用3天。必要时1-3周后可重复，间隔期和冲击后继续口服强的松。长期服用激素者应注意感染、骨质疏松等并发症。及时补充抗骨质疏松的相关药物，如抑制破骨细胞的二磷酸盐、调整钙、磷代谢制剂及钙剂。
（2）DMARDs
用激素后仍不能控制发热或激素减量即复发者；或关节炎表现明显者应尽早加用DMARDs。使用DMARDs时，首选甲氨蝶呤（MTX），剂量7.5-15mg/周。病情较轻者也可用羟基氯喹。对较顽固病例可考虑使用硫唑嘌呤、环磷酰胺及环孢素A。使用环磷酰胺时，有冲击疗法及小剂量用法，两者相比较，冲击疗法副作用小。临床上还可根据病情在使用MTX时基础上联合使用其他DMARDs。
（二）   慢性期
当转入慢性期以关节炎为主要表现时，可参照类风湿关节炎DMARDs联合用药，如MTX+SASP；MTX+HCQ；MTX+青霉胺；MTX+金制剂。在多种药物治疗难以缓解时也可MTX+CTX。如病人对MTX不能耐受可换用莱氟米特（LEF），在使用LEF基础上可与其他DMARDs联合。
缓解病情药（包括金制剂、羟氯喹、柳氮磺吡啶和青霉胺）有助于控制关节炎和其他慢性全身病变。顽固性病例可选用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺和环胞素等。在起病10年后，约半数患者仍需使用缓解病情药，其中1/3还需同时使用小剂量激素。
用药过程中，应密切观察所用药物的不良反应，如定期观察血象、血沉、肝肾功能。还可定期观察铁蛋白（SF），如临床症状和体征消失，血象正常、血沉正常，SF降至正常水平，则提示病情缓解。病情缓解后首先要减停激素，但为继续控制病情防止复发，DMARDs应继续应用较长时间，但剂量可酌减。
（三）辅助用药
部分中草药制剂，已在多种风湿性疾病治疗中应用。抗肿瘤坏死因子-α国外已有应用。静脉内注射丙种球蛋白尚有争议。
（四）手术治疗
进入以关节炎为主要表现的成人斯蒂尔病患者应定期对受累关节拍摄X照片，如有关节侵蚀破坏或畸形者，应参照类风湿关节炎的手术治疗，行关节成形术、软组织分解或修复术及关节融合术，但术后仍需药物治疗。
七、病程及预后
多数患者预后良好。1/5患者在1年内缓解且以后不再复发。1/3患者反复发作数次后病情完全缓解，其复发时间不定，但复发时症状往往较初发时轻，且持续时间短。其余患者病程转为慢性，主要是慢性关节炎，少数可发展至严重的关节破坏，并可导致关节强直，甚至需行关节置换术。多关节炎（≥4个关节受累）或足、肩、髋关节受累者病程易转为慢性。另外，儿童期发病需全身激素治疗超过2年者也往往预后不良[5]。本病死亡原因包括急性肝功能衰竭、弥漫性血管内凝血、继发性淀粉样变性及败血症等。
不同患者病情、病程呈多样性，反应本病的异质性。少部分患者一次发作缓解后不再发作，有自限倾向。多数患者缓解后易反复发作。还有慢性持续活动的类型，最终出现慢性关节炎，有软骨和骨质破坏，酷似类风湿关节炎。
须强调指出的是成人斯蒂尔病是一种排除性疾病，至今仍无特定的统一诊断标准，即使在确诊后，仍要在治疗、随访过程中随时调整药物，以改善预后并经常注意排除感染、肿瘤和其他疾病，从而修订诊断改变治疗方案。
成人斯蒂尔病患者的日常注意事项
   （1）避免接触和应用过敏性东西很重要：很多的患者是一种过敏体质，对很多食物或药物过敏，发病前往往有上感用抗生素、搬住新家、染发、化妆或食用某些过敏食物等历史，对这些过敏原的接触是其发病的诱发因素之一。因此，需避免接触这些过敏原。当然有些患者自己也不知道对哪些东西过敏，一者可以细心观察，另外可抽血进行过敏原检查，可发现部分的过敏原。
（2）保持心情的愉快：不少的患者说，只要我的心情不好，就有疾病复发的征兆，因此，保持情绪好非常重要。
（3）用药应个体化：需要评估药物带给你的好处多还是坏处多。如果你的症状严重，且疾病每年发作超过2次以上，每次持续时间较长，建议药物需用得长一些。如果每年发作次数很少，每次持续时间短，且症状不严重，此时长期服用药物带来的副作用可能大于带来的益处，建议短期服药。
（3）对于需要长期用激素的患者注意事项如下：（1）激素不能突然停用，只能在病情控制后在医师的指导下逐渐减量；（2）病情稳定者，激素最好在早上8:00一次服用；（3）如有手术、分娩或外伤，则应暂时增加激素用量；（4）低盐（钠盐<3g/d）、低脂饮食，尤其是控制动物脂肪摄入，减少辛辣食品摄入；（5）血糖偏高者应限制主食（米饭馒头等）、甜食及零食，以含糖少、纤维素较高的为宜，并自我监测血糖及做饮食记录。（6）多喝有降压作用的菊花茶或绿豆粥，多吃新鲜黄瓜、熟大蒜、含钾丰富的橘子、橙子和西红柿，多吃含钙多的牛奶、奶酪和虾皮等，但有腹胀腹痛者需控制易产气的牛奶或巧克力；（7）有肾功能损害者，应给予低盐、优质低蛋白饮食（<40g/d），限制植物蛋白摄入，禁食盐腌食品。浮肿明显且尿量少者可用干西瓜皮40克与鲜茅根60克一起煎汤服用，以利消除水肿和利尿。
   （4）定期监测疾病病情发展和好转情况：一般来说，疾病的复发早期征兆是重新出现咽痛、淋巴结肿大或发热，化验血白细胞增高及血清铁蛋白升高，此时需要及时就诊，需要医生来鉴别是疾病的复发还是合并其他问题如感染等。
   （5）定期化验和检查：每种药物需要监测的项目有所差异，但血尿常规和肝肾功能是常规项目，需要监测，如果无任何异常情况，则监测间隔时间可逐渐延长。其他特殊的监测项目需由医生来定，如硫酸羟氯喹需同时监测心电图和眼科检查等。