烟雾病专题宣讲.pptx

LOGO烟雾病（烟雾病（MMDMMD）烟雾病专题宣讲第1页烟雾病烟雾病也称为也称为Moyamoya病，特征是颈内动脉末端或大脑前病，特征是颈内动脉末端或大脑前动脉、大脑中动脉近端狭窄或闭塞，而且在脑血管造影动脉、大脑中动脉近端狭窄或闭塞，而且在脑血管造影上狭窄或闭塞血管病变附近显示有异常血管网形成，在上狭窄或闭塞血管病变附近显示有异常血管网形成，在脑血管造影上像一缕烟雾在空气中升起，脑血管造影上像一缕烟雾在空气中升起，故日本人形象故日本人形象故日本人形象故日本人形象地称之为烟雾病地称之为烟雾病地称之为烟雾病地称之为烟雾病。病因：病因：发病原因至今尚不十分清楚。有学者认为烟雾病发生可能与遗传有一定发病原因至今尚不十分清楚。有学者认为烟雾病发生可能与遗传有一定关系。据大宗病例统计学分析显示，烟雾病是全身性疾病一个局部反应，关系。据大宗病例统计学分析显示，烟雾病是全身性疾病一个局部反应，其发病机理较为复杂，主要病理改变是颈内动脉内膜弹力纤维增生，逐其发病机理较为复杂，主要病理改变是颈内动脉内膜弹力纤维增生，逐步使颈内动脉管腔狭窄，最终发生闭塞。步使颈内动脉管腔狭窄，最终发生闭塞。烟雾病专题宣讲第2页发病率发病率地域分布：地域分布：发病病率率最最高高是是日日本本其其次次是是韩国国和和中中国国等等东南南亚地域地域性别差异：性别差异：男性略少于女性男性略少于女性男女发病率为男女发病率为1 1：1.81.8两个两个高峰：高峰：4岁左右左右儿儿童期童期30-40岁时中年期中年期烟雾病专题宣讲第3页烟雾病脑血管造影表现分期：I期颈内动脉末端狭窄，通常累及双侧II期脑内主要动脉扩张，脑底产生特征性异常血管网（烟雾状血管）III期 颈内动脉深入狭窄或闭塞，逐步累及MCA及ACA；烟雾状血管愈加显著（大多数病例在此期发觉）IV期 整个Willis环甚至PCA闭塞，颅外侧支循环开始出现；烟雾状血管开始降低V期 IV期深入发展VI期 颈内动脉及其分支完全闭塞，烟雾状血管消失；脑血供完全依赖于颈外动脉和椎基底动脉系统侧支循环烟雾病专题宣讲第4页I I I I期：颈内动脉末端狭窄期：颈内动脉末端狭窄IIII期期：产产生生烟烟雾雾状状血血管管，远远端端动脉扩张动脉扩张IIIIII期：烟雾状血管增多期：烟雾状血管增多IVIV期：烟雾状血管降低，远期：烟雾状血管降低，远端动脉不显影端动脉不显影 V V期：烟雾状血管极少，主期：烟雾状血管极少，主要动脉分支消失要动脉分支消失V VI I期：烟雾状血管消失，大期：烟雾状血管消失，大脑主要靠颈外动脉供血脑主要靠颈外动脉供血烟雾病专题宣讲第5页烟雾病分型：烟雾病分型：uTIA型：型：最多见，约见于全部特发性烟雾病70%。临床特点是重复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功效完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全停顿倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。u梗塞型：梗塞型：急性脑卒中，造成永久型瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。u癫痫型：癫痫型：频发癫痫发作，部分性发作或癫痫连续状态，伴脑电图痫样放电。u出血型：出血型：蛛网膜下腔出血或脑实质出血，见于年长儿和成人病例。烟雾病专题宣讲第6页颈内动脉闭塞颈内动脉闭塞引发引发脑缺血脑缺血代偿扩张代偿扩张烟雾状血管烟雾状血管破裂诱发破裂诱发脑出血脑出血轻者表现为轻者表现为短暂性一过性脑缺血、短暂性一过性脑缺血、头疼、癫痫、肢体无力、头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等感觉异常及视力视野改变等重者则重者则以脑梗塞或脑出血起病以脑梗塞或脑出血起病而危及生命而危及生命临床症床症状状烟雾病专题宣讲第7页烟雾病诊疗：烟雾病诊疗：发觉双侧颈内动脉末端狭窄发觉双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞伴有烟雾状血管形成或闭塞伴有烟雾状血管形成行行MRA MRA 或或DSADSA检验检验CTCT和和 MRI MRI 影像可见脑缺血或影像可见脑缺血或脑出血性改变脑出血性改变出现上述临床症状出现上述临床症状烟雾病专题宣讲第8页烟雾病治疗烟雾病治疗：因为本病病因尚不明确，而且对病情发展因为本病病因尚不明确，而且对病情发展难以预测，一些患者因为得到足够侧支供难以预测，一些患者因为得到足够侧支供血，改进了脑缺血状态，可自发性痊愈。血，改进了脑缺血状态，可自发性痊愈。但另一些患者因为失代偿而造成不可逆神但另一些患者因为失代偿而造成不可逆神经功效障碍，所以，在临床治疗中应考虑经功效障碍，所以，在临床治疗中应考虑到这两种情况。到这两种情况。烟雾病专题宣讲第9页内科治疗：内科治疗：缺血型缺血型缺血型缺血型出血出血出血出血癫痫癫痫癫痫癫痫脑出血伴脑出血伴脑出血伴脑出血伴颅内高压颅内高压颅内高压颅内高压血管扩血管扩张药张药抗凝药抗凝药止血药品止血药品抗纤维蛋抗纤维蛋白溶解药白溶解药抗癫痫等抗癫痫等对症治疗对症治疗脱水，防脱水，防止过分通止过分通气等控制气等控制颅内压颅内压烟雾病专题宣讲第10页外科治疗：外科治疗：手术方法手术方法手术时机手术时机目目标在脑组织出现不在脑组织出现不可逆神经功效障可逆神经功效障碍前，经过手术碍前，经过手术方法增加脑侧支方法增加脑侧支循环，改进脑供循环，改进脑供血，恢复正常神血，恢复正常神经功效。经功效。采取内科无效患采取内科无效患者，烟雾病缺血者，烟雾病缺血性发作在自然病性发作在自然病程中连续时间长，程中连续时间长，而且病程越长对而且病程越长对智商影响也越大。智商影响也越大。故应早诊疗，早故应早诊疗，早治疗治疗直接和间接血管直接和间接血管重建手术，重建手术，取决取决于脑缺血部位、于脑缺血部位、性质以及外科医性质以及外科医生对某种手术方生对某种手术方法喜好法喜好烟雾病专题宣讲第11页护理办法护理办法：术前护理术前护理术后护理术后护理给患者创造一个平静、舒给患者创造一个平静、舒适、安全环境适、安全环境加强患者及其家眷心理护加强患者及其家眷心理护理理药品治疗及术前准备药品治疗及术前准备引流管护理：防受压、扭引流管护理：防受压、扭曲、折叠、预防逆流感染曲、折叠、预防逆流感染2424h h严密监测病情改变，预严密监测病情改变，预防再出血防再出血饮食护理：自行进食者饮饮食护理：自行进食者饮食给予清淡为宜，不能自食给予清淡为宜，不能自行饮食者因予留置胃管行饮食者因予留置胃管烟雾病专题宣讲第12页护理诊疗及护理办法：护理诊疗及护理办法：u 头痛头痛与血液刺激或颅内压增高相关与血液刺激或颅内压增高相关（1 1）正确评定头痛部位，性质及程度，并对症处理。正确评定头痛部位，性质及程度，并对症处理。（2 2）卧床休息，头部制动。）卧床休息，头部制动。（3 3）使用脱水剂，降低颅内压，缓解头痛。使用脱水剂，降低颅内压，缓解头痛。u 体温过高体温过高与病变累及体温调整中枢或继发感染相关与病变累及体温调整中枢或继发感染相关（1 1）亲密观察体温改变，给予物理降温，同时给与特殊连续物理）亲密观察体温改变，给予物理降温，同时给与特殊连续物理降温，降低盖被。降温，降低盖被。（2 2）经静脉补充分够液体。并遵医嘱给予降温药品，给与清淡饮）经静脉补充分够液体。并遵医嘱给予降温药品，给与清淡饮食。食。（3 3）及时更换汗湿衣物，保持皮肤清洁，干燥。）及时更换汗湿衣物，保持皮肤清洁，干燥。u 清理呼吸道无效清理呼吸道无效与长久卧床相关。与长久卧床相关。（1 1）及时吸痰，保持气道通畅。合理使用气道湿化）及时吸痰，保持气道通畅。合理使用气道湿化（2 2）抬高床头）抬高床头1515预防肺炎发生。预防肺炎发生。（3 3）遵医嘱给与雾化吸入）遵医嘱给与雾化吸入4 4次次/日。日。烟雾病专题宣讲第13页u有感染危险有感染危险与手术创伤和留置各类导管相关与手术创伤和留置各类导管相关（1）妥善固定各导管，保持引流通畅，预防导管扭曲、打折、滑脱。）妥善固定各导管，保持引流通畅，预防导管扭曲、打折、滑脱。（2）保持头部伤口干燥，及时更换伤口敷料，引流管护理时应严格无菌操）保持头部伤口干燥，及时更换伤口敷料，引流管护理时应严格无菌操作。作。（3）注意观察引流液量、性状及颜色。搬动病人时应夹闭引流管。）注意观察引流液量、性状及颜色。搬动病人时应夹闭引流管。u潜在并发症潜在并发症有皮肤完整性受损危险有皮肤完整性受损危险（1）每）每12小时翻身一次，防止局部组织连续受压小时翻身一次，防止局部组织连续受压（2）做好各项基础护理，保持床单位洁净）做好各项基础护理，保持床单位洁净u潜在并发症潜在并发症再出血再出血（1）绝对卧床休息）绝对卧床休息46周，抬高床头周，抬高床头1530，利于颅内静脉回流，降低，利于颅内静脉回流，降低颅内压。遵医嘱给予降压药，适当镇静止痛。保持大便通畅，防止用力及颅内压。遵医嘱给予降压药，适当镇静止痛。保持大便通畅，防止用力及情绪激动，猛烈咳嗽。情绪激动，猛烈咳嗽。（2）亲密观察病情改变，如患者再次出现猛烈头痛，频繁呕吐，昏迷，脑）亲密观察病情改变，如患者再次出现猛烈头痛，频繁呕吐，昏迷，脑膜刺激征等均提醒有再次出血可能，应及早发觉。膜刺激征等均提醒有再次出血可能，应及早发觉。烟雾病专题宣讲第14页u肢体锻炼：待病情平稳后，早期给予功效为放置，勉励患者者肢体锻炼：待病情平稳后，早期给予功效为放置，勉励患者者用健侧肢体帮助患侧肢体被动活动，指导患者主动配合针灸及用健侧肢体帮助患侧肢体被动活动，指导患者主动配合针灸及康复训练。康复训练。u语言康复：语言训练应由易到难、由短到长，逐步进行，重复语言康复：语言训练应由易到难、由短到长，逐步进行，重复训练。应从发音器官开始到发单音节单词开始。训练。应从发音器官开始到发单音节单词开始。康复护理：康复护理：预后预后：烟雾病预后多数情况下取决于疾病自然发展，即与发病年烟雾病预后多数情况下取决于疾病自然发展，即与发病年纪、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等原因相关。治疗方法纪、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等原因相关。治疗方法是否及时、恰当亦对预后有一定影响。普通认为其预后很好，死亡是否及时、恰当亦对预后有一定影响。普通认为其预后很好，死亡率较低，后遗症少。成人颅内出血者死亡率高，若昏迷期较快度过，率较低，后遗症少。成人颅内出血者死亡率高，若昏迷期较快度过，多数不留后遗症。总来说预后尚乐观。多数不留后遗症。总来说预后尚乐观。烟雾病专题宣讲第15页LOGO烟雾病专题宣讲第16页