自身免疫性脑炎PPT课件.ppt

自身免疫性自身免疫性脑炎炎杨瑞晗瑞晗1.自身免疫性自身免疫性脑炎炎l常需与病毒性常需与病毒性脑炎相炎相鉴别l占所有占所有脑炎病例的比例炎病例的比例为4%1l协和医院神和医院神经科科284例不明原因例不明原因脑炎炎抗抗NMDA脑炎比例达炎比例达16.2%21.Granerod J,Ambrose HE.Causes of encephalitis and differences in their clinical presentations in England:a multicentre,population-based prospective study.Lancet Infect Dis,2010,10:835-8442.任任海涛，崔海涛，崔丽英，关英，关鸿志。不明病因志。不明病因脑严重重NMDA受体受体脑炎的炎的筛查诊断。中断。中华神神经科科杂志。志。2014,47:119-122.2.Autoimmune EncephalitislNMDA receptor antibody encephalitislVoltage-gated potassium channel complex antibody encephalitis(VGKC)LGI1 antibody encephalitisCASPR2 antibody encephalitislGABAA receptor antibody encephalitislGABAB receptor antibody encephalitislAMPA receptor antibody encephalitislGAD antibody encephalitis3.抗抗NMDA受体受体脑炎炎l以以年年轻女性女性多多见（约91%）l59%伴有伴有肿瘤，大部分瘤，大部分为成熟成熟卵巢畸胎瘤卵巢畸胎瘤l以精神异常、以精神异常、癫痫发作、不自主运作、不自主运动、自主神、自主神经功能紊乱功能紊乱为典型表典型表现l依靠依靠脑脊液中脊液中NMDA抗体抗体诊断断4.NMDA受体受体l离子型谷氨酸受体离子型谷氨酸受体-钙通道通道l重要的重要的兴奋性氨基酸受体性氨基酸受体l分布于海分布于海马、前、前额皮皮质、小、小脑颗粒粒细胞胞层l神神经细胞的突触后膜胞的突触后膜l功能：学功能：学习、记忆、精神行、精神行为5.抗体抗体产生机制生机制l畸胎瘤的神畸胎瘤的神经组织中含有中含有NMDA受体受体l作作为抗原抗原诱导产生抗体生抗体l诱发因素：前因素：前驱期病毒感染、期病毒感染、遗传易感性易感性l抗体可鞘内合成（抗体可鞘内合成（脑脊液滴度高于血清）脊液滴度高于血清）6.临床表床表现l前前驱期期：发热、头痛、上呼吸道感染症状等；痛、上呼吸道感染症状等；l精神症状期精神症状期：紧张、失眠、恐惧、失眠、恐惧、谵妄、幻妄、幻觉、记忆力减退、力减退、语言减少、言减少、缄默默l无反无反应期期：不同程度的意：不同程度的意识水平减低、甚至木僵状水平减低、甚至木僵状态；l不自主运不自主运动、自主神、自主神经功能障碍期功能障碍期：舞蹈：舞蹈样动作、肌作、肌张力障碍、中枢低通气、心率血力障碍、中枢低通气、心率血压不不稳；l恢复期恢复期l80%癫痫发作，作，贯穿于各期穿于各期l平均病程平均病程7个月个月7.与与肿瘤关系瘤关系l女性患者女性患者18岁患者中，患者中，约50%有有单侧或双或双侧畸胎瘤畸胎瘤14岁患者中，不到患者中，不到9%有畸胎瘤有畸胎瘤l男性患者男性患者只有只有5%发现肿瘤瘤l其他其他肿瘤瘤睾丸生殖睾丸生殖细胞瘤，胞瘤，纵膈膈错构瘤，小构瘤，小细胞肺癌胞肺癌8.辅助助检查l头颅MRI50%患者无异常患者无异常全全脑炎，非特异性，皮炎，非特异性，皮层、皮、皮层下（海下（海马、基底、基底节、白白质）高信号）高信号lPET/CT较MRI更更为敏感敏感额颞叶、基底叶、基底节高代高代谢，顶枕叶低代枕叶低代谢9.辅助助检查l脑脊液脊液中度淋巴中度淋巴细胞增多，蛋白正常或胞增多，蛋白正常或轻度升高，度升高，60%患患者可者可见寡克隆区寡克隆区带（OB）lNMDA抗体抗体敏感性：敏感性：CSF 100%，血清，血清 85%1CSF中阳性即可确中阳性即可确诊1.Nuria Gresa-Arribas,Maarten J Titulaer.Antibody titres at diagnosis and during follow-up of anti-NMDA receptor encephalitis:a retrospective study.The lancet Neurology.2013,13(2):167-177.10.治治疗l肿瘤切除瘤切除l一一线免疫抑制治免疫抑制治疗糖皮糖皮质激素（甲激素（甲强龙1gqd*5d）IVIG（0.4g/kg/d*5d)血血浆置置换l二二线免疫抑制治免疫抑制治疗美美罗华CTX11.预后后l75%可完全康复或可完全康复或仅遗留留轻微残障微残障l伴有伴有肿瘤且早期切除者瘤且早期切除者预后后较好好l15%患者可能患者可能发生生1-3次复次复发12.抗抗LGI1脑炎炎l绝大部分大部分为边缘叶叶脑炎炎l多多见于于50岁以上人群，以上人群，60-70%为男性男性l以以癫痫发作作、记忆障碍障碍、人格改人格改变为典型症状典型症状l少少见合并合并肿瘤瘤l对免疫治免疫治疗效果好效果好13.Voltage-gated potassium channel（VKGC）Sarosh R.Irani,Jeffrey M.Gelfand.Cell-Surface Central Nervous System Autoantibodies:Clinical Relevance and Emerging Paradigms.ANN NEUROL 2014,76:168-184.14.临床表床表现l急性，急性，亚急性出急性出现的的近期近期记忆减退减退，思，思维混乱，混乱，幻幻觉，睡眠障碍，抑郁，睡眠障碍，抑郁l癫痫发作作面肩肌面肩肌张力障碍性力障碍性癫痫（FBDS）颞叶叶癫痫、全身、全身强直直阵挛发作作l顽固型固型低低钠血症血症l少于少于10%患者合并患者合并肿瘤瘤甲状腺癌，小甲状腺癌，小细胞肺癌等胞肺癌等15.辅助助检查l头颅MRI60%可有可有双双侧海海马区异常信号区异常信号少数少数单侧海海马区信号或正常区信号或正常lPET-CT一一侧或双或双侧海海马区、基底区、基底节区区高代高代谢比比MRI更敏感更敏感lLGI1抗体抗体血清及血清及脑脊液均有意脊液均有意义16.J.Henine,H.Pruss.Imaging of autoimmune encephalitis-Relevance for clinical practice and hippocampal function.Neuroscience 2015.17.18.19.谢谢您的观看！20.