呼吸系统罕见病-WG肉芽肿记忆口诀.doc

韦格式肉芽肿
　韦格氏肉芽肿(Wegener’s granulomatosis) 是一种病因尚不完全明确的自身免疫性疾病，为小血管坏死性、炎性肉芽肿性疾病,主要侵犯上、下呼吸道和肾
【分型】无肾脏受累称局限型。
或根据三联征用ELK表示。分为E型、EL型、EK型、L型、LK型和ELK型。
【临床】表现多样性，典型三联征：上呼吸道，肺，肾
一般症状：发热最多见
上呼吸道：鼻窦炎（流涕）-中耳炎（耳聋）-咽喉病变（声嘶）
下呼吸道：气管粘膜受累，空洞（咳，咯血），胸膜炎（胸痛）
肾脏：异常尿，肾衰竭
眼（视力），皮肤（紫癜红斑），神经炎，关节痛，心包炎，胃肠炎
淋巴结无肿大（指南未提及）
【实验室】主要为非特异性炎症指标增高
血沉快、C反应蛋白升高、ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）的抗体阳性。
【诊断标准】2004年草案 符合2条或以上可诊断WG
1. 鼻或口腔炎症：痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物；
2. 胸片异常：结节，浸润，空洞
3. 尿沉渣异常：镜下血尿（>5个/HP）或管型
4. 病理肉芽肿性炎：动脉炎
【疑诊】以下情况应反复活检：
1. 不明原因发热伴呼吸道症状
2. 慢性鼻窦炎副鼻窦炎，粘膜肉芽组织增生
3. 眼，口腔粘膜溃疡
4. 肺内可变性结节或伴空洞
5. 皮肤紫癜，结节，溃疡
【治疗】激素+环磷酰胺CTX联合
活动期：强的松1-1.5mg/kg/d（4-6月），缓解后最小量维持；
CTX 1-3mg/kg/d或200mg/隔日，缓解后1mg/kg/d（1年以上撤药后可长期缓解，但对肾损无控制）
严重肾衰者：甲强龙冲击疗法1g/d×3d,第4天改口服强的松1-1.5mg/kg/d；CTX冲击疗法1g/次，每3-4周1次，同时每日100mg。或透析。

影像学特点：多为中下肺多发性结节影、斑片样、空洞样病变、胸膜粘连甚至肺不张。影像学表现为多发性、多形性和多变性的特点,即短时间内可由一种形态变为另一种形态,甚至呈一过性,不经治疗而自行消失,这种特点在其他疾病中是较少见的。

【总结】
从小到老逃不了，中年男人最多见
临床多样有三联，上呼，肺和肾
早期诊断最重要，cANCA，鼻窦和肺CT（肺部多变结节和空洞）
不治2年全死光，激素环磷酰胺联合强。