肺良性转移性平滑肌瘤病的诊治ppt课件.pptx

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2019/8/29,#,肺良性转移性平滑肌瘤病的诊治,胸外科 冯键,病史介绍：,患者，女性，,52,岁，“体检发现右肺上叶肿块伴双肺结节,4,月”入院。,pet/ct:,右肺上叶软组织密度肿块，,FDG,摄取未见明显异常增高，感染性病变首先考虑（曲霉菌球或结核球），双肺多发性陈旧性结节可能（部分钙化灶）；,T-sport,，,G,试验阴性肺穿刺病理：梭形细胞肿瘤，考虑平滑肌瘤可能。,18,年前有子宫肌瘤行“子宫全切切除术”病史。,影像学资料：,手术标本：,肺良性转移性平滑肌瘤,病,（,pulmonary benign metastasizing,leimyomatosi PMBL,）,PBML,通常是指有,子宫,平滑肌瘤病史的患者在肺部出现,转移，,但其它,生物学,表现为良性的平滑肌,肿瘤,1939,年,steiner,首先报道,Steiner PE,Metastasizing fibroleiomyoma,of the uterus,：,Report of,a case and review of the literature,Am J Pathol,1939,，,15(1),：,89-110,病理起源假说,转移的,良性子宫平滑肌瘤,（主流学说）,子宫和肺两处肿瘤均表达雌、孕激素受体,相似的分子遗传学改变,染色体,19q,，,22q,，,1p,的缺失,雌激素治疗有效,低度恶性的,平滑肌肉瘤,多中心生长的,平滑肌瘤（,肺的多发性平滑肌瘤性,错构瘤和,多发性纤维平滑肌瘤性,错构瘤）,PMBL,好发人群,育龄妇女,子宫肌瘤史及部分子宫,、全,子宫切除的手术,史,Kay,和,Loth,各报道一例男性患者（,多发性纤维平滑肌瘤性,错构瘤？,）,常见转移部位,最常见部位：肺和淋巴结,左锁骨上淋巴结转移（湖南湘雅报道）,皮肤、骨盆、腹部、大网膜、下腔静脉、右心房、脑、骨骼、横纹肌、皮肤疤痕等,腰椎转移（北京协和医院）,左肾转移（本院）,脉管转移？,肺部转移发生时间,手术或治疗后,3,个月,-20,年,平均,14.9,年,PMBL,影像学特征,Horstamnn,回顾,23,例患者：,双肺多发性结节（最常见）（,16,例，,70%,）,多为实性，边缘光滑，少数有分叶,少数有空洞,极少数为囊性或含有液体（北京协和医院）,单,侧多发肿块（,4,例，,17%,）,单,侧肿块（,3,例，,13%,）,罕见粟粒样弥漫性病变,Horstmann JP,，,Pietra GG,，,Harman JA,et al.Spontaneous,regression,of pulmonary leiomyomas,during pregnancy,Cancer,，,1977,39,(,1):314-321.,PMBL,诊断：,病理学诊断,免疫组,化,Ki67,1%,ER,、,PR,阳性率,100%,（北京协和医院）,Kayser,报道,Ki-67 2.9%,，,ER,、,PR,阳性,率,80%,鉴别诊断,肺原发性平滑肌瘤,/,肉瘤（均罕见）,肺转移性平滑肌肉瘤,各,类转移瘤,淋巴管平滑肌瘤病,炎性假瘤,与,肺转移性,平滑肌肉瘤的鉴别：,诊断标准：,核分裂,象,5,10 HPF,为,平滑肌肉瘤,与肺转移性平滑肌肉瘤的,鉴别：,发病年龄不同：,BML,常发生于有子宫肌瘤史的绝经前,女性,(,平均年龄,45,岁,),，,子宫,平滑肌肉瘤多发生于,老年女性,肺转移时间不同：,BML,常在术后平均,14,9,年,肉瘤,多在术后平均,4,5,年,影像学表现：,BML,在肺常表现为多发,结节,肉瘤,转移至肺的,结节多,是单发或,2,个，平均直径大于,BML,结节,雌、孕激素受体：,BML,都,有雌、孕激素受体的,表达,肉瘤强度,弱于,BML,p53,蛋白质定量分析,30,的肉瘤表达,p53,蛋白,BML,约,为,50,Ki-67,标记,指数,平滑肌肉瘤,的指数,(11,),BML(3,),治疗：,首选,外科手术,切除,去势疗法：,外科卵巢切除,药物,性,闭经,下腔静脉,滤网,植入,伊马替尼治疗？（选择性,kit/PDGFRA,受体酪氨酸激酶抑制,剂）,Goyle KK,，,Moore DF Jr,，,Garrett C,，,et a1,Benign,metastasizing leiomymatosis,：,casreport and review J,Am J Clin Oncol,，,2003,，,26(5),：,473476,去势治疗效果,2,例用黄体生成素释放激素类似物,(1uteinising hormone releasing hormone analogue,，,LHRH,),治疗,lO,个月，肿物,体积缩小,1,例报道,给予,甲羟孕酮,600 ng,d,治疗，,2,年后肺部病灶,退化,国内报道：他莫昔芬治疗,8,个月，一年后随访,CT,，肺内病灶稳定,本,院一例患者术后给予,他莫昔芬,治疗一年，因雌、孕激素水平高，行手术切除卵巢，随访,4,年，肺内病灶稳定,Ohno K,，,kuwata K,，,Hashimoto J,，,et,al,A case of multiple,pulmonary leiomyoma,hamartomaJ,Nippon Kyobu Geka Gakkai Zasshi,，,1996,，,44(5),：,723-728,HorstmannJP,，,Pietra GG,，,Harman JA,，,et,al,Spontaneous,regression of,pulmonary leiomyomas during pregnancyJ,Cancer,，,1977,，,39(1,),：,314-321,预后：,Kayser,等 报道的,10,例肺,BML,中,位生存期达,94,个,月,同时,观察的,2,例,转移性,平滑肌肉瘤最长生存期为,22,个,月,Motegi,等,复习文献,14,例随诊,1,年内死亡的仅有,1,例,生存,l,2,年,者有,2,例,生存期,超过,4,年的有,11,例,最,长者,生存期,超过,30,年,影响预后的因素：,BML,发生的,时间间隔,病灶,3,cm,肿瘤,组织,含血管水平,激素受体,阳性,率高,者预后,较好,P53,表达水平,小结：,临床罕见,可出现多发性转移,术,后应考虑去势治疗,预后相对良好,临床,上遇到育龄期女性、有子宫肌,瘤,病史、肺内出现结节或弥漫性病变，需考虑,PBML,可能,本院资料：,2008,年以来共有,5,例患者,均为女性,年龄：,43-52,岁，平均,46.8,岁,均有子宫肌瘤病史（一例未行手术治疗）,BML,发生的,时间间隔：,89-226,个月，平均：,169,个月（,14.1,年）,ER,、,PR,受体阳性率：,80%,1,例患者伴左肾转移,本,院资料,:,4,例为多发，,1,例单发（,ER,、,PR,受体均阴性，有子宫平滑肌瘤史，未手术）,随访：病情均稳定，近期复查胸部,CT,无明显变化,治疗方式：,3,例行胸腔镜下楔形切除术，,1,例行左肺上叶切除,1,例行右肺上叶切除术,+,右肺中叶、下叶楔形切除术,一例,患者术后给予他莫昔芬治疗一年，因雌、孕激素水平高，行手术切除卵巢，随访,4,年，肺内病灶稳定,谢谢！,