醛固酮增多症讲义.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,原发性醛固酮增多症,肾上腺知识基础,肾上腺解剖与相应激素,盐皮质激素,糖皮质激素,氮,(,性,),皮质激素,醛固酮激素的合成,steroidogenic acute regulatory protein(StAR),醛固酮激素分泌的调节,肾素血管紧张素,钾离子,ACTH,其它：,somatostatin,heparin,atrial natriuretic factor,and dopamine,can directly inhibit aldosterone synthesis,醛固酮受体分布,醛固酮体内过多的病理生理改变,醛固酮基本生理作用：潴钠排钾,醛固酮过多：,钠潴留，细胞外液扩张，血容量增多，血管壁内与循环钠离子增加，血管对去甲肾上腺素反应增加，导致高血压,大量排钾，细胞外液钾下降，细胞内钾外移补充。大量失钾，神经、心脏和肾脏功能受影响。细胞内钾进一步丢失，钠、氢增加，细胞内,pH,下降，相应细胞外,pH,上升，导致碱血症，后者使细胞外游离钙减少，醛固酮能促镁离子排出，导致肢端麻木，手足搐搦,盐皮质激素脱逸现象,醛固酮体内过多对心血管的损害,醛 固 酮 的损 伤 作 用,心肌纤维化和坏死,钾和镁离子丢失,炎症，血管纤维化和损伤,血栓形成前效应和纤溶障碍,中心高血压效应,内皮功能紊乱,自主神经功能障碍，儿茶酚胺潜能减弱，,HR,变异能力下降,室性心律失常,钠潴留,醛固酮过多的临床表现,高血压,神经肌肉功能障碍,多尿，尤其使夜尿增多,心律失常，,Q,T,间期延长，,U,波,其它：,醛固酮过量的临床终点事件,原发性醛固酮增多症,(124,人,),原发性高血压（,465,人）,中风,心肌梗塞,心房纤颤,左室肥大,(,超声心动图,),左室肥大,(,心电图,),12.9,4.0,7.3,34,32,3.4,0.6,0.6,24,14,醛固酮增多的分类,原发性醛固酮增多症,肾上腺腺瘤：醛固酮瘤,65%,肾上腺腺癌：产醛固酮,1%,肾上腺增生：特醛,30%,单侧结节性,1,9.7%(14/145),原发性增生,1%,糖皮质激素可抑制性,(,家族性,),异位分泌醛固酮的肿瘤,继发性醛固酮增多症,各种血容量不足情况,急性应激,肾素瘤,原发性醛固酮增多症,流行病学,占所有高血压的,0.05-20%(10%),发病年龄高峰在,30-50,岁，以女性稍多见。,在瑞金医院内分泌科：占同期住院病人的,2,男性：,253,例，女性：,323,例,男女比：,1:1.28,年龄：,21,61,岁，以,30,50,岁最多。,原发性醛固酮增多症病因病理,醛固酮瘤,65%83.8%52.4%,（,APA),特发性高醛固酮血症,30-40%16.2%37.9%,(IHA),糖皮质激素可抑制性,1-3%1,例,(GRA),醛固酮癌,200meg/day,）后测定,24,小时尿醛固酮含量,24,小时尿钠和尿肌酐也应该同时测定，以确认摄入高盐和充足的尿样采集,高盐饮食不能将尿醛固酮抑制到低于,11ug/24h,可确诊原醛症,该实验对确诊原醛症有,96,的敏感性和,93,的特异性,原醛症的确诊实验,2,、氟氢可的松抑制实验。,每,6,小时口服氟氢可的松,0.1mg,或每,12,小时口服,0.2mg,，同时连续,4,天，每日口服氯化钠大于,200mmol,。第,4,天测定，若直立体位的醛固酮水平未被抑制到,5ng/100ml,以下，则可确诊原醛症,第,4,日测得的直立位血浆肾素水平应该被抑制,1ng/ml/h,以下,由于低血钾抑制了醛固酮的分泌，因此，应该提供足够的氯化钾以维持血钾水平接近正常,该实验是确诊原醛症最为敏感的实验,原醛症的确诊实验,3,、盐抑制实验,首先测量直立位醛固酮水平，之后静脉滴注,0.9,氯化钠溶液,500ml/h,，,4,小时后测量卧位醛固酮水平。实验最后，若不能将醛固酮水平抑制到,6ng/100ml,以下，则证实原醛症的诊断成立,该实验易于在门诊病人中采纳。,氟氢可的松和盐抑制实验,禁用于患重度高血压或,充血性心力衰竭的病人,醛固酮瘤与特醛症的鉴别方法,临床表现的差别,影像学检查,肾上腺,CT,，可发现直径,0.5cm,肿瘤，注意事项,肾上腺,MRI,，可发现肿瘤、结节，但丢失密度信息，注意事项同,CT,肾上腺,B,超，现在可以超,0.5cm,肿块，但,放射性碘化胆固醇肾上腺扫描,临床动态试验与特殊检查,临床动态试验评价,立卧位血醛固酮浓度变化,立位,APA,降低，特醛升高,70,的双侧肾上腺增生的患者其醛固酮浓度升高,50,以上,非常好的试验，但影响因素较多并有例外,噻庚啶试验,特醛病人在服,8mg,药后下降明显，,APA,无明显变化,实际测定时受患者基础状态影响，很多例外,地赛米松抑制试验,临床证实,GRA,的唯一方法：,2mg3,周,临床动态试验评价,安体舒通试验，都可以使血压、血钾纠正，血醛固酮升高，但特醛更高,卡托普利试验,APA,无明显变化，特醛血浆醛固酮稍下降,重叠较多,一些特殊检查,组别 例数 血,18-,羟皮质醇 尿,18-,羟皮质醇,正常,21 3.5,1.4 266.3,136.5,APA 26 13.9,8.7*1778.2,1113.7*,IHA 10 5.7,1.8 562.3,202.5,EHT 25 4.6,1.5 368.1,153.6,18,羟皮质醇测定,一些特殊检查,确诊为原醛病人,肾上腺双侧增生：一侧增生有优势，特别是一侧有明显结节，另一侧无明显结节,单侧结节性增生：单结节增生，,小于,1cm,；多结节增生，对侧无明显增生,肾上腺静脉插管采血,结果分析,肾上腺静脉浓度比外周应大于,1.5,左右肾上腺静脉比应小于,1.5,左右肾上腺静脉比大于,2,，应分析原因,采血部位,肾上腺单侧优势分泌,肾上腺单侧优势分泌,L,aldo,/L,F,：,R,aldo,/R,F,值,大于,10,，确定为单侧分泌,大于,2,，确定为优势分泌,小于,1.5,，确定为均等分泌,2,1.5,，不均衡分泌，随访，重复,左右肾上腺静脉比应小于,1.5,可直接计算两侧,aldo,值,一些特殊检查,APA IHA,肾上腺病变侧,2785.05,1344.93*1349.37,998.69,肾上腺另一侧,676.25,520.09 1196.77,1063.36,*P1cm,肿块,33%18-OHB100ng/dl,可能为,APA,药物治疗,进一步检查：,碘化胆固醇扫描,肾上腺静脉采血,DX,抑制试验,APA,手术,体位试验,Aldo33%18-OHB100ng/dl,药物治疗,12,月后复查,进一步检查：扫描、采血,原醛的治疗,醛固酮瘤,手术切除肿瘤,原发性增生性醛固酮增多症,手术切除单侧肾上腺观察,特醛,药物治疗,糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症,一般用,DX,，开始,2mg/,天，疗效稳定后减量维持,产醛固酮癌,醛固酮腺瘤,经典手术是侧后位暴露肾上腺，手术摘除,醛固酮瘤小，包膜完整，可腹腔镜下微创手术切除,经腹途径,后腹膜途径,手术效果等同经典手术,手术需要操作者有一定经验,原发性醛固酮增多症,肾上腺多结节性增生,药物治疗疗效较差，往往不能较好控制,现在没有有关它的治疗指南,根据经验：,单侧肾上腺切除，可使病人有较长时间的缓解,根据随访病人病情变化、肾上腺状态，决定肾上腺下次手术时机,单侧切除疗效不佳，包括追加药物治疗，原醛诊断明确，可考虑双侧肾上腺手术切除,特发性醛固酮增多症,确定病人为特醛,可用类似,APA,手术前准备方式治疗：血压、血钾控制后，减量维持；为减少安体舒通副反应，需要减少用量，增加其它降压药，包括氨苯喋啶,安体舒通衍生物,:,坎利酸盐,(,索体舒通,)canrenoate,Eplerenone,依普利酮,另：试用一些可能影响醛固酮分泌的药物，如噻庚啶；也可以 开始即用其它类型降压药，使用少量安体舒通以保钾,产醛固酮癌肿,相应针对醛固酮药物治疗同,APA,手术前准备,如肿瘤相对转移较少，病人身体条件许可，应手术切除肿瘤，以减少肿瘤量，,肿瘤化疗效果差,如同位素碘化胆固醇扫描显示肿瘤利用外源性胆固醇较好，可用此治疗,原醛病人手术前准备,疾病本身准备：,血压与血钾,肾上腺皮质功能状态,心理准备,预期疗效,长期随访准备,Question&Answer,资料可以编辑修改使用,学习愉快！,课件仅供参考哦，,实际情况要实际分析哈！,感谢您的观看,