脑室内肿瘤的影像诊断.ppt

,脑室内肿瘤的影像诊断,王冰,脑室内肿瘤是一组独特的颅内肿瘤，包括神经上皮和非神经上皮来源，占所有颅内肿瘤的,0.8%1.6%,，绝大多数为良性。,临床表现：常常表现为头痛和,/,或脑积水。,好发年龄：占儿童和青少年颅内肿瘤,16%,左右，儿童中更常见。,一般情况,年龄和肿瘤位置的差异，临床症状和体征也不同：,1,、大多由于脑脊液循环障碍和颅内压渐进性增高导致,（,1,）婴儿：大头畸形，食欲不振，烦躁不安,（,2,）年长儿童和成年人：头痛和呕吐的视神经乳头水肿症状，癫痫发作,和视觉障碍（罕见）,（,3,）后颅窝的肿瘤具有特异性：脑积水，出现小脑功能障碍（包括共济,失调和变距困难）,2,、部分无临床症状,影像检查：,MRI,检查优先于,CT,检查和血管造影，其磁敏感加权成像、灌注成像和质子光谱等序列可很好地鉴别肿瘤是否恶性，头颅超声和多普勒检查在婴儿的实用性大于成年。,诊断,影像诊断的两个关键概念,患者的部位和年龄是脑室内肿瘤影像诊断的两个关键概念：,1,、好发部位：,（,1,）侧脑室前部：中枢神经细胞瘤和室管膜下巨细胞星形细胞瘤,（,2,）侧脑室的体部及三角区（脉络丛为著）：脑膜瘤和转移瘤,（,3,）第四脑室：室管膜瘤和室管膜下瘤,2,、好发年龄：,（,1,）儿童：室管膜瘤和脉络丛肿瘤,（,2,）中年人（,30-40,岁）：脑膜瘤和中枢神经细胞瘤,脉络丛肿瘤,(,乳头状瘤和癌）,占成年人脑肿瘤的,0.5%,，占小儿脑肿瘤的,1%-2%(15%-20%,发生于,1,岁内）,好发部位：侧脑室三角区（,50%,）和第四脑室（,40%,）,组织学分型：,1.,经典型乳头状瘤,2.,非典型性乳头状瘤,3.,脉络丛癌,临床表现：脉络丛癌仅见于儿童,病理特点,起源于脉络丛的神经上皮细胞，并发展为边界清楚的菜花样肿物,脉络丛乳头状瘤与正常脉络丛组织相似，而脉络丛癌具有核多样性，有丝分裂活跃和侵犯邻近正常脑组织，常见出血和坏死,导致脑积水和颅内压增高机制：,1.,肿瘤会产生大量的脑脊液（主要）,2.,出血导致,CSF,机械性循环障碍和蛛网膜绒毛闭塞,影像特点,CT,：锯齿样的高密度影，,24%,的病例可见钙化影,MR,：,1.T1WI,表现为等、低信号，,T2WI,信号多样，边界清晰,2.,强化明显和显著的流空效应（扩张的脉络丛动脉）,3.,几乎所有病例存在脑积水,4.,脉络丛癌易侵犯周围脑实质，和脑脊液种植转移,5.MR,波谱分析提示脉络丛乳头状瘤出现升高的肌醇峰，,脉络丛癌出现胆碱峰升高,6.,脑灌注成像出现高血流量,。,脑膜瘤,起源于蛛网膜帽细胞，占所有颅内肿瘤的,0.5%-3.7%,好发人群：,30-60,岁，女性多发,好发部位：侧脑室的体部及三角区，第三、四脑室罕见,临床表现：颅内高血压的头痛、体征和症状，邻近海马区,和视觉通路会出现癫痫发作和视觉改变,影像特点,CT,：等或稍低密度,MR,：,1.,T1WI,稍低,/,等信号，,T2WI,稍高,/,等信号,2.,囊性变常见于小儿脑膜瘤,3.,波谱分析：丙氨酸（,Ala,）与肌酸的比例增高,4.,动态管住图像表现出持续高灌注，因血管丰富,和血脑屏障的破坏,室管膜瘤,好发人群：占小儿脑肿瘤的,2%-9%,，占,3,岁儿童的近,1/3,，仅次于星形细胞瘤和髓母细胞瘤,好发部位：第四脑室,脑室内起源于脑室和中央导水管管壁的分化室管膜细,胞。多数幕上室管膜瘤是脑室外的，年长儿童和成年,人更常见,影像特点,CT,：不均匀等密度，,50%,的病例出现钙化，,10%,有出血，肿瘤,的异质性、出血、坏死、囊变和钙化是诊断依据,MRI,：,1.T1WI,低信号，,T2WI,不同程度高信号，不均匀强化，大,多数肿瘤表现为继发与出血或钙化的梯度信号丢失,2.,独特影像特点是肿瘤沿第四脑室外侧孔和正中孔蔓延改变,3.,脑灌注成像显示高血流量,4.,波谱分析：,NAA,峰降低，,Cho,峰、,Lac,峰和,Cr,峰升高,室管膜下瘤,占脑室内肿瘤的,0.2%-0.7%,好发人群：,40-60,岁,好发部位：第四脑室（,50%-60%,），侧脑室壁或透明隔（,30%,-40%,）,临床症状：,80%,出现脑水肿症状,WHO I,级，起源于室管膜胶质前体细胞,来源于透明隔的肿瘤且较小时，需与中枢神经细胞瘤鉴别,影像特点,CT,：,30%,出现钙化,MRI,：,T1WI,等信号，,T2WI,高信号，未累及邻近脑实,质，轻度强化,与室管膜下巨细胞星形细胞瘤和神经细胞瘤鉴别：室,管膜下瘤轻度强化，局限于脑室内,室管膜下巨细胞星形细胞瘤,结节性硬化是一种先天性、家族性、遗传性疾病。临床以皮脂,腺瘤、癫痫及智力低下三联征为特征。,结节性硬化病人中，约,10%-15%,室管膜下结节可以转化为室管膜,下巨细胞星形细胞瘤。,发病年龄小于20岁,部位：好发于侧脑室前角及孟氏孔,WHO,将其归为级星形细胞瘤,囊变常见，可见钙化，但少见，坏死罕见。,影像特点,CT,平扫呈低等混合密度，有钙化,MRI T1WI,低等混合信号，,T2WI,呈不均匀高信号，囊变,常见。,瘤内钙化伴室管膜下异位结节钙化为其特征性,增强后呈均质性强化,中枢神经细胞瘤,占颅内肿瘤的,0.25%-0.5%,好发人群：,20-40,岁,好发部位：透明隔下方和侧脑室前角,WHO I,级，来源于具有双向分化为神经胶质和神经元,的祖细胞,CT,稍高密度，不规则分叶状，,50%,出现钙化,MRI T1WI,等信号，,T2WI,等或略高信号；其宽基底附,着于侧脑室上壁。,2/3,病例在长,T2,序列上显示囊,变,肿瘤血管丰富，瘤体内有时可见血管流空现象。增,强后呈均匀或不均匀轻到中度强化，与钙化、囊变,坏死和出血有关。,影像特点,谢谢！,