1、维生素维生素d d缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症pptppt维生素d缺乏性手足搐搦症ppt第1页一、病因和诱发原因一、病因和诱发原因病因:病因:甲状旁腺甲状旁腺调整迟钝调整迟钝造成血钙下降造成血钙下降诱发原因:诱发原因:1.内、外源性内、外源性VitD增加,而肠吸收钙不足增加,而肠吸收钙不足2.血磷升高,如高磷食物、发烧等血磷升高,如高磷食物、发烧等3.长久腹泻或慢性病致长久腹泻或慢性病致VitD和钙吸收降低和钙吸收降低维生素d缺乏性手足搐搦症ppt第2页维生素维生素D缺乏缺乏肠道吸收钙、磷降低肠道吸收钙、磷降低 血钙降低血钙降低甲状旁腺甲状旁腺肾小管重吸收磷降低肾小管重吸收磷降低PTH分泌
2、增加分泌增加PTH分泌不足分泌不足破骨细胞作用加强破骨细胞作用加强血钙不能恢复正常血钙不能恢复正常低血磷低血磷骨重吸收增加骨重吸收增加 手足搐搦症手足搐搦症钙、磷乘积降低钙、磷乘积降低血钙正常或偏低血钙正常或偏低骨矿化受阻骨矿化受阻佝偻病佝偻病二、发病机制二、发病机制维生素d缺乏性手足搐搦症ppt第3页三、临床表现三、临床表现(一)隐匿型(一)隐匿型 无经典发作症状,血钙无经典发作症状,血钙1.75-1.88mmol/L1.75-1.88mmol/L,a.a.面神经征面神经征以手指尖或叩诊锤骤击患儿颧弓与口角间面颊部(第七颅神经孔处),引发口角及眼睑抽动,即为阳性,此征尚可保留稍久。但新生儿期
3、可呈假阳性。b.b.腓反射腓反射以叩诊锤骤击膝下外侧腓骨小头上腓神经处,如同侧足向外侧收缩,即为阳性。c.c.陶瑟征陶瑟征 以血压计袖带包裹上臂,使血压表压力维持在收缩压和舒张压之间,5分钟内该手出现痉挛,即为阳性。维生素d缺乏性手足搐搦症ppt第4页(二)(二)经典发作经典发作血钙血钙1.75mmol/L1.75mmol/L,有三种发作形式:,有三种发作形式:1 1、惊厥(最常见)、惊厥(最常见)n(1 1)好发于婴儿。)好发于婴儿。n(2 2)突然发作)突然发作,意识丧失意识丧失,四肢及面肌抽四肢及面肌抽搐搐,两眼凝视两眼凝视(上翻上翻),发作停顿后意识恢,发作停顿后意识恢复,精神萎糜转入
4、睡眠。复,精神萎糜转入睡眠。n(3 3)清醒后活泼如常,可重复发作。)清醒后活泼如常,可重复发作。n(4 4)无发烧,无其它神经系统异常表现。)无发烧,无其它神经系统异常表现。维生素d缺乏性手足搐搦症ppt第5页2.2.手足搐搦手足搐搦(最特异性症状)最特异性症状)(1)(1)多见于多见于6 6个月以上婴儿个月以上婴儿;(2)(2)突然发生手或足强直痉挛抽搐突然发生手或足强直痉挛抽搐,意识清醒意识清醒;手足抽搐特点手足抽搐特点:“助产士手助产士手”“芭蕾舞足芭蕾舞足”(二)(二)经典发作经典发作维生素d缺乏性手足搐搦症ppt第6页维生素d缺乏性手足搐搦症ppt第7页(二)(二)经典发作经典发作
5、3.3.喉痉挛(喉痉挛(最严重症状)最严重症状)(1 1)小婴儿多见)小婴儿多见(2 2)喉部肌肉和声门突发痉挛,呼吸困难)喉部肌肉和声门突发痉挛,呼吸困难,吸气性喉鸣。(不能用呼吸道感染或气吸气性喉鸣。(不能用呼吸道感染或气管异物解释)管异物解释)(3 3)严重时可窒息死亡。)严重时可窒息死亡。维生素d缺乏性手足搐搦症ppt第8页四、诊疗四、诊疗1 1、多有维生素多有维生素D D缺乏病史、症状、体征。缺乏病史、症状、体征。2 2、有临床症状和体征。、有临床症状和体征。3 3、血钙、血钙1.75-1.88mmol/L10分钟,过快可引发心律紊分钟,过快可引发心律紊乱甚至心跳骤停乱甚至心跳骤停(2)监护监护:心脏听诊或心电图心脏听诊或心电图(3)防外漏(疼痛,皮肤组织坏死)防外漏(疼痛,皮肤组织坏死)维生素d缺乏性手足搐搦症ppt第14页