抗磷脂抗体综合征.pptx

抗磷脂抗体综合征抗磷脂抗体综合征抗磷脂抗体综合征第1页参考文件参考文件n n抗磷脂综合征分类标准修订国际意见申明n nInternational Consensus Statement on an Update of t he Classification Criteria for Definite Antiphospholipid Syndrome(APS)，抗磷脂抗体综合征第2页定义定义n n抗磷脂抗体综合征（antiphospholipid antibody syndrome;APS）指由抗磷脂抗体引发动静脉血栓形成、重复妊娠失败（流产、早产、死胎）、血小板降低为主要表现表现一组临床综合征。n n好发于育龄妇女。抗磷脂抗体综合征第3页分类分类n n原发性n n继发性 风湿 肿瘤 感染n n当前不提议采取“继发性APS”术语，可采取APS合并SLE（其它疾病）诊疗抗磷脂抗体综合征第4页临床表现临床表现n n静脉和动脉血栓形成n n大多数为静脉血栓，以下肢深静脉血栓最常见。n n动脉血栓最常见于脑血管抗磷脂抗体综合征第5页临床表现临床表现n n病态妊娠n n胎盘血管血栓形成造成胎盘功效不全，引发重复妊娠失败（早产、流产、死胎）、胎儿生长受限、先兆子痫等。抗磷脂抗体综合征第6页临床表现临床表现n n心脏表现：心瓣膜损害：赘生物、瓣膜增厚和功效障碍冠状动脉疾病抗磷脂抗体综合征第7页临床表现临床表现n n神经系统表现一过性脑缺血发作、脑卒中认知功效障碍痴呆癫痫舞蹈病脊髓病变抗磷脂抗体综合征第8页临床表现临床表现n n肺部表现n n肺栓塞和肺动脉高压最常见n n肺血管微血栓形成、肺泡出血、肺静脉血栓、肺毛细血管炎等抗磷脂抗体综合征第9页临床表现临床表现n n肾脏表现n n推荐采取“APL相关性肾病”（APLN）n n为急性血栓性微血管病，表现类似溶血尿毒综合征n n其它损害表现为慢性血管损害，更为常见。抗磷脂抗体综合征第10页临床表现临床表现n n皮肤表现n n网状青斑较常见于合并SLEAPS患者，女性多见n n皮肤溃疡、假血管炎、指趾坏死、浅静脉炎、恶性萎缩性丘疹样损害、指甲下线状出血及皮肤松垂（不足真皮弹性组织缺失），较少见 抗磷脂抗体综合征第11页n n血小板降低n n APL APL相关性血小板降低症是指相关性血小板降低症是指APLAPL阳性（符合阳性（符合APSAPS试验室标准），同时有有血小板降低症试验室标准），同时有有血小板降低症（100109/L40 GPL40 GPL或或MPLMPL，或，或 正常人滴度分布第正常人滴度分布第9999百分位数）百分位数）IgGIgG和和/或或IgMIgM类类ACLACL抗体抗体最少最少2 2次，间隔最少次，间隔最少1212周。周。n n 3.3.采取标准采取标准ELISAELISA并按推荐操作规程在血清或血并按推荐操作规程在血清或血浆中检测到浆中检测到抗抗2GP2GP抗体抗体IgGIgG和和/或或IgMIgM型（滴度型（滴度 正常人滴度分布第正常人滴度分布第9999百分位数）最少百分位数）最少2 2次，间隔次，间隔最少最少1212周。周。抗磷脂抗体综合征第22页治疗提议治疗提议抗磷脂抗体综合征第23页治疗提议治疗提议n n有高危原因而无症状：可使用低剂量预防血栓药品，如阿司匹林81mg/d。n n危险原因包含：年纪(男性 55岁,女性 65岁)、明确心血管疾病危险原因(高血压、糖尿病)、LDL升高或 HDL降低、吸烟、早发性心血管病家族史、体重指数 30 kg/m2、微量白蛋白尿、先天性血栓形成倾向、口服避孕药、肾病综合征、恶性肿瘤、制动和手术。抗磷脂抗体综合征第24页n n急性期血栓（72小时内静脉血栓，8-12小时内动脉血栓）可考虑溶栓、取栓术或血管旁路手术。n n慢性期血栓以抗凝为主。抗磷脂抗体综合征第25页n n糖皮质激素 在原发性APS中不作为首选。n n羟氯喹 能够降低APL产生，同时有抗血小板聚集作用，可用于常规治疗无效患者。n n静丙 危重患者抗磷脂抗体综合征第26页妊娠期妊娠期APS治疗治疗n n低分子肝素联合小剂量阿司匹林是首选。阿司匹林提议妊娠12周后开始联用，35周停药。抗磷脂抗体综合征第27页