妊娠期肝内胆汁淤积症PPT参考课件.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,妊娠期肝内胆汁淤积症,1,定 义,妊娠期肝内胆汁淤积症,(Intrahepatic Cholestasis,of Pregnancy,ICP),是一种妊娠期特殊疾病,多发生在,妊娠晚期,临床上以皮肤瘙痒、黄疸和胆汁淤积为特征,2,3,incidence,North America,：,1-2,Italy,：,1%,Sweden and Chile,：,4,Paternoster,2002,；,Reyes,1997,4,incidence,上海,1996,年的发生率：,4.4%,我院,1999,2001,年住院孕产妇构成：,8.0,5,命 名,妊娠期复发性黄疸,妊娠期肝功能障碍,妊娠期良性胆汁淤积症,产科胆汁淤积病,妊娠期肝内胆汁淤积症（,ICP,）,6,病 因,ICP,病因尚不清楚,雌激素影响,遗传易感性,环境因素,其它因素,7,双胎发病率,单胎,与口服避孕药引起的胆汁淤积症相类似,有,ICP,病史的妇女口服避孕药时更易引起胆,汁淤积,ICP,多发生在妊娠中、晚期,动物实验,1,、雌激素水平增高,8,2,、遗传因素,有报道一家庭六代中有五代出现,ICP,南美的智利，北欧的瑞典、芬兰为高发区，,智利印第安混血儿白种人,Mella,等报道在,HLA-DRB10412,、,HLA-DR6,等位基因上,ICP,组出现频率高于正常组,Emmannel,、,Gendrot,、,Elorranta,等,提出,MDR3,、,BSEP,、,PGY3,基因缺陷与,ICP,的相关性,Savander,等（荷兰）排除了,BSEP,、,MDR3,、,FIC1,基因与,ICP,的相关性,9,肝结构完整，肝细胞无明显炎症或变性,肝小叶中央区胆小管内胆栓形成,胆小管直径轻度扩张或正常,毛细胆管有不同程度的扩张,毛细胆管微绒毛扭曲、水肿或消失,病理变化,10,病理变化,绒毛板及羊膜有胆盐沉积,滋养细胞肿胀，细胞增多,绒毛基质水肿，间隙狭窄,血管基底膜纤维素沉积,绒毛血管扩张，淤血,11,胎儿风险的病理生理基础,高浓度胆汁酸减少胎盘血流灌注量,-,绒毛间隙狭窄,血液和羊水高浓度胆汁酸刺激胎盘绒毛血管及脐血管收缩,高浓度胆汁酸及胆红素直接细胞毒作用,Sopulveda W H,，,Gonzalez C,，,Cruzm A,，,eta1,Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol,，,1991,，,42(3),：,211215,Mullally BA,，,Hansen WF,Obstet Gynecol Surv.2002,，,57(1),：,47,Smolarczyk R,，,Wojcicka-Jagodzinska J,，,Piekarski P,，,et a1,Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol,，,2000,，,89,：,35,Williamson C,，,Gorelik J,，,Eaton BM,，,et a1,Clin Sci,，,2001,，,100(4),：,363,12,临床表现,13,皮肤瘙痒,首发症状,(,发生率约,1/32/3),孕,30,周左右出现,瘙痒特征,产后迅速消退,(12,天，,7,天,),与病情严重程度的相关性,14,黄 疸,发生率约,10,50%,分娩后多在一周内消失,再次妊娠时复发,与病情严重程度的相关性,15,其它症状,失眠、情绪变化,消化道症状：,脂肪吸收不良，轻微脂肪痢,影响脂溶性维生素吸收,16,体 征,黄 疸,分娩后多在一周内消失,发生率约,10,50%,皮肤抓痕,无急慢性肝病体征,17,实验室检查,血清总胆汁酸增高：胆酸、鹅脱氧胆酸、,脱氧胆酸、石胆酸、熊脱氧胆酸等,血清甘胆酸增高,：,261ug/dl(2.61mg/L),血清胆红素正常或增高、直接,/,总,0.35,血清转氨酶正常或增高,18,19,疾病诊断,病史,妊娠中、晚期出现瘙痒和黄疸,无明显消化道症状,血清总胆汁酸增高,/,甘胆酸增高,血清胆红素正常或增高,血清转氨酶正常或增高,排除其他肝脏疾病,分娩后黄疸、瘙痒迅速消退，,肝功能迅速恢复正常,20,对母儿影响,母体：精神压力,影响睡眠休息,产后出血,胎儿：胎儿窘迫,胎儿猝死,FGR,早产,胎膜早破,21,疾病严重程度判断,22,ICP,的分型,-,轻型,符合,ICP,的诊断标准及以下指标,血清总胆汁酸,(TBA)100umoL,L,血清总胆红素,(TBIL)19 umoL,L,直接胆红素,(DBIL)6umoL,L,血清,ALT250u,L,血清,AST20umol/L,高度怀疑胎儿宫内窘迫,37,适时终止,孕周为,37,周，血甘胆酸,1000ug/dL,，限期终止妊娠,38,治疗观察,血甘胆酸,1000ug/dL,，肝酶正常或轻度升高，无黄疸,孕周,34,周，无急诊终止妊娠指征，尽可能延长孕周,39,？终止妊娠,孕周,34-37,周，血甘胆酸,1000-3000ug/dL,之间,孕周,34,周，血甘胆酸,3000ug/dL,孕周,34,周，血甘胆酸,1000-3000ug/dL,之间,ICP,合并其他产科合并症，如双胎妊娠、子痫前期、妊娠合并糖尿病等,有死胎死产史，且原因有可能为,ICP,，孕,周？,40,谢谢,41,