神经病学之眼球运动障碍.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,.,眼球运动障碍,天坛医院神经内科5病区,1,.,临床表现,复视,斜视,眼球运动受限,头位改变,瞳孔变化,2,.,分型,核性动眼神经麻癖,不完全,双侧,瞳孔较少受累,眼轮匝肌受累,脑干受累,核下性动眼神经麻癖,完全,单侧,瞳孔受累,眼轮匝肌不受累,无脑干受累,3,.,核性动眼神经麻癖病因,血管病,炎症,肿瘤,外伤,代谢障碍,脱髓鞘,变性病,4,.,核下性动眼神经麻癖病因,外伤,肿瘤,感染：眶上裂综合征.海绵窦综合征,血管性：动脉瘤，眼肌麻癖型偏头痛,中毒及代谢障碍：,DM,肉毒中毒，铅,其他：重症肌无力,5,.,动眼神经的合并损害,6,.,岩骨尖综合征,病变部位：颞骨岩部尖端,受损神经：外展神经，三叉神经,病因：中耳炎,7,.,海绵窦综合征,受损神经：,III、IV、VI、V1,病因：海绵窦血栓形成，颈内,A,动脉瘤,颈内,A,海绵窦瘘,8,.,海绵窦血栓形成,由面部、眼眶、鼻部、副鼻窦感染扩展引起,临床表现：眼球固定，眼睑下垂，瞳孔散大，面部感觉减退，多伴全身感染症状，眼球突出，眼睑结膜充血,9,.,眶上裂综合征,病因：外伤、炎症、肿瘤,受损神经：,III、IV、VI、V,临床表现：与海绵窦综合征相近，不出现眼睑及结膜水肿,10,.,眶尖综合征,受损神经：,II、III、IV、V1、VI,11,.,糖尿病性动眼神经麻癖,发病机制,1缺血学说：小动脉及毛细血管病变,2代谢学说：葡萄糖旁路代谢增加，果糖堆积，维生素缺乏,12,.,病理改变,累及周围神经（感觉神经为主）表现为鞘膜水肿、变性、断裂、脱落。,13,.,治疗,原发病治疗,神经营养治疗,改善微循环治疗,14,.,Tolosa-Hunt,综合征,病因：颈内动脉的非特异性炎症，波及海绵窦,临床表现：,15,.,临床表现,壮年多见,一侧眶后疼痛同时或数日后出现同侧动眼神经、滑车神经、三叉神经损伤,眶部静脉回流受阻,病程数日或数周,多自行缓解，可遗有神经损害，不定期同侧或对侧反复发作,无偏头痛史，可除外眼肌麻痹型偏头痛；无海绵窦血栓形成征象，需,DSA,排除动脉瘤,因系非特异性感染或自身免疫机制有关，对皮质类固醇治疗敏感。,16,.,动眼、滑车、外展神经,17,.,一,.,解剖生理基础,（一）动眼神经,运动纤维：外侧核,上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌,上睑提肌,（眼球运动）,副交感纤维：正中核,双侧内直肌,（调节辐辏反射）,副交感纤维：埃魏核,瞳孔括约肌,（瞳孔缩小）,睫状神经节,睫状肌,（晶体变厚视近物）,18,.,（二）滑车神经,滑车神经核,上斜肌,（三）外展神经,外展神经核,外直肌,19,.,二,.,病损表现及定位诊断,（一）不同部位的眼肌损害,分类：分类：,周围性眼肌麻痹 眼外肌麻痹,核性眼肌麻痹眼内肌麻痹,核间性眼肌麻痹全眼肌麻痹,核上性眼肌麻痹,20,.,1.,周围性眼肌麻痹,（）动眼神经麻痹,提上睑肌上睑下垂,上斜,外直外下斜视,内直肌、上直肌、下直下斜肌内收,/,上视,/,下转不能,瞳孔括约肌瞳孔散大,光反射消失,调节反射消失,复视,21,.,病因,动脉瘤,结核性脑膜炎,颅底肿瘤等,22,.,23,.,（）滑车神经麻痹,上斜肌,外下活动受限,稍偏上,（）展神经麻痹,外直肌,外展受限,内斜,病因,单侧：鼻咽癌颅底转移、脑桥小脑角肿瘤、糖尿病,双侧：颅高压,24,.,动眼 眶上裂综合征,滑车 全眼瘫痪,外展 海绵窦血栓,25,.,2.,核性眼肌麻痹,定位：脑干,病因：血管病、炎症、肿瘤,特点,双侧眼球运动障碍,脑干邻近结构的损害,分离性眼肌麻痹,26,.,动眼神经核与核下性眼肌麻痹的鉴别,特征动眼神经核性麻痹动眼神经核下性麻痹,范围,多双侧多单侧,损伤程度,分离性眼肌麻痹全眼肌麻痹,眼轮匝肌 可麻痹（面）无,瞳孔括约肌 可正常受累,其他结构,脑干邻近结构受损 动眼神经邻近结构受损,27,.,3.,核间性眼肌麻痹,定位：脑干内侧纵束,病因：血管病（腔梗）,多发性硬化,又称：内侧纵束综合征,28,.,（）前核间性眼肌麻痹,病变：桥脑侧视中枢到动眼神经内直肌核之间的内侧纵束。,表现：,向对侧注视时：,病侧眼球不能内收,对侧眼球可外展,(,可伴眼震,),辐辏反射正常（支配内聚的核上通路位置较高）,29,.,（）后核间性眼肌麻痹,病变,:,一桥脑侧视中枢到展神经核之间的内侧纵束。,表现：,双眼向同侧注视时：,患侧眼球不能外展,对侧眼球可以内收,辐辏反射正常,刺激前庭可外展,30,.,（）一个半综合征,病变：桥脑侧视中枢、对侧已交叉过来的连接同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束,表现：,向病灶侧凝视麻痹,同侧眼球不能内收。,仅对侧眼球可外展,伴眼震,31,.,4.,核上性眼肌麻痹,（）水平注视麻痹,病变：额叶,脑桥,32,.,（）垂直性麻痹,上丘眼球垂直同向运动皮质下中枢,帕里诺综合征：病变位于,上丘上部破坏性,病变。表现为双眼向上垂直运动不能。见于松果体肿瘤。,动眼危象：,上丘上部刺激性,病变。双眼发作性向上。,上丘下部病变,：双眼不能向下注视。见于,Parkinson,综合症。,33,.,核上性眼肌麻痹临床特点：,）双眼同时受累；,）无复视；,）反射运动仍保存（颞叶有纤维与,、,、,脑神经联系）。,34,.,（二）不同眼肌麻痹导致的复视,特点：,.,复视最明显的方位在麻痹肌作用力的方向上。,.,向瘫痪肌收缩方向注视时出现复视，处于外围的是假象。,35,.,瞳孔调节障碍,36,.,.,瞳孔的大小,普通光线下瞳孔直径正常为,34mm,。,缩小,5mm,动眼神经副交感纤维瞳孔括约肌,颈上交感神经节交感纤维瞳孔散大肌,瞳孔括约肌、瞳孔散大肌维持瞳孔的正常大小。,37,.,38,.,2.,临床常见的异常瞳孔,（）瞳孔缩小,一侧颈上交感神经径路损害：,霍纳征,(Horner sign),；一侧瞳孔缩小、眼裂变小、眼球内陷、可伴同侧面部少汗。,双侧颈上交感神经径路损害：,脑桥出血、脑室出血压迫脑干、药物中毒。,双瞳孔针尖样。,39,.,（）瞳孔散大,见于：动眼神经麻痹。,颞叶钩回疝（无眼外肌麻痹）,抗胆碱能药,视神经损害（伴失明）,2.,临床常见的异常瞳孔,40,.,3.,瞳孔对光反射传导径路,光线视网膜视神经,视交叉,视束,上丘臂,上丘中脑顶盖前区,双侧,E-W,核动眼神经,睫状神经节瞳孔括约肌,41,.,4.,瞳孔光反射异常,光反射传径路上任何一处损害均可引起瞳孔散大、光反射消失。,外侧膝状体、视放射、视觉中枢病变，不出现瞳孔散大、光反射消失。,42,.,5.,辐辏及调节反射异常,集合反射 辐辏反射注视近物时双眼会聚。,调节反射注视近物时瞳孔缩小。,缩瞳反应与会聚动作不一定同时受损。,（辐辏反射）双内直肌,动眼神经正中核,视神经视交叉外侧膝状体枕叶顶盖前区,（调节反射）,瞳孔括约肌,动眼神经,E-W,核,辐辏反射消失见于：帕金森综合征,&,中脑病变,调节反射消失见于白喉（睫状神经损伤）,&,中脑炎,43,.,6.,阿罗瞳孔,表现：两侧瞳孔较小、大小不等、边缘不规整，对光反射消失，调节反射存在,病变：顶盖前区光反射径路受损：,神经梅毒,多发性硬化,带状疱疹,44,.,7.,埃迪瞳孔强直性瞳孔,中青年女性多见。,表现：一侧瞳孔散大，直接、间接光反射及调节反射均消失。暗处强光持续照射，瞳孔缓慢收缩，光照停止后,瞳孔缓慢散大。调节反射同样缓慢出现，缓慢恢复。常伴四肢腱反射减弱或消失（下肢明显）。,埃迪综合征：节段性无汗，直立性低血压。,45,.,视觉障碍和眼球运动障碍,(,，,、,、,),视觉障碍,1,、视神经传导途径,2,、视力障碍,3,、视野缺损,眼球运动障碍,1,、传导途径,2,、眼肌麻痹,3,、瞳孔调节障碍,一嗅二视三动眼，,四滑五叉六外展，,七面八听九舌咽，,迷副舌下十二全。,46,.,视神经传导途径,1,、通路：视网膜,视,N,视交叉视束外侧膝状体内囊后肢视放射视中枢（枕叶）,47,.,48,.,视力障碍,单眼视力障碍,1,、突然视力丧失,（,1,）眼动脉或视网膜中央动脉闭塞。,（,2,）单眼一过性黑朦：,TIA,2,、进行性视力障碍,（,1,）数小时、数天：球后视神经炎、视神经脊髓炎,（,2,）视野缺损失明，肿瘤、动脉瘤,Foster-Kennedy,综合症,：额底部肿瘤除引起同侧嗅觉丧失，还可出现同侧原发性视神经萎缩及对侧视乳头水肿。,49,.,双眼视力障碍：,1,、双眼一过性：双枕叶视中枢,TIA,，皮质盲。,2,、进行性双眼视力障碍：,（,1,）中毒和营养缺乏性疾病,（,2,）原发性视神经萎缩：,MS,、球后视神经炎,（,3,）慢性视乳头水肿：颅内占位性病变。,50,.,视野缺损,1,视神经,单眼全盲,2,视交叉,-,双颞侧偏盲：,3,视束,-,对侧同向偏盲,4,视放射,-,对侧同向象限盲,5,视中枢,-,对侧同向偏盲，黄斑回避,51,.,眼球运动障碍,解剖,眼肌麻痹,瞳孔调节障碍,52,.,解剖,眼肌神经支配,滑车神经：上斜肌,外展神经：外直肌,动眼神经：提上睑肌、上直肌、内直肌、下直肌、下斜肌、瞳孔括约肌和睫状肌。,53,.,眼肌麻痹,1,、周围性眼肌麻痹,（,1,）动眼,N,麻痹：睑下垂、瞳孔散大、眼球向上、内、下运动受限,（,2,）滑车,N,麻痹：复视（向下外视时明显）,（,3,）外展,N,麻痹：复视，外展受限,54,.,2,、核性眼肌麻痹：脑干病变：交叉性瘫；动眼神经：某一眼肌受累。,3,、核间性眼肌麻痹：内侧纵束病变,一个半综合症,(one and half syndrome),55,.,4,、核上性眼肌麻痹,皮质侧视中枢：额中回的后部。,破坏性：双眼凝视病灶侧；,刺激性：双眼凝视病灶对侧。,脑桥的侧视中枢：,破坏性：双眼凝视病灶对侧；,刺激性：双眼凝视病灶侧。,56,.,瞳孔调节障碍,瞳孔括约肌（动眼神经副交感,f,）和瞳孔开大肌（颈上交感神经节的交感纤维）,瞳孔的对光反射：视网膜,视,N,视交叉视束中脑的顶盖前区,E-W,氏核动眼神经睫状神经节节后纤维,瞳孔括约肌,调节反射：注视近物时双眼会聚及瞳孔缩小。与中脑的,E-W,核、双侧的内直肌核有关。,会聚不能：帕金森病、中脑,57,.,霍纳征（,Horner sign,）,:,一侧瞳孔缩小、眼裂变小、眼球内陷，可伴同侧面部少汗。颈上交感径路损害。,58,.,瞳孔散大,：,脑疝早期：瞳孔散大而不伴眼外肌麻痹。,动脉瘤：瞳孔散大伴眼外肌麻痹,视神经损害：瞳孔散大伴失明。,59,.,视觉障碍与眼球震颤,60,.,损伤及表现：,视神经损伤,：,同侧盲,视交叉中部损伤：,双颞侧偏盲,视交叉外侧部损伤：,同侧眼鼻侧半偏盲,视束、外侧膝状体、视辐射、视中枢损伤,：,双眼对侧同向性偏盲,61,.,单眼视力障碍*,突然视力丧失,进行性视力障碍,：见于眼动脉或视网膜中央动脉闭塞；,颈内动脉系统TIA或典型偏头痛,先兆可导致一过性黑蒙。,数小时或数日达到高峰。,球后视神经炎、脱髓鞘疾病；,先有视野缺损，逐渐出现视力障碍和失明，,为视神经压迫性病变。,同侧原发性视神经萎缩，,对侧视乳头水肿(Foster-Kennedy综合征)，,见于额叶底部肿瘤,62,.,双眼视力障碍*,一过性视力障碍,进行性视力障碍,如双侧枕叶视中枢,TIA。,皮质盲是双侧视中枢病变,所致的视力障碍，,不伴瞳孔扩大，光反射存在。,中毒或营养缺乏性神经病；,慢性视乳头水肿：,脑肿瘤、血肿和炎症等引起颅内压增高，,导致视网膜中央静脉和淋巴回流受阻，,视乳头充血，边界模糊。,63,.,视野缺损,visual field defects*,对侧同向上象限盲为视辐射下部受损，对侧同向下象限盲为视辐射上部受损。,视神经病变引起全盲，视交叉及其后视径路病变产生偏盲或象限盲,双颞侧偏盲,垂体瘤、颅咽管瘤等损伤视交叉中部来自双眼鼻侧视网膜纤维,对侧同向性偏盲,视束、外侧膝状体、视辐射或视中枢病变，使病变对侧视野同向偏盲。视中枢病变中心视野常保留，称黄斑回避，可能,1.黄斑区纤维投射至双侧枕叶视皮质；2.黄斑区的视皮质代表区为大脑中后动脉双重供血。,64,.,眼球运动障碍,65,.,眼球运动神经,动眼神经,滑车神经,外展神经,动眼神经支配提上睑肌、上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌、瞳孔括约肌和睫状肌,滑车神经支配上斜肌,外展神经支配外直肌,66,.,眼肌麻痹,ophthalmoplegia*,周围性眼肌麻痹,核性眼肌麻痹,核间性眼肌麻痹,中枢性性眼肌麻痹,67,.,周围性眼肌麻痹*,动眼神经,眼外肌麻痹表现上睑下垂、外斜视、眼球向上、向内及向下运动受限，出现复视；眼内肌麻痹如瞳孔散大、光反射及调节反射消失。,复视*是某眼外肌麻痹时眼球不能向麻痹肌收缩方向运动或受限，并出现视物成双，复视总是出现在眼外肌作用的方向上。轻微眼肌麻痹时可仅有复视，眼球运动受限和斜视不明显。,滑车神经,外展神经,眼球向外下方运动受限，有复视。,呈内斜视，眼球不能向外方转动，有复视,68,.,核性眼肌麻痹*,脑干病变导致眼球运动神经核受损，病变常累及邻近结构，如外展神经核损害累及面神经和锥体束，出现外展、面神经交叉瘫；动眼神经亚核多而分散，病变仅累及部分核团仅出现某一眼肌受累，或累及双侧。,69,.,核间性眼肌麻痹*,内侧纵束连接一侧动眼神经内直肌核与对侧外展神经核，使眼球水平同向运动，病变时出现眼球协同运动障碍，多见于脑干腔隙性梗死或多发性硬化。,70,.,前核间性眼肌麻痹,后核间性眼肌麻痹,一个半综合征*,水平侧视时一只眼不能内收，,对侧眼外展时出现单眼震颤,(内侧纵束上行纤维受损)，,但双眼能会聚运动,水平侧视时一只眼不能外展，,对侧眼内收时出现单眼震颤,(内侧纵束下行纤维受损)。,桥脑尾端一侧被盖病变侵犯桥脑旁正中网状结构,(PPRF)，引起向病灶侧凝视麻痹,(同侧眼不能外展、对侧眼不能内收)，,也累及同侧内侧纵束(MLF)，,使同侧眼球也不能内收，仅对侧眼球可外展，,外展时出现眼球震颤。,见于多发性硬化、脑干梗死及脑干肿瘤。,71,.,中枢性眼肌麻痹,皮质侧视中枢破坏性病变,(如脑血管疾病)出现向病灶对侧凝视麻痹，表现双眼看向病灶侧；刺激性病灶引起双眼向病灶对侧凝视。,72,.,帕里诺,(Parinaud)综合征：,双眼向上垂直运动不能，是眼球垂直运动皮质下中枢上丘损害所致，如松果体瘤。上丘刺激性病变出现双眼发作性转向上方,(动眼危象)，见于脑炎后帕金森综合征、服用酚噻嗪等.,73,.,瞳孔调节障碍*,瞳孔支配,动眼神经副交感纤维支配瞳孔括约肌，颈上交感神经节的交感纤维支配瞳孔散大肌。,普通光线下瞳孔直径,34mm,74,.,2.瞳孔对光反射,*,视网膜,视神经,视交叉,两侧视束,上丘臂,顶盖前区,两侧动眼神经副核,动眼神经,睫状神经节,节后纤维,瞳孔括约肌,损伤及表现,：,视神经损伤,：,患侧瞳孔直接对光反射消失,患侧瞳孔间接对光反射存在,动眼神经损伤：,患侧瞳孔直接对光反射消失,患侧瞳孔间接对光反射消失,75,.,辐辏反射、调节反射*注视近物时双眼球会聚及瞳孔缩小反应。调节反射径路见后。,阿罗(Argyll-Robertson)瞳孔*瞳孔对光反射消失，调节反射存在。顶盖前区病变，多见于神经梅毒。,霍纳征horner sign*一侧瞳孔缩小、眼裂变小(睑板肌麻痹)、眼球内陷(眼眶肌麻痹)，可伴同侧面部少汗。颈上交感神经径路及丘脑，脑干网状结构交感纤维损害，C8T1脊髓侧角损害。,瞳孔散大 见于动眼神经麻痹，如钩回疝早期。,76,.,调节反射的径路*,视网膜 视神经,视交叉 视束 外侧膝状体 枕叶纹状区 顶盖前区 动眼神经,E-W核 瞳孔括约肌、睫状肌。,77,.,眼球震颤,nystagmus,定义 是指眼球注视某一点时发生的不自主的节律性往复运动。,分类 按眼震节律性往复运动的方向分为水平性眼震、垂直性眼震和旋转性眼震。按眼震运动的节律分为钟摆样眼震和跳动性眼震。,78,.,眼球震颤,nystagmus,跳动性震颤,jerk nystagmus,钟摆样眼球震颤,pendular nystagmus,分快相及慢相，眼球缓慢地向一方移动称慢相，为原发病所致；然后急速地跳回原位，叫快相，为代偿性恢复注视位的运动。快向为眼震方向，向快向凝视时眼震幅度增大。,以相同速度及幅度向两个方向摆动，常见于婴儿。,79,.,凝视诱发性眼震,(gaze-evoked nystagmus)*,向单一方向凝视诱发性眼震是早期或残留眼肌麻痹的常见体征；多方向凝视性眼震常为抗癫痫药或镇静药副作用，以及小脑或中枢性前庭功能障碍所致。,80,.,前庭性眼震,(vestibular nystagmus),向快相方向凝视幅度增大。周围性前庭性眼震为单向性、水平性或水平与旋转性，伴严重眩晕；中枢性前庭性眼震可为双向性，纯水平性、垂直或旋转性，眩晕很轻。位置性眼震是由改变头位引起，可为周围性或中枢性前庭性病变所致。周围性病变可伴听力丧失或耳鸣，中枢性病变可伴锥体束征或脑神经异常，可资鉴别。,81,.,前庭周围性和中枢性眼震的鉴别,特点,前庭周围性眼震,前庭中枢性眼震,病变部位,内耳或前庭神经内听道部分病变,多为脑干或小脑，少数可为中脑,眼震形式,多为水平眼震，慢相向患侧,可为水平（多为脑桥病变）、垂直（多为中脑病变）、旋转（多为延髓病变）和形式多变（多为小脑病变）,持续时间,较短，多呈发作性,较长,与眩晕的关系,一致,不一致,闭目难立征,向眼震的慢相侧倾倒，与头位有一定的关系,倾倒方向不一定，与头位无一定关系,听力障碍,常有,不明显,前庭功能障碍,明显,不明显或正常,中枢神经症状与体征,无,常有脑干和小脑受损体征,82,.,总结,重点,1.视野缺损分类(双颞侧视野偏盲、同向性偏盲、同向性象限盲)及常见病因。,2.眼肌麻痹的分类。,难点,1.前核间性、后核间性眼肌麻痹及一个半综合征的解剖基础。,2.,Horner,征的临床表现和病损部位。,83,.,