动态MRI在唐氏综合征患儿寰枢椎稳定性评价中的应用价值.pdf

收稿日期:2022-04-03;修订日期:2022-04-27作者简介:张立慧(1980-),女,河南籍,主治医师研究方向:骨科电子邮箱:经验交流动态 MRI 在唐氏综合征患儿寰枢椎稳定性评价中的应用价值张立慧,韦素琴,于丽(鹤壁煤业(集团)有限责任公司总医院(鹤壁市第二人民医院)放射科,河南鹤壁 458030)摘要:目的 探讨动态 MRI 在唐氏综合征(down syndrome,DS)患儿寰枢椎稳定性评价中的应用价值。方法 选择 2018 年1 月 2020 年 12 月在本院神经科就诊的 41 例 DS 患儿进行回顾性研究,根据是否有神经缺损症状分为症状组和无症状组。分别于中立、弯曲和伸展位置动态评估颈椎 MRI 图像,观察指标包括寰齿间隙(ADI)、正中矢状面脊髓直径(SAC)、颈角(CA)、斜轴角(CXA)、颈椎最大和最小脊髓直径、最大和最小椎管直径及骨异常情况。结果 中立位 MRI 检查显示,无症状组中的 ADI和骨异常患儿比率低于有症状组患儿,无症状组患儿 SAC、CA、最小脊髓直径高于有症状组(P0.05)。无症状组前屈位 ADI低于有症状组,SAC、最小脊髓直径、CA 高于有症状组(P0.05)。前屈位至伸展位时,无症状组患儿的 ADI、SAC 和最小脊髓直径变化量均低于有症状组(P0.05)。结论 动态 MRI 是评估寰枢椎不稳的安全、有价值手段,可为 DS 患儿的管理提供重要信息。关键词:唐氏综合征;寰枢椎;颈椎稳定性;体位;核磁共振中图分类号:R445.2 文献标识码:B 文章编号:1005-7234(2023)04-0642-03DOI:10.3969/j.issn.1005-7234.2023.04.039 唐氏综合征(down syndrome,DS)是常见的遗传性疾病,患病率约为 1.5/10001-2,患儿存在寰枢椎不稳(atlantoaxial instability,AAI)风险,发生率 6.8%27%3。AAI 患儿可能因为颈椎过度运动或外伤导致颈椎椎体撞击并损伤脊髓,严重者危及患儿生命,虽然临床有关于 AAI 的筛查指南,但主要根据平片制定,没有对神经结构的直接成像4。本研究尝试采用动态和静态 MRI 量化 DS 患儿的正常运动参数,寻找患儿神经功能缺损或不稳定的放射学预测因素,现报告如下。1 资料与方法1.1 一般资料选择 2018 年 1 月 2020 年 12 月在本院神经科就诊的 DS 患儿进行回顾性研究,所有患儿均确诊为DS,曾在我院行动态颅颈 MRI 检查,至少有 1 年的随访记录;排除影像资料不全、临床资料不全和随访资料不全患儿。共纳入患儿 41 例,年龄 17 236 个月,中位年龄 93 个月;男 23 例,女 18 例;随访时间12 71 个月,中位时间 37 个月。根据患儿是否有神经缺损症状分为症状组和无症状组,症状组定义:神经外科检测到与脊髓/脑干压迫相关的神经功能缺损(颅神经缺损、感觉异常、运动无力、反射亢进、本体感觉缺损、脊髓病),或者颅颈交界处有信号改变(T2 加权图像上显示脊髓实质内的高强度区域);无症状组定义:患儿无信号改变和神经功能缺损的证据。1.2 动态 MRI 检查采用标准化测量评估患儿的 MRI 成像,中立、弯曲和伸展位置动态评估颈椎图像,采用全脊柱相控阵线圈或头颈联合线圈,冠状位仰卧位头先进,双手置于身体两侧,双腿平放横断位,或放在坡垫上。患者正中矢状位与扫描床纵线扫描范围重叠,左右对称,颈椎呈常规体位(中立位)。弯曲位是颈椎呈过屈位,伸展位置是颈椎呈过伸位,体表定位中心为第4 颈椎,叮嘱患者放松,平静均匀呼吸。测量寰齿间隙(ADI)、正中矢状面脊髓直径(SAC)可用空间评估 C1 和 C2 的移动,同时测量正中矢状面颈角(CA)、斜轴角(CXA)、颈椎最大和最小脊髓直径、最大和最小椎管直径。同时,记录颅颈交界处(枕骨至C2)位置是否存在寰椎不完整、寰椎未分离、齿状突异常等。由 2 名放射科副主任医师共同诊断。见图246颈腰痛杂志 2023 年第 44 卷第 4 期 The Journal of Cervicodynia and Lumbodynia 2023,Vol.44 No.41 和图 2。图 1 ADI、SAC、CXA 和 CA 测量方法(图 A 示 ADI 和 SAC 测量,白线示 ADI:自 C1 后部至齿槽前部距离,白色双箭头示 SAC:从齿后部至 C1前弓部位置;图 B 示 CXA 和 CA 测量,实心箭头之间的角度示 CXA,虚线箭头之间的角度示 CA)图 2 动态成像示例(A 图示矢状面静态 T2 加权 MRI 上 C1椎弓发育不全导致上颈髓受压;B 图和 C 图分别示在屈曲位和伸展位动态成像中观察到脊髓周围具有空间且无显著的动态不稳或需要手术干预的运动)1.3 统计学方法采用 SPSS 23.0 统计学软件进行数据分析,计量资料表示为“xs”,采用 t 检验;计数资料采用率或百分比表示,采用卡方检验,P0.05);见表 1。中立位影像参数比较,无症状组患儿 ADI 和骨异常的患儿比率低于有症状组,无症状组患儿 SAC、CA、最小脊髓直径高于有症状组,差异均有统计学意义(P0.05);见表 2。前屈位影像学参数比较,无症状组前屈位 ADI 低于有症状组,SAC、最小脊髓直径、CA 高于有症状组,差异均有统计学意义(P0.05);见表 3。两组患儿伸展位时的ADI、SAC、CA、CXA、最小脊髓直径、最小椎管直径等指标差异均无统计学意义(P0.05);见表 4。屈曲至伸展位时,无症状组患儿 ADI、SAC、最小脊髓直径变化量均低于有症状组(P0.05);见表 5。表 1 无症状组和有症状组一般资料比较组别n年龄(月)性别(男/女,例)随访时间(月)有症状组695.3731.474/235.8315.07无症状组3592.0835.8621/1438.2417.29x2/t0.9460.0211.041p0.3490.8860.303表 2 无症状和有症状组中立位影像参数比较(xs)影像学参数无症状组(n=35)有症状组(n=6)t/2PADI(mm)3.081.324.451.282.8340.007SAC(mm)14.572.859.432.164.0830.001CA()42.1011.3627.288.693.8970.001CXA()151.4032.57143.8640.290.9460.349最小脊髓直径(mm)6.381.354.671.262.5500.014最小椎管直径(mm)10.143.4611.482.870.8910.377骨异常患儿(例)446.7450.009表 3 无症状和有症状患儿前屈位影像学参数比较(xs)影像学参数无症状组(n=35)有症状组(n=6)t/2PADI(mm)3.321.054.762.032.6380.011SAC(mm)12.383.276.952.052.9630.005CA()13.255.72-12.365.405.3720.001CXA()140.3832.48133.0513.461.1250.266最小脊髓直径(mm)6.132.054.571.532.6380.011最小椎管直径(mm)10.922.8710.352.410.4160.679表 4 无症状和有症状患儿伸展位时影像学参数比较(xs)影像学参数无症状组(n=35)有症状组(n=6)t/x2PADI(mm)2.320.852.140.670.5300.598SAC(mm)12.544.0611.673.410.4050.687CA()56.4211.4552.4715.090.7450.459CXA()154.2631.47150.4526.480.4860.629最小脊髓直径(mm)6.321.456.461.080.3310.742最小椎管直径(mm)10.362.5710.872.860.9100.367表 5 无症状和有症状患儿屈曲至伸展位时影像学参数变化(xs)影像学参数无症状组(n=35)有症状组(n=6)t/2PADI(mm)1.320.452.890.742.8190.007SAC(mm)1.250.515.141.383.4500.001CA()45.8721.0852.4923.741.5180.135CXA()14.838.6717.428.611.0850.283最小脊髓直径(mm)0.180.091.970.632.9410.005最小椎管直径(mm)0.930.410.670.451.9080.062346颈腰痛杂志 2023 年第 44 卷第 4 期 The Journal of Cervicodynia and Lumbodynia 2023,Vol.44 No.43 讨论虽然 DS 患儿的解剖结构发生变化,但绝大多数DS 患儿并未表现出神经功能缺陷。因此,并非所有寰枢关节和上颈椎运动的异常都有临床意义5。本研究中,有症状和无症状患儿矢状面下脊柱活动度无显著差异,结果提示矢状轴不稳定性与 AAI 的相关性较弱。本研究观察到大多数有症状的患儿存在动态压迫,屈曲时表现最为显著,多发于寰枢交界处,与其他研究类似6。即使在没有 DS 的儿童中,颅颈交界处也是具有独特解剖结构的区域,因为新生儿和婴儿头部过大,颈部肌肉发育异常,该区域特别容易受伤,多数儿童随着颈部肌肉发育和头体比例转变,会减少颅颈交界处损伤的风险,而 DS 患儿多持续处于危险之中7。既往研究显示,DS 患儿存在软组织改变,包括近轴肌张力降低和韧带松弛增加,枕髁和寰椎侧块之间关节异常扁平,增加了颅颈交界处的运动程度8。此外,研究显示,寰椎(如不分弓或不全弓)和枢椎(如齿状突)骨异常发生率增加,本研究也观察到有临床症状患儿的骨异常发生率增加9。上述异常可导致跨寰枢关节的异常运动,或可能导致跨单个水平的过度运动,导致神经结构的潜在损伤。有学者建议将齿状突骨化物的存在作为 AAI 进一步检查的指标,但仍无法明确预测症状学的发展10。本研究显示,有症状患儿和无症状患儿的 ADI、SAC 存在统计学差异,ADI 和 SAC 可能是 AAI 不稳定的潜在预测因子。目前有关指南(如美国儿科协会指南)不建议对DS 患儿常规行放射学检查,主要是因为 X 线和 CT检验一方面增加了患儿放射线暴露,另一方面缺乏有效预测 AAI 的指标11。国外研究显示,单纯 X 线片在识别 AAI 中存在明显限制,静态 MRI 虽然有部分特征与 AAI 相关,但增加动态 MRI 检查对于识别AAI 患儿是否需要手术治疗而言非常必要12。静态图像中显示脊髓压迫可能被视为寰枢椎交界处脊髓实质变窄,但没有外部压迫,动态 MRI 则可发现患儿运动过程中的脊髓压迫情况和脊髓变形情况,因此,增加动态 MRI 检查可排除潜在的干扰。综上所述,动态 MRI 是评估 AAI 的安全、有价值手段,可为 DS 患儿的管理提供重要的参考信息。参考文献:1 Havrilla JM,Zhao M,Liu C,et al.Clinical phenotypic spectrumof 4095 individuals with down syndrome from text mining of elec-tronic health recordsJ.Genes(Basel),2021,12(8):1159.2 De LausnayM,VerhulstS,VanHoorenbeeckK,etal.Obstructive sleep disorders in down syndromes children with andwithout lower airway anomaliesJ.Children(Basel),2021,8(8):693.3 Babb S,Jung S,Ousley C,et al.Personalized AAC intervention toincrease participation and communication for a young adult withdown syndromeJ.Top Lang Disord,2021,41(3):232-248.4 Govindasamy R,Preethish-Kumar V,Gopal S,et al.Is transoralsurgery still a relevant procedure in atlantoaxial instability?J.Int J Spine Surg,2020,14(5):657-664.5 VanZant JS,McCormick AA.Health care transition for individualswith down syndrome:A needs assessmentJ.Am J Med Genet A,2021,185(10):3019-3027.6 Buchberger A,Schepergerdes L,Flahoff M,et al.A novel inhib-itor rescues cerebellar defects in a zebrafish model of Downsyndrome-associated kinase Dyrk1A overexpression J.J BiolChem,2021,297(1):100853.7 Fontana M,Usai MC,Pellizzoni S,et al.Inhibitory dimensionsand delay of gratification:A comparative study on individuals withdown syndrome and typically developing childrenJ.Brain Sci,2021,11(5):636.8 Verd S,Vinuela I,Verd M.Sound prescriptions to mitigate theeffects of COVID-19 in the population with Down syndromeJ.Neurol Sci,2021,42(8):3087-3088.9 Victorino DB,Pinheiro DJLL,Scott-McKean JJ,et al.Atypicalelectrophysiological and behavioral responses to diazepam in a lead-ing mouse model of Down syndrome J.Sci Rep,2021,11(1):9521.10 Darla S,Bhat D.Health-related quality of life and coping strate-gies among families with Down syndrome children in South IndiaJ.Med J Armed Forces India,2021,77(2):187-193.11 ThirunavuV,DahdalehNS.Managementofatlantoaxialinstability due to a pathological fracture of the axisJ.Cureus,2020,12(7):e8951.12 Health Quality Ontario.Positional magnetic resonance imaging forpeople with ehlers-danlos syndrome or suspected craniovertebralor cervical spine abnormalities:An evidence-based analysisJ.Ont Health Technol Assess Ser,2015,15(13):1-24.446颈腰痛杂志 2023 年第 44 卷第 4 期 The Journal of Cervicodynia and Lumbodynia 2023,Vol.44 No.4