神经外科常见病整理PPT课件.pptx

神经外科常见病2024/1/29 周一1颅脑损伤1颅内肿瘤2脑血管疾病3脊髓疾病4大类2024/1/29 周一2颅脑损伤按解剖部位和层次分类头皮、颅骨、脑损伤按是否与外界相通分类闭合性和开放性按损伤的先后因果分类原发性（脑震荡、脑挫裂伤、原发性脑干伤、弥漫性轴索损伤）和继发性（血肿、水肿）按伤情轻重分类轻型：（指单纯性脑震荡伴有或无颅骨骨折）1）昏迷0-30分钟；2）仅有轻度头昏、头痛等自觉症状；3）神经系统和脑脊液检查无明显改变。中型：（轻度脑挫裂伤、有或无颅骨骨折及蛛网膜下腔出血，无脑受压）1）昏迷在12小时以内；2）有轻度神经系统阳性体征；3）体温、呼吸、脉搏、血压有轻度改变。重型：（指广泛颅骨骨折、广泛脑挫裂伤及脑 干损伤或颅内血肿）1）昏迷，昏迷在12小时以上，意识障碍逐渐加重或出现再昏迷；2）有明显神经系统阳性体征；3）体温、呼吸、脉搏、血压有明显改变。特重型：（指重型中更急更重者）1）脑原发伤重，伤后2h内深昏迷，有去大脑强直；2）已有晚期脑疝，包括双瞳散大，生命体征严重紊乱或呼吸已近停止。按昏迷程度分类：Glasgow 昏迷计分法轻型：13-15分，伤后昏迷在30分钟内；中型：9-12分，伤后昏迷在30分钟至6小时；重型：5-8分，伤后昏迷在6小时以上，或在伤后24小时内意识恶化再次昏迷6小时以上者；特重型：3-5分，深昏迷，双瞳散大，去大脑强直，呼吸停止。2024/1/29 周一3颅内肿瘤按其起源部位可分为原发性颅内肿瘤（起源于颅内组织的肿瘤）和继发性颅内肿瘤（由身体远隔部位转移或由邻近部位延伸至颅内的肿瘤）。原发性脑瘤听神经瘤：起源于前庭神经；淋巴瘤起源于淋巴细胞：常见的艾滋病毒/艾滋病患者；脑膜瘤：起源于脑膜；松果体肿瘤罕见：起源于松果体；垂体腺瘤：起源于垂体腺表面细胞；神经鞘瘤：起源于髓鞘神经元细胞覆盖。继发性脑瘤由身体其它脏器组织的恶性肿瘤转移至颅内。胶质瘤45%脑膜瘤19%垂体瘤10%神经纤维瘤10%先天性肿瘤10%转移瘤6%发病率2024/1/29 周一4脑血管疾病颅内动脉瘤根据病因分类先天性动脉瘤感染性动脉瘤外伤性动脉瘤动脉硬化性动脉瘤根据形态分类囊性动脉瘤梭形动脉瘤夹层动脉瘤不规则型动脉瘤根据大小不同分类小型动脉瘤：25mm根据动脉瘤的发生部位分类Willis环前循环动脉瘤颈内动脉动脉瘤后交通动脉动脉瘤脉络膜前动脉动脉瘤大脑前动脉动脉瘤前交通动脉动脉瘤大脑中动脉动脉瘤Willis环后循环动脉瘤椎动脉动脉瘤基底动脉动脉瘤大脑后动脉动脉瘤根据动脉瘤壁的结构不同分类真性动脉瘤假性动脉瘤脑血管畸形 脑血管畸形是脑血管先天性、非肿瘤性发育异常。是指脑血管发育障碍而引起的脑局部血管数量和结构异常，并对正常脑血流产生影响。其破裂出血主要表现为脑内出血或血肿。其多见于年轻人，发病年龄平均2040岁。高血压脑出血 高血压性脑出血是高血压病最严重的并发症之一，常发生于5070岁，男性略多，冬春季易发。高血压病常导致脑底的小动脉发生病理性变化，突出的表现是在这些小动脉的管壁上发生玻璃样或纤维样变性和局灶性出血、缺血和坏死，削弱了血管壁的强度，出现局限性的扩张，并可形成微小动脉瘤。因情绪激动、过度脑力与体力劳动或其他因素引起血压剧烈升高，导致已病变的脑血管破裂出血所致。2024/1/29 周一5脊髓疾病椎管内肿瘤 椎管内肿瘤又称脊髓肿瘤是指发生于脊髓本身和椎管内与脊髓临近组织的原发性或转移性肿瘤，发生率仅为颅内肿瘤的十分之一。可发生于任何年龄，以20到40岁多见，除脊膜瘤外，男性多于女性。分为髓外硬脊膜下、硬脊膜外和髓内三大类。以髓外硬脊膜下肿瘤最常见，多为良性，约占椎管内肿瘤的65%到70%。临床表现1、刺激期 肿瘤较小。主要表现为神经根痛，疼痛部位固定且沿神经根分布区域扩散，咳嗽、打喷嚏、和用力大便时加重部分病人出现夜间痛和平卧痛。2、脊髓部分受压期 肿瘤增大直接压迫脊髓，出现脊髓传导束受压症状，表现为受压平面以下肢体的运动和感觉障碍。3、脊髓瘫痪期 脊髓功能因肿瘤长期压迫而完全丧失，表现为压迫平面以下的运动、感觉和括约肌功能完全丧失，直至完全瘫痪。辅助检查 1、脑脊液检查蛋白质含量增加，在5g每升以上，蛋白细胞数正常，是诊断椎管内肿瘤的重要依据。2、影像学检查脊髓核磁检查是目前最有价值的辅助检查方法。X线脊柱平片、脊髓造影CT也可协助诊断。处理原则手术切除椎管内肿瘤是唯一有效的治疗手段。恶性椎管内肿瘤经手术大部分切除并作充分减压后辅以放疗，可使病情得到一定程度的缓解。2024/1/29 周一6头皮损伤头皮血肿头皮裂伤头皮撕脱伤头皮血肿多因钝器伤所致，按血肿出现于头皮内的具体层次分为皮下血肿、帽状腱膜下血肿、骨膜下血肿。皮下血肿示意图头皮血肿的处理 小的血肿不需特殊处理；较大的血肿早期可冷敷和加压包扎，后期（3天后）可穿刺抽出积血；头皮血肿继发感染者，切开排脓；儿童巨大头皮血肿出现贫血或血容量不足时，应输血治疗。头皮裂伤多由锐器所伤，按裂伤形态可分为：单纯头皮裂伤、复杂头皮裂伤、头皮撕裂伤。钝器伤锐器伤头皮裂伤的处理 尽快止血，加压包扎伤口；争取短时间内行清创缝合术，可延24小时内缝合；对有缺损者可行减张缝合或转移皮瓣，感染严重者分期缝合；抗感染和注射TAT。头皮撕脱伤是一种严重的头皮损伤，撕脱范围较大，严重时可撕脱整个头皮，病人大量失血可致休克，较少合并颅骨骨折或脑损伤。头皮撕脱伤的处理处理原则：尽快覆盖创面、压迫止血、止痛、抗休克；争取在12小时内行清创、缝合；抗感染和注射TAT。手术方法：头皮瓣复位再植；清创后自体植皮；晚期创面植皮，指大块头皮自帽状腱膜下或连同骨膜一并撕脱者。2024/1/29 周一7颅骨损伤 颅骨骨折颅骨骨折示意图按部位分：颅盖骨折与颅底骨折；按形态分：线型骨折与凹陷性骨折；按骨折与外界是否相通分：开放性骨折与闭合性骨折。颅盖骨折：大多系外力直接作用颅骨所致，可单发或多发，发生率高，一般需要依靠X线摄片或CT确诊。颅盖线形骨折一般不需特殊处理，但警惕合并颅内出血及脑损伤。凹陷性骨折凹陷性骨折的治疗非手术治疗 对骨折位于非功能区凹陷不足 1cm 的小面积骨折，无临床症状者不需手术治疗。手术治疗合并脑损伤或大面积骨折片陷入颅腔，导致颅内压增高，ct 显示中线结构移位，有脑疝可能者，应行急诊开颅去骨瓣减压术。因骨折片压迫脑重要部位，引起神经功能障碍如上述偏瘫、癫痫等，应行骨片复位或清除术。开放粉碎凹陷性骨折，需行手术清创、去除全部骨片。修补硬脑膜，以免引起感染。颅底骨折:根据发生部位分，颅前窝骨折、颅中窝骨折、颅后窝骨折常累及眶顶及筛骨;常伴有鼻出血、脑脊液鼻漏、外伤性颅内积气；球结膜下出血、眼眶周围淤血（“熊猫眼”征）；损伤嗅、视神经。骨折累及蝶骨伴脑膜破裂时，有鼻出血或脑脊夜鼻漏（经蝶窦）；骨折累及颞骨岩部伴中耳鼓膜破裂时，有脑脊液耳漏，鼓膜完整时经耳咽管鼻腔流出；面听神经（-颅神经）易受损；颈内动脉海锦窦漏；骨折波及破裂孔时常导致致命性的大出血。骨折累及颞骨岩部后外侧时，伤后12日出现乳突部皮下瘀血斑；骨折在基底部，有枕下淤血肿胀；骨折在枕骨大孔处可有后组颅神经的损害。2024/1/29 周一8颅底骨折的诊断及治疗主要依靠临床症状脑脊液漏诊断。CT扫描可确诊。绝大多数颅底骨折本身不需特殊处理,着重观察有无脑损伤。治疗：早期应用抗生素预防感染；体位：半卧位，头偏向患侧；禁止堵塞、冲洗鼻、耳道，经耳鼻给药，禁止用力咳嗽、喷嚏、擤鼻；禁止腰穿。视神经管骨折视力减退，疑为骨折片、血肿压迫视神经，应在12小时内行视神经管探查减压；脑脊液漏1月未停止者，可考虑手术修补漏口。2024/1/29 周一9颅脑损伤2024/1/29 周一10脑震荡病理：外力作用于头部的瞬间，颅内压急剧升高，脑干扭曲或拉长，网状结构受损。表现为一过性脑功能障碍，无肉眼可见的神经病理改变。临床表现：（1）短暂的意识障碍（30分钟）；（2）逆行性健忘；（3）神经系统无阳性体征，CT检查颅内无异常。治疗：一般无需特殊治疗（1）卧床休息，注意病情观察；（2）对症治疗，镇痛、镇静等。2024/1/29 周一11脑挫裂伤病理：主要是大脑皮质的损伤，好发于额颞极及其底面，伤灶日后形成疤痕产生癫痫；与脑膜粘连形成脑积水；广泛性脑挫裂伤数周以后形成外伤性脑萎缩。症状：（1）意识障碍：伤后立即出现，意识障碍的程度与时间与损伤程度、范围直接相关。轻者可无原发昏迷，重者深昏迷，一般以30分钟为参考时限。（2）局灶性症状与体征：依损伤部位和程度而定，有偏瘫、肢体抽搐、失语等。（3）头痛、呕吐：与颅内高压、蛛网膜下腔出血有关，要注意排除血肿。（4）生命体征：多有明显改变；（5）颅内高压引起脑疝。（6）脑膜刺激征：蛛网膜下腔出血所致，头痛、畏光。CT可显示脑挫伤的部位、范围、脑水肿程度、脑受压、中线移位情况。治疗：1)非手术治疗：一般处理-观察，对症，呼吸道，体位，血气，电解质，营养；亚低温冬眠-高热、躁动、抽搐者宜行；降颅内压；神经营养。(2)手术治疗：大多不需手术，有脑疝、持续颅内压高、伴血肿者应及时手术-内、外减压术。2024/1/29 周一12原发性脑干伤病理：头部受到打击或身体其他部位受到撞击，可使脑干撞击在小脑幕裂孔的切迹缘上或枕骨的斜坡上，或沿纵轴向下剧烈移动或扭转而造成脑干的损伤；或头部外伤导致颅骨严重变形，通过脑室内脑脊液冲击造成中脑导水管周围或四脑室底的损伤。临床特征：（1）意识障碍：受伤当时立即昏迷，昏迷程度深、时间长;（2）瞳孔:大小多变、不等或极度缩小，眼球位置不正或同向凝视;（3）交叉性瘫痪：同侧颅神经瘫，对侧肢体瘫，根据损伤平面不同，受损的颅神经有别;（4）病理反射阳性:肌张力增高，去大脑强直等,（5）生命体征严重紊乱：累及延髓可出现严重的呼吸、循环紊乱。治疗：急性期给予激素、脱水、降温、供氧，纠正呼吸循环紊乱，尽可能维持机体内外环境的平衡；恢复期可用促醒药物，高压氧治疗，功能锻炼等。2024/1/29 周一13颅内血肿分类：(1)按部位：硬膜外血肿；硬膜下血肿；脑内血肿；特殊部位血肿；(2)按时间：急性血肿（3天内）；亚急性血肿（4-21天）；慢性血肿（22天以上）。主要危害：压迫、推移脑组织，引起进行性颅内压增高，形成脑疝。急性血肿幕上20ml，幕下10ml即可引起颅内压增高。硬脑膜外血肿发生率：约占颅内血肿的30%。出血来源：脑膜中动脉；脑膜前动脉；硬脑膜窦；脑膜静脉；板障静脉。出血来源以脑膜中动脉最常见。临床症状1.意识障碍：典型意识障碍类型有中间清醒期(lucid interval)。2.瞳孔改变：小脑幕切迹疝，患侧瞳孔一过性缩小，继之散大，对光反射消失，对侧瞳孔随之散大。3.锥体束征：血肿对侧肢体肌力减退、偏瘫、病理征阳性。4.颅内压增高：头痛、呕吐、燥动等。5.生命体征：早期血压升高，心率减慢、体温上升；晚期呼吸循环衰竭表现。CT表现与治疗CT检查：颅骨内板与脑表面间双凸形或梭形高密度。治疗：以直接手术清除血肿为主，也可钻孔引流，保守治疗要慎重。2024/1/29 周一14硬膜下血肿发生率：约占颅内血肿的40%。出血来源：分两型，复合性血肿出血多为脑挫裂伤所致的皮层静脉出血，单纯血肿少见，为桥静脉损伤所致。临床症状常合并脑挫裂伤，病情多较重。意识障碍进行性加深；颅内压增高症状头痛、呕吐、意识改变、脑疝体征；局灶性体征-根据受累部位，可出现偏瘫、失语、癫痫等；CT示颅骨内板与脑表面之间高等密度或混合密度新月形、半月形影。CT表现和治疗CT表现:示颅骨内板与脑表面之间高等密度或混合密度新月形、半月形影治疗：开颅血肿清除、内外减压；2024/1/29 周一15慢性硬脑膜下血肿形成机理:好发于50岁以上老人，有轻微的头外伤或无外伤史。新生的血肿包膜产生组织活化剂进入血肿腔，血肿腔凝血机能减弱，包膜新生毛细血管不断出血及血浆渗出，使血肿再扩大，血肿可发生于一侧或双侧。临床症状（1）慢性颅内高压症状。（2）血肿压迫所致的局灶症状和体征。（3）脑萎缩脑供血不全症状、精神症状。CT表现和治疗CT表现：颅骨内板下低密度新月形、半月形影，少数为高、等或混杂密度。治疗：首选方法为钻孔冲洗引流术。2024/1/29 周一162024/1/29 周一17开放性颅脑损伤头皮、颅骨、硬膜均有破口，脑组织与外界相通。清创、修补硬膜使之成为闭合性颅脑损伤，临床表现诊断治疗与闭合性颅脑损伤相仿。颅脑损伤主要手术方式1.开颅血肿清除术2.去骨瓣减压术3.钻孔探查术4.脑室外引流术5.钻孔引流术2024/1/29 周一18颅内肿瘤病因1.环境因素包括物理、化学和生物因素，如离子射线（如X线）与非离子射线（如射频波和低频电磁场）、杀虫剂、苯及其他有机溶剂、亚硝胺化合物、致肿瘤病毒和其他感染因素等，其中部分因素尚无定论。已基本明确的致瘤病毒主要有人类乳头多瘤空泡病毒JC型（高级别星形细胞瘤、小脑髓母细胞瘤）、EB病毒（中枢神经系统淋巴瘤）、人类腺病毒（胚胎性肿瘤，如神经母细胞瘤、髓母细胞瘤、髓上皮瘤或视神经母细胞瘤）、SV40病毒（颅内肉瘤性肿瘤）。2.宿主因素包括宿主的患病史、个人史、家族史等。如头外伤者脑膜瘤危险性增加，结核病可与胶质瘤共患病，鼠弓形虫感染同星形细胞瘤和脑膜瘤的发病有关，中枢神经系统恶性淋巴瘤患者中有60%85%是艾滋病或器官移植的患者，女性激素可能与某些肿瘤（如脑膜瘤）的发生和发展有关，某些脑肿瘤的发生具有家族背景或遗传因素（如神经纤维瘤病和型、结节性硬化、Li-Fraumeni综合征、Cowden综合征、vonHippel-Lindau病、Turcot综合征和Gorlin综合征）。2024/1/29 周一19颅内肿瘤临床症状一般症状和体征脑肿瘤本身的占位效应及脑水肿时颅内容物的体积超出了生理调节限度，或肿瘤靠近脑脊液循环造成梗阻性脑积水，或压迫静脉窦致静脉回流受阻所致。主要可有：头痛 多为发作性、进行性加重的头痛，清晨或睡眠为重，常因用力、喷嚏、咳嗽、低头或大便而加重，坐位、站立姿势或呕吐后可暂时缓解或消失。呕吐 常出现于剧烈头痛时，易在早上发生。视力障碍 主要为视乳头水肿和视力减退。头昏头晕头昏（体位失去平衡的感觉）、头晕（天旋地转的感觉），以颅后窝肿瘤最常见。癫痫发作 约30%的脑肿瘤可出现癫痫，颅内压增高引起的癫痫常为大发作，局灶性癫痫发作常具有定位意义。复视。精神及意识障碍 表现为淡漠、反应迟钝、思维迟缓、对外界事物漠不关心、活动减少、记忆力减退、定向力障碍等，少数有强迫症、精神分裂症或精神运动性发作，晚期有昏睡、昏迷等意识障碍。头颅增大 幼儿的前囟膨隆、头尾增大和颅缝分离，叩诊破罐音。生命体征改变 如血压上升、脉搏减慢及呼吸不规律。2024/1/29 周一20胶质瘤 神经胶质瘤简称胶质瘤，是发生于神经外胚层的肿瘤。神经外胚层发生的肿瘤有两类，一类由间质细胞形成，称为胶质瘤；另一类由实质细胞形成，称神经元肿瘤。由于从病原学与形态学上还不能将这两类肿瘤完全区别，而起源于间质细胞的胶质瘤又比起源于实质细胞的神经元肿瘤常见得多，所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中，统称为胶质瘤。胶质瘤的分类方法很多，临床工作者往往采用的是分类比较简单的Kernohan分类法。各型胶质瘤中，以星形细胞瘤最多，其次为胶质母细胞瘤，其后依次为髓母细胞瘤、室管膜瘤、少枝胶质瘤、松果体瘤、混合性胶质瘤、脉络丛乳头状瘤、未分类胶质瘤及神经元性肿瘤。2024/1/29 周一21诊断方法脑脊液检查超声波检查脑电图检查放射性同位素扫描放射学检查核磁共振治疗方法手术切除放疗 放射治疗几乎是各型胶质瘤的常规治疗，但疗效评价不一，除髓母细胞瘤对放疗高度敏感，室管膜瘤中度敏感外，其他类型对放疗均不敏感，有观察认为放疗与非放疗者预后相同。此外射线引起的放射性坏死对于脑功能的影响亦不可低估。X-刀、-刀 均属放射治疗范畴，因肿瘤的部位、瘤体大小（一般限于3厘米以下）及瘤体对射线的敏感程度，治疗范畴局限，目前认为胶质瘤，特别是性质恶性的星形-级或胶质母细胞瘤均不适合采用R-刀治疗。但随着伽玛刀医生对胶质瘤治疗的不断探索，治疗肿瘤直径超过3厘米的大的胶质瘤以在临床上取得了很好的结果。化疗 原则上用于恶性肿瘤，但化疗药物限于血脑屏障及药物的毒副作用，疗效尚不肯定，常用BCNU、CCNU、VM-26等有效率均在30%以下。中医治疗 结合中医药治疗，可以减轻患者的毒副作用，控制病情的发展，抑制癌细胞的生长，防止复发和转移。2024/1/29 周一22脑膜瘤 脑膜瘤(Meningiomas)是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物，发病率占颅内肿瘤的19.2%，居第2位，女性：男性为2：1，发病高峰年龄在45岁，儿童少见。许多无症状脑膜瘤多为偶然发现。多发脑膜瘤偶尔可见，文献中有家族史的报告。50%位于矢状窦旁，另大脑凸面，大脑镰旁者多见，其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位，生长在脑室内者很少，也可见于硬膜外。其它部位偶见。脑膜瘤属于良性肿瘤，生长慢，病程长。因肿瘤呈膨胀性生长，病人往往以头疼和癫痫为首发症状。诊断方法l头颅CT扫描 典型的脑膜瘤，在未增强的CT扫描中，呈现孤立的等密度或高密度占位病变。其基底较宽，密度均匀一致，边缘清晰，瘤内可见钙化。增强后可见肿瘤明显增强，可见脑膜尾征。l磁共振扫描 对于同一病人，最好同时进行CT和MRI的对比分析，方可得到较正确的定性诊断。l脑血管造影 各种类型的脑膜瘤都是富于血管结构的。治疗方法手术切除 手术切除脑膜瘤是最有效的治疗手段。随着显微手术技术的发展，脑膜瘤的手术效果不断提高，使大多数病人得以治愈。放射治疗 良性脑膜瘤全切效果极佳，但因其生长位置，约有17%50%的脑膜瘤做不到全切，另外还有少数恶性脑膜瘤也无法全切。上述两种情况需在手术切除后放疗。恶性脑膜瘤和血管外皮型脑膜瘤对放疗敏感，效果是肯定的。而一般良性肿瘤的放疗是否有效仍有不同意见。其他治疗 激素治疗、分子生物学治疗、中医治疗等。2024/1/29 周一23垂体瘤 垂体瘤是一组从垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤。临床上有明显症状者约占颅内肿瘤的10%。男性略多于女性，垂体瘤通常发生于青壮年时期，常常会影响患者的生长发育、生育功能、学习和工作能力。临床表现为激素分泌异常症群、肿瘤压迫垂体周围组织的症群、垂体卒中和其他垂体前叶功能减退表现。1.激素分泌异常症群 激素分泌过多症群，如生长激素过多引起肢端肥大症；激素分泌过少症群。当无功能肿瘤增大，正常垂体组织遭受破坏时，因促性腺激素分泌减少而闭经。不育或阳痿常最早发生而多见。2.肿瘤压迫垂体周围组织的症群（1）神经纤维刺激症 呈持续性头痛。（2）视神经、视交叉及视神经束压迫症 患者出现视力减退、视野缺损和眼底改变；其他压迫症群。3.垂体卒中。垂体突发出血、缺血、梗塞、坏死，并引起突发性鞍旁压迫和颅内高压症或脑膜刺激为特征的急性综合征。4.其他垂体前叶功能减退表现。2024/1/29 周一24检查与诊断l颅X线平片 正侧位片示蝶鞍增大、变形、鞍底下陷，有双底，鞍背变薄向后竖起，骨质常吸收破坏；lCT扫描 垂体密度高于脑组织；l磁共振成像（MRI）对垂体软组织的分辨力优于CT，可弥补CT的不足；l气脑和脑血管造影。治疗方法l放疗 由于垂体瘤属于腺瘤，本身对放疗的敏感性较差，放疗后70%80%的患者出现垂体功能降低，降低了患者的生活质量，所以放疗只适用于手术残余、不能耐受手术、对药物不敏感、有共患疾病不能够接受手术或药物治疗的患者。l药物治疗 对于垂体泌乳素分泌型肿瘤，90%以上的患者（无论是微腺瘤还是大腺瘤）都可以用多巴胺激动剂（短效制剂溴隐亭，长效制剂卡麦角林）控制PRL水平，使肿瘤的体积缩小。l手术治疗 目前对垂体瘤的治疗还是以手术为主，辅以药物治疗、放射治疗。l综合治疗 垂体瘤的治疗主要包括手术、药物及放射治疗三种。垂体瘤的治疗是一个多科室协作的综合治疗过程。2024/1/29 周一25神经纤维瘤 神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型（NFI）和型（NF）。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高。检查与诊断 X线平片可见各种骨骼畸形；椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NF类型。治疗 神经纤维瘤病无法彻底治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗，部分患者可用放疗，癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。Ketotifen抑制肥大细胞释放组胺，治疗3040个月,部分病人瘙痒和局部压痛症状可缓解。先天性肿瘤 先天性肿瘤可分颅咽管瘤、上皮样瘤和生殖细胞瘤，其中颅咽管瘤是最常见的先天性颅内肿瘤。检查与诊断1.颅咽管瘤（1）内分泌功能测定（2）头颅X线片绝大多数的患者头颅平片有异常改变，主要表现有：鞍区钙斑；蝶鞍改变；蝶鞍常呈盆形扩大，少数亦可呈球形扩大，颅内压增高征。2.上皮样瘤（1）颅脑CT扫描均于鞍区显示肿瘤的轮廓，瘤实质多表现为稍高密度或等密度影像，钙化组织则为高密度影像，囊腔为低密度。（2）头颅X线片常有颅内压增高的表现。（3）颅脑CT扫描显示为低密度影像，一般注射造影剂后影像不增强，个别的可见边缘有轻微增强。3.生殖细胞瘤（1）头颅X线平片一般均显示颅内压增高征。（2）CT扫描大多显示高密度影像，亦可为等密度。常见钙化，两侧脑室扩大。注射对比剂后影像增强。1.颅咽管瘤（1）手术治疗为主要的治疗方法，但由于肿瘤位于脑底深部，与周围结构紧密相连，手术切除困难，危险较大。手术一般作右前额皮骨瓣，进行全部切除者经额底入路，手术最好在显微镜下进行。术中应尽量避免牵拉下丘脑。防止损伤神经血管，将肿瘤仔细分离切除。术前、术中、术后均应给予肾上腺皮质激素治疗，如地塞米松。（2）放射治疗放疗可减少囊液形成。一般认为对作部分切除的患者，术后可行放射治疗。对无明显视神经受压的囊性肿瘤，可穿刺抽出囊液后注入适量的同位素，行内放射治疗，也可取得较好的效果。2.上皮样瘤宜行手术切除肿瘤，原则上应将肿瘤囊壁完全切除，以防复发。术后主要并发症为无菌性脑膜炎，一般恢复良好，少数患者于数年，以至一、二十年后复发。3.生殖细胞瘤肿瘤较小的可行放射治疗，肿瘤较大的可作分流术后行放射治疗，放疗照射最好包括椎管。肿瘤对放疗敏感，疗效满意。2024/1/29 周一26颅内动脉瘤 颅内动脉瘤多为发生在颅内动脉管壁上的异常膨出，是造成蛛网膜下腔出血的首位病因，在脑血管意外中，仅次于脑血栓和高血压脑出血，位居第三。发病原因先天性因素 脑动脉管壁的厚度为身体其他部位同管径动脉的2/3，周围缺乏组织支持，但承受的血流量大，尤其在动脉分叉部。管壁的中层有裂隙、胚胎血管的残留、先天动脉发育异常或缺陷(如内弹力板及中层发育不良)都是动脉瘤形成的重要因素。先天动脉发育不良不仅可发展成囊性动脉瘤，也可演变成梭形动脉瘤。后天性因素 (1)动脉硬化：动脉壁发生粥样硬化使弹力纤维断裂及消失，削弱了动脉壁而不能承受巨大压力。(2)感染：颅底骨质感染、颅内脓肿、脑膜炎等也会由外方侵蚀动脉壁，引起感染性或真菌性动脉瘤。感染性动脉瘤的外形多不规则。(3)创伤 颅脑闭合性或开放性损伤、手术创伤，由于异物、器械、骨片等直接伤及动脉管壁，或牵拉血管造成管壁薄弱，形成真性或假性动脉瘤。(4)其他 此外还有一些少见的原因如肿瘤等也能引起动脉瘤。颅底异常血管网症、脑动静脉畸形、颅内血管发育异常及脑动脉闭塞等也可伴发动脉瘤。2024/1/29 周一27颅内动脉瘤的诊断确定有无蛛网膜下腔出血（SAH）出血急性期，CT确诊SAH阳性率极高，安全迅速可靠。腰穿压力升高伴有血性脑脊液常是诊断动脉瘤破裂后蛛网膜下腔出血的直接证据。但颅内压很高时，腰穿要慎重进行。确定病因及病变部位 脑血管造影是确诊颅内动脉瘤的“金标准”，能够明确判断动脉瘤的部位、形态、大小、数目、是否存在血管痉挛以及最终手术方案的确定。首次造影阴性，应在34周后重复造影。CTA在一定程度上能够代替脑血管造影检查，为动脉瘤的治疗决策提供更多的资料。治疗颅内动脉瘤破裂出血后的非外科治疗防止再出血：包括绝对卧床休息、镇痛、抗癫痫、安定剂、导泻药物使患者保持安静，避免情绪激动。应用抗纤维蛋白溶解剂(氨基己酸、抗凝血酸、抑酞酶等)。降低颅内压：蛛网膜下腔出血后可能出现颅内压增高，可以应用甘露醇。脑脊液引流：动脉瘤出血后急性期在脑表面及脑内可有大量积血使颅内压增高，有的因小的血肿或凝血块阻塞室间孔或大脑导水管，引起急性脑积水而出现意识障碍，需做紧急的脑室引流。防治脑血管痉挛：目前脑血管痉挛的治疗主要围绕三个方面进行：钙离子拮抗剂的应用；血性脑脊液的清除；适当的血压提升。颅内动脉瘤的手术治疗动脉瘤的手术治疗包括开颅手术和血管内介入治疗。动脉瘤颈夹闭或结扎：手术目的在于阻断动脉瘤的血液供应，避免发生再出血；保持载瘤及供血动脉继续通畅，维持脑组织正常血运。动脉瘤孤立术：动脉瘤孤立术则是把载瘤动脉在瘤的远端及近端同时夹闭，使动脉瘤孤立于血循环之外。动脉瘤包裹术：采用不同的材料加固动脉瘤壁，虽瘤腔内仍充血，但可减少破裂的机会。目前临床应用的有筋膜和棉丝等。血管内介入治疗：血管内介入治疗的手术目的在于：利用股动脉穿刺，将纤细的微导管放置于动脉瘤囊内或瘤颈部位，再经过微导管将柔软的钛合金弹簧圈送入动脉瘤囊内并将其充满，使得动脉瘤囊内血流消失，从而消除再次破裂出血的风险。2024/1/29 周一28脑血管畸形病因动静脉畸形 又分为典型者和Galen大静脉畸形两种：临床症状除因为占位和压迫以外，盗血也是重要的原因。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高，约50%死亡。血液分流量不大者，心衰较轻，可有反复的一过性偏瘫。治疗困难，可进行分期手术。先天性颅内囊性动脉瘤 在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又，前、后交通动脉处，或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱，而突出为瘤，一般在1cm以下。静脉血管瘤 较常见，好发于大脑半球，多见于年长儿。神经影像可见l毫米至数厘米直径的血管畸形，约15%有钙化。海绵状血管瘤 多见于大脑半球，为密集的薄壁血管。儿童期常无症状而被偶然发现。一般到年长儿或成人才出现症状，主要是癫痫、头痛、脑内出血。常见家族性病例，为显性遗传。本病也可见视网膜、肝、肾、皮肤的相似海绵状血管瘤。临床表现搏动性头痛 位于病侧，可伴颅内血管杂音。出血 常为首发症状，表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿。癫痫 可为首发症状或见于出血后，多为全身性发作或局限性发作，局限性发作有定位意义。伴随症状 幕上病变者可有精神异常，偏瘫、失语、失读、失算等。幕下者多见眩晕、复视、眼颤及步态不稳等。2024/1/29 周一29检查及诊断头颅平片 显示脑膜中动脉迂曲变宽，提示畸形血管可能。头部CT 可发现血肿及提供畸形血管的可能性。头部磁共振 优于CT，不仅能显示畸形血管及其与周围脑组织的关系，还可区别出血与钙化。脑血管造影 是本病最可靠和主要的诊断方法，并能行血管内介入治疗。治疗1.手术治疗2.血管内介入治疗3.立体定向放射治疗（刀，X刀）4.自发出血的治疗5.对症治疗6.用药原则（1）自发出血时，立即使用6氨基己酸等止血药，降颅压以20%甘露醇或速尿为主，必要时使用人血白蛋白。（2）癫痫患者长期系统的治疗，根据癫痫类型，分别选用：苯妥英钠、丙戊酸钠、卡马西平等，必要时用巴比妥类药物。（3）其他症状，对症及支持治疗。2024/1/29 周一30高血压脑出血病因 血压增高是其根本原因，通常在活动和情绪激动时发病。长期高血压可使脑动脉发生玻璃样变性，先使血管内膜下基质肿胀，内膜下有脂质沉淀，在内膜与内弹力层之间形成无结构物质，弹力降低，脆性增加。血管壁张力丧失并有纤维素性坏死，产生局部动脉在血压冲击下呈纺锤体或球状凸出，即粟粒状动脉瘤，血液还可侵入管壁而形成夹层动脉瘤。当血压骤然升高时，动脉瘤破裂引起出血。另外，高血压还可引起脑小动脉痉挛，导致远端脑组织缺血、缺氧、坏死，产生出血。临床表现 高血压性脑出血常在活动时、激动时、用力排便等时刻发病。临床表现视出血部位、出血量、全身情况等因素而不同。一般发病为突然出现剧烈头痛，恶心、呕吐，并且多伴有躁动、嗜睡或昏迷。血肿对侧出现偏瘫、瞳孔的变化，早期两侧瞳孔缩小，当血肿扩大，脑水肿加重，遂出现颅内压增高，引起血肿侧瞳孔散大等脑疝危象，出现呼吸障碍，脉搏减慢，血压升高。随后即转为中枢性衰竭。2024/1/29 周一31检查及诊断 头颅CT、或磁共振扫描可明确出血部位、出血量及出血周围脑组织水肿情况。中老年高血压患者在活动或情绪激动时突然发病，迅速出现偏瘫、失语等局灶性神经功能缺失症状，以及严重头痛、恶徒及意识障碍等，常高度提示脑出血可能，CT检查可以确诊。治疗内科治疗1.控制高血压2.控制脑水肿，降低颅内压3.止血药和凝血药4.保持营养和维持水电解质平衡5.并发症防治：感染；应激性溃疡；稀释性低钠血症；下肢深静脉血栓形成。外科治疗1.小脑减压术2.开颅血肿清除术3.钻孔扩大骨传血肿清除术4.钻孔微创颅内血肿清除术5.脑室出血脑室引流术饮食宜忌 处于恢复期的病人，体质虚弱，应注意饮食调理。1.饮食宜清淡，宜食易消化、维生素含量高的饮食；2.多食白菜、萝卜等粗纤维食物，保持大便通畅；3.忌肥甘，戒烟酒。2024/1/29 周一322024/1/29 周一33